Ти тут

Хронічна недостатність кори надниркових залоз - ендокринологія

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Хронічна недостатність кори надниркових залоз (аддисонова хвороба, гіпокортицизм, бронзова хвороба)
Аддисонова хвороба - важке хронічно протікає захворювання, обумовлене частковим або повним випаданням гормональної функції кори обох наднирників внаслідок її двостороннього ураження.
історичні дані. Захворювання вперше було описано Томасом Аддісона в 1855 р
Відзначено, що антитіла до тканини наднирників мають органоспецифичность. Іноді первинна недостатність надниркових залоз є наслідком гемохроматоза, амілоїдозу, двосторонньої пухлини або метастазів раку в наднирники. У рідкісних випадках аддисонова хвороба може виникнути внаслідок крововиливів у наднирники або тромбозу їх судин при інфекційних захворюваннях (грип, бруцельоз та ін.) Або токсемії вагітних, в результаті хронічного гнійного запалення надниркових залоз, сифілісу і т. Д.
Аддисонова хвороба може бути також генетично обумовленою. Вважають, що при сімейному характері захворювання успадкування хворобі Аддісона відбувається по аутосомно-рецесивним типом. При хворобі Аддісона аутоімунного генезу антитіла можуть бути не тільки до надниркових залоз, але також і до інших органів: щитовидній залозі, слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту, яєчників і т. Д. Нерідко ці антитіла визначаються і у батьків хворих, що дозволяє припускати в цих випадках спадковий характер аутоімунного ураження наднирників. Іноді може виникнути ізольована недостатність функції клубочкової зони кори надниркових залоз - ізольований гіпоальдостеронізм. Останній розвивається внаслідок вродженого дефекту в біосинтезі альдостерону, який проявляється в порушенні освіти 18-гідроксилази і 18-дегідрогенази, що беруть участь у перетворенні кортикостерону в альдостерон. Аддисонова хвороба генетичної природи може виникнути внаслідок вродженої нечутливості кори надниркових залоз в АКТГ.

Патологічна анатомія. Морфологічні зміни в наднирниках залежать від. причини захворювання. При хворобі Аддісона туберкульозної етіології на розтині знаходять руйнування коркового і мозкового речовин обох наднирників. У них виявляють казеоз, туберкульозні горбки, осередки розпаду, звапніння. При хворобі Аддісона, що виникла внаслідок первинної чи вторинної атрофії надниркових залоз, відзначаються їх гіпоплазія, дегенеративні зміни, в основному в пучковій і сітчастою зонах кори. При первинній атрофії кори надниркових залоз в ній виявляються розвиток фіброзної тканини, круглоклітинна інфільтрати, що складаються зі скупчень лімфоцитів і плазматичних клітин, а також гиперпластические острівці гіпертрофованих клітин кори. Часто виявляються лімфоїдна інфільтрація щитовидної залози і розвиток в ній фіброзної тканини.
Атрофічні зміни спостерігаються також в серці, печінці, нирках і м`язах.
Класифікація. Загальноприйнятою класифікації хворобі Аддісона немає.
За клінічним перебігом розрізняють типову форму і атипові форми: мінеральну (по типу гіпоальдостеронізму), беспигментной і ін.
За ступенем тяжкості аддисонова хвороба може бути легкою, середньої і важкої (Г. С Зефірова).
При легкій формі захворювання клінічний ефект
(Відновлення порушених обмінних процесів, зменшення
пігментації і адинамії, нормалізація артеріального тиску
і маси тіла, відновлення працездатності) досягається за
допомогою дієти без замісної гормональної терапії. при
хворобі Аддісона середньої тяжкості для досягнення
клінічного ефекту необхідна замісна гормональна
терапія (глюкокортикоїди - кортизон, гідрокортизон, преднізолон та ін.).           
При важкій формі захворювання хворі схильні до розвитку аддісоніческій криз. Клінічного ефекту у них можна досягти лише за допомогою постійної замісної терапії глюкокортикоїдами у поєднанні з мінералокортикоїдами (дезоксикортикостерону ацетат, фторгідрокортізон і ін.).

