Ти тут

Первинний альдостеронизм - ендокринологія

Відео: Клініка Юцковская Москва. Гінеколог-ендокринолог І.В. Квач про процедурах інтимної корекції

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Відео: 10.03.16 на прийомі у ендокринолога

Первинний альдостеронизм (синдром Конна)
Первинний альдостеронизм, або синдром Конна, - захворювання, обумовлене надлишковою продукцією альдостерону пухлиною кори надниркової залози. Захворювання зустрічається порівняно рідко, частіше виникає у жінок у віці 20-50 років.
історичні дані. Захворювання вперше описав в 1955 р Конн.
Етіологія. Причиною синдрому Конна найбільш часто є гормонально-активна пухлина клубочкової зони кори надниркових залоз (альдостерома), значно рідше - її двостороння гіперплазія. Біосинтез альдостерону в пухлини збільшений в 40 100 разів, кортизолу - в 2-5 разів і кортикостерону - в 2-4 рази. Збільшення в пухлини біосинтезу кортизолу і кортикостерону пов`язують з неоднорідністю будови аденом, що мають в одних випадках клітини, подібні до клітинами пучковій зони, а в інших - клітини, що нагадують клітини сітчастої зони. Разом з тим при первинному альдостеронизме збільшена не тільки клубочковая, але і сітчаста зона.
патогенез. Внаслідок підвищеної продукції альдостерону відбувається посилення реабсорбції натрію в канальцях нирок і збільшення виділення калію і водневих іонів з сечею.
Збіднення організму калієм призводить до розвитку м`язової слабкості, парестезії, минущих м`язових паралічів, а також ниркових симптомів (поліурія, полідипсія, ніктурія і т. Д.). Поліурія обумовлена дистрофічними змінами в канальцях нирок, внаслідок чого вони втрачають здатність реагувати на антидіуретичний гормон. В результаті гіпокаліємії внутрішньоклітинний калій заміщається іонами натрію і водню, що призводить до внутрішньоклітинного ацидозу і позаклітинного алкалозу. Це в свою чергу викликає тетанію. Затримка натрію і води викликає гиперволемию, що призводить до артеріальної гіпертонії і пов`язаних з нею симптомів (головний біль, зміна очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка серця і т. Д.). Підвищена екскреція калію з сечею призводить до гіпокаліємічний алкалоз і гипокалиемической канальцевої нефропатії.
Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні найчастіше виявляють одиничну або множинні пухлини кори одного і, рідше, обох наднирників. Пухлина зазвичай доброякісна, в 5% випадків вона може бути злоякісної. Аденома часто невеликих розмірів, на розрізі жовтого або оранжевого кольору, місцями з сіруватим відтінком. Гістологічно в пухлини найчастіше виявляють клітини як клубочкової, так і пучкової зон кори надниркових залоз.
У 9% випадків на розтині знаходять тільки двосторонню диффузную гіперплазію кори надниркових залоз. Гістологічно відзначають потовщення клубочкової зони кори надниркових залоз. У рідкісних випадках патологічні зміни в корі надниркових залоз відсутні. У нирках нерідко знаходять гідропічну і жирову дегенерацію клітин канальців і потовщення базальної мембрани. Дистрофічні процеси виявляють в основному в проксимальних канальцях і рідше - в дистальних. Іноді спостерігаються гиалинизация клубочків, склероз ниркових артеріол, пієлонефрит. У ряду хворих відзначаються осередкові некрози серцевого м`яза і скелетної мускулатури.
клініка. Хворі скаржаться на сильний головний біль, напади різкого м`язової слабкості, судом, спрагу, рясне і часте сечовипускання, парестезії, різкі болі в мишцах- нерідко бувають ниючі болі в області серця без іррадіації, задишка, серцебиття, перебої серця. Н. А. Ратнер і ін. Виділяють при первинному гіперальдостеронізм наступні групи симптомів: 1) симптоми, пов`язані з гіпертонією (головні болі, зміна очного дна, гіпертрофія серця) - 2) нейро-м`язові симптоми (тетанія, м`язова слабкість, парестезії і судоми ) - 3) ниркові симптоми (поліурія, полідипсія, ніктурія, помірна протеїнурія, лужна реакція сечі).

