Патологічна анатомія - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей

Відео: «Пульс - Вроджені патології шлунково-кишкового тракту у дітей» ефір від 01.07.15

Відео: шлунково-кишкового тракту захворювання. практичні дії

При хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є характерні патологоанатомічні зміни в товстому кишечнику, які докорінно відрізняються від змін при інших видах вродженого і набутого мегаколона.
Постійним патологоанатомічним ознакою хвороби є наявність ділянки звуження товстої кишки в ректосігмоідальний зоні в поєднанні з різким розширенням сигмовидної кишки (С. Я. Долецький, 1958- С. Д. Тернівський, 1959- А. Р. Шурінок, 1960 Н. Л. Кущ , 1963- Ю. Ф. Ісаков, 1965 Г. А. Баїра, 1965- Swenson, 1955- Duhamel, 1957- В. Тошовський, О. Віхітіл, 1957- Grob, 1957, і ін.). Тут же слід зазначити, що діапазон патологоанатомічних змін як в самій сигмовидної кишці, так і в інших відділах товстого кишечника надзвичайно великий. Пряма кишка, як правило, гипоплазирована. Іноді спостерігається значне звуження її просвіту.

Мал. 7. Типи локалізації агангліонарной зони по Ю. Ф. Ісакову.
Це спостерігається тоді, коли агангліоз Ауербаховского сплетінь захоплює і пряму кишку. Слизова її змінена.
Ректосігмоідальний зона товстого кишечника при хвороби Фаваллі-Гиршспрунга звужена. Ступінь стенозу коливається від 0,5 до 2,5 см. Довжина ділянки звуження може бути різною: від декількох сантиметрів в ректосігмоідальний зоні до повної поразки всього товстого кишечника (Ю. Ф. Ісаков, 1960 Н. Л. Кущ, 1963- Г . А. Баїра, 1968 Swenson, 1955- Willie, 1957, і ін.).
Ісаков Ю. Ф. розрізняє 7 типів локалізації агангліонарной зони (рис. 7). Згідно з даними Ю. Ф. Ісакова (1965), Willie (1957) і нашими спостереженнями, найбільш часто агангліонарном зона розташовується в ректо-Сигмоїдальні відрізку товстої кишки.
Сигмовиднакишка при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга завжди, за винятком тих випадків, де агангліоз парасимпатических нервових сплетінь захоплює всю сигмовидную кишку, різко розширена, подовжена, а стінка її гіпертрофована.

Мал. 8. резецированной сигмовиднакишка хворого К., 3 років. Діаметр кишки дорівнює 14,5 см.
Concetti (1890) описав у дитини 2,5 років, який страждав хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, сигмовидную кишку, діаметр якої досягав 22 см.
Frommer (1902), Bastianelli (1907) порівнюють сигмовидную кишку дитини, що страждає хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, з кишкою вола, a Concetti спостерігав хворого, у якого сигмовиднакишка мала діаметр верхньої кінцівки дорослої. За нашими даними, діаметр сигмовидної кишки коливається від 12 до 27 см (рис. 8).
Згідно з дослідженнями більшості авторів, ізольоване розширення сигмоподібної кишки при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга спостерігається у 1/3 хворих.
Патологічна дилятация всього товстого кишечника наголошується у 32,5-35,5% хворих (М. Р. Борок, 1914 І. Е. Сандуковскій, 1947- С. Д. Тернівський, 1959- Ю. Ф. Ісаков, 1959 Н . Л. Кущ, 1963- Marfan, 1895).
Поряд з різким розширенням сигмовидної кишки має місце і значне її подовження. Нерідко вона досягає діафрагми або знаходиться в правій половині живота. Майже завжди сигмовиднакишка утворює дві додаткові петлі, які складаються у вигляді цифри 8.
Гаустри розширеної частини кишечника відсутні. Taeniae не простежується. Брижа сигмоподібної кишки подовжена. Іноді в брижі спостерігаються рубцеві зміни і збільшені лімфатичні вузли. Венозна і артеріальна мережа завжди розвинені добре. Розширена кишка білястого кольору, стінка її потовщена, тендітна. У місця переходу розширеної частини в звужену гіпертрофія стінки найбільш виражена. У міру віддалення (в оральному напрямку) від зони звуження гіпертрофія зменшується. Слизова оболонка потовщена. Нерідко вона гіперемована і набрякла, з ділянками крововиливів і ерозій різної глибини. Г. І. Гуревич (1904) і Fenwik (1900) спостерігали виразки в розширеній сигмовидної кишці.
При гістологічному дослідженні знаходять виражене потовщення м`язового, переважно циркулярного, шару. Поряд з гіпертрофією кругової мускулатури нерідко мають місце і виражені дегенеративні зміни в ній. Зустрічаються ділянки, де м`язові волокна заміщені гиалинизированной сполучною тканиною. Ю. Ф. Ісаков вказує, що в зоні недорозвинених Ауербаховского сплетінь (звужена частина) спостерігаються окремі поля, де немає нормальної м`язової тканини. Дегенеративні зміни в м`язових клітинах виражаються в ураженні ядер. Автор пише: «У розширеній частині поряд з гіпертрофією м`язових клітин відзначені м`язові дегенеративні зміни. Співвідношення гіпертрофованих і дегенерують м`язових клітин пов`язано з віком оперованого дитини так само, як і стан нервових елементів: гангліонарних клітин і їх синаптичних апаратів. З наростанням кількості загиблих нейронів пов`язано і прогресування дегенеративних процесів в м`язових шарах ». Ю. Ф. Ісаков на підставі своїх досліджень вважає, що рання стадія морфологічних змін (у віці до 5 років) є не що інше, як нервово-м`язова декомпенсація.
Як ми вже вказували раніше, найбільш грубі зміни при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга спостерігаються в Ауербаховского сплетеннях. Ці зміни виражаються у природженому недорозвиненні парасимпатических нервових вузлів, яка найбільш виражена в дистальному відрізку товстого кишечника. Нерідко Ауербаховского сплетення в зоні звуження взагалі відсутні (С. Д. Тернівський, 1958- С. Я. Долецький, 1958- Ю. Ф. Ісаков, 1962- Н. Л. Кущ, 1963- Whitehause і Kernohan, 1948- Swenson, 1950 - Bodian, 1951- Hiatt, 1951- Ehrenpreis, 1961) - рис. 9.

Мал. 9. Ділянка ректосігмоідальний зони. Ауербаховского сплетіння відсутні. Мікрофото. Ув. 10X45.
У тих випадках, коли вдається знайти в зоні звуження Ауербаховского сплетення, вегетативні ганглії їх, як правило, зменшено в розмірах і зморщені. У них не знаходять клітин Догеля першого і другого порядку або ж дегенеративних змін. Звертає на себе увагу і той факт, що в виявлених Ауербаховского сплетеннях надзвичайно мало відростків нервових клітин.
За даними Ю. Ф. Ісакова, аналогічні зміни спостерігаються і в мейснеровском сплетеннях.
Великим патологічних змін зазнають і кровоносні судини стінки сигмовидної кишки. Визначається різке потовщення стінок артеріальних судин і звуження їх просвіту, аж до повної облітерації. Потовщення стінок артерій і звуження їх просвіту відбувається за рахунок гіпертрофії м`язової оболонки і проростання її сполучною тканиною, розростання адвентиції. В. П. Жуковський (1903) вказує на зміни навколо артерій, які характерні для периартериита.
Відня в товщі сигмовидної кишки розвинені слабко. Зате венозна мережу брижі добре розвинена, а самі вени розширені (Tittel, 1901- Petrivalcky, 1907).
Закінчуючи опис патологоанатомічних змін в стінці сигмовидної кишки, треба підкреслити, що в міру віддалення від зони звуження в оральному напрямку строкатість і ступінь деструктивних змін зменшується. З віком хворого вираженість патологоанатомічних змін в розширених відділах товстого кишечника збільшується. З усього сказаного можна зробити висновок про необхідність радикального оперативного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга в ранньому віці і малої обгрунтованості консервативної терапії, навіть у маленьких дітей.