Перебіг і ускладнення тератом крижової області - кісти і кистоподобную освіти у дітей

Перебіг захворювання і ускладнення. Клінічний перебіг крижово-куприкової тератоми залежить від розміру і розташування пухлини, її морфологічної будови, стану дитини. Нерідко тератоми не викликають будь-яких змін з боку організму дитини. Деформація промежини, зміщення заднього проходу можуть протікати безболісно. Зазвичай відзначається бурхливе зростання пухлини і раннє порушення загального стану дитини при незрілої, злоякісної тератомах, а також при її малігнізації, що спостерігається у дітей більш старшого віку. Так, В. Ф. Горяйнов і В. П. Полончук (1968) діагностували злоякісні тератоми у 13 дітей. При цьому виявилося, що у віці до 1 року було 4, а старше 1 року-9 хворих. За даними Grosfeld і співавторів (1976), у хворих крижово-куприкової тератомою була виявлена залежність частоти злоякісних пухлин від віку пацієнтів. Злоякісна пухлина була знайдена у 1 (2,4%) з 41 новонародженого і у 10 (71%) з 14 дітей у віці понад 1 міс.
Ф. Г. Углов та Р. А. Мурсалова (1959) визнають, що швидше за правилом, ніж винятком, є різні ускладнення тератом, з приводу яких хворих часто оперують в екстреному порядку.
В. С. Шарп (1967) виділяє 2 основні групи ускладнень тератом - ранні і пізні. До ранніх ускладнень відносяться: непрохідність кишок, порушення і затримка сечі, до пізніх - малігнізація. Зустрічається ще цілий ряд ускладнень тератом, таких, як запалення, некроз шкіри, які тривалий час незагойні свищ. Всі вони по-різному впливають на організм дитини.
Нагноєння тератоідние пухлини потрапило до рідкісних ускладнень. Воно спостерігається при зовнішньому і внутрішньому розташуванні пухлини і проявляється занепокоєнням дитини під час акту дефекації через біль, підвищенням температури, набряком м`яких тканин і гіперемією шкіри промежини. Недосвідченого лікаря це може привести до діагностичної помилку (встановлення гострого парапроктиту) і неправильній тактиці - розкриття так званого гнійника. Ми спостерігали хвору з нагноєнням пухлини (зовнішньо-внутрішня локалізація тератоми). Пацієнтку направили в клініку з діагнозом парапроктит. Зробили розтин гнійника, хоча і було відомо, що у дитини крижово-куприкова тератома. Отримано змішаний вміст: з одного кістозної пухлини - гній, з інших - серозна рідина. Хвора перебувала в клініці 8 міс, але домогтися загоєння рани не вдалося, хоча і проводилося комплексне лікування (гемотрансфузія, антибіотики, дренування рани, вітаміни). Виділення з рани тривало, грануляції відсутні. У зв`язку з цим і, незважаючи на гнійний процес, справили радикальну операцію - видалення тератоми промежинним доступом. Після операції рана загоїлася через 11 днів, хвора одужала.
Наведене спостереження показує неефективність розтину «гнійника» при запаленні тератоми. Більш правильним слід вважати виконання радикальної операції.
Переоцінюючи вказівки батьків на травму м`яких тканин у дитини, лікарі іноді ставлять діагноз нагноившаяся гематома і також проводиться розтин «гнійника». Якщо при цьому і вдається отримати якийсь тимчасовий ефект, то процес може закінчитися утворенням свища, який іноді виникає і після самостійно вскрившіхся нагноившейся кісти крижової області.
Свищі, таким чином, виникають в результаті прориву пухлини назовні і після хірургічного втручання (розтин кісти, неповне видалення пухлини). Ускладнення може наступити не тільки в перші години після народження дитини, але і через багато місяців і навіть років. Свищ зазвичай не закривається, дуже тяжкий і неприємний для хворого. Якщо він закривається, то настає затримка гною і загострення запалення. При цьому гній може прориватися самостійно або після розтину свища.

Мал. 32. Хворий віком 11 міс. Свищі виникли після нагноєння тератоми

Мал. 31. Новонароджена дитина через 3 ч. Розрив шкіри нижнього полюса тератоми з профузним кровотечею
Нагноівшіеся і довгостроково існуючі свищі призводять до утворення потужних спайок і зрощень пухлини з оточуючими органами, що значно ускладнює операцію. У цих дітей відзначається зростання пухлини і виникають неприємні ускладнення, яких можна уникнути при застосуванні своєчасної операції.
Некроз і зміна шкіри, що покриває тератоідние пухлина, спостерігаються досить часто. Якщо пухлина великого розміру, то покриває шкіра різко натягнута, стоншена, іноді некротизируется і із`язвляется, причому буквально в перші години життя. На місцях стоншування і некрозу шкіри з кіст виділяється рідина. У деяких хворих з місця розриву шкіри виникає сильна кровотеча (рис. 31). Розрив истонченной шкіри і кровотеча з пухлини можуть настати під час пологів. З подібним ускладненням в клініку був доставлений новонароджена дитина з зовнішньої тератоідние пухлиною розміром 6Х9Х Х12 см, зміщує і деформуючий анальний отвір. Шкіра над пухлиною истончена, місцями синюшна. В одному місці рана довжиною до 1,5 см, з якої відзначається інтенсивне кровотеча. Проведена термінова операція - видалення пухлини. Одужання. Необхідно відзначити, що до операції дитина прожила всього 3 ч.

