Надниркованедостатність

Відео: Недостатність надпоченіков

надниркованедостатність (НН, недостатність кори надниркових залоз, гіпокортицизм) - клінічний синдром, обумовлений недостатньою секрецією гормонів кори надниркової залози в результаті порушення функціонування одного або декількох ланок гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи (табл. гіпокортіцізм). Надниркованедостатність підрозділяється на первинну, що є результатом деструкції самої кори надниркових залоз, і вторинну (гіпоталамо-гіпофізарну), що виникає внаслідок недостатності секреції АКТГ аденогипофизом. У клінічній практиці найбільш часто зустрічається первинна хронічна надниркова недостатність (95% випадків) (1-ХНН). Захворювання, обумовлене деструктивним процесом в надниркових залозах, вперше було описано в 1855 р англійським лікарем Томасом Аддісона (1793-1860). Первинний гіпокортицизм аутоімунної і туберкульозної етіології позначається як хвороба Аддісона.

Етіологія

Основними причинами хронічної надниркової недостатності є:

Відео: Недостатність надниркових залоз і флуревіти. Система Активного довголіття - все про флуревітах.

1. Аутоіммунна деструкція кори надниркових залоз (аутоімунний адреналіт) (98% випадків). У крові більшості пацієнтів виявляються антитіла до ферменту 21-гідроксилази (Р450с21). Крім того, у 60-70% пацієнтів розвиваються інші аутоімунні захворювання, найчастіше, аутоімунний тиреоїдит. 1-ХНН аутоімунного генезу є компонентом аутоімунних Полігландулярна синдромів.
2. Туберкульоз надниркових залоз (1-2%) розвивається внаслідок гематогенного поширення мікобактерій. Більшість пацієнтів страждає туберкульозним ураженням легень.
3. Адренолейкодистрофія (АЛД) (1-2%) - Х-зчеплене рецесивне захворювання, при якому успадковується дефект ферментних систем, що здійснюють обмін довголанцюжкових жирних кислот, в результаті відбувається їх акумуляція в білій речовині ЦНС і корі надниркових залоз, що призводить до дистрофічних змін. Фенотипічно АЛД варіює від важких нейродегенеративних форм до станів, в клінічній картині яких домінує хронічна недостатність надниркових залоз.
4. Рідкісні причини (коагулопатії, дусторонній геморагічний інфаркт наднирників (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастази пухлин, двостороння адреналектомія, ВІЛ-асоційований комплекс. Основними причинами вторинного гипокортицизма є різні пухлинні і деструктивні процеси в гіпоталамо-гіпофізарної області. Гостра надниркова недостатність (аддісоніческій криз), в переважній більшості випадків, має ті ж причини, що і хронічна і являє собою її декомпенсацию.

патогенез

При первинному Гіпокортицизм в результаті руйнування більше 90% кори обох наднирників формується дефіцит альдостерону і кортизолу. Дефіцит альдостерону призводить до втрати натрію, затримці калію (гіперкаліємія) і прогресуючого зневоднення. Наслідком водних і електролітних розладів є зміни з боку серцево-судинної і травної систем. Дефіцит кортизолу призводить до зниження адаптивних можливостей організму, зниження процесів глюконеогенезу і синтезу глікогену. У зв`язку з цим хронічна надниркова недостатність маніфестує на тлі різних фізіологічних стресів (інфекції, травми, декомпенсація супутньої патології). Дефіцит кортизолу за механізмом негативного зворотного зв`язку призводить до підвищення продукції АКТГ і його попередника проопиомеланокортина (ПОМК). В результаті протеолізу останнього крім АКТГ утворюється ще й меланоцит-стимулюючий гормон (МСГ). Таким чином, при первинному гіпо- кортіцізме паралельно надлишку АКТГ формується надлишок МСГ, який і зумовлює найбільш яскравий симптом хронічної надниркової недостатності - гиперпигментацию шкіри і слизових.

У зв`язку з тим, що продукція альдостерону корою наднирників відбувається практично незалежно від ефектів АКТГ, при вторинному Гіпокортицизм внаслідок нестачі АКТГ розвивається дефіцит одного тільки кортизолу, а продукція альдостерону зберігається. Саме це визначає той факт, що вторинний гіпокортицизм має відносно більш легкий перебіг у порівнянні з первинним.

