Диференціальна діагностика - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей
Диференціальна діагностика повинна йти по шляху виключення інших захворювань, що мають схожу клінічну картину.
Затримка мекония і газів, що супроводжується значним метеоризмом, буває і при високих атрезія кишечника, меконіальної Ілеус. Ці форми непрохідності, незважаючи на симптоми, схожі з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, мають свою яскраву клінічну картину, різко відрізняється від проявів хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Тому ми не будемо на них зупинятися. Тільки при дуже довгою агангліонарной зоні, що розповсюджується до сліпої кишки, діагностика захворювання, як вказує Willie (1957), стає важкою, так як з`являються симптоми низької тонкокишковій непрохідності. У цих хворих діагноз встановлюють зазвичай на операційному столі під час лапаротомії. Звуження просвіту сліпої кишки призводить до вторинного розширення і гіпертрофії тонкої кишки, що помилково може бути розцінене як меконіальний илеус. Однак гіпертрофія тонкої кишки при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга менш виражена, ніж при істинному меконіальної Ілеус, тому що при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга є часткова прохідність.
Затримка в відходження меконію або відходження його, який поєднується з затримкою газів, може бути і при вродженої толстокишечной непрохідності: атрезії товстого кишечника або гіпоплазії всієї товстої кишки. При хвороби Фаваллі-Гиршспрунга завдяки збереженню просвіту кишки на всьому протязі (навіть в зоні звуження) вираженість і завзятість цих явищ не має такого сталості, як при атрезії кишечника. При низьких атрезія товстого кишечника до симптомокомплексу - затримка меконію і газів, здуття живота - дуже рано (на 1-2-е добу) приєднується сильна блювота, що при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга спостерігається вкрай рідко. Нарешті, після клізми (у ряді випадків неодноразових), у хворих з вродженим мегаколоном завжди відходить меконій і гази у великій кількості і відразу ж зникає здуття живота, чого ніколи не буває при атрезія кишечника. Для ілюстрації наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хвора Клара Ш., народилася 30 / III 1962 р доношеною. На 2-й день відійшло убоге кількість меконію і газів. До кінця 3-х діб стан хворого погіршився: меконий і гази не відходять, живіт роздутий, дитина кричить, груди не бере. Після клізми відійшло велика кількість газів і меконію. Здуття живота зникло. Взяла груди. Протягом наступної доби гази і меконій самостійно не відходять. Знову з`явилося здуття живота, дитина неспокійний. З діагнозом «кишкова непрохідність типу стенозу товстої кишки» дитина 5 / 1V 1962 р госпіталізований в дитяче хірургічне відділення.
При рентгенологічному дослідженні товстого кишечника з контрастуванням його повітрям виключена толстокишечная непрохідність. Після очисної клізми відійшло велика кількість газів і калу. Здуття живота зникло.
У наступну добу двічі був самостійний стілець. Недостатньо, але самостійно відходили гази.
17 / 1V 1962 р дитина переведений у відділення новонароджених. Затримка калу і газів з`явилася знову. Прогресивно наростало здуття живота, задишка. На 8-й день життя хвора померла при наростанні явищ легеневої недостатності.
На розтині сигмовиднакишка різко розширена, в ректосігмоідальний зоні було звуження просвіту кишки. Стінка сигмовидної кишки гіпертрофована.
Для підтвердження діагнозу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга необхідно проводити пальцеве дослідження прямої кишки. Ампула прямої кишки завжди порожня, гипоплазирована і в більшості випадків вдається визначити зону звуження. За добуванні пальця нерідко з шумом відходять гази і меконій, здуття живота зникає. При атрезія кишечника подібних явищ не спостерігається.
Слід пам`ятати, що при атрезії, розташованої високо, кишечник може випорожнитися за рахунок ділянок, що лежать нижче перешкоди. При цьому стілець хоча і рясний, але більш твердої консистенції, сіро-зеленого кольору, нерідко нагадує меконий. У цьому випадку велике значення має проба Фарбера.
