Віддалені результати лікування - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей
Віддалені результати, основний критерій в оцінці ефективності оперативного лікування хвороби Фаваллі- Гиршспрунга по запропонованим останнім часом методам (Свенсона, Дюамеля і їх модифікацій), в літературі висвітлені неповно. Слід зазначити, що в роботах, де наводяться дані віддалених результатів, автори, як правило, діляться особистим, найчастіше невеликим досвідом. Так, наприклад, Kostia (1960) операцію Свенсона виконав у 28 хворих. Віддалені результати вивчені їм у 25 хворих. Рецидив наполегливих запорів відзначався у 3 осіб, проноси - у 2. На думку автора, запори поновилися в результаті неповного видалення агангліонарной зони. Цим же автором проведена резекція агангліонарной зони по Дюамелю у 28 хворих. У 10 з них при вивченні віддалених результатів відзначений періодично з`являється пронос. Kostia (1962) вважає, що проноси викликані посиленою перистальтикою товстого кишечника.
Віддалені результати нами вивчені у 46 хворих в терміни від 6 місяців до 6 років (до 1 року спостереження - 2 хворих, до 2 років - 4, до 4 років - 26, до 6 років - 14 хворих). Всі діти ретельно обстежувалися в стаціонарі. Особлива увага зверталася на: а) загальний фізичний развітіе- б) психічний розвиток, в) регулярність і хворобливість акту дефекаціі- г) ступінь утримання калу і газів-д) стан акту сечовипускання.
Крім цього при оцінці стану хворих користувалися рядом тестів (вага, цукрова крива, проба Квик-Питель, Таката-Ара, кількість білка, хлоридів, кальцію в крої).
При вивченні віддалених результатів встановлено, що будь-яких відхилень у бік погіршення загального стану нами не відзначено. Всі оперовані відчувають себе добре. Раніше мляві, адінамічние, байдуже ставляться до навколишнього, діти після операції стають активними, жвавими. Всі діти старше 7 років відвідують школу, навчаються на «відмінно» і «добре».
Слід зазначити, що у хворих після операції відзначається самостійний регулярний стілець 1-2 рази на добу. Однак у дітей, які їдять багато, стілець буває іноді і 3 рази на добу. Запорів, проносів після операції в вищевказані терміни спостереження ми не відзначали.
Діти не відчувають ніякого болю в животі, утримують кал і гази, сила анального сфінктера у них відновилася. Явищ дизурії ми не спостерігали.
Таким чином, можна сказати, що основний критерій ефективності і доцільності операції Дюамеля - поява регулярного самостійного стільця - є незаперечним фактом відмінного лікувальної дії проведеної операції. Слід підкреслити, що жоден з оперованих за методом Дюамеля хворих не дотримується дієти. Всі діти додали у вазі (від 1 до 6 кг). Однак у тих хворих, у яких були найбільш різко виражені явища гіпотрофії, він ще не досяг фізіологічної норми. Постава «лорда» зникає тим швидше, чим менше вік хворого.
Аналізуючи результати наших досліджень, можемо відзначити, що у всіх дітей раніше низький відсоток гемоглобіну (42-70) підвищився до 78-84- у 9 хворих незважаючи на підвищення гемоглобіну на 20-25% в порівнянні з вихідними даними фізіологічна норма ще не була досягнута .
Підвищення вмісту гемоглобіну у хворих з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга після операції, по-видимому, слід пов`язувати в першу чергу зі зникненням кишкової інтоксикації і відновленням нормальної функції ретикуло-ендотеліальної системи.
Функціональний стан печінки ми вивчали після операції за допомогою загальноприйнятих проб (глікемічний крива, проба Квик-Питель, Таката-Ара).
Гликогенние функція печінки до операції була знижена у 13 дітей з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга. Після операції обстежено 11 дітей. У 7 раніше патологічно змінена цукрова крива відповідала нормі, у 4 (діти старше 6 років) її показники покращилися. Незважаючи на те, що з часу операції пройшов рік, гликогенние функція печінки ще не у всіх хворих відновилася.
Раніше знижена антитоксична функція печінки у 13 з 15 дітей через 3-9 місяців прийшла до норми, у 2 дітей (старше 7 років) настало значне її поліпшення. Наші спостереження показують, що відновлення антитоксичної функції печінки у дітей старше 5 років відбувається більш повільно, ніж у дітей до 5 років. Мабуть, повільне відновлення антитоксичної функції печінки у дітей старшого віку пов`язано з патологічним станом печінкової паренхіми, розвинувся в результаті тривалої кишкової інтоксикації.
У 9 осіб, що страждали хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, до операції проба Таката-Ара була негативною. Після операції обстежено 8 дітей. У 7 показники проби нормальні, у одного хворого (7 років) помітно покращилися. Таким чином, можна з упевненістю сказати, що знижена білковоутворюючу функція печінки у дітей з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга після операції (через 6 місяців - 1 рік) в більшості випадків нормалізується.
