Первинний альдостеронизм - ендокринологія

Відео: Клініка Юцковская Москва. Гінеколог-ендокринолог І.В. Квач про процедурах інтимної корекції

Відео: 10.03.16 на прийомі у ендокринолога

Первинний альдостеронизм (синдром Конна)
Первинний альдостеронизм, або синдром Конна, - захворювання, обумовлене надлишковою продукцією альдостерону пухлиною кори надниркової залози. Захворювання зустрічається порівняно рідко, частіше виникає у жінок у віці 20-50 років.
історичні дані. Захворювання вперше описав в 1955 р Конн.
Етіологія. Причиною синдрому Конна найбільш часто є гормонально-активна пухлина клубочкової зони кори надниркових залоз (альдостерома), значно рідше - її двостороння гіперплазія. Біосинтез альдостерону в пухлини збільшений в 40 100 разів, кортизолу - в 2-5 разів і кортикостерону - в 2-4 рази. Збільшення в пухлини біосинтезу кортизолу і кортикостерону пов`язують з неоднорідністю будови аденом, що мають в одних випадках клітини, подібні до клітинами пучковій зони, а в інших - клітини, що нагадують клітини сітчастої зони. Разом з тим при первинному альдостеронизме збільшена не тільки клубочковая, але і сітчаста зона.
патогенез. Внаслідок підвищеної продукції альдостерону відбувається посилення реабсорбції натрію в канальцях нирок і збільшення виділення калію і водневих іонів з сечею.
Збіднення організму калієм призводить до розвитку м`язової слабкості, парестезії, минущих м`язових паралічів, а також ниркових симптомів (поліурія, полідипсія, ніктурія і т. Д.). Поліурія обумовлена дистрофічними змінами в канальцях нирок, внаслідок чого вони втрачають здатність реагувати на антидіуретичний гормон. В результаті гіпокаліємії внутрішньоклітинний калій заміщається іонами натрію і водню, що призводить до внутрішньоклітинного ацидозу і позаклітинного алкалозу. Це в свою чергу викликає тетанію. Затримка натрію і води викликає гиперволемию, що призводить до артеріальної гіпертонії і пов`язаних з нею симптомів (головний біль, зміна очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка серця і т. Д.). Підвищена екскреція калію з сечею призводить до гіпокаліємічний алкалоз і гипокалиемической канальцевої нефропатії.
Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні найчастіше виявляють одиничну або множинні пухлини кори одного і, рідше, обох наднирників. Пухлина зазвичай доброякісна, в 5% випадків вона може бути злоякісної. Аденома часто невеликих розмірів, на розрізі жовтого або оранжевого кольору, місцями з сіруватим відтінком. Гістологічно в пухлини найчастіше виявляють клітини як клубочкової, так і пучкової зон кори надниркових залоз.
У 9% випадків на розтині знаходять тільки двосторонню диффузную гіперплазію кори надниркових залоз. Гістологічно відзначають потовщення клубочкової зони кори надниркових залоз. У рідкісних випадках патологічні зміни в корі надниркових залоз відсутні. У нирках нерідко знаходять гідропічну і жирову дегенерацію клітин канальців і потовщення базальної мембрани. Дистрофічні процеси виявляють в основному в проксимальних канальцях і рідше - в дистальних. Іноді спостерігаються гиалинизация клубочків, склероз ниркових артеріол, пієлонефрит. У ряду хворих відзначаються осередкові некрози серцевого м`яза і скелетної мускулатури.
клініка. Хворі скаржаться на сильний головний біль, напади різкого м`язової слабкості, судом, спрагу, рясне і часте сечовипускання, парестезії, різкі болі в мишцах- нерідко бувають ниючі болі в області серця без іррадіації, задишка, серцебиття, перебої серця. Н. А. Ратнер і ін. Виділяють при первинному гіперальдостеронізм наступні групи симптомів: 1) симптоми, пов`язані з гіпертонією (головні болі, зміна очного дна, гіпертрофія серця) - 2) нейро-м`язові симптоми (тетанія, м`язова слабкість, парестезії і судоми ) - 3) ниркові симптоми (поліурія, полідипсія, ніктурія, помірна протеїнурія, лужна реакція сечі).