Відео: Ендокринолог Берникова І.В. (СМ Клініка)

Клініка. Захворювання розвивається поступово. Хворі скаржаться на сильну слабкість, швидку фізичну стомлюваність, потемніння шкіри, втрату апетиту, нудоту, блювоту, пронос, схуднення, болі в м`язах верхніх і нижніх кінцівок, попереку. Шкіра хворих найчастіше має золотисто-коричневу (димчасто-бронзову) забарвлення. Пігментація особливо виражена на відкритих частинах тіла (обличчя, долоні складки, тильна сторона кистей рук і стоп) і ділянках, що піддаються тертю одягу (пахвові і пахові області, лікті, коліна, поперек, складки шкіри) (рис 54-56). Відзначаються пігментація післяопераційних рубців, а також посилення пігментації в місцях природного відкладення пігменту (соски молочних залоз, статеві органи).

Нерідко буває гіпотермія. З боку серцево-судинної системи зазвичай відзначаються гіпотонія (в основному за рахунок зниження систолічного тиску), зменшення пульсового тиску і хвилинного обсягу крові. Пульс частий, малий і м`який. Розміри серця зменшені, тони приглушені. На ЕКГ нерідко виявляються низький вольтаж зубців, інтервал S-Т нижче ізоелектричної лінії, сплощений негативний або двофазний зубець 7 подовження інтервалу Р-Q і комплексу QRS. У легенях виявляються симптоми активного або неактивного туберкульозного процесу.
З боку шлунково-кишкового тракту відзначаються диспепсичні явища, напади болю в животі (аддісоніческій шлунково-кишкові кризи), зниження кислотності шлункового соку, зменшення зовнішньої секреції підшлункової залози. У ряді випадків розвивається хронічний гастрит. Спостерігаються поєднання хворобі Аддісона з виразковою хворобою шлунка або дванадцятипалої кишки. Іноді виникають множинні поверхневі виразки слизової оболонки шлунково-кишкового тракту. Порушені антитоксическая, білковоутворюючу і глікогенообразовательная функції печінки.
Порушення функції нирок проявляються в зменшенні клубочковоїфільтрації і реабсорбції натрію і хлоридів, що є особливо актуальним під час кризи.
Зміни статевої сфери непостійні. У чоловіків в ряді випадків знижені лібідо і потенція, у жінок порушений менструальний цикл.
Нервово-психічні розлади проявляються в підвищеній нервовій збудливості або депресії, порушення сну. Іноді може розвинутися психоз, в ряді випадків - парестезії і судоми. При важкій формі захворювання на електроенцефалограмі нерідко виявляється переважання повільної активності типу 0- і б-діапазону частот і відсутність а-ритму, що свідчить про зниження активності кори головного мозку.

аддисонова хвороба

Аддисонова хвороба на спині

Аддисонова хвороба на руках

Мал. 55. Аддисонова хвороба. Посилена пігментація шкіри в поперекової області.

Аддисонова хвороба аутоімунного генезу нерідко поєднується з іншими захворюваннями аутоімунної природи: аутоімунним гіпопаратиреозом, гіпотиреоз, цукровий діабет, гіпофункцією яєчників і т. Д.
При поєднанні ідіопатичною хворобі Аддісона з аутоімунний тиреоїдит (синдром Шмідта) аутоімунний тиреоїдит може протікати приховано. У цих хворих рівень ТТГ в плазмі крові часто підвищений, а реакція щитовидної залози на введення ТТГ знижена.
Грозним ускладненням хворобі Аддісона є аддісоніческій криз (гостра недостатність кори надниркових залоз). Його розвитку сприяють гострі інфекції, інтоксикації, хірургічні втручання, вагітність, недостатнє лікування хворобі Аддісона. Внаслідок нестачі в організмі кортизолу і альдостерону розвиваються дегідратація організмі, колапс, порушення функції нирок, важкі гіпоглікемії і т. Д., Які в основному і обумовлюють клінічні прояви цього важкого ускладнення.
Аддісоніческій криз розвивається частіше поступово, рідше - гостро (протягом декількох годин). При поступовому розвитку аддісоніческій криз симптоми захворювання наростають протягом кількох днів і навіть тижнів. Поволі посилюється загальна слабкість, знижується апетит, збільшується пігментація, отмечстся швидке схуднення. Наростають явища гострої серцево-судинної недостатності. При відсутності інфекції температура тіла знижена. Часто виникають клонічні судоми і менінгеальний синдром, іноді затемнення свідомості.

