Хронічні лейкози - гемобластози

Відео: Chronic leukemia | Hematologic System Diseases | NCLEX-RN | Khan Academy

Хронічний мієлолейкоз

Хронічний мієлоїдний лейкоз становить близько 7-15% усіх лейкозів. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Захворювання розвивається зазвичай у віці 30-50 років, в дитячому та юнацькому віці хронічний мієлоїдний лейкоз зустрічається рідко (серед усіх хворих на хронічний мієлолейкоз особи у віці від 5 до 20 років складають лише 10%). Частота хронічного мієлоїдного лейкозу серед дітей становить 1 випадок на 1 млн. Дитячого населення (О. О. Нікітін, С. А. Мягкова, 1999).
Перебіг хронічного мієлолейкозу можна поділити на три періоди: початковий, період виражених явищ і термінальний період.
початковий період визначити важко. Захворювання розвивається поволі, приховано, нерідко виявляється випадково при дослідженні крові.
Разом з тим у багатьох хворих «початок» миелолейкоза проявляється більш помітно: відзначаються швидко розвивається адинамія, незвичайна стомлюваність після фізичної роботи, пітливість при найменшій напрузі, субфебрильна температура, болі в лівому підребер`ї (від розтягування капсули селезінки при порівняно швидкому зростанні цього органу). Рідше невралгічні симптоми (інфільтративні радикуліти, ішіальгіі).
Збільшення селезінки на початку миелолейкоза швидше виняток, а не правило. Селезінка збільшується порівняно повільно-лише до 2-3-му році хвороби вона досягає значних розмірів, виступаючи з підребер`я на 6-7 см. Швидке збільшення селезінки є несприятливою ознакою хвороби з гіршим прогнозом.
Період виражених явищ характеризується прогресуючим розвитком всіх симптомів, пов`язаних з надзвичайним посиленням процесів новоутворення і розпаду лейкоцитів. Відбувається гіперплазія селезінки і печінки, значно рідше - лімфатичних вузлів, розвивається анемія і прогресуючий занепад харчування.
Спленомегалія - характерний симптом хронічногомієлолейкозу. Збільшення селезінки часто супроводжується постійними тупими болями, що виникають у зв`язку з розтягуванням капсули і торпидно поточним її запаленням. Іноді болю набувають дуже гострий характер, іррадірующіе в живіт, лівий бік, ліве плече, супроводжуються колапсом, підвищенням температури. Часто в цих випадках аускультативно визначається шум тертя селезінкової капсули, що може зустрічатися при великому інфаркті селезінки, крововилив і спленотромбозе.
Лімфатичні вузли в ранніх стадіях хвороби не збільшені. У період виражених явищ при деяких варіантах миелолейкоза спостерігається значне збільшення вузлів, особливо шийних, пахвових і пахових. Лімфатичні вузли при мієлолейкозі на відміну від лімфолейкемічскіх характеризуються значною щільністю.
Дихальна система.
У мигдалинах і гортані спостерігаються лейкемические інфільтрати. У легких відзначаються лейкемические інфільтрації дрібних лімфатичних вузлів, а в деяких випадках значні або великі інфільтрати нагадують прикореневу пневмонію.
Шлунково-кишковий тракт.
Анорексія, відрижка і болі, геморагічні проноси як прояви інфільтрації слизового і підслизового шару шлунка і кишечника (частіше при лімфолейкозі).
Сечостатева система
Іноді перші симптоми хвороби проявляються гематурією, метрорагія, менорагією або, навпаки, аменореєю.
Кістки і суглоби.
Уже на початку хвороби у половини хворих виникають тупі болі в кістках (оссалгіі). Описуються різні кістково-суглобові прояви лейкозів: артралгії, періостальних інфільтрати, субперіостальні крововиливи і лейкемические періодонтити. Останні призводять хворих до стоматолога. Слідом за екстракцією зуба розвивається кровоточивість з лунки видаленого зуба. Дослідження крові, зроблене з цього приводу, вперше встановлює лейкоз.
Температура.
Підвищена температура при лейкозі є результатом пирогенного дії збоченого метаболізму і розпаду патологічних клітин. Іноді вона є єдиним раннім симптомом хвороби. Температура найчастіше субфебрильна. Вона може залишатися такою і в вираженої стадії хвороби, якщо остання протікає не важко. При важких, прогностично несприятливих, формах температура набуває циклічний або септичний тип. Однак треба мати на увазі, що поява високої температури може бути обумовлено приєднанням вторинної інфекції (сепсис, туберкульоз, пневмонія, виразково-некротичні процеси в слизових оболонках).
Картина крові.
Гематологічний діагноз представляє труднощі лише в початкових стадіях хвороби. Звертає увагу нейтрофільнийлейкоцитоз (12-15 тисяч) не зв`язаний з якою-небудь інфекцією або іншої видимої причиною. Вже на ранніх етапах хвороби при помірному лейкоцитозі у 25% хворих відзначається важливий гематологічний симптом, а саме помітне збільшення базофілів (до 3-5%) - єдиний випадок патогомонічного значення базофілії. Як відомо, ні при одному патологічному стані відсоток базофілів не збільшується до таких цифр. Ще більш характерно для початку миелолейкоза одночасне збільшення базофілів і еозинофілів (базофильно-еозинофільна асоціація). Діагноз стає найбільш вірогідним при виявленні в крові мієлоцитів.
У період виражених явищ хронічний мієлолейкоз характеризується високим лейкоцитозом: до 20-40 тисяч, але бувають підйоми до 80-150 тисяч. Лейкограми при хронічному мієлолейкозі можуть бути найрізноманітніші. Зазвичай сегментоядерні нейтрофіли становлять від 35 до 70%, метамієлоцити і міелоціти коливаються від 20 до 40%, проміелоціти - від 10 до 15%, мієлобласти - від 2 до 5%.
Як прийнято вважати, відому гематологическую характеристику хронічногомієлолейкозу дає переважання зрілих або незрілих лейкоцитарних форм. У типових випадках (лейкоцитоз до 20-50 тисяч) периферична кров майже повторює склад кісткового мозку. При тяжкому перебігу захворювання або термінальному його загостренні наростає число гемоцітобластов, мієлобластів і промиелоцитов. Число тромбоцитів зазвичай збільшено до 300-400 тисяч, причому відзначається високий відсоток функціонально неповноцінних клітин.
Морфологія лейкоцитів при хронічному мієлолейкозі має такі особливості: часто відзначається або рясна, або, навпаки, дуже мізерна зернистість промиелоцитов імиелоцитов. Цитоплазма мієлоцитів вкрай різноманітна за своїми тинкторіальними властивостями, нерідко вона проявляє ознаки недозрілості, відрізняючись базофілія.
Прогноз. Прогноз при хронічному мієлоїдному лейкозі залежить від багатьох факторів. В першу чергу має значення, зрозуміло, фаза захворювання, в якій знаходиться хворий. При діагностуванні захворювання в початковій або стабільної хронічної фазі прогноз значно краще в порівнянні з фазою акселерації і бластним кризом. Найбільш несприятливий прогноз при розвитку бластного кризу.
Критерії несприятливого прогнозу у хворих з хронічним мієлоїдний лейкоз:

