Первинний альдостеронизм
Первинним гиперальдостеронизмом називають стану, при яких надлишкова секреція альдостерону не залежить від функції ренінангіотензинової системи. Ці стани характеризуються артеріальною гіпертонією, гіпокаліємією і пригніченням активності ренін-ангіотензинової системи.
Відео: I пухлини НАДНИРНИКІВ: СУЧАСНІ ДОСЯГНЕННЯ В ДІАГНОСТИЦІ ТА ЛІКУВАННІ
Односторонні альдостеронсекретірующіе аденоми наднирників спостерігалися навіть у дітей 3,5-річного віку. Вони розвиваються переважно у дівчаток. Двостороння узелковая гіперплазія кори надниркових залоз частіше зустрічається у хлопчиків і в більш пізньому віці. Первинний гіперальдостеронізм може зв`язуватися з односторонньою гіперплазію кори надниркових залоз, але всі ці захворювання у дітей вкрай рідкісні.
Симптоми первинного гіперальдостеронізму
У деяких первинний гіперальдостеронізм протікає безсимптомно і діагностується лише при випадковому виявленні помірно підвищеного артеріального тиску. У інших АД зростає набагато значніше (аж до 240/150 мм рт. Ст.), Супроводжується головним болем, запамороченням і зоровими порушеннями. Хронічна гіпокаліємія може призводити до поліурії, никтурии енурезу і полидипсии. Важкою гіпокаліємії у дітей супроводжують слабкість м`язів і неприємні відчуття в них, тетанія, періодичний параліч стомлюваність і зупинка зростання.
Лабораторні дослідження
Часто виявляється гіпокаліємія. Можуть бути підвищені концентрація вуглекислоти і натрію, а також pH сироватки, тоді як вміст хлориду і магнію знижується. Рівень кальцію крові залишається нормальним навіть при тетанії. Сеча при первинному гіперальдостеронізм має нейтральну або лужну реакцію, і з нею виводиться велика кількість калію. Рівень альдостерону плазми може бути і нормальним, але концентрація альдостерону в сечі підвищена завжди. Активність реніну плазми постійно знижена, а відношення концентрації альдостерону до активності реніну підвищено. Запровадження кухонної солі не знижує вмісту альдостерону, а активність реніну не реагує ні на кухонну сіль, ні на обмеження рідини. Рівні 18-оксокортізола, 18-гідроксікортізола в сечі і плазмі можуть бути підвищені, але не в тій мірі, яка характерна для глюкокортікоідчувствітельного гиперальдостеронизма.
Лікування первинного гіперальдостеронізму
При альдостеронсекретірующіх аденомах зазвичай проводять лапароскопічну адреналектомію, але описані і випадки успішної лапароскопічної енуклеації таких аденом. При гиперальдостеронизме внаслідок двосторонньої гіперплазії наднирників застосовують спиронолактон, який часто нормалізує артеріальний тиск і рівень калію крові.
Відео: ESC TV 2015 - Best of ESC Congress 2015 - Chapter 2: Risk Factors and Prevention
Якщо спиронолактон викликає важкі побічні ефекти, можна використовувати амилорид і інші гіпотензивні засоби. При неефективності медикаментозного лікування первинного гіперальдостеронізму показана одностороння адреналектомія.
