Відкрита артеріальна протока - захворювання серцево-судинної системи дітей
У плода більша частина крові з легеневої артерії надходить через відкритий артеріальна протока (ВАП) у аорту. У нормі незабаром після народження у дитини настає функціональне закриття протоки, проте, якщо цього не станеться, кров з аорти починає надходити в легеневу артерію. Протока відходить від аорти з протилежного боку і зазвичай дистальніше початку лівої підключичної артерії. Він з`єднується зі стовбуром легеневої артерії в місці її біфуркації. Відкрита артеріальна протока відноситься до одних з найбільш часто зустрічаються вроджених аномалій серця. Його іноді пов`язують з краснухою, перенесеної `жінкою в ранні терміни вагітності.
При ОАП у доношеної дитини недостатньо розвинені ендотеліальна вистилання і м`язовий шар протоки. Анатомічна будова його у недоношеного новонародженого може бути не змінено, що відображає незрілість дитини. Таким чином, у доношених новонароджених ОАП спонтанно облитерируется рідко, тоді як у недоношених (при відсутності особливих показань до проведення раннього медикаментозного або хірургічного лікування) він закривається спонтанно в більшості випадків.
гемодинаміка. При ОАП кров в результаті високого тиску в аорті надходить з неї в легеневу артерію. Виразність шунта залежить від діаметра протоки і градієнта тиску між аортою і легеневою артерією. У важких випадках до 50-65% об`єму крові з лівого шлуночка може надходити в судини малого кола кровообігу. Тиск в легеневій артерії, правих шлуночку і передсерді, як правило, не змінюється, але іноді може бути дещо підвищений або досягає рівня, характерного для судин великого кола (див. Розділ 13.11). Внаслідок переходу крові в легеневу артерію під час діастоли відзначається велике пульсовий тиск. Загальний кровотік зазвичай збільшений, але швидко нормалізується після хірургічного закриття протоки.
Клінічні прояви. Виражена симптоматика, як правило, відсутня, однак вона може розвинутися в будь-якому віці і характеризується головним чином повільно прогресуючої задишкою при фізичному навантаженні і розвитком в подальшому недостатністю лівого шлуночка або застійною серцевою недостатністю. У ряді випадків основним проявом служить затримка фізичного розвитку дитини.
При великому ОАП ознаки його виражені і обумовлені великим пульсовим тиском. До них відносяться помітна &ldquo-гідравлічна&rdquo- пульсація променевих і типова пульсація артерій шиї (типу Коррігена). При вузькому протоці серце звичайних розмірів, при широкому воно помірно або значно збільшується в розмірах. Верхівковий поштовх звичайний або зміщений вліво і вниз за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, при збільшенні розмірів серця він стає приподнимающим. Пальпаторно нерідко визначають тремтіння, максимально виражене в другому міжребер`ї зліва, яке може проводитися в ліву підключичну область, уздовж лівого краю грудини або на верхівку серця. Воно, як правило, виникає в момент систоли, нерідко триває і в діастолу, а в ряді випадків стає постійним. При аускультації виявляється характерний шум, що описується різними авторами як машинний, шум поштовху, млинового колеса або гуркоту грому. Він виникає незабаром після початку I тону, досягає максимальної інтенсивності до кінця систоли і зникає в кінці діастоли. Його можна чути в другому міжребер`ї зліва або він проводиться по лівому краю грудини вниз або в ліву підключичну область. За характером шум грубий, нерівний, з металевим відтінком. Порівняно рідко визначаються атипові шуми. Так, при поєднанні ОАП з легеневою гіпертензією шум чути тільки під час систоли. У хворих з великими шунтами зліва направо в точці проекції лівого предсердно-желудочкового клапана можна почути нізкотональний діастолічний шум, пов`язаний зі збільшенням кровотоку через клапан.
Як правило, зміни на ЕКГ відсутні. При широкому протоці з`являються ознаки гіпертрофії лівого желудочка- ізольовану гіпертрофію правого шлуночка, що не ускладнену ОАП, ставлять під сумнів.
При рентгенографічних досліджень зазвичай виявляють вибухне дуги легеневої артерії і посилення легеневого малюнка. Розміри серця залежать від величини шунта зліва направо. Розміри серця можуть бути не змінені або помірно або значно збільшені за рахунок лівих передсердя і шлуночка. Дуга аорти нормальна або вибухає і посилено пульсує. У рідкісних випадках видно кальцифікати в стінці протоки.
Невеликі розміри ОАП не супроводжуються змінами на Ехокардіограма. Про великих шунтах свідчать збільшення розмірів лівих передсердя і шлуночка і вкорочення часу ізоволемчного скорочення. Двомірне зображення в масштабі реального часу з розташуванням датчика в надгрудинной виїмці дозволяє лоціювати проток. У більшості хворих клінічна картина досить характерна для точної діагностики. Атипові шуми вимагають додаткових методів обстеження дитини.
