Запальні міопатії

Ідіопатична запальна міопатія є рідкісним захворюванням і діагностується за наявністю м`язової слабкості і запалення. У світі захворюваність дорівнює 2-10 на 1 млн на рік з незначними відхиленнями. Етіологія невідома і генетичний субстрат в різних етнічних групах різний. Найбільш частими клінічними формами ідіопатичною запальної міопатії є поліміозит, дерматоміозит та міозит з включеними тільцями. Інші системні аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, васкуліт) також можуть призводити до міозити. Як правило, уражаються тільки скелетні м`язи. Іноді поразка є локальним (наприклад, орбітальний міозит).

У пацієнтів з дерматомиозитом (приблизно в три рази) і поліміозитом (приблизно на 30%) підвищений ризик раззітія злоякісних пухлин, які можуть виявлятися в момент встановлення діагнозу або в більш пізньому періоді.

поліміозит

Типовий прояв - симетрична проксимальна м`язова слабкість, яка спочатку спостерігається, як правило, в ногах. Пред`являються скарги на труднощі при вставанні, ходьбі по сходах, при підйомах, іноді з супутніми м`язовими болями. Захворювання починається зазвичай у віці 40-60 років і як правило, відрізняється поступовим розвитком протягом тижнів, хоча можуть спостерігатися, як більш гострі, так і більш латентні варіанти маніфестації. Поразка миші гортані і дихальних шляхів, що призводить до дихальної недостатності / аспірації, є загрозливим життя станом і вимагає негайного лікування. Інтерстиціальні захворювання легенів розвиваються майже у 30% пацієнтів і строго корелюють з наявністю антитіл до синтетази.

Відео: inflammatory myopathy

дерматоміозит

Маніфестація захворювання з ураження м`язів аналогічна такому при поліміозиті, але виникає в комбінації з характерними шкірними проявами. Папули Готтрона є лускаті еритематозні фіолетові бляшки або папули, що виникають над поверхнею екстензоров міжфалангових суглобів. Симптом «фіолетових очок» характеризується фіолетовим кольором століття в поєднанні з періорбітальний набряком. Аналогічна висип з`являється в верхніх відділах спини, на грудях і плечах ( «наметове» поширення). Капіляри околоногтевого валика часто атипові. До іншим системним ознаками маніфестації захворювання відносяться артралгія, зниження маси тіла і лихоманка.

дослідження

Цю запальну міопатію слід запідозрити у будь-якого пацієнта, початковими симптомами у якого є слабкість проксимальних м`язів без ознак невропатії, зокрема, якщо отримані докази системного захворювання. Креатинкіназа, як правило, підвищується і свідчить про активність запальної міопатії. Однак нормальні показники креатинкінази не виключають діагноз, зокрема, три ювенильном міозиті, при якому в момент встановлення діагнозу креатинкиназа підвищена тільки у 70% пацієнтів. Електроміографія дозволяє підтвердити наявність міопатії і виключити невропатію. Більшість пацієнтів потребують проведення біопсії м`язів для виявлення типових ознак фібронекроза, регенерації та інфільтрації клітин запалення. У деяких випадках результати біопсії можуть бути нормальними, особливо якщо міозит вогнищевий. Вогнища ураження м`язів, що підлягають біопсії, можна виявити за допомогою МРТ. Якщо передбачається супутнє злоякісне новоутворення, діагностичне обстеження повинно включати КТ грудної клітки, черевної порожнини, таза- візуалізують дослідження шлунково-кишкового тракту і мамографію.

Відео: Електроміостимуляція

лікування

На початковому етапі основним методом лікування цієї запальної міопатії є пероральнікортикостероїди (наприклад, преднізолон по 40-60 мг / добу). Пацієнтам з вираженою слабкістю або ознаками слабкості м`язів дихальних шляхів і гортані може призначатися метилпреднизолон по 1 г / сут 3 дні. При позитивній відповіді дозу преднізолону слід знижувати приблизно на 25% в місяць до підтримуючої в 5-7,5 мг. Хоча у більшості пацієнтів спостерігається первинний відповідь на терапію стероїдами, багато хто з них потребують додаткового призначення імунодепресантів, особливо при рецидивах захворювання. Азатіоприн і метотрексат є препаратами вибору на початку терапії. Якщо вони неефективні або погано переносяться, в якості альтернативи можуть застосовуватися циклоспорин, циклофосфамід, такролімус і в / в введення імуноглобулінів. Якщо у пацієнта відсутня клінічна відповідь на терапію, его може бути наслідком міопатії, індукованої стероїдами, або результатом розвитку міозиту з включеними тільцями. На цій стадії показана подальша біопсія. Якщо відзначаються поточний некроз і регенерація, це свідчить про активність запальної міопатії, а виявлення атрофії волокон типу 2 - про стероидной міопатії.

Відео: The latest breaking news. How various diseases can be cured with a unique harmless method in EAFM

Міозит з включеними тільцями

Це найбільш поширена запальна міопатія у пацієнтів у віці старше 50 років, вознікающае переважно у чоловіків. Незважаючи на те що слабкість спостерігається в проксимальних м`язах, ураження дистальних відділів м`язів є більш частим і може бути асиметричним. План обстеження аналогічний такому при ідіопатичною інфекційної міопатії. Креатинкіназа може підвищуватися до прикордонних значень, а в ході електроміографії виявляються як міопатичні, так і нейрогенні порушення. В біоптатах м`язів характерні атипові волокна, що містять вакуолі з обідком і включення филаментов в ядрі і цитоплазмі. Ці включення містять парні спіралеподібні філаменти, які нагадують ті, що виявляються в головному мозку при хворобі Альцгеймера. Лікування неоднозначно і не настільки успішно, як при ідіопатичній інфекційної міопатії. Деякі пацієнти з ознаками запалення сприйнятливі до терапії кортікостероідамі- поет ому призначаються стероїди, які при відповіді на лікування замішані иммунодепрессантами.