Криз характеризується різким головним болем, нудотою, блювотою, різкою м`язовою слабкістю, поверхневим диханням, зниженням або втратою зору. У ряді випадків може розвинутися млявий параліч або напад тетанії. Артеріальний тиск різко підвищено, особливо діастолічний. В результаті криза можуть розвинутися осередкове порушення мозкового кровообігу, гостра лівошлуночкова і гостра коронарна недостатність. Периферичні набряки зазвичай відсутні, що пояснюється внутрішньоклітинним накопиченням натрію. Однак вони можуть спостерігатися при розвитку серцевої недостатності (менше ніж у 10% хворих). При різкому і стійкому підвищенні артеріального тиску нерідко розвивається ретинопатія з крововиливами, дегенеративними змінами і набряком сітківки, набряком соска зорового нерва. Внаслідок цього різко знижується зір аж до повної сліпоти.
Характерні напади різкого м`язової слабкості. Нерідко (у 39% хворих) розвиваються мляві паралічі м`язів, переважно нижніх кінцівок. Паралічі починаються швидко або навіть раптово і зазнають зворотного розвитку через кілька годин і, рідше, днів або тижнів. Часто виникають напади тетанії, які проявляються судомами верхніх і, рідше, нижніх кінцівок і супроводжуються підвищенням сухожильних рефлексів і появою позитивних симптомів Хвостека і Труссо.
лабораторні дані. У крові вміст альдостерону підвищено, відзначаються гіпокаліємія, нерідко гипернатриемия і гіпохлоремічний алкалоз. У ряді випадків відзначається зниження толерантності до вуглеводів. Активність реніну плазми знижена (часто до 0). Реакція сечі лужна. Відзначаються гипоизостенурия, протеїнурія, гіперкаліурія і гіпонатріурія. Характерно збільшення виділення з сечею альдостерону. У ряді випадків екскреція альдостерону з сечею може бути нормальною. Добова екскреція з сечею 17-ОКС і 17-КС нормальна.
діагностичні проби. При гіпокаліємії використовують пробу з введенням альдактона (спіронолактон), засновану на здатності альдактона блокувати дію альдостерону на канальці нирок. Підвищення рівня калію в крові після прийому всередину спиронолактона (альдактона) по 100 мг 4 рази на день протягом 3 днів на ранок 4-го дня більш ніж на 1 ммоль / л вказує на залежність гіпокаліємії від надлишку альдостерону. Іноді застосовують пробу з навантаженням гипотиазидом. Після одноразового прийому 100 мг гипотиазида у хворих з первинним альдостером-нізм може наступити зниження рівня калію в крові. При навантаженні хлоридом амонію або хлористоводневою кислотою У хворих з синдромом Конна реакція - сечі не змінюється (залишається лужної).
Радіоізотопна діагностика наднирників. Для виявлення альдостероми дуже інформативна радиоизотопная візуалізація наднирників за допомогою 19-йодхолесте-рина, міченого l3lI (фотосцінтіграфія). Остання дозволяє встановити топографію наднирників, їх розміри і функціональну активність. Зазвичай радіоізотопні візуалізацію наднирників проводять на 7-8-у добу після внутрішньовенного введення 1 -1,5 мКи радіопрепарати.
Рентгенодіагностика. Для діагностики первинного альдостеронизма використовують такі рентгенологічні методи дослідження: пневмосупраренографію, ангіографію наднирників, а також селективну венографію наднирників в поєднанні з визначенням змісту альдостерону в крові, взятої з надниркової вени. Внаслідок малих розмірів альдостероми я її поганий васкуляризації рентгенологічне дослідження наднирників за допомогою пневмосупраренографіі і ангіографії не завжди достатньо результативно. Найбільш інформативним методом рентгенологічного дослідження є селективна венографія наднирників. Однак проведення цього дослідження обмежено через технічні труднощі виконання і можливих ускладнень (крововиливи в наднирники з подальшим некрозом і розвитком гострої надниркової недостатності). При рентгенологічному дослідженні надниркових залоз за допомогою пневмосупраренографіі на рентгенограмі в ряді випадків виявляється пухлина одного наднирника при деякій атрофії другого або двостороння гіперплазія обох наднирників.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз первинного альдостеронизма встановлюють на підставі характерних симптомів захворювання (напади різкого м`язової слабкості і тетании, минущі мляві паралічі, артеріальна гіпертонія, помірна поліурія, полідипсія і т. Д.), Даних лабораторного дослідження (гіпокаліємія, знижена активність реніну плазми, підвищений рівень в крові альдостерону і підвищена екскреція його з сечею, гипоизостенурия і т. д.), радіоізотопної діагностики наднирників, рентгенодіагностики (пневмосупра-ренография, ангіографія надниркових залоз, селективна венографія наднирників в поєднанні з визначенням змісту альдостерону в крові, взятої з надниркової вени) і діагностичних проб.
