Тератоми крижової області - кісти і кистоподобную освіти у дітей

Тератома є вроджене пухлинне захворювання, що має мішане будова і займає середнє положення між пухлинами та вадами розвитку. Зустрічається вона відносно рідко, 1 раз на 34 000-35 000 пологів (І. С. Венгеровский, 1949 Ф. Г. Углов, Р. А. Мурсалова, 1959). Однак ці дані мало переконливі, так як, по-видимому, новонароджені, загиблі від тератоми під час пологів, не враховуються. Лише В. П. Козаченко (1961) описав два випадки крижово-куприкових тератом. Одна дитина померла через 1,5 години після народження, а в другому випадку проведена евісцерація.
Основа вчення про ці пухлинах була закладена ще Гарвеем в XVII столітті, а назва «тератома» вперше запропонував Р. Вірхов (від грецького слова teras - чудо).
Частіше хворіють дівчинки. За нашими даними, співвідношення між хлопчиками і дівчатками становить 1: 7. І. Я. Дудник (1966) описав 16 дітей з крижово-куприкової тератомами, з них було 13 дівчаток і 3 хлопчика, а Denes і співавтори (1973) з 14 новонароджених дітей з тератомами відзначили 9 дівчаток і 5 хлопчиків.
За словами Р. А. Баірова (1968), морфологія тератоми надзвичайно різноманітна і цілком виправдовує свою назву «чудовою пухлини». У ній виявляють тканини, що виникають з двох-трьох зародкових листків: ендодерми, мезодерми і ектодерми. Найбільш часто в складі пухлини зустрічаються шкіра та її похідні (потові і сальні залози, волосся). Це так звані органоідние тератоми або дермоіди.
Вмістом тератоми можуть бути цілком розвинені або рудиментарні плоди, окремі частини плода, більш-менш оформлені органи або частини органів і різні тканинні структури (організмоідние тератоми). Зустрічаються і такі пухлини, у яких тільки під мікроскопом можна встановити, які органи і тканини входять до їх складу (Ф. Г. Углов та Р. А. Мурсалова, 1959- Mahour і співавт., 1974). При цьому знаходять найчастіше тканини центральної нервової, травної та дихальної систем, рідше печінки, підшлункової залози, стравоходу, глотки, зуби, а також ділянки різних тканин: епітеліальна і сполучна тканина, неісчерченние і смугастих м`язи, хрящі, кістки (І. С. Венгеровский, 1949 Ф., Г. Углов, Р. А. Мурсалова, 1959- В. С. Шарп, 1967- Г. А. Баїра, 1968 Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко, Л. І . Ткаченко, 1972, і ін.).
Зазвичай тератоідние пухлина складається з однієї або декількох порожнин, стінки яких вистелені одно- або багатошаровим плоским кубічнимепітелієм. Вміст кіст може бути найрізноманітнішим: брудна, іноді з неприємним запахом рідина, рідше густа колоїдна маса, геморагічна (при крововиливі) або гнійна рідина (при нагноєнні). Denes і співавтори (1973) вказують, що відносно великі пухлини завжди були кістозними.
Найбільш простими формами цих пухлин є дермоідні і епідермоїдні кісти з їх типовим вмістом у вигляді шкіри і її придатків (епідерміс, волосся, шкірне сало, зуби і ін.).
Тератома може локалізуватися в різних органах і системах людського організму: в середостінні, всередині черепа, яєчнику, забрюшинно, в порожнині рота і ін. Найбільш часто тератоми виходять з крижової області, точніше, з місця, обмеженого між куприком і хрестцем ззаду і прямою кишкою спереду . Нерідко крижово-куприкова тератоми у дітей поєднуються з іншими аномаліями розвитку. Так, за даними Cairney і співавторів (1972), це поєднання зазначалося у 15 дітей. Ми спостерігали поєднання крижово-куприкової тератоми і двостороннього мегауретера, тератоми і спинномозкової грижі.

