Хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей

Кущ Микола Леонтійович

ХВОРОБА Фаваллі-Гіршспрунга У ДІТЕЙ

&bdquo-Здоров&rsquo-я&ldquo-, Київ - 1970

Монографія присвячена актуальній проблемі сучасної педіатрії та дитячої хірургії.
Загальноприйнятим методом лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є операція Свенсона в різних модифікаціях. П`ятнадцятирічний досвід радикального лікування цього захворювання свідчить про те, що оригінальна методика операції Свенсона не позбавлена серйозних недоліків: вона травматична, громіздка і дає відносно високий відсоток післяопераційної летальності.
В основу монографії покладено аналіз власних спостережень в клініці дитячої хірургії Донецького медичного інституту. Вивченню піддано 235 дітей з різними видами мегаколона, серед них 66 дітей з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга. Застосовуючи метод Дюамеля в нашій модифікації, ми спостерігали хороші безпосередні та віддалені результати лікування.
У книзі коротко представлені анатомо-фізіологічні особливості товстого кишечника. Питання клініки і діагностики викладені з урахуванням особливостей дитячого віку і сучасних методів дослідження. Розглянуто показання та протипоказання до хірургічного лікування, питання передопераційної підготовки та ведення післяопераційного періоду-описана техніка операції Дюамеля в модифікації автора. Наведено аналіз ускладнень і післяопераційної летальності, вивчені віддалені результати хірургічного лікування.
Монографія розрахована на хірургів, зокрема дитячих хірургів, рентгенологів, педіатрів.

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ товстого кишечника

Короткі дані про ембріології товстого кишечника. Відомо, що травна система починає утворюватися ще до сформування тіла ембріона внаслідок виникнення ектодермального шару всередині сферичного бластодерміческого бульбашки (П. Я. Герке, 1906 П. П. Іванов, 1945 М. Маршаль, 1901- Б. М. Петтен, 1959 ).
У міру розвитку ембріона стінка первинної кишки стає двошаровою: епітеліальна вистилання утворюється з ектодермального компонента спланхоплеври, а вісцеральна мезодерма починає диференціюватися в м`язовий і сполучнотканинний шар кишкової стінки. Зміни спланхоплеври, які відбуваються в процесі розвитку ембріона, викликають поділ первинної кишки на частину, що знаходиться всередині зародка, і внезародишевую частина - жовтковий мішок. Останній з внутрізародишевой частиною (травним апаратом) пов`язаний за допомогою жовткового протоки. У тонкій кишці насамперед розвивається її передня частина - дванадцятипала кишка, в товстій кишці - її задній відділ. Подібним же чином поперечна і висхідна кишки ростуть від низхідній кишки.
Дані вікової анатомії та топографоанатомічному особливості товстого кишечника. Топографоанатомічному співвідношення різних відділів товстої кишки у дітей до 6-7 років дещо інші, ніж у дорослих. Низхідна частина ободової кишки у новонародженого довша і краще розвинена, ніж висхідна, що пояснюється вищенаведеними даними ембріології. Довжина низхідній кишки в постнатальному періоді збільшується протягом першого року життя в два рази, в віці від 1 року до 5 років - на 1/3, від 5 до 10 років - на 1/3. Після 10 років вона збільшується на 18-20 см (Ф. І. Валькер, 1947). Висхідна частина товстої кишки у новонароджених відносно коротка і тільки до 4 років довжина її стає такою ж, як і низхідній кишки. Більш того, зростання висхідної частини кишки в довжину з цього віку відбувається більш бурхливо порівняно з низхідній.

