Порушення кровотоку по непарним вісцеральним гілкам аорти - ішемічна хвороба органів травлення

Глава 1
ЧАСТОТА І ПРИЧИНИ ПОРУШЕННЯ КРОВОТОКУ ПО непарних вісцеральних гілок аорти
Початком вивчення ролі порушення кровотоку по вісцеральним судинах вважається 1843 року, коли F. Tiedemann повідомив про оклюзії верхньої брижової артерії, що викликала інфаркт кишечника. У 1869 р J. Chiene дає опис окклюзий всіх непарних вісцеральних артерій, а в 1883 р С. Thane повідомляє про ізольованою облітерації черевного стовбура. Це були знахідки під час аутопсії.
Але вже в 1901 р J. Z. Schnitzler описує клінічний прояв облітерації вісцеральних судин, а в 1903 р G. Васі! І вводить термін, який визначає це страждання: «angina abdominalis».
У сорокових роках XX століття Н. Laufman і S. Scheinberg здійснюють експериментальне моделювання хронічної оклюзії верхньої брижової артерії і доводять значимість її в розвитку порушення функції тонкої кишки.
Більшість дослідників наводять дані про поразку вісцеральних судин атеросклерозом. Частота ураження того чи іншого судини або поєднаного їх ураження за даними різних авторів надзвичайно варіабельна [Маляцкая М., 1933, 1934 Kiimmell R., 1906 Derrick JR, Logan WD, 1958 Reiner L. et al., 1963- Koikkalainen K ., 1968, і ін.].
У 1959 р J. R. Derrick та співавт. вперше описали хворого з синдромом хронічної ішемії органів травлення, викликаних порушенням прохідності черевного стовбура і верхньої брижової артерії внаслідок атеросклерозу. Діагноз був поставлений ангиографически і підтверджений під час операції Пізніше як вітчизняні так і зарубіжні автори публіку ють ряд повідомлень, що свідчать про значення атеросклеротичного ураження одного або декількох вісцеральних зі судів в генезі абдомінального больового синдрому [Покровський А. В. та ін., 1970, 1976 , 1978, 1980, 1982- Шальков Ю. Л. 1970 Петровський Б. В. та ін., 1971- Шалімов А. А., Дрюк Н. Ф. 1979, и др Morris G. С., De Bakey М. Є., 1961- Rob Ch., 1966 Crawford Е. S. et al., 1977- Stoney RJ, 1977].
Поряд з цим серед причин, що викликають стеноз або ок Клюзе чревного стовбура або брижових артерій описують ся, крім атеросклерозу: артеріїт [Rob Ch., 1967, 1971], неспецифічний аорто-артеріїт [Покровський А. В. та ін., 1970 1974, 1976- Кротовскій Г. С., 1974 Казанчян П. О., 1978] фибромускулярная дисплазія [Palubinskas A., Ripley Н.], поліповідние освіти в просвіті судин [Chinag На А., 1971].
У всіх цих спостереженнях йдеться про інтравазального стенозі вісцеральних артерій, процесах, що відбуваються в стінці судини.
Однак J. Hanson і співавт. (1959) показали, що порушення прохідності вісцеральних артерій, зокрема черевного стовбура, може бути обумовлено здавленням судини надлишкової рубцово-зміненої тканиною ззовні.
У 1963 р Р.-Т. Harjola повідомляє про хворого з клінічною картиною «черевної ангіни», причиною якої було здавлення черевного стовбура щільною рубцово-змін гангліонарних тканиною чревного сплетення. У 1965 р J. D. Dunbar і співавт., На підставі клінічних, аігіографіческіх даних і результатів, отриманих під час операції у 13 хворих з симптомами «черевної ангіни», встановили, що причиною захворювання служило здавлення черевного стовбура серединної дугоподібної зв`язкою діафрагми.
Цим було покладено початок теорії про значення екстравазального здавлення вісцеральних судин в генезі порушення вісцерального кровообігу.
Подальші дослідження показали, що причинами екстравазального (компресійного) здавлення вісцеральних судин можуть бути склерозированная періартеріальная тканину (Покровський А. В. та ін., 1970 Debray Ch., Et al., 1967- Cornil A. et al., 1970], чреваті гаігліі [Snyder M. et al., 1967- Khanna SK et al., 1972], ніжки діафрагми [Rob Ch., 1967], діафрагмальні артерії [Lindner H., Kemprud E., 1971- Campbell G., 1974] , збільшення органів, прилеглих до судин (підшлункова залоза, лімфатичні вузли) [Шаманов А. X., 1969- Шальков Ю. JI., 1970 Houdard Cl. et al., 1970 Grosdidier M. et al., 1971- Joubard F. et al., 1977, і ін.].
Серед рідкісних причин, що викликають порушення кровопостачання органів травлення в басейні чревного стовбура, називають також перегин судини [Покровський А. В. та ін., 1970 Aron Е. et al., 1968], вроджена відсутність судини [Morettin L. et al. ,
, гіпоплазію [Брагін Б. І., 1970 Шальков Ю. Л., 1970], тромбоз [Rob Ch., 1971], пошкодження під час операції і целіакографія [Appleby L., 1953- Clarke J., 1955 Gierson E. , 1979] і т. д. Причому в порушенні прохідності вісцеральних судин може лежати одна з наведених причин або їх різноманітні поєднання [Брагін Б. І., 1970 Шальков Ю. Л., 1970 Філін В. І., Анісімов В. Н., 1972- Кротовскій Г. С., 1974 Harjola Р.-Т. et al., 1968, і ін.].
Порівняльна частота ізольованого порушення прохідності черевного стовбура і різноманіття причин, його викликають, дозволили виділити цей стан у вигляді окремого синдрому [Брагін Б. І., 1970 Покровський А. В. та ін., 1978, и др Rob Ch., 1966- Schmidt Н., Schimanski К., 1967- Harjola Р.-Т.,
Lahtiharju A., 1968 Van de Berg L. et al., 1972, 1974 Beger H. G. et al., 1976].
Характерно, що частота ураження вісцеральних судин атеросклеротичним процесом описується частіше за результатами патологоанатомічних досліджень і авторами, що займаються діагностикою патологічних змін і лікуванням хворих з поширеним ураженням атеросклерозом аорти та всіх її гілок.
Так, в Інституті серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва АМН СРСР з 1962 по березень 1982 року було обстежено 379 хворих з хронічним ураженням вісцеральних гілок черевної аорти. У 269 хворих виявлено атеросклероз, у 76 неспецифічний аорто-артеріїт, і у 34 - порушення прохідності по судинах було зумовлене різними екстравазальна факторами [Покровський А. В., Казанчян П. О., 1982].
У клініках, де проводиться цілеспрямоване обстеження хворих з підозрою на хронічний ішемічний абдомінальний синдром, частіше виявляються екстравазальний причини порушення прохідності вісцеральних судин, особливо черевного стовбура. За нашими підрахунками, з 1963 по 1981 р іноземні автори повідомили не менш як про 464 хворих, оперованих з приводу екстравазального стенозу черевного стовбура. Збільшується кількість подібних публікацій і у вітчизняній літературі. Так, Ф. В. Баллюзек і співавт. (1972) повідомляють про 3 оперованих хворих: В. І. Філін і В. Н. Анісімов (1972) -про 7- Г. С. Кротовскій (1974) -про 3 А. В. Покровський (1979) - про 23 - О.О.Шалімов і Н. Ф. Дрюк (1979) - про 72- В. Б. Гервазій і В. Г. Лубенський (1982) - про 32.
Нам видається, що протиріччя в описуваної частоті інтравазального і екстравазальна причин, що викликають хронічний абдомінальний синдром, не існує. Це пояснюється різним контингентом обстежуваних хворих, різною спрямованістю наукових інтересів авторів, що займаються вивченням хронічної ішемії органів травлення.
Однак одна тенденція намічається все більш чітко: прогресивно збільшується кількість описуваних хворих, де причиною ішемії верхніх відділів травного тракту, за даними ангіографії, служить ізольований стеноз черевного стовбура (табл. 1).
У повній відповідності з цим знаходяться і наші дані. В одному нз установ, досвід яких представляється в цій монографії, ведеться цілеспрямоване обстеження хворих з підозрою на ішемічну хворобу органів травлення. При обстеженні 1086 таких хворих у 467 нами виявлено компресійний стеноз черевного стовбура (КСЧС) - (з них прооперовано 302 людини). В іншій установі більша увага приділяється вивченню атеросклеротичного ураження гілок аорти. Серед 160 таких хворих у 123 виявлені стенозирующие процеси в вісцеральних артеріях (з них прооперовано 26 осіб). В абсолютній більшості вони носили інтравазального характер.
Таблиця 1. Частота ізольованого ураження черевного стовбура за даними ангіографії

Маючи достатній клінічний досвід в діагностиці та лікуванні хворих з порушенням прохідності вісцеральних судин, ми визнали, однак, за необхідне виконати власні топографо-анатомічні дослідження, щоб уточнити частоту і причини звуження просвіту цих судин.
Вироблено рентгеноанатоміческое вивчення 134 макропрепаратів черевної аорти з її гілками (черевний стовбур, верхня і нижня брижових артерії) для з`ясування частоти ураження їх атеросклерозом, уточнення локалізації і протяжності цієї поразки, поєднання атеросклеротичного процесу з кальцинозом стінки судин. При цьому переслідувалася і прикладна мета - виробити найбільш раціональні методи хірургічної корекції інтравазального стенозу вісцеральних артерій. Вивчено трупи 53 (39,6%) чоловіків і 81 (60,4) жінки у віці від 22 до 90 років (середній вік 62 роки). Спеціального відбору трупів не проводилося. Причиною смерті в 64% випадків послужили ускладнення поширеного атеросклерозу і гіпертонічної хвороби.
Черевну аорту з вісцеральними судинами після виділення розсікали поздовжньо по задній стінці і фіксували в натягнутому вигляді в 10% розчині нейтрального формаліну. Для виявлення вогнищ кальцинозу, їх локалізації і розміру використовувалися методи прямої рентгенографії м`якими рентгенівськими променями. Рентгенографію здійснювали в фасного і бічний проекціях. Ступінь звуження просвіту судин визначали за величиною діаметра, висловлюючи ступінь його в процентах по відношенню до ділянки судини з нормальною прохідністю. З стенозірованних сегментів судин иссекали шматочки для гістологічного дослідження.
В результаті вивчення 134 макропрепаратів стеноз або оклюзія чревного стовбура, його гілок і брижових артерій виявлені в 66 (49,3 ± 4,3%) випадках. Відзначено збільшення частоти ураження цих судин атеросклерозом з віком, починаючи з 50 років. Вплив статі на частоту атеросклеротичного ураження вісцеральних судин нами не встановлено.
Ізольоване ураження непарних вісцеральних судин зустрілося частіше (на 18%), ніж поєднане (табл. 2).
Таблиця 2. Локалізація атеросклеротичного ураження в непарних вісцеральних артеріях і їх гілках (66 випадків)

Всього у 66 трупів з атеросклеротичним ураженням був вивчений 131 вісцеральний посудину. На першому місці за частотою ураження опинилася верхня брижова артерія (32,1%), на другому - нижня брижова (22,9%) і на третьому - черевний стовбур (19,8%). З гілок чревного стовбура атеросклеротичні зміни виявлені переважно в селезінкової артерії (15,3%).
Для прогнозування можливості і характеру оперативного втручання велике значення мають локалізація і протяжність стенозирующего процесу в посудині.
