Клініка - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ Фаваллі-Гіршспрунга
Клініка. Захворювання проявляється, як правило, з дня народження. Однак нерідко перші ознаки хвороби бувають дуже мізерними, так що рідні і лікар не помічають їх вчасно. Досвід нашої клініки і дані літератури (Ю. Ф. Ісаков, 1962, 1965 А. Г. Пугачов, Ю. С. Красовський, 1964- Willie, 1957) дозволили нам, в залежності від клінічного перебігу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, виділити у новонароджених 3 форми її:
а) з клінічною картиною гострої кишкової непрохідності (гостра форма) -
б) що протікає по типу часткової кишкової непрохідності (підгостра форма) -
в) зі слабо вираженими симптомами неповної кишкової непрохідності (хронічна форма).
Слід зазначити, що своєрідне перебіг цієї хвороби у новонароджених зумовлено довжиною агангліонарной зони і ступенем звуження кишки. Чим довше агангліонарном зона, чим виражено ступінь звуження, тим раніше з`являються симптоми кишкової непрохідності. Однак форма клінічного перебігу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга залежить не тільки від анатомічних змін в товстому кишечнику, але і від індивідуальних особливостей компенсаторних сил організму.
Гостра форма захворювання, що протікає по типу вродженої повної кишкової непрохідності, зустрічається рідко. У цих випадках клінічна картина повністю схожа з клінікою вродженої низької кишкової непрохідності. Меконій і гази самостійно не відходять. Живіт кулястої форми, сильно роздутий. До кінця першої - початку другої доби з`являється блювота. Відзначається посилена перистальтика. Домогтися відходження меконію і газів за допомогою клізм не вдається. З підозрою на вроджену кишкову непрохідність дітей переводять до хірургічного відділення. При ирригоскопии у них виявляють ділянку звуження товстої кишки в ректосігмоідальний зоні, за яким слід значне розширення сигмоподібної кишки. Якщо цим хворим в терміновому порядку не буде надана хірургічна допомога (колостомія або радикальна операція за методом Свенсона або Дюамеля), вони гинуть від прогресуючої кишкової інтоксикації або від перитоніту, що розвивається в результаті розриву переповненій кишки меконієм і калом.
При підгострому перебігу хвороби симптоми низької кишкової непрохідності (затримка газів і стільця, здуття живота, що супроводжуються в ряді випадків блювотою) з`являються пізніше, до кінця першого тижня життя. Меконій у цих хворих відходить самостійно, але із запізненням на 2-3 доби. Гази, як правило, не відходять або відходять дуже погано. Живіт постійно роздутий. З кожним днем стан хворого погіршується в зв`язку з прогресуючим наростанням симптомів кишкового токсикозу. Спочатку дитина неспокійна, потім він стає млявим, нединамічним, відмовляється від грудей. Після очисної клізми і подальшого введення газовідвідної трубки відзначається відходження калу і газів і поліпшується загальний стан хворого. У наступні дні самостійного стільця немає, і мати змушена щодня вдаватися до очисних клізм і навіть до дачі проносних. Дуже часто одноразова клізма не допомагає, тому доводиться повторювати її кілька разів на добу.
Стійкість запорів у таких хворих педіатри пояснюють іноді вродженою недостатністю підшлункової залози, похибками у вигодовуванні дитини, вродженим рахіт і т. Д. Призначення ж панкреатину перорально, врегулювання харчування не призводять до появи самостійного стільця. І дуже часто до кінця 3-го-початку 4-го тижня діти надходять до хірургічного відділення з вираженими симптомами кишкової інтоксикації.
Хронічна форма зустрічається найчастіше. Вона характеризується тим, що в перші тижні життя у дитини, як правило, буває самостійний регулярний стілець. Загальний стан його не страждає, він розвивається нормально. Лише іноді з`являється значна здуття живота, яке зникає після відходження газів. Останні відходять у великій кількості і з гучним шумом. Гази мають смердючий запах. Незабаром (на 3-4-й тижні життя) здуття живота стає постійним. З`являються запори. Іноді кишечник спорожняється самостійно, проте в ряді випадків доводиться вдаватися до очисної клізми, яка приносить лише тимчасове полегшення. Через 3-6 днів знову з`являється затримка газів і калу, живіт роздутий. Дитина відмовляється від грудей, стає неспокійним, періодично спостерігається блювота. Надалі ознаки кишкової інтоксикації наростають, стілець буває тільки після клізми.
Постійною ознакою хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є завзятий запор. Інші явища (затримка газів, здуття живота, блювота, болі і бурчання в животі, відставання у фізичному розвитку і т. Д.) Є наслідком запору.
Частота різних симптомів у спостерігалися нами хворих наведена в табл. 1.
Таблиця 1.

Дані табл. 1 свідчать, що хвороба Фаваллі-Гиршспрунга має яскраву клінічну картину. Слід підкреслити, що вираженість симптомів наростає з віком хворого. У дітей грудного віку загальні розлади виражені значно менше, ніж у дітей старше року.
Час появи симптомів хвороби, їх послідовність і наполегливість залежить від довжини агангліонарной зони і індивідуальних особливостей дитини. Остання обставина з віком у міру розширення верхніх відрізків товстого кишечника, наростання симптомів хронічної інтоксикації, виснаження компенсаторних можливостей організму грає менш важливу роль.
Аналізуючи дані власних спостережень, ми можемо відзначити, що у 66 хворих з хворобою Фаваллі- Гиршспрунга першим і постійним симптомом з дня народження був запор, який поєднаний з затримкою газів. Час появи запорів: до 7 днів життя -у 36 хворих, від 8 днів до 1 місяця - у 18, від 1 до 3 місяців-у 6, від 3 до 6 місяців - у 4, від 6 місяців до 1 року - у 2 хворих.

З 66 хворих у 54 запори і затримка газів з`явилися на першому місяці життя, причому у 43 з них не було жодного разу самостійного стільця, меконій відходив тільки після клізми.
В. П. Жуковський (1903), Hirschsprung (1888), Willie 1957) вказують, що при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга характерно пізніше відходження меконію (на 3-5-е добу), нерідко тільки після ректального дослідження. Так, у хворих, що спостерігалися Concetti (1899) і Perthes (1905), меконій з`явився тільки на 15-й і 17-й день життя хворого. М. Р. Борок (1914), посилаючись на Byorkstend, вказує, що в його спостереженні перший стілець був на 3-му тижні життя. У ряді випадків меконий відходить самостійно, але дрібними порціями протягом 3-4 днів. У таких дітей стілець, як правило, з`являється значно пізніше (на 7-12-у добу) в порівнянні з нормальним терміном (на 2-у добу).
Fenwick (1900) і Konjetzny (1911) відзначають, що іноді меконій відходить без труднощів, а потім відразу виникають завзяті запори.
Меконій у новонароджених з хворобою Фаваллі- Гиршспрунга має смердючий запах. Консистенція його різноманітна: від нормальної до освіти калового каменя. Меконій може мати консистенцію глини (Tittee, 1901) або тесту (В. П. Жуковський, 1903).
М. Р. Борок (1914) на підставі літературних даних зазначає, що кал може бути нормального кольору, сірого, кольору землі або глини і, нарешті, чорного - кольору вугілля.
У 15 з 50 спостережуваних нами хворих запори і затримка газів до 3 місяців носили перемежовуються характер. У цій групі дітей запор і затримка газів стали запеклими після введення прикорму або переведення на штучне вигодовування, на що вказують В. Л. Боголюбов (1908), Ф. М. Жвіф (1914), Е. Гінзбург (1927), С. Д . Тернівський (1959), В. Тошовський, О. Віхітіл (1957) та інші.
На особливу увагу заслуговують вказівки В. П. Жуковського (1903) на парадоксальний пронос, що спостерігався при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга. У наших спостереженнях у 11 дітей завзятий запор зрідка змінювався профузним проносом. Калові маси в цих випадках були рідкої консистенції і мали темно-коричневий колір. Слід підкреслити, що хворі, у яких час від часу з`являвся понос, були більш ослаблені.
Іноді кал виділяється дрібними порціями при переповненні кишки. У 5 хворих кал виділявся безперервно у вигляді «каломазаніе». Якоїсь закономірності в появі компенсаторних проносів виявити не вдалося.
Запах калових мас, як правило, смердючий, і дуже рідко буває звичайним. Кількість виділеного калу знаходиться в прямій залежності від тривалості запору. Perthes описує 15-річного хлопчика, який страждав хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, у якого відійшов кал склав ваги хворого.
У 52 з спостерігалися нами хворих запор був настільки вираженим, що і після введення 1-2 л рідини через пряму кишку стільця не було. І тільки введення рідини в кількості понад 2 л викликало дефекацію. Однак при цьому мала відійти велика кількість газів і убоге кількість смердючого калу тістоподібної консистенції.
Таким чином, наші спостереження, як і спостереження С. Я. Долецька (1958), С. Д. Тернівського (1959), А. Р. Шурінка (1960), В. Тошовського і О. Віхітіла, Willie (1957), Bill , Creiton, Stivenson (1957), свідчать про те, що хвороба Фаваллі-Гиршспрунга має свої патогномонічні симптоми, які з`являються з перших днів життя дитини, і рання діагностика цього страждання в більшості випадків не становить особливих труднощів.