Криз характеризується різким головним болем, нудотою, блювотою, різкою м`язовою слабкістю, поверхневим диханням, зниженням або втратою зору. У ряді випадків може розвинутися млявий параліч або напад тетанії. Артеріальний тиск різко підвищено, особливо діастолічний. В результаті криза можуть розвинутися осередкове порушення мозкового кровообігу, гостра лівошлуночкова і гостра коронарна недостатність. Периферичні набряки зазвичай відсутні, що пояснюється внутрішньоклітинним накопиченням натрію. Однак вони можуть спостерігатися при розвитку серцевої недостатності (менше ніж у 10% хворих). При різкому і стійкому підвищенні артеріального тиску нерідко розвивається ретинопатія з крововиливами, дегенеративними змінами і набряком сітківки, набряком соска зорового нерва. Внаслідок цього різко знижується зір аж до повної сліпоти.
Характерні напади різкого м`язової слабкості. Нерідко (у 39% хворих) розвиваються мляві паралічі м`язів, переважно нижніх кінцівок. Паралічі починаються швидко або навіть раптово і зазнають зворотного розвитку через кілька годин і, рідше, днів або тижнів. Часто виникають напади тетанії, які проявляються судомами верхніх і, рідше, нижніх кінцівок і супроводжуються підвищенням сухожильних рефлексів і появою позитивних симптомів Хвостека і Труссо.
лабораторні дані. У крові вміст альдостерону підвищено, відзначаються гіпокаліємія, нерідко гипернатриемия і гіпохлоремічний алкалоз. У ряді випадків відзначається зниження толерантності до вуглеводів. Активність реніну плазми знижена (часто до 0). Реакція сечі лужна. Відзначаються гипоизостенурия, протеїнурія, гіперкаліурія і гіпонатріурія. Характерно збільшення виділення з сечею альдостерону. У ряді випадків екскреція альдостерону з сечею може бути нормальною. Добова екскреція з сечею 17-ОКС і 17-КС нормальна.
діагностичні проби. При гіпокаліємії використовують пробу з введенням альдактона (спіронолактон), засновану на здатності альдактона блокувати дію альдостерону на канальці нирок. Підвищення рівня калію в крові після прийому всередину спиронолактона (альдактона) по 100 мг 4 рази на день протягом 3 днів на ранок 4-го дня більш ніж на 1 ммоль / л вказує на залежність гіпокаліємії від надлишку альдостерону. Іноді застосовують пробу з навантаженням гипотиазидом. Після одноразового прийому 100 мг гипотиазида у хворих з первинним альдостером-нізм може наступити зниження рівня калію в крові. При навантаженні хлоридом амонію або хлористоводневою кислотою У хворих з синдромом Конна реакція - сечі не змінюється (залишається лужної).
Радіоізотопна діагностика наднирників. Для виявлення альдостероми дуже інформативна радиоизотопная візуалізація наднирників за допомогою 19-йодхолесте-рина, міченого l3lI (фотосцінтіграфія). Остання дозволяє встановити топографію наднирників, їх розміри і функціональну активність. Зазвичай радіоізотопні візуалізацію наднирників проводять на 7-8-у добу після внутрішньовенного введення 1 -1,5 мКи радіопрепарати.
Рентгенодіагностика. Для діагностики первинного альдостеронизма використовують такі рентгенологічні методи дослідження: пневмосупраренографію, ангіографію наднирників, а також селективну венографію наднирників в поєднанні з визначенням змісту альдостерону в крові, взятої з надниркової вени. Внаслідок малих розмірів альдостероми я її поганий васкуляризації рентгенологічне дослідження наднирників за допомогою пневмосупраренографіі і ангіографії не завжди достатньо результативно. Найбільш інформативним методом рентгенологічного дослідження є селективна венографія наднирників. Однак проведення цього дослідження обмежено через технічні труднощі виконання і можливих ускладнень (крововиливи в наднирники з подальшим некрозом і розвитком гострої надниркової недостатності). При рентгенологічному дослідженні надниркових залоз за допомогою пневмосупраренографіі на рентгенограмі в ряді випадків виявляється пухлина одного наднирника при деякій атрофії другого або двостороння гіперплазія обох наднирників.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз первинного альдостеронизма встановлюють на підставі характерних симптомів захворювання (напади різкого м`язової слабкості і тетании, минущі мляві паралічі, артеріальна гіпертонія, помірна поліурія, полідипсія і т. Д.), Даних лабораторного дослідження (гіпокаліємія, знижена активність реніну плазми, підвищений рівень в крові альдостерону і підвищена екскреція його з сечею, гипоизостенурия і т. д.), радіоізотопної діагностики наднирників, рентгенодіагностики (пневмосупра-ренография, ангіографія надниркових залоз, селективна венографія наднирників в поєднанні з визначенням змісту альдостерону в крові, взятої з надниркової вени) і діагностичних проб.