Поперечна кишка у новонароджених, як правило, має додаткові вигини, які в грудному віці починають зникати. У дітей до 1 року брижа поперечноободочной кишки дуже рухлива, тонка, довга (до 1,5-2 см) і містить невелику кількість жиру. До 1,5 років вона потовщується, подовжується (до 5 8 см). За даними Г. А. Кайсарьянц (1960), довжина colon transversum в однорічному віці дорівнює 26-28 см, а до 10 років - до 35 см.
Taeniae, haustrae і appendices epiploicae виражені в перші місяці життя дитини погано, що пов`язано з недорозвиненням м`язового шару. Гаустри починають різнитися у віці близько 6 місяців і чітко видно, починаючи з 7-8-річного віку.
Сигмовиднакишка в перші місяці життя порівняно довга, рухлива і утворює ряд петель, які нерідко досягають поверхні печінки. Швидке зростання сигмовидної кишки відбувається, по Ф. І. Валькера (1938), у віці від 1 року до 5 років. А. А. Хонду (1936) зазначає, що до 5 років петля сигмовидної кишки лежить частіше над входом в порожнину малого таза і тільки після 5 років опускається в нього. Брижа сигмоподібної кишки відносно довга, тонка, надмірно рухлива і майже зовсім позбавлена жиру. До 5 років настає значне скорочення брижі. Потовщення брижі спостерігається у віці 7 років за рахунок відкладення жиру. У цей період розвиваються і appendices epiploicae. Пряма кишка у новонароджених розташовується ближче до середньої лінії, а іноді зліва і праворуч від неї (Ф. І. Валькер, Л. В. Логінова-Катрічева, 1958). Ампула прямої кишки виражена слабо, стінки її дуже тонкі. Важливо пам`ятати, що у новонароджених пряма кишка розташовується по відношенню до сечоводу, сечового міхура, простати, насінних бульбашок кілька більш назад і донизу, ніж у дітей старшого віку. Дугласового простір у дітей перших місяців життя глибоке. У міру опускання органів малого таза воно ущільнюється. Сечовід розширені і, як правило, перехрещують a. iliaca externa і добре розвинену a. hypogastrica. На рівні 2-3-го крижового хребця вони утворюють другу додаткову петлю опуклістю донизу, до сечового міхура. Лівий сечовід проходить по краю сигмовидної і прямої кишок.
За даними Ф. І. Валькера, переповнена пряма кишка стикається з сечовим міхуром, простатою, насіннєвими бульбашками і сечоводами.
«Переходячи з поверхні прямої кишки на бічні стінки таза, очеревина утворює міхурово-ректальні складки у чоловіків і матково-ректальні у жінок. У товщі перших проходять окремі м`язові волокна, а в товщі друге закладені матково-крижові зв`язки. Збоку від міхурово- і матково-ректальних складок лежать тазово-ректальні поглиблення, під очеревиною яких проходять сечоводи і гілки подчревних судин. У порожнині цих заглиблень у чоловіків поміщаються кишкові петлі, а у жінок, крім того - труби і яєчники »(В. Р. Брайцев, 1952). У дітей дно черевного поглиблення лежить значно нижче і знаходиться в прямій залежності від наповнення сечового міхура, прямої кишки, а у дівчаток - і від положення і розмірів матки. Відрізок прямої кишки, що лежить внутрішньочеревно, покритий спереду і з боків очеревиною. Велика частина прямої кишки лежить поза очеревини, вона оповита власної фасцією, яка інтимно зростається з очеревиною тазового поглиблення, а внизу переходить в апоневроз Деннонвілье. В. Р. Брайцев вказує, що очеревина в ембріональному періоді спускається у вигляді двох листків до тазового дна- утворилися завороту очеревини з`єднуються між собою перегородкою. На його думку, апоневроз Деннонвілье і є не що інше, як результат спаяніем двох вищевказаних листків очеревини. Стає зрозуміло, чому апоневроз Деннонвілье легко ділиться на два листка. Один листок інтимно з`єднаний з передміхурової залозою і насіннєвими бульбашками, другий - переходить до прямої кишки.
Задня стінка прямої кишки покрита фасцією і прилягає до грушовидним м`язам, покритим фасцією, і до передньої поверхні крижів і куприка. Жирова клітковина, що розташовується по ходу фасції, і клітковина таза забезпечують можливість прямій кишці здійснювати рухи, обумовлені її наповненням і випорожненням. А. В. Старков (1912) своїми дослідженнями довів, що в позаду прямокишковому просторі немає ніяких фасциальних пластинок, які б пов`язували власну фасцію прямої кишки з куприком і хрестцем. Ось чому відшарування задньої стінки прямої кишки від куприка і крижів технічно просто, малотравматично і не порушує фізіологічних зв`язків прямої кишки з сечоводами.
Топографоанатомічному взаємини передньої стінки прямої кишки більш складні і у хлопчиків представляють цілий ряд труднощів при виробництві хірургічних втручань - мобілізації передньої стінки. У них передня поверхня прямої кишки стикається з передміхурової залозою, насіннєвими бульбашками, сім`явивіднупротоку, частиною сечового міхура і краєм сечостатевої діафрагми.
У дівчаток пряма кишка (передня поверхня її) стикається із задньою спайкою статевої щілини і відділена від задньої стінки піхви клітковиною і апоневрозом Деннонвілье.
Велике значення в хірургії прямої кишки має знання сфінктерів її. Відомо, що м`язова оболонка прямої кишки складається з двох добре виражених шарів: внутрішнього - циркулярного і зовнішнього - поздовжнього. Потовщення внутрішнього циркулярного шару в області промежини носить назву внутрішнього сфінктера заднього проходу (sphincter ani internus). Ще в 1898 р Nelaton (цит. За С. А. Холдинг, 1955), а потім дещо пізніше наші співвітчизники К. Ф. Гепнер (1862) і Е. Г. Саліщев (1885) описали потовщення циркулярного м`язового шару вище внутрішнього сфінктера , і воно отримало назву «третього сфінктера» прямої кишки (sphincter tertius). За даними К. Ф. Гепнера і Е. Г. Салищева, третій сфінктер прямої кишки складається з двох м`язових петель і охоплює пряму кишку у вигляді півкілець. Третій сфінктер К. Ф. Гепнер розглядав як анатомічне утворення, яке сприяє утриманню щільних калових мас і доповнює функцію внутрішнього сфінктера.
Поздовжній шар м`язів прямої кишки є продовженням цього ж шару м`язів товстої кишки. Тільки задня поздовжня стрічка товстих кишок розподіляється по задній поверхні прямої кишки, дві інші - по передній і бічних поверхнях. Над поперечними втягненнями стінки кишки, які відповідають складкам слизової, поздовжні волокна м`язового шару перекидаються немов мости. У промежинним відділі прямої кишки поздовжні м`язові волокна входять в зв`язок з гп. levator ani, з м`язами промежини і, приймаючи фіброзно-м`язовий характер, проходять між внутрішнім і зовнішнім сфінктером. Вони розпадаються кистеобразное, причому глибокі волокна пронизують верхні частини внутрішнього сфінктера і з`єднуються з м`язовим шаром слизової оболонки, інші прободают або огинають нижній край сфінктера і прикріплюються до коже- більш поверхневі волокна проходять частиною між внутрішнім і зовнішнім сфінктером, частиною - через зовнішній сфінктер між його частинами і прикріплюються до шкіри (В. Р. Брайцев, 1952).
Задній отвір оточене (оповите) пучком довільних м`язів, які розташовані безпосередньо під шкірою. Це і є зовнішній сфінктер, який відіграє провідну роль в утриманні калу і газів. Sphincter ani externus - сама поверхнева м`яз промежини. У ній розрізняють три складові частини.

