Атрезія тонкої кишки

Різні види порушення безперервності тонкої кишки є найбільш частими причинами вродженої кишкової непрохідності у новонароджених і можуть бути з морфологічної точки зору поділені на стенози і атрезії, Атрезія тонкої кишки - найбільш часта з цих аномалій і зустрічається у 1: 1000 новонароджених, причому 1/3 цих дітей народжуються або недоношеними, або з масою тіла меншою, ніж повинна бути при даному терміні гестації. Аномалія рідко буває генетично обумовленої, менше 1% дітей мають хромосомні або інші поєднані аномалії.

Більшість атрезії тонкої кишки є результатом локального антенатального порушення кровообігу розвивається кишечника з ішемічним некрозом і подальшої реабсорбцией ( «розсмоктуванням») ураженого сегмента (сегментів). Ішемічна гіпотеза підтверджується наявністю такої супутньої патології, як внутрішньоутробна інвагінація, мальротация і заворот середньої кишки, тромбоемболічна оклюзія, внутрішні грижі брижі і утиск кишкових петель при гастрошизис або омфалоцеле. гістологічні і гістохімічні зміни спостерігаються протягом 20 см вище «дна» проксимального атрезірованного сегмента. Дистальнівідділи кишки спали, оскільки нічим не наповнювалися у внутрішньоутробному періоді, але потенційно вони нормальні як анатомічно, так і функціонально.

діагностика

Як можна більш рання діагностика атрезії кишечника надзвичайно важлива для своєчасного початку лікування. Пренатальне виявлення багатоводдя і, поданим УЗД, розширених кишкових петель плода - об`єктивні показники вродженої атрезії кишечника. Наявність в сім`ї вродженої атрезії свідчить про спадкової формі пороку. Постнатальному прояви кишкової атрезії або стенозу полягають в значному обсязі вмісту шлунка при народженні (gt; 20 мл), а також блювота з домішкою жовчі. У 20% дітей симптоми з`являються через більш ніж 24 годин після народження. Часто вже при народженні відзначається здуття живота, при цьому чим нижче обструкція, тим більш виражено здуття. При наявності атрезії проксимальних відділів тонкої кишки відзначається здуття лише верхніх відділів живота, при цьому через черевну стінку можуть контуріровани розширений шлунок і 1-2 кишкові петлі, причому це здуття зникає після відсмоктування вмісту через назогастральний зонд. При відстрочених проявах і пізній діагностиці підвищення внутрипросветного (внутрикишечного) тиску і / або вторинний заворот проксимального розтягнутого атрезірованного сегмента можуть вести до ішемії, перфорації і перитоніту.

Диференціальну діагностику слід проводити з наступними захворюваннями: заворот середньої кишки, стеноз кишечника, меконіевой илеус, кістозне подвоєння, внутрішня грижа, Вражена пахова грижа, хвороба Гіршпрунга, функціональна кишкова непрохідність при сепсисі або родової травми, а також в результаті прийому матір`ю різних медикаментозних препаратів, крім того, при недоношеності або гіпотиреоїдизмі.

Діагноз атрезії тонкої кишки може бути в більшості випадків встановлено за даними оглядової рентгенографії. На рентгенограмах видно розтягнуті повітрям кишкові петлі з рівнями рідини.

Чим нижче кишкова непрохідність, тим більша кількість розтягнутих кишкових петель з рівнями рідини видно на рентгенограмах. Іноді в черевній порожнині визначаються каль ціфікати, що свідчить про внутрішньоутробної перфорації кишечника з виходженням мекония в вільну черевну порожнину і дистрофічних його кальцифікації. При наявності повної непрохідності зазвичай виробляють ірігографію для виявлення рівня обструкції, визначення діаметра товстої кишки, виключення атрезії товстої кишки і визначення положення сліпої кишки як показника мальротация. При неповній обструкції верхніх відділів тонкої кишки показано дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з контрастною речовиною, щоб визначити місце і характер обструкції і виключити заворот середньої кишки.

Клінічні і рентгенологічні прояви стенозу тонкої кишки визначаються рівнем і ступенем стенозу. Діагноз нерідко ставиться пізно, у віці декількох років, що пояснюється субклиническими симптомами і даними обстеження.