Техніка постановки проби Фарбера. Меконій ретельно розтирають в дистильованої воді. Отриману суміш центрифугують. Осад наносять на предметне скло. Для знежирення препарат опускають на 1-3 хвилини в ефір, потім висушують. Забарвлення препарату проводиться генціанвіолетом протягом 1 хвилини. Залишок барвника змивається водою. Знебарвлюють препарат за допомогою кислого спирту. Слід знати, що знебарвлюється весь препарат за винятком ороговілих епітеліальних клітин, які під мікроскопом видно у вигляді темно-синіх плям різної величини і форми.
Після обробки спиртом препарат висушують і розглядають під мікроскопом.
Проба Фарбера вважається достовірною тільки в перші 48 годин життя. Якщо знайдений ороговілий епітелій, атрезія кишечника виключається, тому що епітеліальні клітини потрапляють в меконий в результаті заковтування навколоплідних вод.
Безконтрастна дослідження товстого кишечника (оглядова рентгеноскопія, рентгенографія черевної порожнини) не має особливого значення в діагностиці хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Тим часом В. Тошовський і О. Віхітіл (1957) вказують, що на оглядовій рентгенограмі черевної порожнини видно широко розтягнута товста кишка, внаслідок скупчення газів і затверділого калу.
При ирригоскопии виявляється характерна картина-звужена ректосігмоідальний зона і розширена сигмовиднакишка. Правда, кишка в цьому віці може бути розширеної різко, зате гаустри її, як правило, відсутні. Такого роду зміни дають право думати про хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Отже, іригоскопія з достатньою переконливістю підтверджує діагноз вродженого мегаколона.
Мал. 16. Іррігограмма хворий Іри К., 9 днів. Петлі товстого кишечника утворюють вузли химерної форми.
Нерідко вроджене подовження сигмовидної кишки призводить до затримки калу і газів. Однак при доліхосігма ці симптоми не настільки наполегливі, як при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга. Нарешті, при рентгенологічному дослідженні товстого кишечника вдається виявити різке подовження сигмовидної кишки без будь-якого звуження просвіту. Подовження кишки буває настільки вираженим, що її петлі при заповненні контрастною масою накладаються один на одного і утворюють змієподібні вузли химерної форми (рис. 16).
Особливі труднощі представляє диференційний діагноз вродженого мегаколона і синдрому меконіевой пробки (Willich, 1959).
Правда, цей вид непрохідності зустрічається вкрай рідко. Затримка мекония поєднується з симптомами високої вродженої непрохідності. У цих хворих меконий також відходить після клізми, тоді ж зникають здуття живота і явища непрохідності. Але, на відміну від хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, замки не такі наполегливі, як при вродженому мегаколоні.
Вроджене звуження анального отвору, як правило, неважко відрізнити від хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. По-перше, воно зустрічається рідко, по-друге, діагностика його дуже проста. Огляд в поєднанні з пальцевим ректальним дослідженням дозволяють виключити або підтвердити діагноз. Іноді при огляді заднього проходу хворих з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга створюється враження, що анальний отвір звужене. Тим часом при дослідженні вільно проходить п`ятий палець.
Слід пам`ятати, що в ряді випадків при пальцевому дослідженні вдається визначити звуження просвіту кишки, що служить причиною помилкового діагнозу стенозу прямої кишки. Для ілюстрації наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хворий Саша У., 6 місяців, поступив і клініку але приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга.
Болен з перших днів життя. Запори придбали завзятий характер в 4-місячному віці. Було діагностовано звуження заднього проходу. Проводилася консервативна терапія безуспішна.
Об`єктивно: загальний стан задовільний. Нижня апертура грудної клітини розгорнута. Живіт кулястої форми. Видно перистальтика товстого кишечника.
Іригоскопія: на глибині 3,5 см від перехідної складки визначається звуження просвіту прямої кишки довжиною до 3 см, вище якого сигмовиднакишка різко розширена (до 7 см). Гаустри згладжені. Перистальтика не простежується.