1. спленомегалія (селезінка виступає більше, ніж на 15 см з-під краю реберної дуги);
2. гепатомегалия (печінка більше, ніж на 6 см нижче реберної дуги);
3. тромбоцитопенія (кількість тромбоцитів lt; 150 х 109 / л);
4. тромбоцитоз (кількість тромбоцитів gt; 500 х 109 / л);
5. лейкоцитоз (кількість лейкоцитів gt; 100 х 109 / л);

• кількість бластів в крові більше 1% або кількість бластів і
промиелоцитов в крові більше 20%.
Пацієнти, які мають більше 4 названих чинників з 6, відносяться до групи «поганого» прогнозу і тривалість життя у них достовірно нижче, ніж у тих, хто має тільки один фактор. Поганими прогностичними факторами вважаються також базофилия в периферичної крові gt; 15-20% і кількість бластів в кістковому мозку gt; 5%.
Сучасна терапія дає можливість протягом усього розгорнутої стадії зберегти хороший стан хворих і їх працездатність. У цій стадії вони не потребують госпіталізації, а часто і в звільненні від роботи. Навіть в термінальній стадії протягом місяців деякі хворі зберігають працездатність. Середня тривалість життя хворих на ХМЛ становить зараз 2,5 року, а в окремих хворих досягає 10-12 років.