Мал. 33. Новонароджена дитина через 2 доби. Шкіра над пухлиною із`язвлена

Мал. 34. Макропрепарат тератоми на розрізі
Іноді порушення цілісності шкіри закінчується утворенням свищів, які є вхідними воротами для інфекції (рис. 32, 33, 34). Кіста нагнаивается, виникає сепсис. Для попередження такого ускладнення показана своєчасна радикальна операція. Сучасні методи знеболювання і хірургічна техніка дозволяють виконати операцію в будь-якому віці і врятувати життя дитини.
Здавлення прямої кишки і уретри відноситься до важкого і частому ускладнення тератоми крижової області (Chazali, 1973). Це ускладнення спостерігається в будь-якому віці, але, за нашими даними, найчастіше у більш старших дітей, коли пухлина розташовується високо і досягає значного розміру в результаті інтенсивного росту, малігнізації, приєднання запалення або крововиливу. Починається воно зазвичай з розлади дефекації і закінчується низькою повною непрохідністю кишок. При ретельному опитуванні батьків можна виявити вказівки на
то, що у дитини тривалий час спостерігався стілець стрічкової форми. На жаль, як показала практика, педіатри на ці скарги часто не звертають уваги і не виробляють пальцеве дослідження прямої кишки.
При внутрішньої тератомах на перший план виступає явище затримки сечі, хоча дослідження показує, що і цей процес розвивається повільно. Сечовий міхур у таких дітей досягає величезного розміру і після спорожнення тривалий час знаходиться в стані вираженої атонії. (Декомпенсація). Тому лікар повинен пам`ятати, що розлад акту дефекації і сечовипускання у дітей раннього віку можуть розвиватися на грунті пухлин крижової і тазової областей. Якщо при простому огляді пухлина не визначається, то у таких дітей необхідно проводити дослідження живота (визначення пухлини в лобкової області) і прямої кишки (виявлення пухлини між хрестцем і прямою кишкою).

малигнизация

Швидке зростання пухлини завжди повинен наводити на думку про можливість її малігнізації або про злоякісному характері процесу. У таких випадках необхідна термінова радикальна операція (Н. Л. Кущ і співавт., 1972- Denes і співавт., 1973, і ін.).
Інтенсивне зростання пухлини, поява венозного малюнка, погіршення загального стану дитини, різке превалювання щільного компонента пухлини над кістозним або ущільнення всієї пухлини, яка до цього мала кістозні включення, - основні ознаки малігнізації тератоми. Ми спостерігали злоякісні тератоми у 3 дітей у віці від 4 місяців до 2 років 10 міс. Ці діти померли від рецидиву пухлини на першому році хвороби. У них відзначався бурхливий ріст пухлини, раннє проростання прямої кишки, крижів і навколишніх м`яких тканин, виражена прогресуюча інтоксикація. Рано розвинулися затримка сечі і калу, потім - виразка пухлини і кровотеча (рис. 35, 36). Рецидиви зазвичай виникають після операції. Ці спостереження повністю переконують нас в тому, що є зрілі і незрілі тератоми.

Мал. 36. Макропрепарат на розрізі віддаленої малігнізуватися тератоми крижової області у хворої у віці 2 років 2 міс

Мал. 35. Хворий у віці 2 років 2 міс. Шкіра малігнізуватися тератоми крижової області із`язвлена

У хворої 3 років 10 міс ми спостерігали достовірну малигнизацию тератоми. Хвора поступила з явищами гострої затримки сечі і калу. З`ясовано, що протягом останніх 4 міс у хворої почався запор, стілець був один раз в 3-4 дня і то після клізми. До цього, за словами бабусі, він був «стрічкою» протягом усього життя дитини. При дослідженні прямої кишки виявлена пухлина. Хвору оперували. Під час операції виявилося, що в центрі пухлини стався розпад тканини, руйнування куприка, на місці розпаду пухлина нагадувала «м`ясний фарш» з ослизнением. Поряд з цим, визначалися і кісти розміром від 2 до 5 см в діаметрі. Під час гістологічного дослідження встановлено незріла тератома. Рана загоїлася, однак у хворої бурхливо почав збільшуватися живіт, з`явилися ознаки інтоксикації. У черевній порожнині по ходу брижі тонкої кишки виявлена горбиста, нерухома пухлина, розцінена як метастази злоякісної тератоми. Батьки відмовилися від лікування і відвезли дитину додому.
Безумовно, від народження дівчинка страждала тератомою, а приблизно в 3 роки настала малигнизация.
Процес виникнення злоякісної пухлини пресакральних пухлин, за різними даними, коливається в широких межах. Gross (1951) виявив елементи злоякісності у 11 з 40 хворих. За збірної статистикою Ф. Г. Углова і Р. П. Мурсаловой (1959), озлокачествление становить 8%. а в осіб старше 30 років - 25% спостережень. У зв`язку з цим необхідно відзначити, що, вдаючись до ранніх операцій, ми явну малигнизацию спостерігали лише у 1 з 51 дитини. Г. А. Баїра (1968) зазначає, що малігнізація частіше виникає після нерадикальних операцій. Mahour з співавторами (1974) досліджували 81 хворого з тератомою різної локалізації. У 61 хворого тератоми містили тільки зрілу тканину, а у 10 - одночасно зрілу і ембріональну, 10 хворих мали малігнізованих тератоми з вираженою злоякісністю тканини. Вони спостерігали наступні типи пухлини: Герміна (семінома або дісгермінома), ембріональну карциному, карциному жовтковиммішка і хоріонкарціному.