Клінічний діагноз - хвороба Фаваллі-Гиршспрунга.
Диференціальну діагностику з неврогенні илеусом ми не проводимо, так як, на нашу думку, хвороба Ирасек-Зульцер-Вільсона і є не що інше, як хвороба Фаваллі-Гиршспрунга, коли агангліонарном зона досягає селезінкової кута. Підтвердженням цього може бути наступне спостереження.
Хворий Вова К., 3 місяців, поступив в клініку 24 / V 1962 р приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Самостійного стільця не було від дня народження. Тривала затримка калу і газів привела до різкого здуття живота. З`явилася млявість, блювота, відмовився від грудей.
22/11 1961 році була проведена операція - серозоміотомія по Загессеру, цекостоми (зона звуження поширювалася від прямої до поперечноободочной кишки).
Після операції кал відходив тільки через свищ. Через 10 місяців каловий свищ закритий. Знову з`явилися наполегливі запори, затримка газів, що не піддаються консервативної терапії.
Об`єктивно: хлопчик блідий, млявий, адінамічние. Відстає у фізичному розвитку. Виражена постава «лорда». Живіт кулястої форми, окружність його дорівнює 68 см. Видно перистальтика товстого кишечника. Кишкові шуми чутні на відстані. При ирригоскопии - пряма кишка нормальних розмірів, сигмовидна і дистальний відділ низхідній кишки різко звужені (до 2 см). Вищерозміщені відрізки товстого кишечника розширені, гаустри не простежується. 16/11 1962 р проведена операція - резекція сигмовидної кишки по Дюамелю. Найближчий результат хороший.
З огляду на різноманіття причин, які призводять до розвитку запорів, виявлення їх в кожному конкретному випадку має велике практичне значення для своєчасної діагностики.
Клінічний досвід показує, що хронічний запор нерідко є супутником мікседеми, важкого ступеня рахіту, хвороби Дауна.
Диференціальна діагностика з хронічними запорами, викликаними хворобою Дауна, важким ступенем рахіту і мікседемою, труднощів не становить, так як зазначені основні захворювання мають дуже характерну клінічну картину.
Іноді такі ознаки, як здуття живота, блювота, нарешті запор, що змінюється профузним проносом, тлумачаться неправильно, ставиться діагноз диспепсії.
Хвора Таня Т., 11 місяців, надійшла в клініку з приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Запорами страждає з перших днів життя. Вони придбали завзятий характер. Тривалий запор (4-5 днів) супроводжується різким здуттям живота, блювотою, неспокійною поведінкою. Проносні в великих дозах в окремих випадках призводили до значного, але короткочасного поліпшення (відходив рідкий кал і гази в невеликій кількості).
Мал. 17. Іррігограмма хворий Тані Г., 11 місяців. Різке звуження прямої, сигмовидної і кінцевого відділу низхідній кишки.
З 9-місячного віку стан дитини початок прогресивно погіршуватися: дівчинка швидко втрачала у вазі, наростала блідість, млявість, погіршувався апетит, з`явився частий рідкий стілець. Амбулаторно проводиться терапевтичне лікування простий диспепсії безуспішно. Запідозрена токсична диспепсія, в зв`язку з чим дитина госпіталізована в клініку дитячих інфекцій. Там протягом місяця проводили масивну терапію з приводу токсичної диспепсії, але поліпшення в загальному стані не настав.
На іррігограмме (рис. 17) виявлено різке звуження всієї прямої кишки, сигмовидної і кінцевого відділу низхідній кишки. Вищерозміщені відрізки товстого кишечника різко розширені, гаустри ледь вловимі.
Клінічний діагноз: хвороба Фаваллі-Гиршспрунга.
Особливі труднощі для диференціальної діагностики представляють запори, викликані вродженим подовженням всього товстого кишечника або окремого його ділянки (сигмовидної кишки). Для вродженого подовження товстого кишечника не характерна затримка газів, постійне здуття живота. Замки не дуже наполегливі. Видима перистальтика товстого кишечника при доліхосігма спостерігається рідше, а якщо вона і буває, то не так виражена, як при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга. Проносні завжди викликають відходження калу і газів, що при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга буває вкрай рідко. Якщо при вродженому подовженні кишечника одноразова клізма завжди приносить полегшення, то при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга клізму необхідно ставити кілька разів.
Для ілюстрації наводимо витяг з історії хвороби.
Хворий Вова Д., 5 років, поступив в клініку зі скаргами на постійні запори, які з`явилися з 6-місячного віку. З цього часу виникла необхідність в клізмах, проносних. Останні завжди викликають самостійний стілець. У літньо-осінній період, коли дитина їсть багато фруктів і овочів, стілець, як правило, самостійний, один раз на добу.
Об`єктивно: активний, правильного статури, задовільного харчування. Живіт не збільшений, м`який, безболісний.
При ирригоскопии відзначено різке подовження товстого кишечника, особливо сигмоподібної кишки, яка утворює кілька додаткових петель. Просвіт кишки на всьому протязі звичайний, рівномірний. Гаустри добре виражені.
Клінічний діагноз: доліхоколон.
При пальпації живота у хворих з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга над місцем звуження кишки нерідко вдається промацати каловий камінь. Калові камені у хворих з тотальним або частковим подовженням кишечника в грудному віці утворюються рідко. При пальцевому дослідженні прямої кишки у хворих з доліхоколон в ампулі прямої кишки виявляється кал, а при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга вона частіше порожня і до того ж гипоплазирована. При ирригоскопии визначається подовження сигмовидної кишки або всього товстого кишечника.
Ідіопатичний мегаколон, як правило, неважко відрізнити від хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Запори при ньому, незважаючи на те що вони з`являються з перших днів життя, менш наполегливі. Призначення послаблюючих (25% розчин сульфату магнію, рідкий вазелін, риб`ячий жир, пурген) призводить до нормалізації акту дефекації. У ряді випадків вдається відрегулювати самостійний стілець за допомогою дієти (рослинна їжа, багата клітковиною: капуста, шпинат, яблука, сливи, помідори, баклажани, морква і т. Д.). Слід зазначити, що у цих хворих не буває такого різкого здуття живота, як у дітей, які страждають на хворобу Фаваллі-Гиршспрунга. Збільшення обсягу живота у них відзначається, головним чином, не за рахунок скупчення газів, а за рахунок калових мас. Надмірне переповнення прямої кишки калом викликає помилковий парадоксальний пронос і каломазаніе. При дослідженні прямої кишки пальцем визначається нормальний тонус сфінктера- різко розширена ампула прямої кишки виконана калом тістоподібної консистенції. Ці ознаки є патогномонічними для ідіопатичного мегаколона. При ирригоскопии визначається рівномірне різке розширення прямої і сигмовидної кишок, починаючи від ануса. Контури кишок рівні, гаустри відсутні.
Хворий Льоня Ж., 4 років, поступив в клініку 11 / XI 1962 р Болен з перших днів життя. Скарги на запори, збільшення живота. Стілець тільки після клізми. Однак в літньо-осінній період, коли хлопчик їсть багато фруктів, стілець самостійний.
Об`єктивно: (зниженого харчування, дефіцит ваги 2000 р, виражена постава «лорда». Живіт збільшений в розмірах. Видно перистальтика товстого кишечника. При ректальному дослідженні ампула прямої кишки розширена, виконана каловими масами.
Іригоскопія - пряма кишка і сигмовидна, починаючи від ануса, рівномірно розширені (12 см), контури чіткі, гладкі, гаустри не простежується. Діагноз: первинний мегаректум.
