Гіпомагніємія
Гіпомагніємія щодо часто зустрічається, хоча в більшості випадків залишається безсимптомною. Оскільки при звичайних аналізах крові рівень магнію визначають далеко не завжди, виявлення гипомагниемии вимагає особливої уважності.
Головною причиною гипомагниемии є втрата магнію через шлунково-кишкового тракту і нирки. При проносі зі стільцем виділяється до 200 мг / л магнія- тоді як його концентрація в шлунку становить лише 15 мг / л і може бути ще менше. Втрати елемента при стеатореї обумовлені освітою магнієвих солей жирних кислот-обмеження прийому жиру зменшує ці втрати.
Первинна кишкова гіпомагніємія із вторинною гипокальциемией, обумовлена порушенням всмоктування магнію, - це рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, при якому дефектний ген локалізований на хромосомі 9. У новонароджених у віці 2-8 тижнів. внаслідок важкої гипомагниемии (рівень магнію в крові 0,2-0,8 мг%) і вторинної гіпокальціємії розвиваються судоми, тетанія, тремор або занепокоєння.
Відео: Гіпокаліємія. Симтоми, причини та методи лікування
Ниркові втрати магнію можуть бути пов`язані з введенням лікарських засобів, які безпосередньо вражають канальці. Екскреція іона різко посилюється при введенні амфотерицину (в цих випадках зростає втрата і інших електролітів, особливо калію) і цисплатину. Аналогічним, але набагато більш слабким ефектом володіють петльові і, особливо, тіазидні діуретики. Але калійзберігаючі діуретики зменшують втрати магнію. Осмотично активні речовини, такі як манітол, глюкоза при цукровому діабеті або сечовина в відновлювальної стадії гострого канальцевого некрозу, збільшують втрати магнію з сечею. Внутрішньовенне введення рідини, підвищуючи внутрішньосудинний об`єм, знижує реабсорбцію натрію і води в нирках, при цьому порушується і реабсорбція магнію. Гіперкальціємія гальмує реабсорбцію магнію, але при сімейної гіперкальціуріческой гіперкальціємії або гіперкальціємії, зумовленої прийомом літію, цього не відбувається.
Ниркова втрата речовини зростає при ряді рідкісних спадкових захворювань. Найбільш часто зустрічаються аутосомно-рецесивні синдроми Гітельман і Бартера. В основі синдрому Гітельман, який майже завжди супроводжується гіпомагніємією, лежить дефект чутливого до тіазиду котранспортера в дистальних канальцях. При синдромі Бартера, який може бути наслідком мутацій, щонайменше, трьох різних генів, гіпомагніємія зустрічається рідко і пов`язана зазвичай з дефектом хлоридних каналів на базолатеральной мембрані канальців. При обох захворюваннях розвивається гіпокаліємічний метаболічний алкалоз, але якщо при синдромі Гітельман спостерігається гіпокальціурія, то при синдромі Бартера розвиваються гіперкальціурія і вторинний нефрокальциноз. Гіпомагніємія в обох випадках виражена слабо і протікає безсимптомно, хоча іноді призводить до тетанії.
Аутосомно-рецесивна сімейна гіпомагніємія з гіперкальціурією і нефрокальцинозом (синдром Міхелліса-Кастрілло) обумовлена мутаціями гена парацелліна-1 кодується їм білок локалізується в щільних контактах клітин петлі Генле (товстої частини її висхідного відділу). Хворі втрачають з сечею велику кількість магнію і кальцію, і у них виникають вторинна гіпомагніємія і нефрокальциноз. Рівень кальцію крові залишається нормальним. У дітей часто розвивається ХНН. Нерідко утворюються камені в нирках, виникає інфекція сечових шляхів і гематурія. До інших проявів цього синдрому відносяться підвищення рівня ПТГ, тетанія, судоми, гіперурикемія, зниження зору, поліурія і полідипсія. Аутосомно-рецесивний нирковий магнійтеряющій синдром без гиперкальциурии зустрічається набагато рідше, і його генетична основа залишається невідомою.
Відео: Гіпомагніємія. Симтоми, причини та методи лікування
В основі аутосомно-домінантного ниркового магнійтеряющего синдрому лежить домінантнонегатівная мутація гена, що кодує у-субодиницю Na +, К + -АТФази. Синдром характеризується гіпомагніємією, підвищеною втратою магнію з сечею, гіпокальціуріей і нормокальціємії. У хворих іноді виникають судоми, але в більшості випадків симптоми відсутні, незважаючи на зниження магнію крові до 0,8-1,5 мг%. Причиною аутосомно-домінантного гиперпаратиреоза служить активує мутація гена кальцієвого рецептора- в нирках ці рецептори реагують і на рівень магнію. Мутантні рецептори передають сигнали про підвищений вміст магнію і кальцію навіть при нормальному рівні цих електролітів, що і призводить до посиленого виведення останніх з сечею. Секреція ПТГ залишається низькою навіть при гіпокальціємії. Іноді важка гіпомагніємія, пов`язана з нирковою втратою магнію, супроводжує мітохондріальні хвороби.
Низьке споживання магнію рідко призводить до гіпомагніємії, хоча вона і зустрічається у госпіталізованих дітей, які отримують тільки парентеральне харчування без магнію. При синдромі голодних кісток, який найчастіше розвивається після паратиреоїдектомії з приводу гіперпара- тіреоза, магній переміщається з плазми в кістки. Посилення процесів кісткоутворення призводить також до гіпокальціємії і гипофосфатемии. Аналогічна ситуація виникає і в фазі відновлення після білково-калорійної недостатності. Прискорена утилізація магнію в процесі збільшення числа клітин виснажує його обмежені запаси. Інсулін стимулює поглинання магнію клітинами, а при діабетичному кетоацидозі, при якому загальний магній в організмі низький через осмотичної його втрати, гіпомагніємія зустрічається рідко. При панкреатиті магній і кальцій зв`язуються жирними кислотами в осередках некрозу «Ірового тканини, що і призводить до гіпомагніємії і гіпокальціємії.
Транзиторна гіпомагніємія новонароджених, яка іноді буває ідіопатичною, частіше спостерігається у разі цукрового діабету у матері.
Ймовірно, це наслідок зниження рівня магнію у матері. Дійсно, і інші захворювання матері, що супроводжуються підвищеною втратою магнію, збільшують ризик гипомагниемии у новонароджених. Гіпомагніємія зустрічається у дітей з внутрішньоутробною затримкою росту. Вона може також розвинутися у новонароджених після обмінного переливання крові, що пояснюється зв`язуванням магнію присутнім в переливається крові цитратом.
