Показання, протипоказання, підготовка до операції - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей

Показання і протипоказання до операції

Якщо діагноз захворювання не викликає сумніву, хворого необхідно оперувати. Аналіз власних спостережень і літературних даних показує, що в більшості випадків смерть хворих є наслідком невиправдано тривалого консервативного лікування. Безперечно, прав Neugebauer (1906), стверджуючи, що при консервативної терапії слідом за тимчасовим поліпшенням слід погіршення загального стану і смерть. Дослідження Ю. Ф. Ісакова (1965) показали, що в розширеному ділянці сигмовидної кишки поряд з робочою гіпертрофією м`язового шару має місце і дегенеративний процес, і чим старша дитина, тим ці зміни виражені різкіше.
Ю. Ф. Ісаков (1965) рекомендує проводити радикальну операцію в віці старше року. Ми вважаємо, що хірургічне лікування слід проводити, як тільки встановлено діагноз, незалежно від віку.
Таким чином, терміни консервативного лікування слід скорочувати тим впевненіше, ніж наполегливіше запори, ніж різкіше виражено звуження сігморектальной зони, чим ширше дистальний відрізок сигмовидної кишки, чим виражено явища токсикозу, ексикозу та дистрофії.
Ні вік хворого, ні ступінь патологоанатомічних змін в зоні звуження і верхніх відрізках не є протипоказанням до радикальної операції. Вона протипоказана тільки у хворих з вираженими явищами інтоксикації, які консервативними методами не можна усунути. Цим хворим слід застосувати паліативну операцію - колостомию. Якщо після колостомії настане явне поліпшення, зникнуть явища інтоксикації, можна виробляти радикальну операцію.

Передопераційна підготовка хворих

Передопераційна підготовка при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга повинна починатися з дня, коли хворий поступив у відділення, незалежно від того, буде він оперуватися в подальшому чи ні. Обстеження проводять паралельно з передопераційної підготовкою, яка повинна тривати не менше 2 тижнів.
В особливо ретельної підготовки потребують хворі, які надійшли з вираженими явищами інтоксикації, різкою гипотрофией, анемією. До операції проводиться біохімічне дослідження крові та функцій печінки (аналіз крові на загальний білок, хлориди, кальцій, протромбін, гликемическая крива, проба Квик - Питель, реакція Таката-Ара). Визначається згортання крові і тривалість кровотечі, група крові, артеріальний кров`яний тиск. Проводиться загальний аналіз сечі, проба за Зимницьким, рентгеноскопія органів грудної клітини. Всім без винятку призначається додаткове харчування: сир, яйця, фрукти, соки хворі отримують комплекс вітамінів (С, групи В, РР), камполон, препарати заліза, міді. З огляду на, що хворі в більшій чи меншій мірі зневоднені, пиття не слід обмежувати. Ми рекомендуємо пити соки.
Про ефективність вжитих заходів можна судити по збільшенню у вазі, зникнення млявості, адинамії, підвищення відсотка гемоглобіну.
Велике значення в передопераційної підготовки має переливання крові, плазми. Хворим з різко вираженою анемією, гіпотрофією 2-3-го ступеня слід перелити кров 2-3 рази. Кількість переливається крові або плазми залежить від віку і стану хворого.
Вже з першого дня перебування хворого у відділенні йому ставлять очисні клізми (2 рази, вранці і ввечері). Для очисної клізми застосовується 1% розчин кухонної солі. Користуватися водою не можна. Як показали спостереження Hiatt (1951), після клізми прісною водою у хворих може розвинутися шокоподібна (колаптоїдний) реакція, що виражається в ціанозі, судомах, непритомності, розширенні зіниць, яка може привести до смерті. На розтині у них знаходять набряк мозку, легенів. Hiatt в експерименті довів, що така реакція організму на воду, введену за допомогою клізми в великій кількості, овязана з швидким всмоктуванням великої кількості гипотонической рідини в кров. На подібні ускладнення при застосуванні клізми з води вказували Т. А. Созі (1957), С. Я. Долецький (1958), Г. Н. Раушенбах (1963), Н. М. Погулайко (1963). Користуючись для клізм 1% розчином кухонної солі, ми будь-яких ускладнень не спостерігали.
Всі хворі за 4-5 днів до операції отримують антибіотики - мономицин або неоміцин з метою придушення кишкової флори.
Передопераційну підготовку слід строго індивідуалізувати. Тривалість підготовчого періоду залежить від загального стану хворого. Якщо помітне поліпшення не досягнуто, з операцією поспішати не слід. Ми вважаємо, що операцію слід робити, коли максимально усунені явища інтоксикації, покращився склад периферичної крові.
У зв`язку з тим, що інтоксикація у деяких хворих не зменшується, незважаючи на консервативну терапію, було запропоновано проводити резекцію сигмовидної кишки в два етапи: 1) накладення колостоми- 2) резекція сигмовидної кишки.
Такий тактики дотримувалися С. Я. Долецький (1958), Ю. Ф. Ісаков (1960, 1965), Г. А. Созі (1960), І. JI. Брегадзе (1960), Swenson (1950, 1955), Bill, Creighton, Swenson (1957), Willie (1957), Richardson (1962). Вони вважали, що при цьому зменшується ризик смертельного результату операції. Однак досвід показав, що він зростає при наступних етапах операції (резекція сигмовидної кишки по Свенсон-Хіатт-Пті, закриття калового свища) і, певною мірою, від порушення всмоктування води, так як каловий свищ рекомендують накладати на поперечноободочную кишку. Крім того, після першої операції виникають іноді важкі ускладнення, які призводять до смертельного результату.