Діагностичні проби. Для діагностики стертих форм хворобі Аддісона проводять пробу з АКТГ (сінактеном) і водну пробу Робінсона - Пауера - Кеплера (при відсутності набряковогосиндрому). Пробу з АКТГ проводять наступним чином: внутрішньовенно крапельно вводять 25 ОД АКТГ в ізотонічний розчин натрію хлориду протягом 8 год або 0,25 мг синтетичного препарату АКТГ - Синактен. Рівень 17-ОКС в крові визначає до і через 30 і 60 хв після введення препарату. У здорових людей і хворих з гіпопітуїтаризмом після внутрішньовенного введення АКТГ зміст 17-ОКС в крові і сечі підвищується, а у хворих з хронічною недостатністю кори надниркових залоз залишається зниженим.
Водна проба Робінсона - Пауера - Кеплера заснована на затримці води у хворих аддисоновой хворобою при посиленому виведенні хлоридів і відносної затримки сечовини. Пробу починають в 18 ч, коли хворому забороняють їсти і пити. З 22 год після спорожнення сечового міхура збирають сечу до 8 год наступного ранку. Вимірюють обсяг зібраної сечі, після чого хворому дають випити протягом 45 хв певну кількість води з розрахунку 20 мл на 1 кг маси тіла. Потім щогодини протягом 4 год визначають обсяг виділеної сечі. У здорових людей найбільший обсяг годинний порції сечі більше обсягу нічний сечі. У осіб з аддисоновой хворобою співвідношення зворотні. Одним з діагностичних тестів є індекс співвідношення натрію і калію в сироватці крові.
У осіб з аддисоновой хворобою індекс водної проби менше 25, а у здорових людей - більше 30.
Для диференціальної діагностики первинної і вторинної недостатності кори надниркових залоз визначають готівку і потенційні резерви кори надниркових залоз (проба Лабхарта) і рівень АКТГ в крові. Зміст АКТГ в плазмі крові при первинній недостатності кори надниркових залоз підвищено, а при вторинної - знижений. Для визначення наявних і потенційних резервів кори надниркових залоз протягом 2 днів внутрішньом`язово вводять 40 ОД АКТГ з пролонгованим 24-годинним дією або одноразово 1 мг Синактен-депо. У перший день до проведення проби 17-ОКС в крові визначають в 16 ч, на 2-й день - о 8 год. Одночасно визначають 17-ОКС і в сечі. У здорових людей після внутрішньом`язового введення АКТГ виділення з сечею 17-ОКС в першу добу збільшується на 100% в порівнянні з вихідним (готівкові резерви кори надниркових залоз), а в наступні другу і третю добу досягає 300% (потенційні резерви кори надниркових залоз). При первинній недостатності кори надниркових залоз готівку і потенційні резерви її знижені або відсутні, а при вторинній (гіпоталамо-гіпофізарної) готівкові резерви збережені, а потенційні можуть бути знижені.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз хворобі Аддісона встановлюють на підставі характерних симптомів захворювання (адинамія, артеріальна гіпотонія, пігментація), даних лабораторного дослідження і діагностичних проб.
Меланодермія при хворобі Аддісона диференціюють від бронзового діабету (гемохроматоз), пелагри, системної склеродермії, пігментного форми токсичного зобу, acanthosis nigricans. У ряді випадків її диференціюють від пігментації при хронічній малярії, дерматозах, що зудять, багаторазовому опроміненні шкіри рентгенівськими променями, хронічних отруєннях свинцем, ртуттю, гидратом срібла, миш`яком, від сонячної засмаги в поєднанні з гіпотонічним синдромом, а також расових пігментації.
