Порушення обміну білків і амінокислот - патофізіологія обмінних процесів

Відео: ОБМІН БІЛКІВ - частина 1

ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ БІЛКІВ І АМІНОКИСЛОТ
При розборі порушень метаболізму білків і амінокислот в організмі можна виділити наступні етапи:

1. порушення гідролізу харчових білків і всмоктування амінокислот в кишечнику;
2. порушення біосинтезу і розпаду білків в органах і тканинах;
3. порушення загальних і приватних реакцій перетворення амінокислот;
4. порушення кінцевих етапів метаболізму і виведення амінокислот.

Відео: ОБМІН вуглеводів - частина 4

Порушення гідролізу білків і всмоктування амінокислот в
кішечніке-
Головною умовою для нормального розщеплення білків і всмоктування амінокислот є структурна і функціональна збереженість різних відділів травного тракту і екзокринних залоз, що забезпечує не тільки повноту гідролізу харчових білків, але і природну послідовність надходження амінокислот у внутрішні середовища організму. Патологічні зміни різних відділів травного тракту по-різному відображаються на процесах перетравлення білків. Повнота гідролізу білків може помітно не змінюватися при випаданні функції шлунка, проте вона істотно порушується при ураженні функції підшлункової залози. Гідроліз білків порушується також при патологічних процесах в

тонкому кишечнику, що призводять до порушень пристінкового травлення. Це пояснюється тим, що в шлунку процес полостного перетравлення білків здійснюється під впливом єдиною протеїнази - пепсину, функціональна недостатність якого в подальшому може бути компенсована дією інших протеолітичних ферментів. З іншого боку, ураження підшлункової залози, де виробляються трипсин, хімотрипсин. карбоксипептидази А, Б та інші протеїнази, і слизової кишечника, в якій поєднуються дуже активні механізми адсорбционного каталізу з процесами всмоктування, не можуть не відбитися на засвоєнні харчових білків.
Порушення перетравлення білків призводять до того, що продукти неповного гідролізу - пептиди і невсосавшіеся амінокислоти надходять в товстий кишечник, де асимілюються мікрофлорою. В ході цих процесів утворюються різні аміни і ароматичні сполуки, що володіють токсичною дією.
Не менш серйозні порушення білкового обміну в організмі можуть спостерігатися і при порушенні послідовності надходження амінокислот у внутрішні середовища через випадання функцій окремих пептідгідролаз. Це пояснюється високою специфічністю дії протеолітичних ферментів, що зумовлює черговість використання амінокислот для біосинтезу білків в органах і перш за все в печінці. У цих випадках синтез функціональних білків буде лімітувати несвоєчасним і недостатнім надходженням будь-який з незамінних амінокислот.
Недостатність або випадання функції окремих ферментів і порушення перетравлення компонентів їжі, що поступає є досить частою причиною розвитку глибоких порушень метаболізму організму в цілому. Стосовно білкового обміну цей тип порушень можна розібрати на прикладі целіакії-захворювання, при якому спостерігається непереносимість білків злакових рослин. В основі її лежить спадкова або набута недостатність ферментів, відповідальних за їх гідроліз. Неспроможність однією з аминопептидаз, яка бере участь в гідролізі білка злаків - гліадин виділена в окрему нозологічну одиницю - глютеновою ентеропатією, що є окремим випадком целіакії. При цьому захворюванні внаслідок неповного гідролізу білків утворюється воднорастворімих полипептидная фракція, що володіє токсичною дією. Єдиним ефективним підходом до лікування цього типу захворювань є виняток харчових продуктів, неперерабативаемих організмом. Зокрема, при лікуванні глютеновой ентеропатії повністю виключаються білки пшениці, жита та інших злаків.
На закінчення цього розділу слід зазначити, що патологічні процеси в травному тракті будь-якого генезу, що призводять до гіпо- або гіперсекреції залоз, порушення моторики .ускоренному пли сповільненого пасажу вмісту в кишечнику впливають на процеси травлення і всмоктування білків.

Відео: Лекція 6 - Метаболізм

Порушення біосинтезу і розпаду білків в органах і тканинах

Білки органів і тканин потребують постійного оновлення. Із загальної білкового фонду організму людини в 6 кт близько 400 г щодня залучаються до фазу катаболізму і повинні бути відшкодовані адекватною кількістю новостворених білків. В основі розвитку ряду патологічних, станів в організмі лежать порушення динамічної рівноваги цих двох фаз метаболізму, т. Е. Катаболізму і анаболізму.
Патологічні зміни в анаболической фазі можуть виникати внаслідок дефектів генетичного коду і порушень окремих етапів біосинтезу білків: реплікації, транскрипції і трансляції. Найчастіше наслідком таких порушень є дефіцит одного або декількох білків, що в залежності від їх функціональної значущості, призводить до розвитку різних клінічних проявів. У переважній більшості випадків не представляється можливим говорити про ізольованих порушеннях анаболической фази білкового обміну, так як вони обов`язково поєднуються з порушеннями катаболізму. Ця картина спостерігається при загальному і білковому голодуванні, дефіциті окремих незамінних амінокислот, зміни в послідовності надходження амінокислот у внутрішні середовища організму. Виражений дисбаланс процесів синтезу і розпаду білків має місце при порушенні гормональної регуляції і впливів центральної нервової системи.

Відео: Жировий обмін-визначення холестерину Medst.org