Морфологічна класифікація атрезії тонкої кишки з підрозділом їх на 4 типи (І-IV) має значення як прогностичне, так і для визначення лікувальної тактики. Найчастіше зустрічається одинична атрезія, проте в 6-12% випадків є множинна атрезія, крім того, у 5% дітей атрезія тонкої кишки поєднується з атрезією товстої кишки. Зовнішній вигляд атрезірованного сегмента визначається типом оклюзії, але у всіх випадках проксимальний сегмент найбільш розширено безпосередньо над місцем обструкції, причому при пізніх проявах, а відповідно, і пізню діагностику цю ділянку зазвичай не перістальтірует і життєздатність його викликає сумніви.

• ? Стенози (12%) характеризуються локальним звуженням кишки на обмеженому протязі без перерви прохідності і без дефекту брижі. Довжина кишечника нормальна.
• ? Атрезія I типу (23%) є всередині просвітні мембрану або короткий атрезірованного сегмент з повною кишковою непрохідністю. Безперервність кишечника не порушена, брижа без дефектів, довжина кишечника нормальна.
• ? Атрезія II типу (10%) виглядає у вигляді сліпо закінчується проксимального сегмента, сполученого з спавшегося дистальним відділом фіброзним тяжем, що йде уздовж краю брижі. Проксимальний відділ розширено і гіпертрофований протягом декількох сантиметрів. Брижа без дефекту, і довжина кишечника звичайна.
• ? Атрезія 111 (a) типу (16%) подібна атрезії II типу, але при цьому є V-подібний дефект брижі. Кишечник в цих випадках може бути укорочений.
• ? Атрезія 111 (b) типу (яблучна шкірка - apple peel) (19%) є атрезія проксимального відділу тонкої кишки, часто з мальротация, відсутністю на великій відстані верхньої брижової артерії і великим дефектом брижі. Дистальний відділ гвинтоподібно закручений навколо єдиної артерії, що йде від правої тол сто кишкової аркади. Завжди є значна вкорочення кишечника. Діти з цим видом атрезії зазвичай народжуються з низькою масою тіла і можуть мати поєднані аномалії.
• ? При атрезії IV типу (20%) є множинні ділянки атрезії у вигляді «зв`язки сосисок» або комбінація типів I-III. Кишечник завжди укорочений.

Відео: Потрібна допомога. біліарна атрезія

операція

Положення дитини на операційному столі на спині, на який підігрівався матраці. Обробляють живіт і обкладають операційне поле. Розріз черевної стінки поперечний супраумбілікальний, з перетином прямого м`яза живота. Круглу зв`язку перетинають між двома лігатурами.

Тонку кишку евентріруют в рану. Характер втручання визначається анатомічними особливостями патології.

етапи операції наступні:

• ? Визначення характеру патології та можливої етіології.
• ? Підтвердження прохідності дистального відділу тонкої і товстої кишки шляхом введення в просвіт фізіологічного розчину (прохідність товстої кишки зазвичай підтверджується за даними ирригографии до операції).
• ? Резекція проксимального розширеного ділянки атрезірованного кишки.
• ? При наявності завороту кишку обережно «розкручують», усуваючи заворот, особливо при III (Ь) типі атрезії.
• ? Обмежена резекція дистального відділу.
• ? По можливості, точне визначення довжини решти кишечника проксимальніше і дистальніше анастомозу, який будуть накладати.
• ? Накладення однорядного анастомозу кінець-в- кінець або кінець-в-бік.

Втручання, спрямовані на подовження кишечника, під час першої операції не виробляють.

Після операції обов`язково здійснюють постійну декомпресію шлунка через двухпросветний назогастральний зонд. Ми не рекомендуємо ні накладення гастростоми, ні проведення зонда за зону анастомозу.