Затримка газів і метеоризм. Метеоризм при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга є постійним симптомом. Він відзначався і у всіх спостерігалися нами хворих (окружність живота досягала 57-94 см). У 59 з 66 хворих затримка газів з`явилася одночасно з запорамі- у 4 - спочатку затримка газів, а потім - запор, а у 3 - через 2-3 тижні після виникнення запорів.
Затримка газів призводить до різкого здуття живота, який, як вказує Neugebauer (1906), приймає «жаб`ячу форму», по В. П. Дєдову (1914) -бочкообразную. М. Р. Борок (1914), посилаючись на Formod, пише, що в його спостереженні живіт у хворого був настільки великий через газів і калу, що його показували на ярмарках, як «ballonmensch».
Bassowski (1901) зазначає, що після акту дефекації об`єм живота нерідко не зменшується через погане відходження газів, що спостерігали і ми у 2 хворих. Тим часом Bristowe (1885) описує хворого з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, у якого було нетримання газів.
Гази, як правило, відходять з шумом (Kredel, 1904- Neugebauer, 1906), часто після дослідження прямої кишки зондом або пальцем (М. Р. Борок, Willie) і мають смердючий характер.
болі. Затримка газів у 47 спостерігалися нами хворих була причиною болів, які зникали після відходження газів. На такі болі в животі вказували Hirschsprung (1888), Petrivalcky (1907), Hoffmann (1911), Wllie (1957). Болі можуть виникнути внаслідок перерозтягнення стінки S-образної кишки в результаті переповнення її калом і газами. Не виключена можливість появи болю від натягу брижі сигмовидної кишки і, нарешті, від повороту її на 90-180 °.
блювота - Це ознака часткової механічної обтураційній непрохідності при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга. Блювота спостерігалася у всіх спостережуваних нами хворих. Слід зазначити, що цей симптом, в порівнянні з болями, є відносно пізнім. Ми його називаємо фінальним симптомом метеоризму і болю.
Поява симптому блювоти знаходиться в прямій залежності від тривалості запору і затримки газів. Чим раніше, чим наполегливіше і триваліша запор і затримка газів, тим раніше з`являється блювота. Блювота припиняється відразу ж після відходження калу і газів. Однак у 2 хворих з вираженою каловой інтоксикацією блювота трималася більше доби і після очищення кишечника сифонної клізмою.
Ми поділяємо точку зору Willie (1957) і О. Віхітіла (1957), що блювота у новонароджених з`являється рідко, тільки в період «кишкових криз». В. П. Жуковський (1903) описує випадок, коли блювота з`явилася на 2-у добу після народження.
Наші спостереження і літературні дані переконали нас в тому, що блювота завжди з`являється при розвитку обтураційної кишкової непрохідності, що виникла внаслідок захворювання. Перші порції блювотних мас рясні, містять їжу, слиз з домішкою жовчі.
Терміни появи наступних симптомів залежать від перебігу хвороби.
Тривала затримка газів і меконію, а потім хронічний запор і постійне скупчення газів в товстому кишечнику призводять до розширення, подовження спочатку S-образної кишки, а потім і верхніх відділів товстої кишки. Збільшення обсягу кишки веде до підвищення внутрішньочеревного тиску, що в свою чергу викликає збільшення обсягу живота. Ці зміни призводять до високого стояння куполів діафрагми, утруднення екскурсії легких. У одного з спостерігалися нами хворих куполи діафрагми знаходилися на рівні 3-4-го ребер. У всіх хворих відзначена задишка, дихання реберного типу. З цього ж механізму (внаслідок високого стояння куполів діафрагми) відбувається розлад серцево-судинної діяльності. Що виникає при цьому зміщення серця і здавлення судин проявляється тахікардією, задишкою.
Межі серця у всіх хворих були зміщені догори і вліво. Пульс у 54 хворих був в нормі. У 12 - з різко вираженими явищами інтоксикації - пульс був частим, м`яким. Такого ж роду зміни пульсу відзначав Bing (1906). Уповільнення пульсу, отмечен1 # е Perthes, ми жодного разу не спостерігали. Ряд авторів безпосередньою причиною смерті при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга вважають серцеву декомпенсацію (В. П. Жуковський, 1903 В. Л. Боголюбов, 1908 М. Г. Вавилов, 1941 Л. М. Сичова, 1914- Jcobi, 1893- Hoffmann, 1911. Правда, В. Л. Боголюбов (1908) - Л. М. Сичова (1914), М. Г. Вавилов (1941) причину гострої серцевої недостатності бачили в кишкової інтоксикації.
Серед інших симптомів хвороби Фаваллі-Гиршспрунга у 30 хворих відзначений симптом «безпричинного» підвищення температури до 39-40 °. Характерно, що діти з такою високою температурою не справляють враження тяжкохворих. Вони продовжують грати з однолітками і ні на що не скаржаться. Подібну температурну реакцію описують в своїх спостереженнях В. П. Жуковський (1903), Osier (1893), Муа (1894).