Наші дані свідчать, що для черевного ствол а (26 випадків) характерно найбільш часте ураження його гирла або самій початковій частині судини в 0,25-0,5 см від гирла. Протяжність стенозирования в 16 спостереженнях склала 0,5 см, в 6-1-1,5 см і в одному спостереженні - 2 см. Тромбоз чревного стовбура виявлений в 3 препаратах. Ступінь стенозирования була: до 24% - в 5, від 25 до 49% - в 11, від 50 до 74% - в 6 і 100% (оклюзія) - в 4 випадках.
З 42 спостережень стенозирующий атеросклеротический процес в верхньої брижової артерії в 28 (66,7 ± 7,3%) локалізувався в гирлі судини або початковому його відділі.
Однак, на відміну від черевного стовбура, в 14 (33,3 ± 7,3%) випадках стенозирование виявлено далеко (в 1-7 см) від гирла. Відмінною особливістю була і протяжність поразки артерії. Лише в 11 випадках вона склала 0,5 см, в 13 - 1-1,5 см. У 18 спостереженнях стенозирующий процес поширювався на 2-8 см. У 5 випадках був подвійний, а в одному - потрійний блок просвіту судини. Ступінь звуження просвіту верхньої брижової артерії була: до 24% - в 5, від 25 до 49% - в 23, від 50 до 74% - в 8, від 75 до 99% - в 1 і 100% (оклюзія) - в 5 випадках.
Переважною локалізацією атеросклеротичного стенозирования нижньої брижової артерії було її гирлі (20 випадків з 30). Протяжність бляшки, як правило, не перевищувала 0,5 см. Ступінь стенозу досягала: від 25 до
% - 14, від 50 до 74% - 11 і 100% (оклюзія) -5 випадків.
У селезінкової артерії зміни нагадували такі в верхньої брижової. Так, з 20 спостережень атеросклеротическое стенозирование локализовалось в гирлі в 12 випадках, в стовбурі -в 8. Тільки в 2 випадках протяжність поразки була 0,5 см, в 8-1-1,5 см, в інших 10 випадках вона поширювалася на 2 -10 см, а в 4 - на весь посудину. Ступінь стенозирования була: до 24% - в 5, від 25 до 49% - в 6, від 50 до 74% - в 3 і 100% - в 6 випадках.
У загальній печінковій артерії (8 спостережень) зміни локалізувалися переважно в її гирлі (6 випадків). Поширеність звуження у всіх випадках становила 1-1,5 см. Ступінь стенозу: до 24% -3, від 25 до 49% - 1, від до 74% - 2 і 100% - 2 випадки.
Ліва шлункова артерія була вражена атеросклерозом тільки на самому початку судини у всіх 5 спостереженнях. Ступінь її стенозирования була: від 25 до 49% - в 2, від 50 до 74% - в 1 і 100% - в 2 випадках.
Виконані гістологічні дослідження підтвердили, що у всіх вивчених нами випадках непарні вісцеральні гілки аорти були вражені атеросклеротичним процесом.

Мал. I. Рентгенограма макропрепаратів черевної аорти.
Видно вогнища кальцинозу чорного кольору в області гирла чревного стовбура, в селезінкової артерії, в області гирла і стовбура верхньої брижової артерії і в стінці аорти
Для вибору характеру реконструктивної операції на судинах важливе значення може мати інформація про атерокальциноз стінки цих судин і аорти. На підставі вивчення рентгенограм макропрепаратів черевної аорти з її вісцеральними гілками атерокальциноз виявлено нами в 90 випадках з 134 (67,2 ± ± 4,0%).
Найбільш частою локалізацією кальциноза чревного стовбура була верхня півколо перехідної зони з поширенням процесу на стінку аорти (19 випадків з 21) (рис. 1).
У брижових судинах і гілках черевного стовбура кальциноз виявлений як в гирлі, так і на протязі судин. Поширеність його була значніше, ніж в черевний стовбур. Атерокальциноз аорти виявлено в 74 препаратах з 134 (55,2 ± 4,3%). Однак при інтравазального ураженні вісцеральних гілок він виявлений в 81,8% випадках, тоді як в препаратах без таких поразок атерокальциноз аорти зустрівся тільки в 29,4% випадків.
Як показали наші дослідження, атеросклеротичнеураження непарних вісцеральних артерій - порівняно часте ускладнення загального атеросклерозу і гіпертонічної хвороби. Частота інтравазального стенозирования цих судин швидко наростає після 50 років, зустрічається практично порівну у чоловіків і жінок. У більшості випадків атеросклеротичне стенозування черевного стовбура і нижньої брижових артерії зачіпає їх початкові відділи. У верхньої брижової артерії процес носить більш протяжний характер, а нерідко буває і Багатофокусне. Приблизно така ж закономірність виявляється в локалізації та поширеності атерокальцинозу вісцеральних артерій. Ступінь звуження судин коливається від 24 до 100%. При цьому нами не виявлено жодного випадку інфаркту кишечника, некрозу стінки шлунка або підшлункової залози. Можна припускати, що загиблі страждали хронічною ішемією органів травлення, наявність якої і наслідки можуть бути визначені тільки експериментом і клінічними спостереженнями. Характер інтравазального стенозирования вісцеральних судин дозволяє розраховувати на можливість і ефективність реваскулярізацін ішемізованих відділів шлунково-кишкового тракту, особливо стосовно реконструкції чревного стовбура і нижньої брижових артерії. При виборі оперативного втручання слід враховувати порівняно високу частоту і виражену ступінь атеросклеротичного ураження гілок чревного стовбура.