Первинний альдостеронизм диференціюють від гіпертонічної хвороби, тетанії, нецукрового діабету, нефриту з втратою калію, вродженої (конгенітальной) форми гіперальдостеронізму ниркової гіпертонії, зумовленої ішемією нирок, гіперпаратиреозу та вторинного альдостеронизма (при серцевій недостатності, що супроводжується набряками, гіпертонічної хвороби, зоренальной гіпертонії, нефрозе, гіпоплазії нирок, синдромі Ьарттера - гіперплазії юкстагломерулярного апарату нирок, Ррозе печінки).
На відміну від первинного альдостеронизма для гіпертонічної хвороби не характерні приступи м`язової слабкості і тетании, минущі паралічі і гіпокаліємія. Про наявність тетанії свідчить розвиток нападів на тлі гіпокальціємії і гіперфосфатемії, нормального вмісту калію в крові і нормальної екскреції альдостерону з сечею.
На відміну від нецукрового діабету при первинному альдостеронизме відзначаються артеріальна гіпертонія, гіпокаліємія, більш висока відносна щільність сечі. У відповідь на введення адіурекріна або питуитрина при первинному альдостеронизме не відбувається збільшення відносної щільності сечі і зменшення діурезу.
Про природженому (конгенітальной) гиперальдостеронизме свідчать дитячий вік хворого, злоякісний перебіг гіпертонії, набряк соска зорового нерва, різко виражена полидипсия і поліурія поряд з рідко зустрічається м`язовою слабкістю і паралічами. Захворювання обумовлене вродженою гіперплазією клубочкової зони кори надниркових залоз і, ймовірно, юкстагломерулярного апарату нирок, що призводить до підвищення активності системи ренін - ангіотензин - альдостерон. При нирковій гіпертонії, зумовленої ішемією нирок, на відміну від первинного альдостеронизма поряд з підвищеною екскрецією з сечею альдостерону відсутня серйозна гіпокаліємія. Істотну допомогу в диференціальної діагностики в цьому випадку надає також внутрішньовенна пієлографія або аортография.
На наявність гіперпаратиреозу вказують нормальний вміст калію в крові, гіперкальціємія, гіпофосфатемія і т. Д.
Вторинний альдостеронизм на відміну від первинного супроводжується набряками, при ньому немає високої артеріальної гіпертонії і вираженої гіпокаліємії.
На відміну від первинного альдостеронизма при синдромі Барттера захворювання розвивається до 14 років, артеріальна гіпертонія відсутня, в плазмі крові різко підвищений вміст реніну при відносно невисокому рівні альдостерону.
прогноз. При ранній діагностиці і своєчасному (до розвитку незворотних змін нирок і судинної системи) оперативному лікуванні прогноз сприятливий - зазвичай настає повне одужання хворих. Без лікування хворі помирають в пізній період захворювання від прогресуючої артеріальної гіпертонії, ниркової або серцевої недостатності.
При злоякісної альдостероме прогноз несприятливий,
У пізній період захворювання хворі непрацездатні і стають інвалідами I групи. Відновлення працездатності після оперативного лікування залежить від ступеня оборотності змін нирок і судинної системи.
лікування. Радикальний метод лікування первинного альдостеронизма - оперативне видалення альдостероми або субтотальна або тотальна резекція наднирників при їх гіперплазії. При первинному альдостеронизме. розвиненому внаслідок гіперплазії наднирників, проводять тривалу терапію спіронолактоном і лише при її неефективності - оперативне лікування - односторонню тотальну адреналектомію і резекцію 7/8 обсягу іншого наднирника. У передопераційному періоді призначають дієту з обмеженням вмісту натрію і збільшенням вмісту калію. З метою нормалізації рівня калію в крові протягом 7 10 днів до операції призначають всередину калію хлорид по 0,5 г 2- 3 десь у день, спіронолактон (альдактон або верошпирон) по 0,025-0,05 г 4 рази на день. Щоб уникнути гострої недостатності кори надниркових залоз перед операцією і при оперативному втручанні внутрішньом`язово вводять глюкокортикоїди (кортизон, гідрокортизон).
У післяопераційному періоді призначають замісну терапію.
При розвитку гіпертонічного кризу невідкладну допомогу надають за загальними правилами його лікування.