Мал. 10. Зовнішній вигляд дитини з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга.
Кишкова інтоксикація, відносна гіпоксія і виснаження міокарда виявляються в слабкості, блідості, млявості, дефіциті ваги, виснаженні та анемії. Діти, які страждають на хворобу Фаваллі-Гиршспрунга, мають характерний вигляд - «тонкі ніжки при великому животі» (М. Р. Борок) - рис. 10. Значно порушується фізичний розвиток дітей. Як правило, відзначається дефіцит ваги, ступінь вираженості якого залежить від перебігу хвороби і віку хворого. Чим старша дитина, тим різкіше виражені явища гіпотрофії. Дефіцит ваги виявлено нами у 63 хворих. Анемія носить гіпохромний характер (гемоглобін від 42 до 66%).
У всіх хворих до 3 років, які страждають на хворобу Фаваллі- Гиршспрунга, були ознаки рахіту II- III ступеня. У дітей старшого віку залишилися зміни, що вказують на раніше перенесений рахіт: збільшені тім`яні і лобові горби, деформована грудна клітка, 0-подібне викривлення нижніх кінцівок. Про рахітичних зміни у хворих з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга писали В. Є. Чернов (1905), Н. В. Шварц (1937), Ю. Ф. Ісаков (1965) та інші.
Хвороба Фаваллі-Гиршспрунга іноді поєднується з іншими аномаліями розвитку (В. П. Жуковський, 1903 А. І. Абрикосов, 1909 Л. М. Сичова, 1914 Е. Гінзбург, 1927). Серед спостерігалися нами хворих у одного виявлена косорукістю, у одного - синдактилия 1-2 пальців обох кистей, у одного - лівобічний крипторхізм. Таке поєднання декількох вад розвитку говорить про загальні трофічних порушеннях, які відбуваються на самих ранніх стадіях розвитку ембріона і плоду. Інтерес представляють випадки хвороби Фаваллі- Гиршспрунга, що поєднувалися з мегауретером (Passler, 1938). У вітчизняній літературі М. С. Каплун (1958) описав випадок атипового розташування сечового міхура (в правої клубової області) при цьому захворюванні.

Мал. 11. Хворий Ігор Б., 2 років. Розгорнута нижня апертура грудної клітини при хворобі Фаваллі - Гиршспрунга.
При огляді дитини, що страждає хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, звертає на себе увагу невідповідність між станом харчування дитини і надмірно великим животом. У переважній більшості випадків діти з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга мають характерний вигляд: величезних розмірів живіт, тонкі нижні і верхні кінцівки.
Вони слабкі, адінамічни, байдужі до всього навколишнього.
При об`єктивному обстеженні ми відзначали збільшення живота від 57 см (у новонароджених) до 94 см у дитини 5 років. Постійно роздутий живіт надає хворим своєрідну поставу «лорда». Шкірні покриви бліді, тургор тканин знижений, спостерігається деформація грудної клітки у вигляді розгорнутої нижньої апертури (рис. 11).
З 66 спостерігалися нами хворих у 49 відмічено розширення підшкірної венозної мережі на передній черевній стінці і передньої поверхні грудної клітки.
Патогномонічною симптомом для хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є видима перистальтика кишечника, в більшості випадків не поєднується з появою болів. Перистальтика, як правило, добре виражена у вигляді «хвиль», що йдуть з елігастрія вліво і донизу. Ми поділяємо точку зору Generisch (1893), Petrivalcky (1907), що видима перистальтика з`являється вже на першому році життя хворого. Характерним є симптом Склярова (шум плескоту), відзначений нами у 61 хворого. Пальпація живота безболісна, прощупується розтягнута мобільна сигмовиднакишка. У 39 хворих внизу живота, частіше по середній лінії і рідше зліва, промацують «пухлина» - калові камені розміром від 8X7 см до 15x12 см-у 5 хворих калові камені розташовувалися в прямій кишці. У 2 хворих камені були множинні (2-4). Розміри їх можуть бути від величини гусячого яйця до гігантських (М. Р. Борок, 1914 Fromad, Hersuni). Симптом Герсуні - отлипание слизової від калового каменя - у всіх хворих був негативним. Мабуть, симптом Герсуні представляє особливу діагностичну цінність в тих випадках, коли запори і освіту калових каменів є також наслідком недостатності функції підшлункової залози. Калові камені рухливі, пальпація їх безболісна.
При перкусії живота на всьому протязі виявляється високий тимпаніт, при аускультації - гучна (галаслива) перистальтика. Печінкова і селезінкова тупість зменшена, у деяких хворих вона взагалі не визначається. Діафрагма, як правило, стоїть високо.
Наведені дані про зміни, виявлених у спостерігалися нами хворих, збігаються з літературними даними.