КСЧС пов`язують з особливостями будови і розвитку аортального отвори діафрагми (hiatus aorticus), утвореного спереду і з боків сухожильних краями правої і лівої ніжок діафрагми, з`єднаних серединної дугоподібної (дугового) зв`язкою діафрагми (lig. Arcuatum medianum), а ззаду - тілами хребців. A. Bobbio (1968) назвав його аортальним каналом діафрагми.
Ще в 1917 р В. Lipshutz, вивчивши 56 трупів, виявив, що в 8 випадках черевний стовбур був прикритий діафрагмою, а сама артерія - недорозвинена. N. Michels (1955) стверджує, що звуження просвіту чревного стовбура виникає в ряді випадків під дією скорочення ніжок діафрагми.
Найбільшим поширенням користується положення про провідну роль в компресії черевного стовбура серединної дугоподібної зв`язкою діафрагми [Lindner Н., Kemprud Е., 1971]. Хоча R. Liard і співавт. (1966) лише в 36 випадках змогли виявити соединительнотканную перемичку між внутрішніми ніжками діафрагми попереду від аорти. Вони зробили висновок, що аортальний отвір не є замкнутим сухожильно-м`язових кільцем. V. Di Marino і співавт. (1972) також висловили сумнів щодо існування серединної дугоподібної зв`язки діафрагми і значення її в здавленні черевного стовбура.
На противагу цьому D. Kaminski і співавт. (1977) виявляли цю зв`язку у вигляді добре вираженою сухожильной структури, що розташовувалася над чревного стволом постійно.
Слід погодитися з топографо-анатомічними дослідженнями, автори яких зазначають надзвичайну варіабельність рівня розташування аортального отвору діафрагми і черевного стовбура по відношенню один до одного і хребту [Кулієва X. Д., 1970 Максименков А. Н., 1972- Кованов В. В. , Анікіна Т. І., 1974 George R., 1934, і ін.].
J. Terpsta (1966) повідомляє, що у ембріона 3 тижнів черевний стовбур знаходиться майже навпроти I грудного хребця. У ембріона 7 тижнів він виявляється на рівні XII грудного хребця.
Автор вважає, що здавлення черевного стовбура у дорослих обумовлено головним чином мінливістю положення аортального отвори діафрагми щодо місця відходження цієї судини.
Крім елементів аортального каналу, в здавленні чревного стовбура можуть брати участь розташоване поблизу чревного сплетіння і коміссури, що з`єднують обидві його половини [Лобко П. І., 1976]. Р.-Т. Harjola (1963) описав здавлення черевного стовбура нейрофіброзной тканиною.
З огляду на суперечливість відомостей про причини здавлення черевного стовбура і значенні в цьому тканин, що оточують гирлі судини, нами виконано топографо-анатомічне вивчення аортального каналу у 20 трупів у віці старше 60 років. Останнє пояснювалося прагненням виключити можливу вікову динаміку у взаємному розташуванні його елементів і гирла чревного стовбура. Виявилося, що по відношенню до хребта гирлі чревного стовбура було розташовано: на рівні верхньої третини XII грудного хребця (1 спостереження), середньої третини (3) і нижньої третини (3) того ж позвонка- на рівні верхньої третини I поперекового хребця (6) , середньої (3) і нижньої (2) третини того ж позвонка- на рівні верхньої третини II - поперекового (1 спостереження). Ці дані дещо відрізняються від інформації, одержуваної по ангіографії, але відповідають знахідкам американських хірургів [Curl J. et al., 1971].
Серединна дугоподібна зв`язка діафрагми в 4 спостереженнях розташовувалася нижче гирла чревного стовбура на 1 / 3висоти відповідного хребця, в двох спостереженнях - нижче чревного стовбура на 2/3 висоти хребця, а в одному випадку - вище на 1/3 висоти хребця. У всіх інших спостереженнях розташування серединної дугоподібної зв`язки діафрагми відповідало рівню відходження черевного стовбура.
Результатом таких взаємовідносин чревного стовбура зі серединної дугоподібної зв`язкою діафрагми було різке (більш ніж на 50% діаметра) здавлення гирла і самого чревного стовбура в 5 спостереженнях, звуження на 50% в одному і незначні вдавлення по верхній півкола судини в 3 спостереженнях.
При вивченні м`язової частини аортального каналу встановлено, що м`язові пучки правої і лівої медіальних ніжок діафрагми, взаємно перехрещуючись, часто розташовувалися над чревного стволом в кілька шарів, утворюючи кут, відкритий донизу від 10 до 90 °.
У тих випадках, коли цей кут був гострим, а число м`язових шарів мінімальним, черевний стовбур був, як правило, вільний. 5-шарове ж розташування м`язових пучків супроводжувалося вираженою компресією судини. Не виключено, що ніжки діафрагми при скороченні мають різну зв`язку діафрагми, сприяючи компресії черевного стовбура зверху і вперед.

Мал. 2. Макропрепарат черевної аорти з «странгуляційної» борозною на черевний стовбур.
При вивченні нервових структур, що оточували черевний стовбур, незважаючи на індивідуальну варіабельність, виявлено характерні особливості. Ганглії були об`єднані у великі формації фіброзної консистенції розмірами від 0,3 до 2,5 см (зліва - 3-5, праворуч - 2-5 гангліїв). Вони пов`язані між собою нервовими волокнами, які обмотували черевний стовбур, верхню брижових артерію і переходили на передню півколо аорти. Великі пучки анастомозирующих нервових волокон іноді пригнічували обплітає ними артерії. Однак ізольованого здавлення черевного стовбура цими волокнами, яке могло б бути причиною порушення прохідності судини, ми не спостерігали жодного разу.
Після розтину утворень, які викликали б здавлення черевного стовбура, на фіксованих формаліном препаратах залишалася глибока «странгуляціонная» борозенка, що підтверджує наявність компресійного звуження судини (рис. 2).
