Історичний нарис про хвороби фаваллі-гіршспрунга - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей
Перші відомості про патологічний розширенні товстого кишечника ми знаходимо в літературі першої чверті XVII століття. М. Р. Борок (1914) в своїй роботі вказував, що Pruysch вперше описав 5-річну дитину, у якого на розтині виявили різко розширену поперечноободочную кишку, що прикриває всі органи черевної порожнини.
Перша згадка про ідіопатичному розширенні товстих кишок пов`язано з ім`ям Ebers (1823). З цього часу почався літопис цієї складної і важкої хвороби. У 1842 р Ammon описує розширення товстої кишки у 7-місячного плоду. Через рік Oulmont (1843) наводить власне спостереження розширення товстого кишечника у дорослої.
В кінці першої половини XVIII ст. з`являється робота італійця Favalli (1846), в якій дається докладний опис хвороби розширеного товстого кишечника у дорослої. Після опублікування, зробленого Favalli, італійські вчені продуктивно працювали над цією складною проблемою. Незабаром на сторінках преси з`явилися повідомлення Banks (1847), Little (1848), Рогго (1871), Hiigeus і Gaume (1886), Fiitterer і Mitteldorf (1886) та ін.
Відомо, що до 1886 року було описано всього 57 випадків розширення товстого кишечника. Всі опубліковані роботи стосувалися окремих спостережень розширення і подовження товстого кишечника, які розглядалися як казуїстичні випадки. Відсутність узагальнюючих робіт по патологічному розширення товстого кишечника і найбільше число власних спостережень (3 хворих) дозволило датському педіатра Hirschsprung (1886) виступити на засіданні Берлінського суспільства дитячих лікарів з доповіддю про незвичайний захворюванні товстого кишечника, яке він назвав megacolon congenitum. Він перший систематизував наявний матеріал і дав докладний опис вродженого розширення і подовження всієї товстої кишки типу гігантизму і виділив його в самостійну нозологічну одиницю. На думку Hirschsprung, з 57 випадків розширення товстої кишки, опублікованих до нього, вроджене розширення було тільки у 28.
З 1886 р це захворювання повсюдно отримало назву хвороби Гиршспрунга. Нам здається, що заради справедливості megacolon congenitum слід називати хворобою Еберса-Фаваллі-Гиршспрунга.
У вітчизняній літературі перше повідомлення про хворобу Фаваллі-Гиршспрунга зроблено в 1903 р В. П. Жуковським.
Через 20 років після виступу Hirschsprung (1886) з`являється велика робота Lowenstein (1907), де автор аналізує 150 випадків хвороби Гіршпрунга.
Як виявилося, хвороба Фаваллі-Гиршспрунга - не таке вже рідкісне захворювання, як це прийнято було вважати. За даними Fenwick (1900), ця хвороба зустрічається один раз на 30 000 розтинів. За даними Харківського патологоанатомічного інституту на 15 000 розкритих трупів у 3 знайдена хвороба Фаваллі-Гиршспрунга. Richardson і Brown (1962) вказують, що на 20 000 новонароджених у одного виявляється хвороба Фаваллі- Гиршспрунга. Fock, Kostia (1963) в світовій літературі знайшли вказівки про 21 сім`ї, де кілька членів сім`ї страждали на цю недугу. У 21 сім`ї виявилося 63 таких хворих. На успадкування ознак хвороби Фаваллі-Гиршспрунга також звертають увагу К. Ф. Каграманов (1941), Briining (1904). Серед спостерігалися нами хворих в одній сім`ї 2 дітей (хлопчиків) також страждали на це захворювання.
Виходячи з особистих спостережень і літературних даних, ми не можемо погодитися з думкою Б. Є. Стрельникова, Н. П. Шостя і А. І. Чалганова (1960), які стверджують, що в практичній роботі частіше доводиться мати справу з подовженою або розширеної сигмовидної кишкою, ніж з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга. Нам здається, що заява цих авторів відноситься тільки до дорослих хворим, так як діти з типовою хворобою без операції доживають до зрілого віку дуже рідко.
* У тексті надалі ми будемо говорити про хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. С. Д. Тернівський (1959), віддаючи належне пріоритету Фаваллі в вивченні даного захворювання, запропонував називати її ім`ям двох згаданих авторів, що і отримало визнання у вітчизняній літературі останніх років.
З 66 спостерігалися нами хворих з цим захворюванням хлопчиків було 57, дівчаток - 9. Наші дані підтверджують висловлювання В. Л. Боголюбова (1908), П. А. Зеленського (1910), М. Р. Борок (1914), А. Ф . Андрєєва (1942) та інших, що хвороба Фаваллі-Гиршспрунга частіше зустрічається у хлопчиків. Чому ця хвороба частіше зустрічається у осіб чоловічої статі, до сих пір залишається неясним. Більш часте виникнення хвороби Фаваллі-Гершспрунга у хлопчиків М. Р. Борок (1914) намагається пояснити тим, що у них розміри таза менше, ніж у дівчаток, а тому є анатомічні передумови для виникнення хвороби. Ми, виходячи з сучасного уявлення про патогенез хвороби, не можемо погодитися з цим поясненням.
За нашими спостереженнями, найбільше хворих на хворобою Фаваллі-Гиршспрунга доводиться на перші п`ять років життя. Це відзначають М. Р. Борок (1914), М. А. Копеловіч (1920), Е. Гінзбург (1927), А. Я. Петіна (1941). Вони вказують на те, що такі хворі до похилого віку доживають рідко. Тим часом в літературі зустрічаються повідомлення про те, що з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга живуть більш 20 років, а в окремих випадках доживають до глибокої старості (Л. М. Сичова, 1914- З. І. Пономарьов, 1923- В. С. Маят , 1928-
А. Б. Горнштейн, Б. Г. Рубінштейн, 1928 І. Е. Сандуковскій, 1947). Ретельно вивчивши ці роботи, з повною упевненістю можна сказати, що справжньою хвороби Фаваллі-Гиршспрунга не було в описаних спостереженнях. Недостатнє знання патогенезу хвороби, відсутність стрункої класифікації привели до того, що подовження і розширення сигмоподібної кишки різного походження трактували помилково як хвороба Фаваллі-Гиршспрунга. Безперечно, прав В. П. Дєдов (1916), який вказує, що зі збірної статистики В. Л. Боголюбова (1908) - 181 випадок - слід 15 спостережень виключити, так як у описаних хворих хвороби Фаваллі- Гиршспрунга не було.