Накладення стом показано лише при наявності перитоніту або ознаках порушення кровопостачання решти кишечника. Крім описаного втручання може знадобитися деротація проксимального відділу атрезірованного Тошею кишки, його резекція аж до дистального відділу вертикальної гілки дванадцятипалої кишки і видалення або «тейпірованіе» дванадцятипалої кишки, якщо вона значно розширена. Якщо загальна довжина кишечника значно зменшена (тип III і IV атрезії), розширений відділ кишки проксімальнеє атрезії зберігають. Оскільки перистальтика цього відділу завжди порушена, то просвіт кишки слід зменшити. Максимальне збереження слизової оболонки досягається інверсійної пликация, яку виробляють до накладення анастомозу з дистальним відділом.

? Визначення інших ділянок атрезії. Під час операції необхідно виключити множинну атрезію, яка зустрічається в 6-21% випадків. З цією метою до операції проводять ірігографію, щоб виключити комбіновану атрезію товстої кишки, а також під час операції вводять фізіологічний розчин в дистальний відділ тонкої кишки і стежать за його просуванням до сліпої кишки.

? Вимірювання довжини кишечника. Загальна довжина тонкої кишки вимірюється по протівобрижеечному краю. Довжина залишилася після резекції кишки має прогностичне значення і визначає вибір методу реконструкції, особливо при атрезії III і 1Утіпа. У нормі довжина кишки у доношеного новонародженого становить приблизно 250 см, у недоношеної - 115-170 см.

Зону атрезії з проксимальним розширеним сегментом і звуженим дистальним відмежовують вологими серветками. Вміст кишки «видоюють» в шлунок, звідки аспирируют з обов`язковим взяттям на посів і чутливість. В якості альтернативи вміст кишечника може бути «видоїти» в розширений сегмент, якщо його збираються резецировать. Кишковий жом накладають на кілька сантиметрів вище передбачуваної лінії резекції.

Якщо загальна довжина кишечника нормальна (більше 80 см до ілеоцекального кута), тоді розширений проксимальний ділянку резецируют (5-15 см) до нормального діаметра, намагаючись проводити резекцію якомога ближче до кишки, максимально зберігаючи брижі, щоб в подальшому при необхідності її можна було використовувати. Кишку відсікають поперечно таким чином, щоб ширина просвіту була 0,5-1,5 см. Важливо стежити за адекватністю кровопостачання кишечника, щоб «убезпечити» анастомоз. Потім проводять мінімальну резекцію (2-3 см) дистального відділу, причому лінія резекції повинна йти в косому напрямку до протівобрижеечному краю, щоб діаметри анастомозіруемих відділів були приблизно рівними, що полегшує накладення однорядного анастомозу кінець-в-кінець або кінець-в-бік ( по Денис-Брауну). Однак різниця в ширині просвіту проксимального і дистального відділів може варіювати від 2-5 см, в залежності від відстані від шлунка.

При Ш (Ь) типі атрезії або при високій атрезії тонкої кишки проксимальний відділ повинен бути деротірован і резекція розширеної частини може бути проведена до нижньої або середньої частини дванадцятипалої кишки без пошкодження фатерову ампули. Дистальний відділ ( «яблучна шкірка») при Ш (Ь) типі атрезії може вимагати звільнення від здавлюють тяжів уздовж вільного краю дистально закрученої і вузькою брижі, щоб уникнути перекручування і порушення кровообігу. Великі дефекти брижі зазвичай залишають відкритими, проте при резекції проксимального відділу залишилася після резекції брижа може бути використана для закриття дефекту. Крім того, щоб запобігти перекрут крайової артерії після завершення анастомозу, кишечник слід дуже обережно занурити в черевну порожнину в положенні незавершеною ротації.

Анастомоз кінець-в-кінець або кінець-в-бік (по Денис-Брауну) накладають розсмоктується швами 5/0 або 6/0. Брижових і протівобрижеечний краю анастомозіруемих ділянок з`єднують швами-держалкамі. «Передні» краю кишки потім з`єднують окремими серозно-м`язовими швами, не захоплюючи слизову оболонку. Шви зав`язують зовні.

Після завершення півкола анастомозу кишечник повертають на 180 ° і завершують «задню» півколо анастомозу. В якості альтернативи можна спочатку анастомозірованной задню півколо, зав`язуючи вузли всередину, а потім - передню півколо, зав`язуючи вузли зовні. Лінію швів ретельно оглядають, переконуючись в герметичності анастомозу.