Первинний альдостеронизм диференціюють від гіпертонічної хвороби, тетанії, нецукрового діабету, нефриту з втратою калію, вродженої (конгенітальной) форми гіперальдостеронізму ниркової гіпертонії, зумовленої ішемією нирок, гіперпаратиреозу та вторинного альдостеронизма (при серцевій недостатності, що супроводжується набряками, гіпертонічної хвороби, зоренальной гіпертонії, нефрозе, гіпоплазії нирок, синдромі Ьарттера - гіперплазії юкстагломерулярного апарату нирок, Ррозе печінки).
На відміну від первинного альдостеронизма для гіпертонічної хвороби не характерні приступи м`язової слабкості і тетании, минущі паралічі і гіпокаліємія. Про наявність тетанії свідчить розвиток нападів на тлі гіпокальціємії і гіперфосфатемії, нормального вмісту калію в крові і нормальної екскреції альдостерону з сечею.
На відміну від нецукрового діабету при первинному альдостеронизме відзначаються артеріальна гіпертонія, гіпокаліємія, більш висока відносна щільність сечі. У відповідь на введення адіурекріна або питуитрина при первинному альдостеронизме не відбувається збільшення відносної щільності сечі і зменшення діурезу.
Про природженому (конгенітальной) гиперальдостеронизме свідчать дитячий вік хворого, злоякісний перебіг гіпертонії, набряк соска зорового нерва, різко виражена полидипсия і поліурія поряд з рідко зустрічається м`язовою слабкістю і паралічами. Захворювання обумовлене вродженою гіперплазією клубочкової зони кори надниркових залоз і, ймовірно, юкстагломерулярного апарату нирок, що призводить до підвищення активності системи ренін - ангіотензин - альдостерон. При нирковій гіпертонії, зумовленої ішемією нирок, на відміну від первинного альдостеронизма поряд з підвищеною екскрецією з сечею альдостерону відсутня серйозна гіпокаліємія. Істотну допомогу в диференціальної діагностики в цьому випадку надає також внутрішньовенна пієлографія або аортография.
На наявність гіперпаратиреозу вказують нормальний вміст калію в крові, гіперкальціємія, гіпофосфатемія і т. Д.
Вторинний альдостеронизм на відміну від первинного супроводжується набряками, при ньому немає високої артеріальної гіпертонії і вираженої гіпокаліємії.
На відміну від первинного альдостеронизма при синдромі Барттера захворювання розвивається до 14 років, артеріальна гіпертонія відсутня, в плазмі крові різко підвищений вміст реніну при відносно невисокому рівні альдостерону.
прогноз. При ранній діагностиці і своєчасному (до розвитку незворотних змін нирок і судинної системи) оперативному лікуванні прогноз сприятливий - зазвичай настає повне одужання хворих. Без лікування хворі помирають в пізній період захворювання від прогресуючої артеріальної гіпертонії, ниркової або серцевої недостатності.
При злоякісної альдостероме прогноз несприятливий,
У пізній період захворювання хворі непрацездатні і стають інвалідами I групи. Відновлення працездатності після оперативного лікування залежить від ступеня оборотності змін нирок і судинної системи.
лікування. Радикальний метод лікування первинного альдостеронизма - оперативне видалення альдостероми або субтотальна або тотальна резекція наднирників при їх гіперплазії. При первинному альдостеронизме. розвиненому внаслідок гіперплазії наднирників, проводять тривалу терапію спіронолактоном і лише при її неефективності - оперативне лікування - односторонню тотальну адреналектомію і резекцію 7/8 обсягу іншого наднирника. У передопераційному періоді призначають дієту з обмеженням вмісту натрію і збільшенням вмісту калію. З метою нормалізації рівня калію в крові протягом 7 10 днів до операції призначають всередину калію хлорид по 0,5 г 2- 3 десь у день, спіронолактон (альдактон або верошпирон) по 0,025-0,05 г 4 рази на день. Щоб уникнути гострої недостатності кори надниркових залоз перед операцією і при оперативному втручанні внутрішньом`язово вводять глюкокортикоїди (кортизон, гідрокортизон).
У післяопераційному періоді призначають замісну терапію.
При розвитку гіпертонічного кризу невідкладну допомогу надають за загальними правилами його лікування.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення