Порушення загальних і приватних реакцій перетворення амінокислот - патофізіологія обмінних процесів
Метаболізм амінокислот складається з двох груп обмінних реакцій: загальних перетворень амінокислот - трансаминирования, окисного дезамінування, відновного амінування і декарбоксилювання, а також з приватних реакцій обміну окремих амінокислот. В ході загальних реакцій відбуваються взаємоперетворення амінокислот. В ході загальних реакцій відбуваються взаємоперетворення амінокислот, в результаті яких клітини забезпечуються достатньою кількістю замінних амінокіслот- утворюються кетокислот, які включаються в реакції циклу трикарбонових кислот. В цьому випадку реакції трансу, мінування і дезамінування виступають в ролі регулятора метаболічної активності циклу трикарбонових кислот. Синтезуються біогенні аміни, що володіють вираженим впливом на ряд обмінних процесів і т. Д. У специфічних шляхах обміну амінокислоти можуть використовуватися для біосинтезу небілкових органічних сполук глютатиона, креатину, пуринів, піримідинів, тема и др розщеплюватися з утворенням ряду продуктів катаболізма- меланіну, сірчаної кислоти, похідних індолу, ацетооцтовою кислоти і т. д.
Відхилення в швидкості перебігу процесів трансамініроваіія амінокислот можуть бути пов`язані зі зміною гормональної регуляції і порушенням активності трансаміназ.Глюкокортікоіди і тироксин підвищують активність трансаміназ і переважання їх впливу призводить до стимуляції трансаминирования амінокислот і підвищення вмісту вільних кетокислот, які можуть служити субстратами глюконеогенезу. Цей механізм є одним із шляхів підвищення концентрації глюкози в крові при відносній або абсолютній недостатності інсуліну і переважання дії контрінсулярнихгормонів. Недостатність кори надниркових залоз, щитовидної залози призводить до пригнічення реакцій трансамінування.
Порушення ферментативної активності трансаміназ може бути обумовлено недостатністю коферменту при гіповітамінозі вітамінів групи В. Гіповітаміноз В6 може бути наслідком відсутності вітаміну в їжі, порушення його засвоєння, дії антагоністів, наприклад, гідразиду ізонікотинової кислоти (фтивазид). Функціонування апофермента порушується при недостатньому його синтезі, ингибировании, наприклад, зв`язуванні активного центру циклосерином, при нестачі кетокислот. Крім цього можливі локальні порушення активностітрансаміназ в осередках некрозу, травми, гіпоксії і т. Д.
Трансамірованіе і дезамінування амінокислот є ланками однієї і тієї ж метаболічної ланцюга. Найбільш тісно з реакціями трансаминирования пов`язано окислювальне дезамінування глутамінової кислоти. Ці реакції порушуються при багатьох патологічних станах, що супроводжуються гіпоксією, гіповітамінозом і порушеннями білкового обміну, ураженнях печінки, нирок і м`язової тканини.
Наслідком порушень окисного дезамінування амінокислот є гіпераміноацідемія, яка найбільш виражена при поєднанні цих порушень з підвищеним протеолізом білків в організмі.
У реакції декарбоксилювання залучаються не всі амінокислоти. В ході декарбоксилювання утворюються біогенні аміни, що володіють високою біологічною активністю. Разом з тим підвищена їх утворення в осередках ураження сприяє розвитку і формуванню типових патологічних процесів (підвищення судинної проникності під впливом гістаміну і серотоніну при запаленні). Крім амінів при декарбоксилюванні дикарбонових амінокислот утворюються альфа-, бета- і гамма-моно- карбонові амінокислоти (наприклад, освіту гамма аміномасляної кислоти з глютаминовой). Знижене утворення цього гальмівного медіатора центральної нервової системи може стати причиною розвитку судомних нападів. Реальною причиною зниження активності декарбоксилаз амінокислот може бути коферментная недостатність при гіповітамінозі Вб, або порушення біосинтезу апофермента при білкової недостатності.
Порушення метаболізму окремих амінокислот в більшій своїй частині представляють спадкові ензимопатії (розбір причин і механізмів розвитку яких наводиться в навчальних посібниках з спадкової патології).