Хоча при I типі атрезії найкраще провести резекцію з накладенням анастомозу, однак при множинних мембранах можна цілком ефективно їх «пробийте», вводячи в просвіт буж.

Множинні атрезії IV типу, що зустрічаються в 18% випадків, зазвичай розташовані таким чином, що необхідно резецировать всі ділянки ен блок з накладенням одного анастомозу, не намагаючись накладати кілька анастомозів. При цьому важливо, однак, зберегти максимально довжину кишки, щоб уникнути синдрому короткої кишки.

Подібне втручання проводиться і при стенозі і атрезії 1 типу. Такі операції, як проста поперечна ентеропластіка, висічення мембрани, обхідні анастомози або анастомози бік-в-бік, в даний час не використовуються. Оскільки при цих втручаннях з сайту не видаляються функціонально неповноцінні сегменти кишки, високий ризик розвитку синдрому сліпої петлі.

Дефект брижі вшивають окремими швами, намагаючись не захопити в шов судини і не перекрутити анастомоз. Закриття великих дефектів брижі може бути полегшено використанням брижі, що залишилася (збереженої) при резекції проксимального відділу.

Ушивання рани. Черевну порожнину ретельно зрошують теплим фізіологічним розчином. Кишечник занурюють в черевну порожнину, уважно стежачи за тим, щоб не перекрутити анастомоз. Черевну стінку вшивають через всі шари єп mass, крім ськарповського фасції, безперервним розсмоктується швом мононитки 4/0. Потім накладають розсмоктуються шви на підшкірну клітковину і субепідермально. У черевній порожнині не залишають дренажів і не проводять трансанастомотіческіе трубки.

Відео: Тотальна атрезія цервікального каналу

У разі, коли при атрезії є порушення кровообігу (ішемічний інсульт), значно укорочений кишечник, а після резекції значної частини або множинних атрезірованних ділянок залишилася довжина кишечника менше 80 см, можуть бути проведені інші втручання, описувані нижче, одним з яких є тейпірованіе.

Показання до тейпірованіе:

? Розширення проксимального сегмента на значному протязі, що досить типово для атрезії Ш (Ь) типу і високою атрезії тонкої кишки. В цьому випадку тейпірованіе дозволяє зберегти довжину кишечника.

? Необхідність «зрівняти» розміри анастомозіруемих сегментів.

? Для корекції невдало проведеної операції інверсійної пликации.

? Для поліпшення функції стійко розширеної нефункціонуючої мегадуоденум після операції з приводу високої атрезії тонкої кишки.

Тейпірующая дуоденоеюнопластіка. При первинному втручанні цей метод показаний для збереження довжини кишечника (при високій атрезії тонкої кишки і при атрезії 111 (b) типу) і для зменшення різниці в діаметрах анастомозіруемих сегментів. Атрезірованного ділянку тонкої кишки разом з duodenum деротіруют і протівобрижеечную частина розширеного сегмента резецируют над катетером 22-24F. Резекція може бути в проксимальному напрямку продовжена до вертикальної гілки duodenum. Для полегшення резекції і накладення анастомозу може бути використаний кишковий степлер. Поздовжня лінія анастомозу зміцнюється розсмоктується швом Ламберта ниткою 5/0 або 6/0. Тейпірованіе може бути спокійно (безпечно) вироблено протягом 20-35 см, після чого кишку анастомозируют з дистальним відділом і розміщують в черевній порожнині в такому ж становищі, як після операцій з приводу мальротация, тобто сліпа кишка повинна знаходитися в лівому підребер`ї.

Пликация з утворенням складки. Початкову де ротацію і резекцію роблять так само, як при тейпірованіе. Пликация має переваги, які полягають у зниженні ризику неспроможності швів і збереженні слизової оболонки кишки. Крім того, дане втручання може сприяти відновленню перистальтики. Більш ніж половина протівобрижеечной окружності може бути «ввернута» в просвіт протягом розширеної частини кишки без небезпеки обструкції, але при цьому слід дотримуватися обережності, щоб не надто звузити просвіт. «Кіль» повинен бути акуратно «вирівняний» і вшитий окремими швами. Головний недолік цього методу в можливості розбіжності лінії швів протягом декількох місяців, що може зажадати ревізії. Кишечник залишають в положенні деротаціі зі «звисає» дуоденоеюнального переходом, розправленими широкою основою брижі і сліпою кишкою в лівому підребер`ї.

Інверсійна пликация з видаленням серозно-м`язового шару (по протівобрижеечному краю). При використанні цього методу усувається недолік попереднього (розходження швів) і максимально зберігається усмоктувальна поверхня слизової. Резецируют одну (або дві) звужується серозно-м`язову смужку. Це нескладно зробити, «стабілізувавши» (зафіксувавши) передбачувану лінію резекції прямим Атравматичний затискачем. Смужку січуть, намагаючись не пошкодити слизову. Краї рани вшивають безперервним швом мононитки. «Кіль» ввернутой стінки повинен бути випрямлений і краю кишки вшиті (з боку просвіту) окремими швами до накладення анастомозу з дистальним відділом. Діаметри просвітів анастомозіруемих ділянок повинні відповідати один одному, що полегшує накладення анастомозу.

ВИСНОВОК

Середня виживаність новонароджених з кишковою атрезією збільшилася з катастрофічних 10% в 1952 р до 90% в даний час. Це відбулося насамперед завдяки зміні хірургічної тактики - від первинного анастомозу без резекції до широкої резекції проксимального і дистального кінців з анастомозом кінець-в-кінець.

Розуміння патогенезу атрезії і застосування хірургічних методик, що сприяють мінімальної втрати кишечника і збереженню його довжини, забезпечують більшості дітей достатню довжину кишечника для задовільною його функції і можливості нормального росту і розвитку. Незважаючи на досягнення хірургії, анестезіології та реаніматології, атрезія II 1 (b) типу продовжує супроводжуватися летальністю до 19%, пов`язаної з гангреною проксимального кінця дистального сегмента (7%), неспроможністю анастомозу (15%) і формуванням стриктури (15%). Прогноз при кишкової атрезії визначається, крім того, генетичними факторами, недоношеністю (30%), пізніми проявами, супутньою патологією, зокрема кістофіброза, мальротация (45%), омфалоцеле, гастрошизисом і хворобою Гіршпрунга, а також наявністю множинних атрезії, некрозом проксимального атрезірованного сегмента, сепсисом, пневмонією та ускладненнями тривалого парентерального харчування.

Частота післяопераційних ускладнень, таких як неспроможність анастомозу, освіта стриктури, порушення функції кишечника, синдром сліпої петлі і синдром короткої кишки, може бути знижена за рахунок уважною оцінки анатомічної ситуації, ретельної хірургічної техніки і застосування методів, що забезпечують максимальне збереження довжини кишечника. Через високої частоти розбіжності швів метод пликации використовується рідко.

Синдром короткої кишки - один з головних чинників, що визначають результати лікування. Він може бути пов`язаний з самого початку сприятливими факторами, такими як внутрішньоутробний некроз кишки на великій відстані, з хірургічними чинниками, наприклад невиправдано великої резекцією кишечника або порушенням кровообігу, зумовленими безпосередніми діями хірурга, а також з післяопераційними ускладненнями. За ідеальних умов у більшості дітей, у яких залишилося менше 25 см тонкої кишки, можна очікувати виживання 46-70%.

Існує кілька хірургічних методів, що сприяють поліпшенню результатів лікування синдрому короткої кишки, включаючи антіперістальтіческіе поворот сегмента кишки, вшивання в тонку кишку сегмента товстої, а також методи збільшення поверхні слизової оболонки кишки для поліпшення всмоктування. Багато з цих методів, за винятком способів подовження кишки, знаходяться в стадії експериментального вивчення. Методи подовження не повинні застосовуватися спочатку, поки не використані всі консервативні методи лікування синдрому короткої кишки, спрямовані на адаптацію кишечника. Для повної кишкової адаптації потрібно від 6 до 18 міс.