Виконані дослідження підтвердили, що найбільш імовірною причиною КСЧС і частково верхньої брижової артерії може бути серединна дугоподібна зв`язка діафрагми і медіальні ніжки діафрагми. Іноді в здавленні судин можуть брати участь нейрофіброзние і гангліонарні тканини чревного сплетення.
Сказане вище свідчить швидше про природжений характер КСЧС. Вперше припущення про це висловили в 1965 р S. Reuter, Т. Olin, а в 1968 р A. Bobbio поділив ці стенози на вроджені та набуті.

Іншими анатомічними варіантами або нарушеніямі- 4) наявність сімейних випадків стенозу чревного стовбура і 5) більш часте виявлення стенозу чревного стовбура у жінок. Автори назвали екстравазальна стеноз черевного стовбура френоцеліарной дисгармонією, або френоцеліарной хворобою, підкреслюючи, що в основі її лежить порушення анатомічних і функціональних взаємовідносин між чревного стволом і діафрагмою, що створює патологічну ситуацію.
Багатьом з цих положень ми знайшли підтвердження в своїх дослідженнях, деякі з них ми розширили і уточнили. Так, нами зареєстровано поєднання компресійного стенозу чревного стовбура із заячою губою, ектопією додаткової підшлункової залози, подвоєнням сечоводів, подковообразной ниркою.
На користь вродженого характеру КСЧС свідчить переважання серед наших хворих людей астенічної конституції.
Надзвичайний інтерес, з нашої точки зору, в доказі вродженої етіології КСЧС представляють сімейні спостереження цього страждання. У світовій літературі вказівки на таку можливість ми зустріли тільки в трьох роботах [Dodinval P., Dreze С., 1972- Warter J. et al., 1974 Mihas A. et al., 1977]. Виходячи з констатації захворювання у матері і дочки, автори висловили можливість аутосомно-домінантного типу успадкування. Однак нечисленність спостережень дозволила їм тільки припускати спадкову природу КСЧС.
Для уточнення цього припущення ми спільно зі старшим науковим співробітником А. М. Шапошніковим вивчили 112 сімей (сім`я включає всю відому нам родовід даного хворого), в яких були хворі з КСЧС. Проводячи це дослідження, ми припускали з`ясувати і тип спадкування.
Згідно з рекомендацією наукової групи ВООЗ з вивчення генетичних факторів вроджених аномалій вивчення спадкової обумовленості КСЧС ми проводили, аналізуючи: 1) час появи клінічних симптомів КСЧС-
співвідношення статей, кровну спорідненість, вплив факторів середовища (професія, харчування, географічна поширеність) -
супутні аномалії та інші захворювання органів травлення у хворих з КСЧС- 4) обстеження хворих на можливість рецидиву КСЧС після операції декомпрессіі- 5) число хворих з даним захворюванням або з симптомами, характерними для КСЧС серед пробандів і сібсов- 6) анамнестичні дані про наявність аналогічного клінічного стану та інших захворювань у родичів обстежуваного хворого-7) обстеження і підтвердження або виключення аналогічного захворювання у родичів-8) взаємозв`язок КСЧС з групами крові і резус-фактором.
При вивченні спадково-сімейного анамнезу в 112 сім`ях обстежено 643 людини. 123 з них - в стаціонарі, відомості про інших отримані з анамнезу. КСЧС виявлено у 118 хворих (102 оперовані).
Час появи клінічних симптомів КСЧС зареєстровано у віці до 30 років у 59,9% хворих, від 31 до 40 років - у 26,4%, від 41 до 50 років - у 11% і старше 51 року - у 2,7% хворих . Переважна кількість хворих ставилися до людей переважно фізичної праці. За характером харчування вони склали порівняно однорідну групу. У географічному відношенні наші пацієнти були уродженцями північно-західній частині СРСР, УРСР, Молдавської РСР, Вірменської РСР, Сибіру. Розподіл хворих по групах крові і резус-приналежності не відрізнялося від такого у здорових людей.
Діагностична програма та виявлення хворих з КСЧС проводилися нами цілеспрямовано, виходячи з анамнестичних даних про сім`ї хворого. Згодом хворі самі повідомляли про родичів, які страждають подібним захворюванням, а видужали після операції нерідко приводили своїх близьких для обстеження.
Відомості про стан здоров`я в різних сім`ях включають від 1 до 5 поколінь. У кожній родині, крім 1-2 оперованих її членів з КСЧС, були 1-7 родичів з больовим синдромом в животі і іншими симптомами, властивими КСЧС. КСЧС і подібні до них клінічні ознаки спостерігалися як по батьківській, так і по материнській лініях. Ступінь споріднення була різною: батьки - діти, рідні брати - сестри, двоюрідні брати - сестри, батьки - онуки - діти, а в 2 сім`ях - близнюки брати і сестри.
Число осіб з КСЧС і симптомами, властивими цьому захворюванню, серед пробандів і сібсов склало 244 (38%) з 643 чоловік. Співвідношення статей серед них виявилося рівним 0,6 (чоловіків - 95, жінок - 149).
Ретельному клініко-ангіографічних обстеження для виявлення КСЧС були піддані 9 сімей. У 6 сім`ях у обстежених родичів виявлено КСЧС, в 3 сім`ях при одному хворому з КСЧС у інших родичів в момент дослідження підозра на його існування не було підтверджено.

 

Мал. 3. Родовід сім`ї Ж-их. Римськими цифрами позначені покоління в родоводі, арабськими цифрами-порядковий номер родича в поколінні.
а - здорові жінки і чоловіки-б - хворі з екстравазальна стенозом чревного ствола- в - хворі пробанди- г -сібси
Як приклад наводимо дані генеалогічного аналізу однієї з шести сімей, які свідчать на користь сімейно-спадкового характеру КСЧС, а також фактичний матеріал для судження про тип спадкової передачі (рис. 3).
