Діагностика - зміни крові - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей

Порушення білкового та вуглеводного обміну

Займаючись питанням хірургічного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга і з огляду на порушення функцій печінки, ми поставили перед собою завдання вивчити у хворих деякі сторони білкового і вуглеводного обміну. У 28 хворих, які страждають на хворобу Фаваллі-Гиршспрунга, були визначені білкові фракції крові. Білкові фракції визначали за методом Кінгслея на вітчизняному апараті ФЕК-М 04948. У 22 досліджених відзначено зменшення кількості білка від 5,6 до 4,9% (при нормі 5,7-8%).
Griffin (1961) описує випадок хвороби Фаваллі- Гиршспрунга, що супроводжувався різкими набряками. При обстеженні хворого була виявлена різка гіпопротеїнемія, в якій автор і бачив причину набряку. Ми жодного разу не спостерігали набряків у дітей з хворобою Фаваллі- Гиршспрунга, незважаючи на значне зниження білка крові. Зниження кількості білка зазначалося, як правило, за рахунок альбумінової фракції. Кількість альбумінів коливалося від 3,3 до 3,9%. Істотних змін у кількості глобулиновой фракції білка крові ми не спостерігали. Яких-небудь закономірностей у зміні білкової фракції, що залежать від тяжкості перебігу хвороби, нам встановити не вдалося.
Патогенез білкових розладів надзвичайно складний. Відомо, що провідна роль у синтезі білкових фракцій плазми крові належить печінки. Тому для більш глибокого розуміння процесу порушення синтезу білків його слід розглядати в зв`язку зі змінами функції печінки. Про те, що функція печінки страждає при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга, говорить позитивна проба Таката-Ара у 22 з 30 обстежених хворих. Отримані дані дозволяють з відомою обережністю зробити припущення, що важливою ланкою в цьому процесі є порушення білковоутворюючу функцій печінкових клітин - вибірково зменшується альбумінової фракція, синтезується в печінці. Наші дослідження показують, що чим більше часу тривало консервативне лікування (чим старше хворий), тим ці зміни більш різко виражені.
Не менш важливим в розумінні тяжкості перебігу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є знання стану дезінтоксикаційної і глікогенообразовательной функції печінки. За перебігом хвороби вроджений мегаколон є один з видів хронічної кишкової непрохідності. Тривалі наполегливі запори з першого дня життя призводять до розпаду калових мас і утворення великої кількості токсичних продуктів (індолу, скатол). Разом з водою відбувається всмоктування і кишкових отрут.
Антитоксична функція печінки у 39 хворих вивчалася за допомогою проби Квик-Питель в поєднанні з показниками протромбіну і білірубіну крові. У 33 дітей результати проби вказували на різкі порушення антитоксичної функції печінки, у 6 порушення були незначними. З віком пригнічення антитоксичної функції печінки зазначалося в більшій мірі.
Зіставивши ці спроби Квик-Питель і Таката- Ара, можна прийти до висновку, що паралельно зі зниженням антитоксичної функції печінки відбувається і порушення її білковоутворюючу функції.
Для визначення глікогенообразовательной функції печінки ми вивчали цукрову криву крові. У спостерігалися нами хворих відзначено значне її зниження.

Інші біохімічні зміни крові

Показовим тестом в порушенні сольового і мінерального обміну є визначення хлоридів і кальцію крові. У 50 хворих ми визначали хлориди і кальцій в периферичної крові. У 21 хворого виявлено різке збільшення кількості хлоридів - від 746 до тисячі сто двадцять два мг%, у 7 хворих підвищення хлоридів було незначним. При цьому виявлена наступна закономірність. Чим довший запори, чим старша дитина, тим більше хлоридів в периферичної крові. Виявлення гіперхлоремії навело нас на думку, чи не пов`язано з нею гарячковий стан хворих. «Безпричинно» підвищується температура до 39-40 ° нами відзначена у 26 хворих. Якоїсь закономірності в її підвищенні протягом доби при вимірюванні через 2 години нами не відзначено. За літературними даними, найбільш різкі підйоми температури при сольовий лихоманці спостерігаються в ранкові години, коли організм тривалий час, протягом ночі, не отримує води. Однак підйоми температури бувають і в інші періоди доби. Цей факт пояснюється тим, що не дивлячись на достатню кількість в організмі води, необхідної для нормальної терморегуляції, вона фіксується надмірною кількістю хлоридів. Патогенез гіперхлоремії не ясний. Ми припускаємо, що гиперхлоремия - це наслідок тривалої хронічної непрохідності, патологічно збільшеної всмоктувальної площі (за рахунок розширеного товстого кишечника), гіпотрофії.
Так як ознаки рахіту у хворих з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга є досить часто, ми вивчали зміна вмісту кальцію в периферичної крові. Визначення кальцію в крові проведено у 19 хворих. В результаті дослідження виявлено, що у 5 з них мало місце різке зниження кількості кальцію: від 4,4 до 7,6 мг% (при нормі 8,5-12 мг%) і у 6 дітей - підвищення кальцію крові - від 12, 4 до 16,3 мг%. Наші дані показали, що зниження кількості кальцію в периферичної крові спостерігалося у хворих у віці до 4 років, у яких мали місце залишкові явища раніше перенесеного квітучого рахіту. Підвищення кількості кальцію в крові відзначено у дітей з рахітом II- III ступеня.