1. М. sphincter ani externus subcutaneus - сама поверхнева, підшкірна частина зовнішнього сфінктера прямої кишки. М`яз бере свій початок і закінчується підшкірно, охоплюючи пряму кишку у вигляді кільця. Питання про можливість розтину цієї м`язи без порушення функції діскутабельний. Деякі автори (А. Н. Рижих, 1956) вважають, що розсічення цього м`яза безпечно. Інші розцінюють цю заяву як занадто категоричне і там, де є найменша можливість зберегти анатомічну цілісність цієї м`язи, рекомендують її НЕ розсікати.
2. М. sphincter ani externus superficialis - поверхневий зовнішній сфінктер. Цей пучок м`язових волокон розташований паралельно першому, але глибше. Він більш потужний і міцно прикріплений до нерухомого анатомічному утворення тазового дна: ззаду - до верхівки куприка і куприково-задній зв`язці, спереду - до сухожильно центру промежини, частково-до луковично-пещеристой м`язі. Волокна цього м`яза охоплюють пряму кишку у вигляді еліпса і біля місця прикріплення НЕ перехрещуються.
3. М. sphincter ani externus profundus - глибокий зовнішній сфінктер. Ця найпотужніша частина поверхневого сфінктера, що складається з кругових безперервних м`язових волокон, утворює неправильне кільце, яке інтимно прилягає до анального отвору на рівні m. puborectalis. Волокна цього м`яза позаду заднього проходу з`єднуються між собою, утворюючи єдиний пучок, який прикріплюється до копчіку- спереду волокна цього м`яза перехрещуються з волокнами m. bulbocavernosus у чоловіків і т. constrictor vaginae у жінок. Частина волокон входить до складу m. transversus perinei superficial і прикріплюється до висхідних гілок сідничних кісток (В. Р. Брайцев) - рис. 1.

Мал. 1. М`язи тазового дна, вид знизу (по Рауберу):
1 - m. ishiocavernosus- 2 - fascia lata- 3 - anus- 4 - tuber ischiadicum- 5 - a., v., n. pudendus inferior- 6 - lig. anococcygeum- 7 - os coccygis- 8 - m. gluteus- 9 - m. levator ani- 10 - m. sphincter ani externus- 11 - fascia obturatoria- 12 - m. transversus- perinei sperficialis- 13 - m. transversus- 14 - ш. bulbocavernosus- 15 - orificium vaginae.

Кожна зі згаданих частин поверхневого жому відділяється один від одного фіброзними перегородками, які, в свою чергу, пронизані м`язовими волокнами поздовжнього шару м`язової оболонки прямої кишки і m. levator ani, що йдуть зверху вниз і прикріпляються до шкіри.
Великий практичний інтерес для хірурга, що оперує на промежини, представляє знання анатомії м`язи, що піднімає задній прохід (m. Levator ani). Відомо, що вона складається з трьох м`язів: клубово-куприкової (m. Iliococcygeus), лонно-куприкової (т. Pubococcygeus) і лонно-прямокишково (ш. Puborectalis).
М. iliococcygeus починається від клубової кістки, від фасції запирательной м`язи і від заднього відділу сухожильной дуги (arcus tendineus fasciae pelvis) і прикріплюється до бічної поверхні куприка і крижів, не стикаючись з прямою кишкою.
М. pubococcygeus розташовується кілька кпереди, медиальнее, прикриваючи частково m. iliococcygeus. Вона починається від задньої поверхні лонної кістки і від сухожильной дуги таза і прикріплюється до крижово-куприкової і куприка-задній зв`язці. Ця м`яз з двох сторін інтимно пов`язана з передміхурової залозою у чоловіків і з піхвою у жінок. Волокна її з`єднуються зі стінкою прямої кишки, опускаються донизу у вигляді півкільця, охоплюючи пряму кишку з задньої і бічних поверхонь, і закінчуються в шкірі анального отвору. М. pubococcygeus виконує роль сжімателя прямої кишки (compressor recti).

Мал. 2. М`язи і фасції дна малого таза, вид зверху (по Р. А. Синельникову): 1 os sacrum- 2 - lig. sacrococcypeum anterius- 3 - articulatio sacroilica- 4 - fascia diaphragmatls pelvis superior- 5 - canalis obluratorius (з судинами і нервом) - 6 - intestinum rectum- 7 - m. sphincter urethrae membranaceae- 8 - symphysis ossium pubis- 9 - m. transversus perinei profundus- 10 - urethra 11 - m. levator ani (m. pubococcy geus) - 12 - arcus tendincus m. leva toris ani- 13- m. obturator internus 14 - m. levator ani (m. iliococcy geus) - 15 - m. rectococcygeus 16 - spina ischiadica- 17 - m. coccygeus- 18 - foramen ischiadi cum majus- 19 - fascia pelvina ossis sacri.

М. puborectalis бере початок від лонної кістки, розташовується поверхностнее m. pubococcygeus і обмінюється з нею волокнами. Обидві половини m. puborectalis, дійшовши до прямої кишки, огортають її з боків і ззаду, утворюючи петлю, яка здавлює просвіт і бере участь в замиканні кишки (sphincter ani) - рис. 2.
Ці три м`язи з`єднані між собою і утворюють дно малого тазу, залишаючи по середньої лінії щілину для уретри і прямої кишки.

Тазове дно, утворене m. levator ani і фасцією, ззаду доповнюється плоскою трикутної форми копчиковой м`язом (m. coccygeus).
Вона бере початок від клубової кістки, задньої частини запирательной фасції і від остистих-крижової зв`язки і прикріплюється до бічної поверхні куприка і крижів. Задній відділ тазового дна доповнюється і прямокишково-куприкової м`язом Трейца, яка починається від II-III копчикових хребців і від прилеглої частини остистого-крижової зв`язки. Волокна цього м`яза підходять до середньої лінії, зближуються і досягають задньої стінки прямої кишки-частина їх вплітається в поздовжній м`язовий шар прямої кишки, а частина розташовується по ходу лонно-ректальної петлі (С. А. Холдинг, 1955).
Розуміння ролі кожного м`яза в біомеханіки акту дефекації має велике значення при операціях на прямій кишці, коли вирішується питання про збереження функції природних сфінктерів. Відомо, що провідну роль в утриманні калу і газів грає зовнішній сфінктер. Тому перетин його або глибоке пошкодження, навіть при збереженні цілісності внутрішнього жому, завжди, як правило, тягне за собою нетримання газів і калу.