У двох рідних братів III покоління у віці 43 і 42 років (3 і 5) виявлено КСЧС, і обидва вони оперовані. На контрольних ангиограммах, виконаних через
і 3 роки після операції, встановлено повне відновлення діаметра черевного стовбура. При обстеженні 16-річної дочки одного з братів з клінічними ознаками ішемії органів травлення виявлено КСЧС. Незважаючи на виражену симптоматику хвора протягом 4 років від операції відмовлялася. При повторному обстеженні встановлено наростання ступеня КСЧС. 03.02.79 р хвора оперирована, КСЧС усунутий розтином серединної дугоподібної зв`язки діафрагми.
Мати і бабуся оперованих хворих цієї сім`ї тривалий час страждали на захворювання, симптоматика якого відповідає КСЧС. Інші родичі цієї сім`ї подібних скарг не пред`являють. Співвідношення статей у цій родоводу становить 1,7, а співвідношення статей хворих 1,0. Так як в родині захворювання зареєстровано у матері і двох її синів, а також у дочки одного з них, це - пряме свідчення спадкової природи захворювання і аутосомно-домінанти типу його успадкування.
Подібну ситуацію вдалося встановити ще в 4 з 6 сімей. В одній із сімей з 22 її членів болю в животі відзначали 6 осіб, у 2 двоюрідних братів виявлено КСЧС. У цій родині виявлені хворі в II і III покоління і відсутність їх в I і IV поколіннях, що, однак, не виключає аутосомно-домінантного характеру успадкування, так як при такому типі успадкування є «проскакивающие» покоління, у яких захворювання фенотипически не виявляється [ Шапошников А. М., 1979].
Відсутність в родоводів трьох сімей інших хворих з КСЧС, крім одного, не спростовує спадкової природи захворювання у даних пацієнтів. Це може бути обумовлено нечисленністю вибірки обстежуваних в цих сім`ях з не залежних від нас причин.
На підставі вивчення цих та інших 106 сімей можна стверджувати, що КСЧС є спадковим захворюванням аутосомно-домінантного характеру передачі. Доказом цьому служать: 1) наявність захворювання у декількох членів однієї сім`ї-2) пряме успадкування у батьків і дітей-3) наявність «проскакує» поколінь, у яких захворювання не виявляється. Важливо відзначити, що спадкування КСЧС не пов`язане з підлогою.
Розглядаючи КСЧС внаслідок здавлення судини серединної дугоподібної зв`язкою діафрагми як аутосомно-домінантне спадкове захворювання, необхідно враховувати стан гомо- і гетерозиготного носійства за цією ознакою, а також Плейотропна дію генів і їх пенетрантность і експресивність. Виходячи з наявності генетичної гетерогенності спадкової патології, вираженість фенотипических (клінічних і анатомічних) проявів хвороби буде неоднорідною як у гомозиготних, так і у гетерозиготних носіїв КСЧС. Так як важко допустити, що це захворювання детерміновано одним геном, то, ймовірно, має місце полігенною, але сам ознака (компресія чревного стовбура серединної дугоподібної зв`язкою діафрагми) успадковується по аутосомно-домінантним типом.
В результаті виконаного дослідження слід зробити висновок про те, що генеалогічне обстеження сім`ї та родичів хворого з КСЧС є обов`язковим, так як дозволить виявити або виключити аналогічне захворювання у родичів, а головне, провести медико-генетичне консультування можливості захворювання у дітей хворого.
Однак слід враховувати можливість утворення КСЧС внаслідок і неспадкових причин, можливість придбаного характеру цього захворювання або його прогресування в часі і за ступенем. На останню можливість ми вже звертали увагу, коли приводили результати спостереження за хворою з КСЧС, яка 4 роки відмовлялася від операції. Повторно ангиографическое дослідження виявило значне збільшення ступеня стенозування черевного стовбура. Є у нас ще кілька подібних спостережень.
Яка ж причина придбаного КСЧС і поступового наростання його ступеня?
Р.-Т. Harjola (1963) вперше описав як причину екстравазальіого стенозу чревного стовбура розвиток навколо нього нейрофіброзной тканини, що представляє собою щільний рубцевий дискообразний шар, під час гістологічного дослідження якого виявлена гангліонарна тканину із значним фіброзом. У ряді випадків виявлялася картина, що нагадує ампутаційна неврит. Виражений периневральний фіброз при незміненій структурі елементів чревного сплетення виявили A. Bobbio і співавт. (1967), М. A. Snyder і співавт. (1967), L. Chiampo, R. Lampugnani (1973). Інтенсивна проліферація нервових волокон і склеротичні зміни періартеріальной, сполучної тканини в області черевного стовбура описані і іншими авторами [Debray Ch., Leymarios J., 1968 Cornil A. et al., 1970 Dodinval P., Dreze C., 1972- Warter J. et al., 1973].
Однак Cl. Oliver і співавт. (1970), J. Stanley, W. Fry (1971) W. Watson, F. Sadikali (1977) в аналогічних спостереженнях встановили, що структура чревного гангліїв і нервових волокон залишається нормальною, а в сполучної тканини, що оточує черевний стовбур, явища помірно вираженого фіброзу ледь помітні.
Під час гістологічного дослідження серединної дугоподібної зв`язки і ніжок діафрагми, виконаному Cl. Oliver і співавт. (1970), P. Dodinval, С. Dreze (1972), не виявлено будь-яких змін. За даними Р.-Т. Harjola, A. Lahtiharju (1968), в деяких випадках в них виявлялися склеротичні зміни.