У дітей старше року хвороба Фаваллі-Гиршспрунга має чітко виражену клінічну картину. Незважаючи на це, в ряді випадків виникають труднощі в диференціальної діагностики цього страждання з целіакіей- хворобою Гі-Гертера-Гейбнера. Целіакія характеризується швидким падінням ваги, прогресивно наростаючою блідістю, зниженням апетиту, аж до анорексії, збільшенням обсягу живота. При целіакії, на відміну від хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, незважаючи на великий живіт, діти мають самостійний рясний, бродильно-пінистий стілець білястого або коричневого кольору з кислим і смердючим запахом. При пальпації живота завжди визначається шум плескоту. Кишковий інфантилізм у багатьох дітей виявляється частіше в період відібрання від грудей і переходу на штучне вигодовування. Запори спостерігаються рідко. У цих хворих в калі завжди знаходять нейтральні жири (стеаторрея).
Г. Фанконі (1960) вказує, що при рентгенологічному дослідженні кишечника із застосуванням контрастної маси через рот відбувається швидке рівномірне заповнення всіх відділів кишечника. Від контрастної маси кишечник звільняється дуже повільно.
Якщо кістозний фіброз підшлункової залози, що проявився меконіальної илеусом, у новонародженого важко диференціювати з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, то в більш старшому віці, коли дитина перейшов на штучне вигодовування, діагностика його стає простий. У дитини, яка мала самостійний стілець зі схильністю до запорів, з`являється профузний пронос, як наслідок недостатності панкреатичних соків.
Неважкий диференційний діагноз між хворобою Фаваллі-Гиршспрунга і вторинним мегаколоном. У розпізнаванні головну роль грає анамнез в зіставленні з рентгенологічними даними. Так, причиною симптоматичного, або вторинного, мегаколона можуть бути Свищева форми атрезії анального отвору, рубцеві стенози ануса після операції (зведення прямої кишки при її атрезії, освіта заднього проходу при атрезії його), після запальних процесів в параректальної клетчатке- пухлини, що ростуть з навколишніх тканин і здавлюють просвіт кишки-довгостроково незагойні тріщини заднього проходу, що викликають спазм сфінктера прямої кишки-клапани з слизової прямої кишки, що створюють механічне перешкоду для проходження калових мас і т. д.
Хворий Вова Д., 4 років, поступив в клініку зі скаргами на наполегливі запори, що змінюються проносами, різке збільшення живота. Болен з 7-місячного віку, коли з`явилися запори. З плином часу запори ставали все наполегливіше, живіт придбав кулясту форму. Стілець став з`являтися тільки після очисної клізми. Гази відходять самостійно. Тривала затримка стільця до 5 днів будь-яких змін в загальному стані не викликає. Запідозрена хвороба Фаваллі-Гиршспрунга. Дитина направлений в клініку дитячої хірургії.
З анамнезу відомо, що дитина народилася з атрезією заднього проходу, з приводу чого йому в перший день життя проведена промежностная проктопластики.
Об`єктивно: загальний стан не порушено. Виражена постава «лорда», живіт кулястої форми, видна перистальтика товстого кишечника. Шкіра промежини на місці розташування анального отвору рубцово змінена. У центрі є отвір (анальний), пропускає 1-й номер розширювача Гегара.
При ирригоскопии відзначено рівномірний розширення прямої і сигмовидної кишок.
Клінічний діагноз: післяопераційна стриктура анального отвору, вторинний мегаколон.
У доантібіотіческую еру хвороба Фаваллі-Гиршспрунга доводилося диференціювати з туберкульозним перитонітом. В даний час майже не зустрічається туберкульозний перитоніт. Тому питання диференціальної діагностики з цим захворюванням втратив свою актуальність.
Відомо, що спайкова хронічна кишкова непрохідність в ряді випадків супроводжується симптомокомплексом (неотхожденіе газів, затримка стільця, здуття живота), характерним для хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Диференціальна діагностика цих захворювань не становить особливих труднощів. Ретельно зібраний анамнез (раніше перенесена операція або запальний процес в черевній порожнині), наявність післяопераційного рубця в поєднанні з даними ирригоскопии з достатньою переконливістю дозволяють виключити хвороба Фаваллі-Гиршспрунга.
Досвід нашої клініки показує, що при проведенні диференціальної діагностики хвороби Фаваллі-Гиршспрунга необхідно мати чітке уявлення про існуючі види вродженої патології товстого кишечника (рис. 19-23).
На рис. 18 видно, що пряма кишка від ануса і до місця переходу її в сигмовидную кишку різко звужена. Сигмовиднакишка і вище розміщені відрізки товстого кишечника значно розширені. Контури кишки чіткі, гаустри не простежується.
На рис. 19 чітко виражено подовження сигмовидної кишки, яка утворює додаткову петлю. Просвіт кишки нормальних розмірів, добре виражена гаустрація. Вищерозміщені відрізки товстого кишечника без особливостей.
На рис. 20 зазначається, починаючи від анального отвору і вище, рівномірний, виражене розширення прямої і сигмовидної кишок. Контури кишки чіткі, гаустри не простежується.
Мал. 20. Іррігограмма хворий Олени В., 7 років. Придбане розширення прямої кишки.
Мал. 19. Іррігограмма хворий Галі І., 6 років. Долихосигма.
Мал. 18. Іррігограмма хворого Олега Н., 3,5 року.
Мал. 21. Іррігограмма хворий Галі І., 11 років. Доліхоколон.
На рис. 21 видно подовження всього товстого кишечника без розширення його діаметра (доліхоколон).
На рис. 22 визначається виражене подовження і розширення всього товстого кишечника (мегадоліхоколон). Перебіг хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Слід розрізняти гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання.
Мал. 22. Іррігограмма хворого Саші Т., 4 років. Мегадоліхоколон.
При гострому перебігу захворювання починається бурхливо. Блискавично наростають симптоми кишкової непрохідності. Гази і меконій не відходять.
Прогресивно збільшується здуття живота. З`являється рвота- дитина неспокійна. Швидко розвиваються симптоми легеневої, а потім і серцевої недостатності. Таке клінічне прояв хвороби Фаваллі-Гиршспрунга може бути обумовлено наростаючим скупченням газів і калу внаслідок обтурації меконием або калом просвіту агангліонарного ділянки.
Для ілюстрації наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хворий Вітя М., 30 днів, поступив у клініку 26 / VI 1961 року з скаргами матері на затримку газів, запор, здуття живота, занепокоєння дитини, відмова від грудей.
Болен з дня народження. Меконій і в наступні дні кал і гази відходили тільки після клізми. З 24 / VI 1961 р кал і гази перестали відходити і після клізми. Прогресивно наростало здуття живота. З`явилася блювота, неспокій дитини.
Об`єктивно: блідий, адінамічние, крик слабкий. Носогубний трикутник ціанотічен. Задишка (64 дихальних руху в 1 хв.). Живіт роздутий, на передній черевній стінці виражена венозна мережа. Контурируются роздуті перістальтірующего петлі товстого кишечника. Позитивний симптом Склярова. При пальцевому дослідженні ампула прямої кишки порожня. За добуванні пальця виділилося незначна кількість рідкого смердючого калу і газів. Після клізми відійшло убоге кількість калу зі смердючим запахом.
З діагнозом «парез кишечника на грунті диспепсії? Часткова кишкова непрохідність? »Хворий взятий на операційний стіл. При розтині черевної порожнини виявлено різке здуття, товстого кишечника і особливо сигмоподібної кишки. Остання переповнена калом рідкої консистенції. Розширена гіпертрофована сигмовиднакишка в ректосігмоідальний зоні має виражене звуження. Через пряму кишку в сигмовидную введена гумова трубка.
Відійшло велика кількість смердючого калу, газів, після чого кишка відразу спала. Проведена мезосігмоплікація.
Післяопераційний діагноз: хвороба Фаваллі-Гиршспрунга.
Хворий оглянутий через 6 місяців після операції. Стілець буває тільки після клізми. Живіт різко збільшений в об`ємі. Дитина відстає у фізичному розвитку. Від радикального оперативного лікування рідні відмовилися.