хронічний лімфолейкоз

Захворювання зустрічається майже виключно в осіб похилого віку (55-70 років). У молодшому віці лімфолейкоз трапляється вкрай рідко, а в дитячому віці взагалі не зустрічається. Чоловіки хворіють в 2,2 рази частіше, ніж жінки.
Протягом як ХЛЛ, так і хронічногомієлолейкозу можна виділити 3 стадії: початкову, стадію виражених клінічних проявів і термінальну стадію.
Початкова стадія не має патогомонічних клінічних ознак. Хвороба часто підкрадається непомітно, без вираженої клінічної симптоматики. Протягом довгих місяців, а іноді і років хворий не пред`являє скарг. Поступово з`являються слабкість, підвищена стомлюваність, пітливість, схуднення. Основним симптомом хвороби є збільшення лімфатичних вузлів, які при лімфолейкозі еластично-тестоватие, кілька розпливчасті, безболісні, не спаяні між собою і зі шкірою, не дають виразок і нагноєнь. Розміри їх в діаметрі варіюють від 1 до 5-10 см і більше. Аденопатии, як правило, бувають двосторонніми, симетричними. Найчастіше вражаються шийні, пахвові лімфатичні вузли, далі в процес втягуються лімфовузли середостіння, черевної порожнини та пахові. Медіастинальні лімфатичні вузли, які виявляються рентгенологічно, з`являються до кінця хвороби майже у всіх хворих і можуть викликати симптоми компресії середостіння - задишку, кашель, застій в системі верхньої порожнистої вени.
Другим по частоті симптомом є помірно збільшена селезінка. Вона рухлива, гладка і лише в 10-20% випадків має величезні розміри (Спленомегаліческій форма). В термінальній стадії хвороби може виникнути періспленіт і інфаркт селезінки. Печінка помірно збільшена. У серці та легенях частіше, ніж при мієлолейкозі, з`являються вогнищеві проліферати з відповідною їх локалізацією та клінічною симптоматикою. До лейкемической інфільтрації нерідко приєднується вторинна інфекція, що пояснюється дефіцитом імунної системи. Лейкемічних інфільтрація пеєрових бляшок і слизової оболонки шлунково-кишкового тракту викликає проноси, кровотеча внаслідок виразки кишкової стінки. Іноді, в результаті лімфоїдної інфільтрації шлунка, розміри останнього збільшуються, а вивернута слизова оболонка нагадує поверхню головного мозку з його звивинами. Лімфоїдна інфільтрація обмеженого ділянки слизової оболонки шлунка може імітувати рак шлунка.
При ураженні сечостатевої системи найбільш частим ознакою є гематурія внаслідок тромбоцитопенії або лимфоцитарной інфільтрації, яка зустрічається часто, але залишається клінічно латентної.
Серед гемобластозів хронічний лімфолейкоз протікає з найвищим коефіцієнтом шкірних поразок. За морфологічним складом їх поділяють на специфічні, так звані лейкеміди, і неспецифічні. Неспецифічні лейкеміди проявляються у вигляді генералізованої екземи, парапсоріаз, пухирчатки, почесухи, herpes zoster (3/4 випадків оперізувального лишаю при лейкозі відносяться до лімфолейкозу). До специфічних поразок відносяться лімфоїдні інфільтрати шкіри і еритродермії. Лімфоми шкіри - це округлі еластичні хворобливі освіти. Якщо вони розташовані на шкірі обличчя, то створюють враження «лев`ячого особи» і нагадують лепру. Еритродермія характеризується сухістю шкіри-остання лущиться і свербить, має червоне забарвлення, яка тримається протягом всієї хвороби (звідси, можливо, і французька назва таких хворих - hommе rouge - червона людина).
Однією з клінічних особливостей хронічний лімфолейкоз є зниження резистентності хворих до бактеріальних інфекцій. Схильність до інфекцій пояснюється переважно недостатнім виробленням антитіл і лише в невеликому ступені - нейтропенією, яка з`являється лише в кінцевій стадії хвороби.
Клінічно імунна неспроможність проявляється частими інфекційними ускладненнями: пневмонії з тяжким, завзятим теченіем- ангіни, абсцеси, септичні стани, пієліти і пієлонефрити.
В останніх стадіях хвороба ускладнюється аутоімунними процесами, зумовленими появою антитіл проти антигенів власних клітин крові. В результаті з`являється аутоімунна гемолітична анемія, можуть виникати також аутоімунні тромбоцитопенії.
З огляду на різноманіття клінічних проявів при хронічному лімфолейкозі, прийнято виділяти такі його варіанти:
1. Типова доброякісна форма характеризується генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів, помірної гепатоспленомегалією, лейкемической картиною крові при зберіганню стані еритроїдного і тромбоцитарного паростків, помірно вираженими інфекційними ускладненнями.