Як випливає з наведених даних, немає одностайності в оцінці частоти і вираженості склеротичних, рубцевих змін тканин, що оточують черевний стовбур. Ще більш суперечливі відомості про причини склеротичних змін цих тканин. Не виключено, що певну роль можуть грати запальні процеси у верхній частині черевної порожнини [Покровський А. В. та ін., 1970 Шалімов А. А., 1970 Harjola Р.-Т., Lahtiharju А., 1968, і ін .]. Висловлюється припущення про дратівливим, руйнівну дію сильної пульсації черевного стовбура, що призводить до фіброзу і проліферації, аж до формування невром в чревного сплетення [Teir Н., 1968].
Для з`ясування структурних змін в тканинах, що оточують черевний стовбур, а отже, і з`ясування можливості придбаного характеру КСЧС нами вироблено гістологічне дослідження біоптатів, взятих під час операції у 72 хворих. У 27 випадках це були тканини симпатичного ганглія черевного сплетення, в 66 - нервові волокна, в 48 - сполучна тканина, в 6 - м`язово-сухожильні тканини серединної дугоподібної зв`язки діафрагми. Порівняно невелика кількість біоптатів з цієї зв`язки пояснюється небезпекою ушкодження при взятті матеріалу розташованих поблизу діафрагмальних артерій. У 24 хворих проведена біопсія лімфовузлів, розташованих в безпосередній близькості від місця здавлення черевного стовбура.
Тільки у 11 з 72 хворих в минулому діагностовано захворювання (виразкова хвороба, ревматичний поліартрит) або були виконані оперативні втручання (резекція шлунка, апендектомія, лапаротомія), які могли служити однією з причин запальних змін в сполучної тканини або лімфовузлах.
Шматочки тканин, що забираються нами під час індізіонной біопсії, фіксувалися в 10% розчині нейтрального формаліну, зневоднює і полягали в парафін. Зрізи товщиною 5 мкм офарблювалися гематоксилін-еозином і за методом Ван Гізоном.
При оцінці змін в тканинах симпатичного ганглія нами виділено такі групи: 1) будова симпатичного ганглія, близьке до нормального (3 хворих) - 2) вогнищеві зміни запального характеру (8 хворих) - 3) поширені зміни типу хронічного запалення (4 хворих) - 4 ) зміни з переважанням склерозу (8 хворих) і 5) виражені склеротичні зміни (4 хворих).
У першому варіанті деякі відмінності в будові виражалися помірними дистрофічними змінами окремих гангліозних клітин, крайовим стоянням лейкоцитів в дрібних судинах, невеликими свіжими крововиливами. Другий варіант змін проявлявся тим, що дистрофічні зміни, що супроводжувалися гіперхроматоз ядра і цитоплазми, захоплювали невеликі групи гангліозних клітин, навколо яких розташовувалися скупчення лейкоцитів. Характерно, що в складі вогнищевих інфільтратів з сегменто лейкоцитами і лімфоцитами зустрічаються ксаітомние клітини (рис. 4). У ряді випадків запальна інфільтрація і дистрофічні зміни захоплюють більшу частину симпатичного ганглія. При третьому варіанті змін останні характерні тим, що кількість клітинних інфільтратів в тканини ганглія зменшується, а зростає кількість волокнистих структур і тонкостінних кровоносних судин. У більшості гангліозних клітин, оточених новоствореної сполучною тканиною, відзначаються помітні дистрофічні зміни, що супроводжуються деформацією клітин, порушенням ядерно-цитоплазматичного співвідношення, пікнозом і лізисом ядер, закономірно зустрічається нейронофагія (рис. 5). У четвертому і п`ятому випадках відзначається прогресування склеротичних змін. Це призводить до зменшення кількості гангліозних клітин, в окремих полях зору можна бачити сліди розсмоктування цих клітин у вигляді характерного скупчення фагоцитирующих елементів.
Досить істотні зміни були виявлені при дослідженні нервових стовбурів чревного сплетення. Тільки в 7 випадках з 66 будова їх виявилося близьким до норми, в 8 відзначені явища набряку, в 3 - ознаки хронічного запалення, в 2 - ендоневрального склероз, в 24 - периневральний склероз, в 20 - пери і ендоневрального склероз. Поряд з явищами склерозу, в нервових стовбурах виявлялися нерівномірний розподіл шванновских елементів і разволокнение стовбурів в результаті набряку.

Мал. 4. Тканина симпатичного ганглія.
Група гангліозних клітин з дистрофічними змінами оточена інфільтратом з лімфоїдних і ксантомних клітин (хвора Ф., 45 років, ступінь стенозу 50% - гематоксилин-еозін- ув. 112).
Мал. 5. Тканина симпатичного ганглія.
Переважання склеротичних змін і помірною полиморфной по клітинному складу інфільтрації. Дистрофічні зміни гангліозних клітин, нейронофагія (хворий Р., 42 років, ступінь стенозу 60% - гематоксілнн-еозін- ув. 112).

Мал. 6. аортограмме в бічній проекції хворого Л.
а - до операції (ступінь стенозу 77%). б - через 10 місяців після декомпресії (хороша прохідність чревного стовбура).
Прикладом, де КСЧС супроводжувався вираженими склеротичними змінами тканини симпатичного ганглія, а також перии ендоневрального склерозом нервових стовбурів чревного сплетення, може служити одне з наших спостережень.
Хворий Л., 23 років, поступив зі скаргами на постійний ниючий біль в правому підребер`ї, що посилюється після прийому їжі (періодично болі брали нападоподібний характер), відчуття тяжкості в надчеревній області. Болен близько 5 років. В анамнезі - хронічний тонзиліт, радикальна операція з приводу пахової грижі. Стан задовільний. При пальпації - помірна болючість в надчеревній області. Тут же вислуховується систолічний шум. Ангіографічно встановлено виражений КСЧС (рис. 6, а).