Для бронзового діабету на відміну від аддисоновой хвороби характерні такі симптоми: гепатомегалія, спленомегалія, цироз підшлункової залози та інших внутрішніх органів в поєднанні з цукровим діабетом і відкладенням в шкірі пігменту, що містить залізо (гемосидерин) і не містить його (гемо- фусцін), що надає шкірі грифельно-сірий колір.
На відміну від хворобі Аддісона для пелагри характерна тріада: дерматит, що передує пігментації, придбане слабоумство (деменція) і діарея. При пелагрі пігментація спостерігається тільки на відкритих частинах тіла (кисті рук, обличчя, шия).
При системній склеродермії на відміну від аддисоновой хвороби є поширений щільний набряк шкіри або її ущільнення і атрофія. Характерні трофічні розлади шкіри (гнійники, виразки і т. Д.). Пігментація шкіри частіше поєднується з ділянками депігментації, що робить шкіру строкатою.
При диференціальному діагнозі хворобі Аддісона і пігментного форми токсичного зобу проти останньої свідчать характерні клінічні (зоб, очні симптоми, збільшення систолічного і пульсового тиску і т. Д.) І лабораторні дані обстеження (зростання в крові вмісту СБЙ, збільшення основного обміну і включення I в щитовидну залозу і т. д.).
При acanthosis nigricans відсутні клінічні і лабораторні ознаки недостатності кори надниркових залоз. В останніх стадіях захворювання на відміну від аддисоновой хвороби є гіперкератоз і папілломатозние розростання шкіри.
При диференціальної діагностики пігментації шкіри, обумовленої хронічною недостатністю кори надниркових залоз, і інших видів пігментації шкіри вирішальне значення мають анамнез, а також клінічні і лабораторні дані обстеження.
прогноз. Прогноз захворювання залежить від характеру, ступеня вираженості патологічного процесу, своєчасності діагностики та ефективності лікування. При правильно організованому лікуванні хворі живуть 15-20 років і більше. Без лікування прогноз щодо життя несприятливий. Менш сприятливий прогноз при туберкульозному ураженні наднирників і більш сприятливий при їх простої атрофії. Найбільшу небезпеку для життя хворих представляють аддісоніческій криз, кома, а також важкі гіпоглікемії.
При легкій формі хворобі Аддісона особи розумової праці нерідко зберігають працездатність. Однак хворим протипоказана робота, пов`язана зі значним нервово-психічним напруженням. При легкій формі захворювання особи фізичної праці нерідко стають інвалідами III групи. Захворювання середньої тяжкості зазвичай призводить до інвалідності III груп, пи, а при тяжкій формі - II і навіть I групи.
лікування. При легкій формі захворювання призначають дієту з достатнім вмістом білків, жирів, вуглеводів, солей натрію вітамінів С і групи В і бідну солями калію. У раціоні різко обмежують м`ясо. З харчування виключають горох, боби горіхи, банани, печена картопля, какао та інші продукти `містять велику кількість калію. Додатково щодня призначають до 10 г хлориду натрію, аскорбінову кислоту (0,5- 1 г).
При хворобі Аддісона середньої і важкої форми призначають замісну гормональну терапію глюко- і мінералокортикоїдами. Дозу і вид препарату підбирають індивідуально. Внутрішньом`язово вводять кортизон або гідрокортизон в дозі 12,5 50 мг в день або всередину преднізолон або преднізон по 5-20 мг, дексаметазон 1-2 мг на добу та ін. При відсутності достатнього клінічного ефекту (нормалізація артеріального тиску, збільшення маси тіла і т. д.) додатково призначають препарати, що володіють мінералокортикоїдною властивістю (дезоксикортикостерону ацетат-Докса, дезоксикортикостерону тріметілацетат). Докса призначають внутрішньом`язово у вигляді 0,5% масляного розчину по 5 мг щодня, через день або 2 рази в тиждень або у вигляді таблеток для сублінгвального застосування по 5 мг 2-4 рази на день. Таблетки Докса по 100-200 мг використовують для підшкірних імплантацій, терапевтична дія підсадки - від 3 місяців до 1 року. Дезоксикортикостерону тріметілацетат призначають внутрішньом`язово у вигляді водної 2,5% суспензії по 1 мл один раз на 2-3 тижні.