Аналізуючи дані вивчення вмісту білка і його фракцій в сироватці крові до і після операції, ми встановили, що загальна кількість білка в периферичної крові, а також альбумін-глобуліновий коефіцієнт через 6-12 місяців після операції у 7 з 9 хворих прийшли до норми. У 2 дітей відзначено значне збільшення кількості загального білка, проте раніше имевшаяся гипопротеинемия повністю не зникла.
Зміни сольового обміну у дітей з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга після операції вивчали за допомогою визначення хлоридів в крові. У всіх 10 хворих з різко вираженою гіперхлоремії до операції після операції кількість хлоридів нормальне. Слід зазначити, що у дітей з підвищеною кількістю хлоридів крові до операції періодичні «безпричинні» підйоми температури після операції не зазначалися.
Кількісних змін кальцію в периферичної крові у хворих після операції не виявлено.
Вивчення віддалених результатів оперативного лікування хворих з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга немислимо без обліку рентгенологічних змін товстого кишечника. Ні у вітчизняній, ні в зарубіжній літературі нам не вдалося знайти узагальнюючих робіт, заснованих на порівняно великому матеріалі, про інволюції товстого кишечника у прооперованих.
З огляду на важливість відомостей про долю залишених відділів розширеного товстого кишечника для оцінки ефективності операції, ми з самого початку організували ретельне спостереження за виписаними хворими. Всі оперовані систематично через 3 місяці протягом першого року приїжджали до нас для огляду і обстеження. Далі хворих обстежували (стаціонарно та амбулаторно) через кожні 6 місяців. Таким чином, хворі до 3,5 років після операції перебували під нашим спостереженням.
Ми провели детальне рентгенологічне дослідження товстого кишечника у 46 оперованих хворих в терміни від 3 до 6 років.
При ирригоскопии виявлені вельми цікаві дані. Виявляється, що до 3-4-му місяцях після операції діаметр раніше розширеної кишки значно зменшується, а до 6-го місяця в більшості випадків набуває нормальних розміри-з`являються гаустри.
Спостереження показали, що діаметр раніше розширеного товстого кишечника і гаустри відновлюються тим швидше, чим менше вік хворого. Для ілюстрації висловленої положення наводимо короткі виписки з історій хвороби.
Мал. 33. Іррігограмма того ж хворого через 4 місяці після операції.
Хворий Вова Г., 6,5 місяців, поступив в клініку 2 / VI 1962 р приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Самостійного стільця не було з народження. При клінічному дослідженні діагноз підтверджений. Іррігограмма до операції: пряма кишка кілька звужена, розташована зазвичай. Сигмовиднакишка значно (втричі) розширена, подовжена. Контури її чіткі, гаустри не простежується. У сігморектальной зоні різко виражене звуження просвіту кишки (до 2 см) - рис. 32. 12 / VII 1962 р проведена резекція сигмовидної кишки по Дюамелю.
Мал. 32. Іррігограмма хворого Вови Г., 6 місяців, до операції.
В післяопераційному періоді ускладнень не було.
Обстежено через 4 місяці. Розвивається добре. Почав ходити з 10 місяців. Стілець самостійний, регулярний, 1-2 рази на добу. Кал і гази утримує. Додав у вазі 2300 р
Іригографія: кишечник після резекції сигмовидної кишки по Дюамелю. Діаметр сигмовидної кишки майже нормального розміру. Контури кишки чіткі, гаустри виражені (рис. 33).
Хворий Женя О., 4 років, поступив в клініку 4-й раз 20 / VI 1962 р приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга.
Болен з перших днів життя. Стілець тільки після клізми. Консервативна терапія безуспішна.
Рентгенографія товстого кишечника до операції (рис. 34) - сигмовиднакишка подовжена, різко розширена (до 12 см) з чіткими контурами. Просвіт правої половини кишечника дещо розширено, гаустри майже не простежуються. У Сигма-ректальної зоні є ділянка звуження кишки до 1,5 см.
29 / VI 1962 р проведена резекція сигмовидної кишки по Дюамелю.
Післяопераційний період протікав без ускладнень. Дитина обстежений нами через 7 місяців. Скарг не пред`являє. Додав у вазі 2750 р Стілець самостійний, щодня, один раз на добу, оформлений. Кал і гази утримує. Сечовипускання в нормі. Обсяг живота не збільшений (до операції досягав 68 см). Живіт м`який, безболісний. Післяопераційний рубець без особливостей. Гемоглобін 84% (до операції 56%).
Мал. 35. Іррігограмма того ж хворого через 7 місяців після операції.
Іригографія: кишечник після резекції сигмовидної кишки
Мал. 34. Іррігограмма хворого Жені О., 4 років, до операції по Дюамелю.
Кукса прямої кишки грушоподібної форми, контури її чіткі. Сигмовиднакишка і вище розміщені відрізки товстого кишечника нормального діаметра, контури кишки чіткі, гаустри слабо виражені (рис. 35).
Мал. 36. Іррігограмма хворого Віті Ш., 8 років, до операції.