На операції: в області поділу чревного стовбура виявлений лімфовузол 1 X 0,5 X 0,5 см, який частково резецированной. Черевний стовбур здавлений серединної дугоподібної зв`язкою діафрагми, а в дистальному відділі - нейрофіброзной тканиною чревного сплетення. Проведена декомпресія чревного стовбура і його гілок за допомогою розтину серединної дугоподібної зв`язки і часткового видалення нейрофіброзной тканини. Під час гістологічного дослідження останньої виявлені виражені склеротичні зміни симпатичного ганглія, пери і ендоневрального склероз нервових стовбурів, склероз сполучної тканини. У лімфовузлі - явища ліпоматозу і розростання сполучної тканини. На контрольної аортограмме через 10 міс після операції - хороша прохідність чревного стовбура і його гілок (рис. 6,6).
При аналізі будови біопсії з лімфовузлів в 5 випадках з 24 виявлена гіперплазія тканин, в інших 19 переважають явища склерозу і ліпоматозу.
У всіх 6 хворих з біопсією серединної дугоподібної зв`язки діафрагми м`язова тканина цієї зв`язки була змінена в результаті вираженої дистрофії. Вона проявлялася зникненням смугастість, фрагментацією м`язових волокон, нерівномірним їх потовщенням. У одного хворого, поряд з дистрофічними змінами, виявлені явища фіброзу.
Сполучна тканина, що оточувала нервові стовбури і лімфатичні судини, виглядала при гістологічному її вивченні по-різному. Іноді вона мала вигляд набряку. У більшості ж випадків в ній виявляли осередки коллагенізаціі і інфільтрації. У складі інфільтратів, поряд з лімфоцитами, виявлені нечисленні лейкоцити.
Про можливість прогресування КСЧС в результаті склеротичних змін тканин, що оточують черевний стовбур, свідчить одне з наших клінічних спостережень, подібного якому нам в літературі не зустрілося.
Хворий А., 46 років, поступив в клініку загальної хірургії 24.01.75 р зі скаргами на різкий біль по всьому животу, що виникають під час фізичного навантаження, іноді - після їжі. Турбують здуття живота, запори. Болен з 8-річного віку, проте посилення інтенсивності болю і втрату маси тіла відзначає тільки в останній рік. Тривало лікувався з приводу хронічного гастриту, попереково-крижового радикуліту. Стан при надходженні в клініку задовільний. При пальпації живота виражена хворобливість в надчеревній області. Систолічного шуму в животі не визначається. Патологічних змін в органах травлення, що пояснювали б симптоматику захворювання, не виявлено. На аортограмме в бічній проекції виявлено незначне звуження чревного стовбура у вигляді вдавлення по верхньому його контуру (рис 7, а). Діагностовано КСЧС незначній мірі. Від операції вирішено утриматися. Новокаїнова блокада чревного сплетення принесла тільки тимчасове полегшення.
Через 1 рік і 8 міс хворий госпіталізований повторно. При абдомінальній аортографии виявлено різко виражений КСЧС з постстенотіческое розширенням судини (рис. 7,6). Хворий оперований. Черевний стовбур на всьому протязі, особливо в дистальному відділі, здавлений ( «замурований») нейрофіброзной тканиною чревного сплетення. У проксимальній частині черевний стовбур здавлений серединної дугоподібної зв`язкою діафрагми. Відновлення прохідності судини вдалося домогтися лише видаленням нейрофіброзной тканини і розтином дугоподібної зв`язки діафрагми. Під час гістологічного дослідження в тканини симпатичного ганглія виявлені вогнищеві зміни запально-дегенеративного характеру-в нервових стовбурах - пери і еідоневральний склероз- в сполучної тканини - склеротичні і запальні явища. На контрольної аортограмме, виконаної через 2 міс після декомпресії, гарне відновлення прохідності черевного стовбура (рис. 7, в).

Мал. 7. аортограмме в бічній проекції.
а - незначний стеноз чревного ствола- б - виражений стеноз черевного стовбура (63%) через I рік 8 міс після первинної аортографіі- в - повне відновлення прохідності судини через 2 міс після декомпресії.
Наведене спостереження, як і ще кілька подібних, наявних в нашому розпорядженні, свідчить про можливість прогресування компресії черевного стовбура в результаті склеротичних змін тканин, що оточують судину. Отже, КСЧС може бути придбаним. Чому відбуваються зміни в цих тканинах, якщо хворий не оперований або не страждає захворюванням органів, розташованих поблизу, залишається неясним. Поки ми можемо тільки констатувати, що такі зміни існують і вони можуть бути причиною виникнення або прогресування КСЧС.
Чи суперечить це теорії про природжений характер захворювання? Ні. Підтвердження цьому - в тільки що наведеному клінічному спостереженні. При первинному обстеженні у хворого був виявлений КСЧС, викликати здавлення його дугоподібної зв`язкою діафрагми (це підтверджено на операції). Надалі до цього врожденно існував станом (хворий страждав з 8-річного віку) приєдналися склеротичні зміни навколишніх тканин, значно погіршили ступінь стенозування судини.
Тому не в протиставленні вродженого і набутого механізмів КСЧС, а в можливості поєднання цих механізмів пояснення причини виникнення екстравазального звуження чревного стовбура і пов`язаної з цим ішемічної хвороби органів травлення.
І ось тут ми підходимо до найбільш складного, суперечливого і найменш вивченого питання про значення хронічного порушення кровотоку по одному або декільком непарним вісцеральним судинах черевного відділу аорти: чи існує взагалі і наскільки істотна хронічна ішемія органів травлення. Виникає питання про характер і вираженості гемодинамічних змін при звуженні і навіть оклюзії одного або декількох вісцеральних судин, порушення при цьому органної та загальної гемодинаміки, про вплив цих порушень на функцію і структуру тих органів, які забезпечуються вісцеральними судинами. Інакше кажучи, нам слід довести, що ішемічна хвороба органів травлення існує, показати, як і чому вона проявляється, розкрити механізми цих проявів.