При знову виявленої хворобі Аддісона, стресових ситуаціях (інфекції, травми і т. Д) кортикостероїди доцільніше вводити парентерально, а при усуненні симптомів гипокортицизма - всередину. Кортістероідние препарати призначають всередину з урахуванням добового ритму виділення кортикостероїдів: 2 / з добової дози вранці та 1/3 - після обіду. Зазвичай добова підтримуюча доза кортизону становить 37,5-50 мг, а преднізолону - 10 мг. При стресових ситуаціях дозу кортикостероїдів збільшують в 2-3 рази.
Лікування хворих аддисоновой хворобою проводять під контролем за масою тіла, артеріальним давленіемдінамометріей, загальним хостояніем. При хворобі Аддісона туберкульозної етіології призначають стрептоміцин по 0,5-1 г в день (на курс до 50 г) в поєднанні з фтивазидом, тубазидом, ПАСК або іншими препаратами протитуберкульозного дії.
Протитуберкульозну терапію проводять 2 рази на рік під наглядом ендокринолога і фтизіатра.
Лікування аддісоніческій криз включає в першу чергу замісну терапію кортикостероїдами, а також меропріятця, спрямовані на боротьбу з дегідратацією, електролітними лущеного, колапсом, гіпоглікемією і супутньою інфекцією. Протягом перших 4-6 ч вводять внутрішньовенно крапельно 100 мг водорозчинного гідрокортизону в 500 мл 5% розчину глюкози або ізотонічного розчину натрію хлориду. Одночасно внутрішньом`язово вводять 75-100 мг гідрокортизону з подальшими повторними ін`єкціями гідрокортизону внутрішньовенно або внутрішньом`язово по 50-100 мг через кожні 4-6 год в залежності від стану хворого. У першу добу і за показаннями на другу добу призначають внутрішньовенно крапельно 100 400 мг гідрокортизону або 30-90 мг преднізолону. Добова доза гідрокортизону зазвичай становить 300-600 мг, але при необхідності може бути і вище. У наступні дні при поліпшенні стану хворого і підвищенні систолічного артеріального тиску до 115-120 мм рт. ст., а діастолічного до 70- 80 мм рт. ст. дозу глюкокортикоїдів поступово зменшують і призначають гідрокортизон тільки внутрішньом`язово по 25 мг 4 рази на добу. Залежно від стану хворого поступово переводять на терапію (преднізолон, дексаметазон та ін.). У поєднанні з зазначеним лікуванням при низькому артеріальному тиску призначають 0,5% масляний розчин Докса в дозі 1-2 мл (5-10 мг на добу) внутрішньом`язово. Показанням для збільшення дози глюкокортикоїдів є виражена тахікардія в поєднанні з низьким систолічним (нижче 100 мм рт. Ст.) І діастолічним тиском (нижче 60 мм рт. Ст.).
Для боротьби з дегідратацією і колапсом призначають внутрішньовенне або внутрішньом`язове крапельне введення 2-3 л 5% розчину глюкози на фізіологічному розчині натрію хлориду з додаванням 50 мл 5% розчину аскорбінової кислоти і 4-6 мл кордіаміну. При різкому зниженні артеріального тиску поряд з гідрокортизоном і Докса в крапельницю додають 1-3 мл 0,1% розчину адреналіну, або 0,2% розчину норадреналіну, або 1-2 мл 1% розчину мезатону. При нестримної блювоти для заповнення дефіциту електролітів внутрішньовенно вводять 5-10 мл 10% розчину натрію хлориду. При показаннях проводиться антибактеріальна терапія.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення