Хвороба крона (термінальний ілеїт, гранулематозний ентерит)

хвороба Крона - Хронічне запальне захворювання, що характеризується ураженням всіх шарів стінки будь-якого відділу шлунково-кишкового тракту, а також позакишкові проявами. Найчастіше процес локалізується в клубової і товстої кишці. Поразка періа- нальної області може зустрічатися при будь-якої локалізації ураження. Часто зустрічається сегментарне ураження шлунково-кишкового тракту. Запальний процес в стінці кишки призводить до формування виразок, тріщин і свищів, а також до фіброзу з формуванням стриктур. Найбільш часто пацієнти скаржаться на болі в животі і діарею. Можливі епізоди кишкової непрохідності та формування кишкових свищів. Ретельний збір анамнезу, клінічне та рентгенологічне обстеження в поєднанні з біопсією дозволяють своєчасно виставити правильний діагноз. Останнім часом хвороба Крона також називають локальним або гранулематозним ентеритом, термінальним ілеїт.

Поширеність хвороби Крона

Поширеність хвороби Крона в популяції становить близько 0,1%. Найбільший пік захворюваності припадає на вік 15-25 років. Серед жінок частота народження даної патології трохи вище. Не виявлено будь-якої кореляції захворюваності з соціально-економічним становищем пацієнта або його професією. Однак вважається, що міські умови проживання, прохолодний клімат і повсюдне зростання використання коштів домашньої гігієни підвищують ризик розвитку хвороби Крона.

У Північній Європі, Скандинавських країнах і Північній Америці щорічний рівень захворюваності становить 5-6 випадків на 100 000 населення. В останнє десятиліття відзначався неухильне зростання захворюваності, проте в даний час відбувається деяка стабілізація процесу з формуванням плато. Показники захворюваності в країнах Підстічної та Південної Європи нижче. Вельми сприятлива обстановка спостерігається в Японії. Вплив навколишнього середовища на ймовірність розвитку хвороби Крона особливо яскраво демонструється при вивченні захворюваності серед мігруючої популяції населення. Євреї, які проживають в США, мають більш високі показники захворюваності в порівнянні з північноамериканським населенням і зі своїми співвітчизниками в Ізраїлі. У Великобританії, Західній Індії та Азії мігранти також мають велику захворюваність хворобою Крона, ніж в своїх країнах. Серед різних етнічних груп частота народження захворювання варіює. Висока частота захворюваності хворобою Крона відзначається серед євреїв ашкеназі. У американців негроїдної раси, корінного населення Америки, латиноамериканців і азіатів захворюваність невисока.

Патологічна анатомія ХВОРОБИ КРОНА

Макроскопічні прояви хвороби і поширеність ураження можуть стати ключем для правильної діагностики хвороби Крона і диференціювання її від інших захворювань кишечника, зокрема від неспецифічного виразкового коліту. Частота ураження різних ділянок кишечника наступна:

• тільки тонка кишка - 30-35%;
• тільки товста кишка - 25-35%;
• тонка і товста кишка - 30-50% (зазвичай ілеоколіт);
• періанальні пошкодження - близько 50%;
• шлунок і дванадцятипала кишка - 5% (мінімальні субклінічні ураження слизової оболонки - 50%).

Уривчастість поразки (ділянки запалення чергуються з нормальною стінкою кишечнику) патогномонична для хвороби Крона, за винятком дистального виразкового коліту, при якому спостерігається виразка сліпої кишки і апендикса.

Макроскопічна картина

Характерний прояв хвороби Крона - наявність товстостінних сегментів кишки в жировій оболонці, яка формується за рахунок брижєєчного жиру, розташованого навколо серозної оболонки кишки і поширюється по кишкової стінки на протилежний брижі край. У зв`язку з тим що запалення охоплює кишкову стінку повністю, макроскопічно можна виявити фібринозний ексудат і спайки на серозної оболонці. Вузькі лінійні виразки з включеннями набряку слизової формують класичну картину «бруківки». Виразки ізольовані один від одного, носять звивистою характер і розташовуються переважно з боку брижі. Глибоке розтріскування по ходу виразок може призводити до формування кишкових свищів. При ретельному дослідженні можна виявити виражені афтозні виразки в лімфатичних вузлах, розташованих в підслизовому шарі. Цей ранній ознака хвороби Крона з`являється задовго до формування інших типових змін. Часто в просвіті ураженої товстого кишечника виявляються запалені поліпи. Для тонкого кишечника такі зміни не характерні. У посіченою брижі часто можна виявити збільшені лімфатичні вузли, неспаянние один з одним і без вогнищ казеозного некрозу. Можливо наявність стриктур від 1 до 30 см завдовжки. Причиною утворення стриктури може бути наявність щільного запального набряку або грубі фіброзні зміни кишки. Наявність стриктури може стати причиною обструкції і проксимальної дилатації кишки. Можливе чергування ділатірованних ділянок і множинних щільних стриктур. Свищі, кишені і абсцеси частіше виявляються в илеоцекальной зоні, але можуть спостерігатися в будь-якому сегменті кишечника і утворювати сполучення з іншими петлями кишечника, шлунком, сечовим міхуром, піхвою, шкірою або приводити до формування інтраабдомінальних абсцесів.

Мікроскопічні зміни при хворобі Крона

Запалення вражає кишкову стінку на всю товщину. Ранні зміни слизової полягають в нейтрофільною інфільтрації підстави крипт, що веде до їх пошкодження та формуванню мікроабсцесів. Надалі в слизової відбувається скупчення лімфоцитів, за рахунок яких формуються афтозні виразки. На відміну від процесів, що протікають при виразковий коліт, для хвороби Крона характерні ураження келихоподібних клітин і зменшення секреції муцину. У міру прогресування хвороби Крона сполучна тканина заміщає всі інші тканини кишкової стінки, в результаті чого виникають грубі фіброзні зміни. У підслизовому шарі відбуваються процеси фиброзирования і маскулярізаціі. М`язові волокна товщають за рахунок збільшення в них питомої ваги сполучної тканини. Характерно, що хронічний запальний інфільтрат і структурні зміни носять мозаїчний характер. Трансмуральне запалення проявляється лімфоїдними скупченнями, які відомі під назвою «розарій Крона», на поверхні серозної оболонки. Патогномонічними для хвороби Крона є наступні три ознаки:

• глибокі грануляції без вогнищ казеозного некрозу (виключаючи ті, які пов`язані з розривом слизової оболонки або руйнуванням крипти) - вони виявляються в 60-70% випадків і найчастіше розташовуються в стінці кишечника, але можуть розташовуватися і в брижі, регіонарних лімфатичних вузлах, очеревині, печінки або інших прилеглих тканинах;
• внутрілімфатіческіе гранульоми;
• гранулематозний васкуліт.

Симптоми, діагностика та лікування хвороби Крона описані в окремих статтях.

КЛЮЧОВІ ПОЛОЖЕННЯ ПРО ХВОРОБИ КРОНА

• У пацієнтів з хворобою Крона періоди загострення чергуються з тривалими проміжками ремісії, добре регульованої медикаментозно.
• Багато пацієнтів на певній стадії захворювання потребують хірургічного лікування і повинні спостерігатися різними фахівцями.
• Хірургічне втручання здійснюється на ураженому сегменті кишечника, де запалення не піддається медикаментозної терапії.
• При ураженні тонкого кишечника найчастіше доводиться вдаватися до хірургічного лікування в зв`язку з часто виникають ускладненнями, такими, як свищі і стриктури.
• При ураженні товстого кишечника причиною хірургічного втручання зазвичай стає неможливість контролювати перебіг захворювання за допомогою лікарських засобів.

Патологічна анатомія Поширення

Макроскопічні прояви хвороби і поширеність ураження можуть стати ключем для правильної діагностики хвороби Крона і диффе- ренціровке її від інших ВЗК, зокрема від неспецифічного виразкового коліту. Частота ураження різних ділянок кишечника наступна:

•    тільки тонка кишка - 30-35% -

•    тільки товста кишка - 25-35% -

•    тонка і товста кишка - 30-50% (зазвичай ілео-

коліт) -

•    періанальні пошкодження - близько 50% -

•    шлунок і дванадцятипала кишка - 5% (мінімальні субклінічні ураження слизової

оболонки - 50%) [11].

Уривчастість поразки (ділянки запалення чергуються з нормальною стінкою кишечнику) пато- гномонічна для хвороби Крона, за винятком дистального виразкового коліту, при якому спостерігається виразка сліпої кишки і апендикса [12, 13].

Макроскопічна картина

Характерний прояв хвороби Крона - наявність товстостінних сегментів кишки в жировій оболонці, яка формується за рахунок брижєєчного жиру, розташованого навколо серозної оболонки кишки і поширюється по кишкової стінки на протилежний брижі край [14]. У зв`язку з тим що запалення охоплює кишкову стінку повністю, макроскопічно можна виявити фібринозний ексудат і спайки на серозної оболонці. Вузькі лінійні виразки з включеннями набряку слизової формують класичну картину «бруківки». Виразки ізольовані один від одного, носять звивистою характер і розташовуються переважно з боку брижі. Глибоке розтріскування по ходу виразок може призводити до формування кишкових свищів. При ретельному дослідженні можна виявити виражені афтозні виразки в лімфатичних вузлах, розташованих в підслизовому шарі [15]. Цей ранній ознака хвороби Крона з`являється задовго до формування інших типових змін. Часто в просвіті ураженої товстого кишечника виявляються запалені поліпи. Для тонкого кишечника такі зміни не характерні. У посіченою брижі часто можна виявити збільшені лімфатичні вузли, неспаянние один з одним і без вогнищ казеозного некрозу. Можливо наявність стриктур від 1 до 30 см завдовжки. Причиною утворення стриктури може бути наявність щільного запального набряку або грубі фіброзні зміни кишки. Наявність стриктури може стати причиною обструкції і проксимальної дилатації кишки. Можливе чергування ділатірованних ділянок і множинних щільних стриктур. Свищі, кишені і абсцеси частіше виявляються в илеоцекальной зоні, але можуть спостерігатися в будь-якому сегменті кишечника і утворювати сполучення з іншими петлями кишечника, шлунком, сечовим міхуром, піхвою, шкірою або приводити до формування інтраабдомінальних абсцесів.

мікроскопічні зміни

Запалення вражає кишкову стінку на всю товщину. Ранні зміни слизової полягають в нейтрофільною інфільтрації підстави крипт, що веде до їх пошкодження та формуванню мікроабсцесів. Надалі в слизової відбувається скупчення лімфоцитів, за рахунок яких формуються афтозні виразки. На відміну від процесів, що протікають при виразковий коліт, для хвороби Крона характерні ураження келихоподібних клітин
і зменшення секреції муцину. По мірі прогрес - сування хвороби сполучна тканина заміщає всі інші тканини кишкової стінки, в результаті чого виникають грубі фіброзні зміни. У подслі- зісто шарі відбуваються процеси фиброзирования і маскулярізаціі. М`язові волокна товщають за рахунок збільшення в них питомої ваги сполучної тканини [1]. Характерно, що хронічний запальний інфільтрат і структурні зміни носять мозаїчний характер. Трансмуральне запалення проявляється лімфоїдними скупченнями, які відомі під назвою «розарій Крона», на поверхні серозної оболонки. Патогномонічними для хвороби Крона є наступні три ознаки:

•    глибокі грануляції без вогнищ казеозного некрозу (виключаючи ті, які пов`язані з розривом слизової оболонки або руйнуванням крипти) - вони виявляються в 60-70% випадків і найчастіше розташовуються в стінці кишечника, але можуть розташовуватися і в брижі, регіонарних лімфатичних вузлах, очеревині, печінки або інших прилеглих тканинах [11] -

•    внутрілімфатіческіе гранулеми-

•    гранулематозний васкуліт [16].