Диференціальна діагностика тератом крижової області - кісти і кистоподобную освіти у дітей

У більшості випадків діагностика тератом крижової області труднощів не становить. При невеликому розмірі і незвичайному розташуванні пухлини можуть виникнути діагностичні труднощі, що вимагає проведення ретельної диференціальної діагностики.
Тератому крижової області перш за все необхідно диференціювати зі спинномозковою грижею, яку виключають за такими ознаками: шкіра над нею, як правило, змінена і атрофична, зростання пухлини не спостерігається, велика величина зустрічається вкрай рідко. Досить часто при грижі спостерігаються неврологічні розлади - парези і паралічі нижніх кінцівок і органів таза (нетримання сечі, зяяння заднього проходу), рано розвивається гідроцефалія (розбіжність черепних швів у новонароджених). При натисканні на пухлина з`являється напруга великого джерельця. У сумнівних випадках рекомендується проводити рентгенографію хребетного стовпа і пункцію пухлини (отримують прозору спинномозкову рідину). Однак, за даними літератури і нашими власними спостереженнями, іноді зустрічаються поєднання тератоми і спинномозкової грижі.
Досить важко відрізнити від тератоми цілий ряд інших пухлин крижової області. До них можна віднести нейрогенні пухлини (нейрофіброму, гангліонейробластому і навіть симпатогонії), ліпоми, фіброми, ангіосаркоми (гемангіоендотеліому і гемангіоперицитом), а також пухлини крижів.
Розташовуючись між хрестцем і прямою кишкою, ці пухлини можуть здавлювати уретру і пряму кишку, викликаючи таку ж симптоматику, як і тератоідние пухлини і кісти. Тому диференціальна діагностика дуже важка, а іноді і зовсім неможлива без гістологічного дослідження. Слід зазначити, що результати диференціальної діагностики не мають практичного значення, так як при будь-якому з цих захворювань необхідна рання операція, після якої остаточно вирішується питання про подальшу тактику і терапії.
Нагноівшіеся тератому і кісту необхідно відрізняти від гострого парапроктиту. У встановленні правильного діагнозу допомагають дані анамнезу захворювання, що дозволяють виявити вказівки на наявність в крижової області пухлини або починаючи з періоду новонародженості, або в крайньому випадку до появи запалення. Після цього необхідно провести ретельне об`єктивне дослідження: пальпацію сідниць, особливо в області верхньо-внутрішніх квадрантів, дослідження пальцем прямої кишки, рентгенографію кісток таза в двох проекціях. На рентгенограмі при тератомах можна виявити кісткові і хрящові включення, дефект або деструкцію хребців (при спинномозковій грижі або при остеомієліті). Наявність свищів вимагає виконання фістулографії, причому також у двох проекціях.
Значно важче відрізнити крижово-куприковий тератому від пухлини крижів, при якій можуть бути і біль, і пухлина, і розлад акту сечовипускання і дефекації.
Тільки при більш вираженою щільності пухлини можна запідозрити пухлинне ураження крижів.
У переважній більшості випадків діагностика тератоми крижової області нескладна, діагноз ставиться на підставі огляду дитини. Це більше відноситься до пухлин великих розмірів і зовнішньої локалізації, при яких є можливість оглянути пухлину і провести її пальпацію. Така пухлина зазвичай розташована між куприком і заднім проходом. Конфігурація і розмір її найрізноманітніші, від ледве помітного ущільнення або випинання до величезного розміру, рівного величині голови дитини або його тулуба. Шкіра над пухлиною зазвичай не змінена, іноді значно стоншена, мацерована, синюшна, рідко покрита волоссям, гіперемована, з вираженим судинним малюнком. Пальпаторно можна також отримати різні дані: у деяких дітей з працею визначається освіту округлої форми, що не перевищує 1-3 см в діаметрі, у інших - пухлина значного розміру, в якій щільні ділянки чергуються з більш м`якими, кістозними, іноді з явищами флуктуації.
Однак, незважаючи на вроджений характер тератоідние пухлин, вони завжди виявляються відразу після народження. Це відноситься не тільки до пухлин внутрішньої, а й зовнішньої локалізації. Так, аналізуючи дані анамнезу, ми встановили, що пухлина крижової області виявили відразу після народження у 40 з 51 дитини. У 11 дітей пухлина виявили в терміни від 10 днів до 9 років, але частіше її визначали у віці від 6 місяців до 2 років. При цьому пухлина діагностували в зв`язку з проявом наступних симптомів: затримка стільця, газів, розлад сечовипускання (3), явища парапроктита, біль при спробі сісти на стілець (3), виявлення пухлини, якої до цього не було (3), біль під час акту дефекації, потім поява свища (1), падіння з велосипеда, забій, а під час огляду виявили кісту (1).
Природно, тератоідние пухлина у цих дітей діагностували пізно через малу її розміру. Можна вважати, що у 1 дитини пухлина виявили випадково в зв`язку з травмою, а у 1 - у зв`язку з ускладненням - відкриттям свища.
З 51 дитини, що знаходився під нашим наглядом, 3/4 хворих надійшли зі скаргами на наявність пухлини, 8 - на наявність пухлини, запор і затримку сечі, 6 - на наявність пухлини, порушення цілісності шкіри, свищі з гнійним виділенням, які тривалий час не загоюються і кровотеча, 3 - на біль в животі, підвищення температури тіла, неспокій. Отже, майже у всіх дітей чітко визначалася пухлина і лише у 3 вона залишалася непоміченою. Однак при ретельному огляді та пальпації пухлина виявлялася в товщі сідниць, тобто вона мала внутрішнє розташування, при якому зазвичай вдається визначити асиметрію сідниць з пальпируемой в їх товщі пухлиною. Розташування і протяжність пухлини, взаємовідношення її з прямою кишкою і хрестцем вдається уточнити за допомогою пальцевого дослідження через пряму кишку.
Велику роль в діагностиці крижово-куприкових тератом грає рентгенологічне дослідження. Використовуються зазвичай такі методи: оглядова рентгенографія тазу і попереково-крижового відділу хребта, фістулографія, цистографія, ирригография і ін. Як справедливо вказує А. М. Коплатадзе і співавтори (1980), ці методи дозволяють визначити наявність кістозного освіти, його локалізацію, розмір , поширеність, ставлення до стінки прямої кишки, куприка, крижів і стінці сечового міхура. Наявність ділянок звапнення і кісткових включень роблять діагноз безсумнівним. Виявлення дефекту крижовиххребців дозволяє запідозрити спинномозкову грижу.
Незважаючи на відсутність діагностичних труднощів, дітей ще відносно пізно направляють в спеціалізовані відділення. Здавалося б, що сам діагноз пухлини повинен насторожувати лікарів щодо раннього лікування, так як не завжди легко без гістологічного дослідження визначити характер пухлини. Невідомо, чим керуються лікарі, рекомендуючи оперативне лікування таких хворих в 3,5 міс, в 6 міс, в 1 рік або в 6-7 років. На жаль, в цьому питанні ще немає єдиної думки. Ми вважаємо, що будь-яка пухлина підлягає терміновому лікуванню, незалежно від віку дитини. У теперішній же час в спеціалізовані відділення в основному привозять дітей з ускладненими тератомами.
Нам вдалося проаналізувати кілька лікарських помилок. По-перше, незважаючи на порушення цілісності шкіри над пухлиною і витікання вмісту, хворої дитини протягом місяця лікували в пологовому відділенні. По-друге, необгрунтовано рекомендували операцію в віці 1 року. Але до цього часу через збільшення пухлини в розмірі виникли важкі ускладнення (гостра затримка сечі та калу), які змусили направити дитину в клініку раніше терміну, наміченого хірургом. Зважаючи на це ступінь ризику стала вельми високою, дитини оперували без достатньої підготовки, операцію виконували з певними технічними труднощами.
У 16 хворих відзначалося значне збільшення пухлини в розмірі, що насторожувало батьків і лікарів. Цих дітей оперували в більш ранні терміни.
У різні терміни, найчастіше в перші місяці життя (від 12 днів до 5 міс), у них з`явилися ускладнення, що змусили звернутися в клініку раніше запланованого терміну: порушення цілісності шкіри, мацерація, гіперемія і виразка її (7), затримка сечі і калу , здуття живота, занепокоєння дитини (5), біль, пов`язаний з нагноєнням пухлини, і відкриття свища (4).
Слід зазначити, що серед хворих, у яких настали бурхливий ріст пухлини, затримка сечі і калу, зустрілися пацієнти зі злоякісними новоутвореннями (3).
Таким чином, зростання пухлини, виникнення в порівняно ранній термін життя дитини тих чи інших ускладнень, малігнізації і неможливість встановлення характеру пухлини до гістологічного дослідження настійно вимагають хірургічного лікування тератом крижової області в перші 6 міс життя дитини, а за показаннями - незалежно від віку дитини або по встановленню діагнозу.