Мал. 37. Іррігограмма того ж хворого через 10 місяців після операції.
Хворий Вітя Ш., 8 років, поступив в клініку 3 / Х 1961 р приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Іригографія до операції: пряма кишка розташована зазвичай, просвіт її нормальний. Сигмовиднакишка значно розширена (діаметр її до 18 см), подовжена, контури її чіткі, гаустри не простежується. У ректосігмоідальний зоні видно звужений перешийок діаметром до 2 см. 28 / Х 1961 р проведена резекція сигмовидної кишки по Дюамелю. Обстежено через 10 місяців. Скарг немає. Стілець самостійний, щодня, 1-2 рази на добу. Кал і гази утримує добре, додав у вазі 1500 г, живіт зменшився в розмірах. Гемоглобін 70%.
Іррігограмма (рис. 37): кукса прямої кишки грушоподібної форми, довжиною до 8 см. Контури її чіткі. Сигмовиднакишка нормальних розмірів (5-7 см). Гаустри кишки дуже слабо виражені (рис. 38).
Як видно з наведених історій хвороби, відновлення нормальної анатомічної структури кишечника йде тим повільніше, чим старша дитина.
Таким чином, цей факт ще раз переконує нас у тому, що оперативне лікування дітей з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга має починатися, поки ще не виникли значні вторинні зміни в верхніх відділах товстого кишечника.
Закінчуючи опис віддалених результатів оперативного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга за методом Дюамеля, ми хочемо зупинитися на характеристиці пізніх ускладнень, які нам довелося спостерігати. У одного хворого через місяць після операції з`явилося пролабирование слизової задньої стінки низведенной сигмовидної кишки, внаслідок надмірного вивороту задньої стінки сигмовидної кишки при підшивки її до шкіри. Випав ділянку слизової перешкоджав щільному замикання сфінктера прямої кишки і викликав нетримання калу під час фізичних зусиль. Після того, як пролабированной слизова була висічена, нетримання калу припинилося. В даний час у дитини самостійний регулярний стілець 1-2 рази на добу, добре утримує кал і гази. Kostia (1962) відзначав пролабирование слизової з 26 у 4 хворих, яким була проведена операція Дюамеля. Після висічення слизової випадання її більше не повторювалося.
У другого хворого через 3 місяці після операції з`явилися болі при сечовипусканні, і розвинулася гостра затримка сечі та калу. При обстеженні встановлено, що кукса прямої кишки залишена надмірно довгою, вона виконана щільним калових каменем. Сліпий кінець кишки пальцем досягти не вдається. Ймовірно, під час акту дефекації відбувається закидання калу в довгу куксу прямої кишки. Остання погано або зовсім не перістальтірует, в результаті чого відбувається застій і ущільнення калових мас з утворенням калового каменя. Останній, поступово збільшуючись у розмірах, тисне на сечовий міхур і низведення сигмовидної кишки. Якщо спочатку сечовий міхур при скороченні здатний подолати механічне перешкоду, який чиниться калових каменем, то в подальшому, в міру збільшення каменю, відбувається повне здавлення шийки сечового міхура і початкової частини уретри, в результаті чого розвивається гостра затримка сечі. На нашу думку, такий же механізм затримки калу. Підтвердженням вищесказаного є факт зникнення затримки сечі і калу у хворого після вилучення калового каменя з кукси прямої кишки. При ирригоскопии у цього хворого товстий кишечник (раніше розширений) помітно зменшився в розмірах. Довжина кукси прямої кишки дорівнює 12-15 см.
Факт утворення калового каменя змусив нас зробити висновок про те, що пряму кишку слід перетинати в тазу якнайнижче. І, може бути, саме тому ми не спостерігаємо освіти калових каменів в культі прямої кишки. Lonw (1963) у 2 з 30 оперованих хворих за методом Дюамеля спостерігав скупчення калу в культі прямої кишки. На його думку, цим хворим необхідно проводити резекцію прямої кишки.
Поява ускладнень у хворих пояснюємо похибками в техніці під час освоєння нової для нас операції.
Наслідки лікування хворих з хворобою Фаваллі- Гиршспрунга за прийнятою нами методикою - повна відсутність рецидивів хвороби - вигідно відрізняються від даних, отриманих в результаті операції Грекова- Свенсона-Хіатт-Пті.
У одного хворого через 8 місяців після операції з`явилося каломазаніе. Утримує сила анального жому у цього хворого самостійна (370 г) і каломазаніе, ми вважаємо, викликано тим, що не вдається виробити стійкого умовного рефлексу на акт дефекації через неповноцінного психічного розвитку дитини.
Таким чином, наш досвід хірургічного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга показує, що застосування операції Дюамеля безумовно виправдане. Дані обстеження, проведеного в різні терміни (від 6 місяців до 6 років) свідчили про хороших віддалених результатах. Ця обставина поряд з простотою і невеликий травматичностью операції дозволяє нам рекомендувати методику Дюамеля при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга.