Катетеризація серця дозволяє виявити незмінена або підвищений тиск в правому шлуночку і легеневій артерії. Підвищення насичення крові киснем в легеневій артерії свідчить про шунт зліва направо, як і форма кривих розведення водню або індикатора. У нормі рівень кисню в пробах крові, отриманої з порожнистих вен, правих передсердя і шлуночка, майже однаковий. При недостатності клапанів легеневої артерії він може підвищуватися в крові правого шлуночка. З легеневої артерії через протоку катетер проходить в спадні відділи аорти. Введення контрастної речовини в висхідну аорту дозволяє встановити надходження крові з аорти в легеневу артерію і побачити сам проток.
Відкрита артеріальна протока у дитини грудного віку. У дитини 1-го року життя періодично з`являються симптоми серцевої недостатності по лівому типу або важкої застійної серцевої недостатності. Вони часто прогресують, якщо приєднується бронхолегочная інфекція.
Як і у дітей більш старшого віку, можливість появи діастолічного компонента шуму залежить від співвідношення тиску в аорті і легеневої артерії. При розвитку вторинної легеневої гіпертензії діастолічний скидання крові в легеневу артерію мінімальний або відсутній, в цьому випадку чути тільки систолічний компонент шуму. При нормальному або помірно підвищеному тиску в легеневій артерії характерний &ldquo-машинний&rdquo- шум можна чути вже в ранні стадії хвороби, навіть у дітей у віці декількох тижнів. Крім того, пульсовий тиск значно підвищується і збільшуються розміри серця.
Діагностика неускладненого ОАП в ранньому дитячому віці важлива тому, що при клінічних проявах його всім хворим незалежно від віку показана операція.
Диференціальний діагноз. Зазвичай неускладнений ОАП діагностується легко. Однак при деяких захворюваннях, які не супроводжуються ціанозом, чутний в області легеневих судин систолічний та діастолічний шуми можуть бути неправильно інтерпретовані.
Характерні ознаки венного шуму розглядаються в розділі 11.1. Дефект аортолегочного перегородки клінічно може не відрізнятися від ОАП, незважаючи на те що в більшості випадків систолічний компонент шуму особливо чітко чути в верхньому відділі по правому, а не по лівому, краю грудини. Певні труднощі може являти собою диференційний діагноз з проривом аневризми синусів Вальсальви в праві відділи серця або легеневу артерію, а також з артериовенозной коронарної фістули. Гемодинаміка при цих трьох вадах розвитку визначається артериовенозной фістули і характеризується машинним шумом і високим пульсовим тиском. Іноді шум чіткіше чути не в місці проекції легеневих судин, а в нижній частині лівого краю грудини. Певні диференційно-діагностичні труднощі, особливо у дитини раннього віку, є загальний артеріальний стовбур з високим легеневим кровотоком. Систолічний та діастолічний шуми можна чути і при стенозі гілок легеневої артерії, однак це не супроводжується зміною пульсового тиску. Артеріовенозні фістули середніх внутрішньогрудних судин, наприклад внутрішніх судин молочних залоз, також можуть не відрізнятися клінічно від ОАП.
За ОАП можуть бути помилково прийняті такі аномалії, як дефект міжшлуночкової перегородки з недостатністю аортальних клапанів і комбінована недостатність аортального і лівого предсердно-желудочкового клапанів ревматичної етіології. Однак вислуховуємо при цих станах шуми постійні. Дані, отримані при аускультації, і відсутність підвищення кровотоку в легенях зазвичай достатні для диференціальної діагностики.
Широкий ОАП в поєднанні з легеневою гіпертензією клінічно може нагадувати великий дефект міжшлуночкової перегородки. При поєднанні широкого ОАП з дефектом міжшлуночкової перегородки про першому свідчить високий пульсовий тиск. Катетеризація серця допомагає остаточно встановити діагноз.
Прогноз і ускладнення. Тривалість життя хворих з невеликим ОАП не відрізняється від тривалості життя здорових осіб. Прояви з боку серця у них незначні або відсутні. Однак клінічна картина у більшості з них свідчить про те, що ОАП не байдужий для організму. Після періоду раннього дитинства спонтанно проток закривається вкрай рідко.
Застійна серцева недостатність, якій можуть передувати напади недостатності лівого шлуночка, розвивається в будь-якому віці, однак найчастіше - в 3-м десятилітті життя.
Мал. 11-52. Рентгенограми грудної клітки дитини з відкритою артеріальною протокою.
У передопераційному періоді (а) розміри серця збільшені, дуга аорти і легенева артерія виступають, легеневий малюнок посилений. Через 3 роки після операції (б) розміри серця скоротилися, інтенсивність легеневого малюнка стала слабшою.
Вона служить показанням до невідкладної операції, якщо дозволяє стан хворого.
Септичний ендартеріїт може розвинутися в будь-якому віці, але частіше зустрічається у дітей дошкільного віку. Він може супроводжуватися тромбозом судин малого і / або великого кола. Лікування проводять відповідним антибіотиком, слідом за чим приблизно через 3 міс (при достовірних даних про припинення інфекційного процесу) проводять операцію по закриттю дефекту.
Рідше зустрічаються аневризматическое розширення легеневої артерії або протоки, кальцифікація його, освіту асептичних тромбів і емболів, парадоксальні емболії і захворювання ревматизмом із залученням до процесу клапанів. Описані випадки легеневої гіпертензії при ОАП (синдром Ейзенменгера).