Епідеміологія

Первинний гіпокортицизм зустрічається з частотою 40-60 нових випадків на рік на 1 млн дорослого населення. Поширеність вторинного гипокортицизма невідома.

Клінічні прояви

Основними клінічними симптомами первинного гипокортицизма (хвороби Аддісона) є:

1. Гіперпігментація шкіри і слизових. Виразність гіперпігментації відповідає тяжкості і давності процесу. Спочатку темніють відкриті частини тіла, найбільш схильні до дії сонця, - особа, шия, руки, а також місця, які і в нормі більш сильно пігментовані (соски, мошонка, зовнішні статеві органи). Велику діагностичну цінність має гіперпігментація місць тертя і видимих слизових оболонок. Характерні гіперпігментація долонних ліній, які виділяються на відносно світлому тлі навколишнього тканини, потемніння місць тертя одягом, коміром, поясом. Відтінок шкіри може варіювати від димчастого, бронзового (бронзова хвороба), кольору засмаги, брудної шкіри, аж до вираженої дифузної гіперпігментації. Досить специфічна, але не завжди виражена гіперпігментація слизових оболонок губ, ясен, щік, м`якого і твердого неба. Відсутність меланодермії є досить серйозним аргументом проти діагнозу хронічної надниркової недостатності, проте зустрічаються випадки так званого «білого аддісонізма», коли гіперпігментація майже відсутня. На тлі гіперпігментації у хворих часто виявляються безпігментні плями (вітіліго). Розмір їх коливається від дрібних, ледь помітних, до великих, з неправильними контурами, яскраво виділяються на загальному темному тлі. Вітіліго характерно виключно для хронічної надниркової недостатності аутоімунного генезу.
2. Схуднення. Його вираженість коливається від помірного (3-6 кг) до значного (15-25 кг), особливо при початково надмірній масі тіла.
3. Загальна слабкість, астенія, депресія, зниження лібідо. Загальна слабкість прогресує від легкої, до повної втрати працездатності. Пацієнти пригнічені, мляві, неемоційно, дратівливі, у половини з них діагностуються депресивні розлади.
4. Артеріальна гіпотензія спочатку може мати тільки ортостатический характер- пацієнти часто повідомляють про непритомних станах, які провокуються різними стресами. Виявлення у пацієнта артеріальної гіпертензії - вагомий аргумент проти діагнозу надниркової недостатності, хоча, якщо хронічна надниркова недостатність розвинулася на тлі передувала гіпертонічної хвороби, артеріальний тиск може бути нормальним.
5. Диспепсичні розлади. Найбільш часто відзначаються поганий апетит і розлиті болі в епігастрії, чергування проносів і запорів. При вираженій декомпенсації захворювання з`являються нудота, блювота, анорексія.
6. Пристрасть до солоної їжі пов`язане з прогресуючою втратою натрію. У ряді випадків воно доходить до вживання солі в чистому вигляді.
7. Гіпоглікемія у вигляді типових нападів практично не зустрічається, але може виявлятися при лабораторному дослідженні.

Клінічну картину вторинного гипокортицизма відрізняє відсутність гіперпігментації і симптоматики, пов`язаної з дефіцитом альдостерону (артеріальна гіпотонія, пристрасть до солоної їжі, диспепсія). На перший план виступають такі малоспеціфіческіе симптоми, як загальна слабкість і напади гіпоглікемії, які описуються, як епізоди поганого самопочуття через кілька годин після їжі.
Клінічна картина гострої надниркової недостатності
(Аддісоніческій криз) представлена комплексом симптомів, за переважанням яких можна виділити три клінічні форми:

1. Серцево-судинна форма. При цьому варіанті домінують явища гострої недостатності кровообігу: блідість обличчя з акроцианозом, похолодання кінцівок, виражена артеріальна гіпотонія, тахікардія, ниткоподібний пульс, анурія, колапс.
2. Шлунково-кишкова форма. За симптоматиці може нагадувати харчову токсико-інфекцію або навіть стан гострого живота. Переважають болю в животі спастичного характеру, нудота, нестримне блювання, рідкий стілець, метеоризм.
3. Нервово-психічна форма. Переважають головний біль, менінгеальні симптоми, судоми, вогнищева симптоматика, марення, загальмованість, ступор.