Етіологія

Існує безліч теорій, що пояснюють сутність процесів, що призводять до виникнення тератом. Тривалий час обговорюється питання, чи є тератома моногермінальним або бігермінальним освітою. Прихильники моногермінальной теорії висловлюються за те, що тератома виникає з клітин самого носія. Якщо це так, то напрошується питання, чому все тератоми є вродженими утвореннями і не виникають у осіб будь-якого віку, подібно цілої низки пухлинних процесів? Найбільш яскравим представником цієї теорії є Н. Н. Петров (1903), який вважав, що всі пухлини крижової області, в тому числі і паразитарні плоди, відбуваються з елементів єдиної зародкової клітини в різних стадіях її розвитку. Н. Н. Петров виходив з того положення, що всі органи і тканини, в тому числі і ембріональні освіти крижової області, відбуваються з елементів загальної недиференційованої бластома - зародкових листків.
Прихильники бігермінальной теорії вважають, що тератома виникає в результаті імплантації другого, що зупинився в розвитку зародка. Найбільш яскравим представником цієї теорії є Швальбе (цит. За І. С. Венгеровський, 1949), який крижово-куприкова пухлини відносить до паразитарним подвійним утворень. Однак до сих пір визнається, що чіткої межі між цими теоріями не існує.
Деякі автори освіту крижово-куприкових пухлин пов`язують із залишками спинномозкової трубки, що проходить в ембріональному періоді життя через куприкові хребці до шкіри. При цьому в хвостовій частині і в сполучнотканинному важки, що залишився після розсмоктування частини хвостових хребців, утворюються маленькі порожнини, вистелені епітелієм. Ці порожнини до кінця ембріонального життя зазвичай атрофуються. Якщо вони чомусь або залишаються, то можуть утворитися кісти і порожнини, вистелені стовпчастим епітелієм. Наявність хрящів і кісткової тканини пов`язують з недостатнім зворотним розвитком хвостових хребців (І. С. Венгеровский, 1949 Ф. Г. Углов, Р. А. Мурсалова, 1959- В. С. Шарп, 1967).

Класифікація

Найбільш детальна класифікація крижово-куприкових пухлин запропонована Ф. Г. Кутовим і Р. А. Мурсаловой (1959). Згідно з цією класифікацією розрізняють 3 групи утворень, кожна з яких ділиться на безліч різних захворювань.

1. Кістозні пухлини спинномозкових оболонок і спинного мозку (викликані неповним або запізнілим закриттям підоболонковому простору): a) meningo-mielocystocele при spina bifida, що складаються в зв`язку зі спинномозковим каналом- б) кісти спинномозкових оболонок поза зв`язком їх з спинномозковим каналом (як наслідок приходу облітерації і закриття хребетної щілини).
2. Солідні пухлини (ліпома, фіброма, хордома, міома, саркома і ін.).
3. Змішані або тератоідние пухлини: 1) ембріома містять безсумнівний повний або неповний ембріональний плід- 2) тератоми, що містять макроскопически різні органи і частини органів-3) тератоіди (пухлини 2 і 3-листковий походження без макроскопічно видимих органів і їх частин) - 4 ) кісти ендодермального походження-5) кісти ектодермального походження, включаючи дермоідні кісти і епідермоіди.

Досвід показує, що класифікація може бути прийнята з деякими застереженнями, так як в ній змішані пороки розвитку хребетного стовпа, спинного мозку і справжні пухлини і не виділяється характер тератоідние пухлин (доброякісні та злоякісні або зрілі та незрілі). На нашу думку, прийнятний лише 3-й розділ цієї класифікації, в якому розрізняють ембріома, тератоми, тератоіди, ендо- та ектодермальние кісти. Сюди слід лише додати, що ембріома, тератоми і тератоіди бувають зрілими (доброякісними) і незрілими (злоякісними), від чого в основному залежить тактика лікування і результат захворювання. Що ж стосується кістозної пухлини, спинномозкових оболонок, а також солідної пухлини, то вони представляють інтерес лише в сенсі диференціальної діагностики з тератомою і дермоидной кістами крижової області, так як їх природа, клінічний перебіг та лікарська тактика різні.