лікування. Незалежно від віку оперативне лікування хворих з ОАП або подібними шунтами супроводжується сприятливими результатами. При застійної серцевої недостатності рекомендується провести комплекс відповідних терапевтичних заходів, а по закінченні його не відкладати операцію на тривалий термін навіть при ознаках недостатності.
Оскільки рівень смертності після хірургічного втручання складає менше 1%, а у неоперованих хворих він вище, при безсимптомному перебігу процесу показана перев`язка протоки з наступним поділом його у дитини краще у віці 2-4 років. Легенева гіпертензія не відноситься до протипоказань до операції в будь-якому віці, якщо достовірно відомо, що кров з аорти надходить у легеневу артерію, а не в протилежному напрямку.
Операція полягає в перев`язці артеріальної протоки або висічення його з накладенням шва на аорту і легеневу артерію. Останній спосіб більш кращий, оскільки технічно більш простий.
Після закриття протоки симптоматика явною або починається серцевої недостатності швидко зникає. Діти із затримкою фізичного розвитку, як правило, починають швидко розвиватися. Пульс і артеріальний тиск нормалізуються, машинний шум зникає. У деяких хворих продовжує вислуховуватися систолічний шум над областю легеневих судин. Він може бути обумовлений турбулентним рухом крові по розширеній легеневої артерії або (рідше) недіагностованим раніше дефектом міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки. На рентгенограмі грудної клітки відзначають зникнення ознак кардиомегалии і підвищеного кровотоку в легенях (рис. 11-52) - ЕКГ нормалізуется- зменшуються ознаки легеневої гіпертензії.
Відео: Професія - Ендоваскулярний хірург
Відкрита артеріальна протока у новонароджених з невеликою масою тіла
Практично у всіх новонароджених з масою тіла менш 1750 г артеріальна протока відкритий протягом першої доби життя. Після закінчення цього терміну число дітей з незачиненими протокою більше в групах з невеликою масою тіла. Частота респіраторного дистрес-синдрому у новонароджених, високий рівень смертності і важка клінічна картина найчастіше обумовлені вираженим скиданням крові зліва направо через відкритий артеріальна протока. У недоношених дітей клінічні ознаки великого шунта найчастіше з`являються на 4-5-й день життя, іноді раніше. Діагноз в деяких випадках можна поставити на підставі стрибаючого пульсу на периферичних судинах і постійного шуму, чутного в підключичної області та верхній частині лівого краю грудіни- зазвичай він тільки систолічний або взагалі не вислуховується. Рентгенографічні ознаки свідчать про переповнення кров`ю легеневих судин. Приблизно у 1/3 дітей розміри серця збільшені. Виявляється за допомогою ехокардіографії збільшення співвідношення розміру лівого передсердя і ширини кореня аорти або абсолютне збільшення лівого передсердя у недоношених дітей з респіраторним дистрес-синдромом при відсутності фізикальних ознак допомагає діагностувати великі шунти зліва направо через ОАП. Цінним діагностичним методом служить контрастна ехокардіографія з введенням ізотонічного розчину натрію хлориду в корінь аорти. Незважаючи на те що метод не дозволяє визначити розмір шунта- він допомагає уточнити діагноз у дітей, у яких після закінчення 3 4 днів житті не зменшуються прояви дистрес-синдрому, незважаючи на проведення штучної вентиляції легенів.
При відсутності ускладнень проток спонтанно закривається протягом перших тижнів або місяців життя. При широкому, клінічно вираженому ОАП загальноприйняте лікування спрямоване на обмеження споживання рідини, корекцію анемії, введення препаратів наперстянки і діуретиків. Кислородотерапия проводиться в такому обсязі, щоб підтримувати РаО2 на рівні 50- 70 мм рт. ст. Для деяких хворих може виявитися корисним створення постійного позитивного тиску в дихальних шляхах, штучна вентиляція під позитивним тиском в кінці видиху. При безуспішності лікування і неможливості перевести дитину на самостійне дихання необхідно провести хірургічне або медикаментозне закриття артеріальної протоки.
Слід диференціювати пізніше закриття артеріальної протоки (у здорових недоношених новонароджених) від відкритого (порок розвитку у доношеного новонародженого). Штучне підтримання артеріальної протоки відкритим здійснюється за допомогою простагландинів, тоді як зменшення розмірів і закриття його у недоношених дітей з респіраторним дистрес-синдромом забезпечується введенням інгібіторів простагландину, наприклад, індометацину (див. Розділ 7.34). Раннє введення останнього при респіраторному дистрес-синдромі, що поєднується з великим шунтом зліва направо через ОАП, по ефективності щодо зменшення патофізіологічних проявів і зниження рівня смертності у недоношених дітей можна порівняти з хірургічним втручанням.
До звичайних наслідків лікування індометацином відносяться олігурія, збільшення рівня азоту сечовини і сироваткового креатиніну і значне зниження рівня натрію в сечі. Функція тромбоцитів може бути повреждена- тому його не слід призначати хворому з ознаками порушення згортання крові.