Відео: What is chronic myelogenous leukemia? | Hematologic System Diseases | NCLEX-RN | Khan Academy

1. Злоякісний варіант. Відрізняється важким перебігом, наявністю конгломератів з лімфатичних вузлів, високим лейкоцитозом, пригніченням тромбоцитарного і еритроцитарного паростків. Часто протікає інфекційними ускладненнями. Спостерігається в порівняно молодому віці.
2. Спленомегаліческій варіант. Протікає без збільшення лімфатичних вузлів. Кількість лейкоцитів в нормі або знижений на початку хвороби, а далі досягає високих цифр. Супроводжується швидко наростаючою анемією.
3. Кістковомозкова форма. Протікає з тотальною лімфатичної інфільтрацією кісткового мозку і характеризується швидко прогресуючою анемією і тромбоцитопенією. Лімфатичні вузли і селезінка не збільшені.
4. Шкірна форма (синдром Сезарі). Характеризується лімфоми і генералізованої лімфодерміей. Протікає з помірним Т-імфоцітозом (до 35% в лейкограмме).
5.  Форма з ізольованим збільшенням окремих груп лімфатичних вузлів (шийних, медіастинальної, черевних). Протекаетс відповідною клінічною симптоматикою.
6.  Варіант з ізольованим ураженням слинних і привушних залоз в поєднанні зі спленомегалією та геморагічними ускладненнями.

Зміна крові характеризується високим вмістом лейкоцитів (до 100x109 / л і більше). Іноді кількість лейкоцитів може бути незначно вище норми, а зовсім рідко - нижче норми. У лейкоформули лімфоцити складають зазвичай 80-90% формених елементів (в основному це зрілі форми лімфоцитів і лише в 5-10% - пролімфоціти і лімфобластів). При тяжкому перебігу лімфобластів наростають до 50-60%. При алейкемічна формах лейкограма може бути абсолютно нормальною. Хоча в лейкоформули нейтрофіли складають всього 5-10%, проте і абсолютна кількість нерідко підвищений. Характерним для хронічного лімфолейкозу є поява великої кількості напівзруйнованих ядер лімфоцитів із залишками нуклеол - тіні Гумпрехта-Боткіна. Кількість еритроцитів і тромбоцитів при відсутності аутоімунних ускладнень зберігається на нормальних і субнормальних цифрах. При розвитку ж аутоімунного гемолізу спостерігається анемія нормохромного типу, ретикулоцитоз. Може розвинутися також тромбоцитопенія.
У миелограмме хворих на хронічний лімфолейкоз різко збільшений відсоток зрілих лімфоцитів, іноді доходить до тотальної лимфоцитарной метаплазії кісткового мозку. У сироватці крові відзначається зниження гамма глобулінів.
Прогноз. Для хронічний лімфолейкоз характерно циклічний перебіг хвороби: періоди погіршення клінічного стану і картини крові змінюються періодами спонтанної ремісії. За спостереженнями І.А. Кассирского, приблизно 30% хворих, не отримуючи ніякої активної терапії, і протягом 5-10 років продовжують свою професійну діяльність. Тривалість життя у хворих цієї групи в середньому дорівнює 12-18 рокам, деякі з них прожили 20-30 років. Середні і більш важкі форми хвороби характеризуються неухильним прогресуванням, супроводжуються інфекційними ускладненнями (сепсис, пневмонія, туберкульоз і т.д.). У цих випадках перебіг захворювання важке, зазвичай без реміссій- тривалість життя хворих цієї групи становить в середньому 2-3 роки.
Причинами смерті при хронічному лімфолейкозі є інфекційні ускладнення, виражена анемія, крововилив в життєво важливі органи і інтоксикація, трансформація хвороби в гематосарком. При раціональної терапії, можливо, зберегти працездатність цих хворих протягом досить тривалого часу