Гостра недостатність кори надниркових залоз - ендокринологія
Гостра недостатність кори надниркових залоз - катастрофічний стан, що загрожує життю хворого і розвивається Слідство швидкого або раптового різкого зниження функціональних резервів кори надниркових залоз на тлі стресу.
Захворювання може розвинутися в будь-якому віці з однаковою частотою у осіб як чоловічої, так і жіночої статі. Синдром Ватерхауза-Фрідеріхсена розвивається переважно у новонароджених і породіль.
історичні дані. Детальний опис захворювання, зумовленого двостороннім крововиливом в кору наднирників, дали Ватерхауз в 1911 р і Фрідеріхсена в 1918 р
Етіологія. Причинами гострої недостатності кори надниркових залоз можуть бути первинна і вторинна хронічна недостатність надниркових залоз, родова травма, менінгококовий сепсис, що викликають великі крововиливи в корі надниркових залоз, двостороння адреналектомія, видалення глюкостерома на тлі атрофії іншого наднирника, стресові стани (інфекції, хірургічні втручання і т. Д. ) на тлі гіпо- та гіперпластичних процесів в вилочкової залозі або тривалого лікування глюкокортикоїдами, вроджена аплазія або дисфункція кори надниркових залоз, гострий некроз наднирників. Іноді гостра недостатність кори надниркових залоз може виникнути при тромбозі надниркових судин, дії токсичних агентів (алкоголь, хлороформ та ін.), Проведенні антикоагулянтної терапії, зокрема у хворих на інфаркт міокарда. Гостра недостатність кори надниркових залоз може виникнути також при великих травматичних операціях, коли компенсаторні можливості організму знаходяться на межі. Причиною гострої недостатності кори надниркових залоз у онкологічних хворих можуть бути метастази в наднирники.
патогенез. В основі патогенезу лежить різкий дефіцит кортикостероїдних гормонів (глюко- і мінералокортикоїдів).
Патологічна анатомія. На розтині при синдромі Ватерхауза-Фрідеріхсена в корі обох наднирників виявляють великі крововиливи і геморагічні некрози. При гострій недостатності кори надниркових залоз, зумовленої іншими причинами, констатують гіпоплазію, атрофію, казеозний туберкульоз, тромбоз вен надниркових залоз, іноді сифілітичні гуми або метастази раку. Під час гістологічного дослідження основні патологічні зміни виявляють в пучковій і сітчастою зонах кори надниркових залоз.
Класифікація. Гостра недостатність кори надниркових залоз може бути первинною, зумовленої первинним ураженням наднирників, і вторинної - гіпоталамо-гіпофізарного генезу.
клініка. Симптоми гострої недостатності кори надниркових залоз внаслідок їх апоплексії (синдром Ватерхауза-Фрідеріхсена) такі ж, як і при аддісоніческій криз, проте на відміну від останнього вони зазвичай розвиваються за кілька годин і, рідше, за 1-2 дня.
Синдром Ватерхауза - Фрідеріхсена має ряд особливостей. Захворювання виникає раптово і протікає блискавично. Летальний результат часто настає вже в першу добу.
У хворих відзначаються головний біль, задишка, сильні болі в животі, блювота, пронос, різке нервове збудження, судоми, озноб, висока температура, ціаноз, великі зливні петехіальні шкірні крововиливи. Розвивається важкий колапс з різким падінням артеріального тиску. Смерть настає при явищах колапсу, набряку легенів і дегідратації.
Виділяють наступні варіанти гострої надниркової недостатності:
- серцево-судинний (переважає колапс з гіпотонією аж до нульових цифр);
- шлунково-кишковий (нудота, блювота, анорексія, пронос, болі в животі, що симулюють гострі захворювання органів черевної порожнини);
- нервово-психічний (підвищена збудливість, марення із зоровими галюцинаціями або астенія, адинамія, депресія).
Гостра надниркова недостатність в результаті крововиливу в наднирники при лікуванні антикоагулянтами найчастіше проявляється болями в животі з швидким розвитком колапсу.
Характерними симптомами гострої надниркової недостатності під час оперативного втручання є різкий і швидкий судинний колапс і ознаки пригнічення дихання. При труднощах в діагностиці гострої надниркової недостатності використовують визначення в плазмі крові кортизолу або флюорогенних кортикостероїдів. Рівень кортизолу в крові знижений. Визначення флюорогенних кортикостероїдів проводять до і через 30 і 60 хв після одноразової внутрішньом`язової або внутрішньовенної ін`єкції 0,25 мг АКТГ. Підвищення в плазмі крові рівня кортикостероїдів не менше ніж в 2 рази свідчить про нормальної функції кори надниркових залоз.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз гострої недостатності кори надниркових залоз встановлюють на підставі анамнезу, характерних клінічних симптомів (різка слабкість, нудота, блювота, анорексія, підвищення температури тіла, зниження артеріального тиску, дегідратація, гостра серцево-судинна недостатність, абдомінальні порушення і т. Д.) І даннихv лабораторного дослідження (різка гіпонатріємія, гіпохлоремія і гіперкаліємія, виражена гіпоглікемія, різке зменшення виділення з сечею 17-КС і 17-ОКС і т. д.). Підставою для діагностики синдрому Ватерхауза - Фрідеріхсена є раптовість початку, септичний стан (менінгококовий сепсис), задишка, ціаноз, висока температура, важкий колапс і гіпотонія, петехіальні шкірні крововиливи в поєднанні з іншими ознаками, характерними для гострої недостатності кори надниркових залоз. Гостру надпочечниковую недостатність в ряді випадків диференціюють від харчової інтоксикації, гострих захворювань шлунково-кишкового тракту, інфаркту міокарда, інсульту.
При ПСЕВДОПЕРИТОНЕАЛЬНОГО формі гострої недостатності кори надниркових залоз на відміну від гострих захворювань органів черевної порожнини зазвичай, немає симптомів подразнення очеревини, є важкий колапс, еозинофілія без нейтрофільний лейкоцитоз, виражена гіпоглікемія.
Про гострої недостатності кори надниркових залоз на відміну 0т інфаркту міокарда або інсульту свідчить поряд з характерними клінічними і лабораторними даними відсутність анамнезі захворювань органів кровообігу і т. Д.
прогноз. При ранній діагностиці і своєчасному лікуванні прогноз звичайно сприятливий. Без лікування при синдромі Ватерхауза - Фрідеріхсена смерть настає протягом 1-2 діб.
профілактика. Попередження гострої недостатності кори надниркових залоз полягає в ранній діагностиці цього стану а також в активному виявленні і постійному диспансерному спостереженні хворих, які страждають аддисоновой хворобою і тривалий час отримують кортикостероїдні препарати з приводу різних хронічних захворювань.
Необхідне своєчасне застосування кортикостероїдних препаратів в період стресових ситуацій (операція, інфекція і т. Д.) У осіб з підозрою на гіпофункцію кори надниркових залоз, а також збільшення дози кортикостероїдних препаратів в 2 рази в порівнянні з підтримуючою дозою в період стресу у хворих з аддисоновой хворобою і після двосторонньої адреналектомія.
лікування. Гостру недостатність кори надниркових залоз лікують так само, як і аддісоніческій криз. Лікування проводять негайно в умовах стаціонару. Для боротьби з інфекцією призначають великі дози антибіотиків в поєднанні з сульфаніламідними препаратами.
