Діагностика - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей
Якщо розпізнавання великої групи захворювань травного тракту представляє складну проблему, то діагностика хвороби Фаваллі- Гиршспрунга відносно проста. Однак, як показує наш досвід, діагноз часто встановлюється далеко не своєчасно, що підтверджує наступне. У 34 хворих запори, затримка газів і здуття живота з`явилися вже в пологовому будинку. Незважаючи на наявність провідних симптомів захворювання, педіатри не думали про можливість вродженого мегаколона. І тільки сталість симптомів, відставання у фізичному розвитку, збільшення живота в об`ємі, видима на око перистальтика, безуспішність консервативної терапії дали підставу діагностувати хворобу Фаваллі-Гиршспрунга. Як показує наш досвід і досвід інших авторів (Ю. Ф. Ісаков, 1960, 1965 Т. А. Созі, 1960 Л. Р. Шурінок, 1960 Bill, 1957- Willie, 1957), дітей з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга слід піддавати оперативного лікування в більш ранні терміни, поки в товстому кишечнику і паренхіматозних органах не розвинулися грубі вторинні зміни. Ось чому надзвичайно важливо своєчасно розпізнати причини затримки мекония або повільного відходження його у новонароджених. При появі затримки газів, здутті живота лікар повинен думати про кишкової непрохідності. Якщо після клізми гази і кал відходять, а здуття живота зникає на 1-2 дня, то діагноз кишкової непрохідності відкидається.
Мал. 12. Іррігограмма хворого Толі Т., 4 років. Виражено звуження просвіту товстої кишки в ректосігмоідальний зоні.
рентгенологічне дослідження
Діагностику хвороби Фаваллі-Гиршспрунга полегшує ирригоскопия. Характерним рентгенологічним ознакою захворювання є звуження просвіту товстої кишки (найчастіше в ректосігмоідальний зоні), за яким слідує різке її розширення і подовження (рис. 12).
Рентгенологічне дослідження допомагає розпізнати захворювання і у новонароджених. правда,
Willie (1957) і Bill (1957) вказують, що інтерпретація даних, отриманих при цьому дослідженні у новонароджених, представляє деякі труднощі. Відсутність вираженої зони звуження у дітей грудного віку (особливо у дітей перших 3 4 тижнів життя) викликано тим, що ще не встигла розвинутися атонія і розширення вищого відрізка сигмовидної кишки. Таким чином, відсутність різкого розширення вищого відрізка сигмовидної кишки дещо згладжує наявне звуження в дистальному відділі її.
Bill описує випадок, коли у новонародженого при ирригоскопии зони звуження не знайшли, а динамічне спостереження за хворим і іригоскопія в більш пізні терміни підтвердили наявність у нього хвороби Фаваллі- Гиршспрунга. Ми, як і В. І. Петров (1960), Ю. Ф. Ісаков (1960, 1965), А. Г. Пугачов і Ю. С. Красовський (1966), Ehrenpreis (1946), Evans, Willie (1957) та інші вважаємо, що майже завжди у цих хворих можна встановити надмірне скупчення контрастної маси вище місця звуження.
Behbein і Htither (1957) відзначають, що при типовій клінічній картині хвороби Фаваллі-Гиршспрунга зміни в прямій і сигмовидної кишках при рентгенологічному дослідженні нерідко укладалися в картину ідіопатичного мегаколона. У віддалених відрізках кишки їм не вдалося знайти гангліозних клітини. На підставі цього автори роблять висновок, що відсутність ділянки звуження кишки при рентгенологічному дослідженні не дозволяє виключити хвороба Фаваллі-Гиршспрунга. Вони ж висловлюють припущення, що подібні випадки слід розглядати як перехідні форми між ідіопатичним мегаколоном і хворобою Фаваллі-Гиршспрунга.
Ми користуємося при ирригоскопии барієвої суспензією, приготованою на 1% розчині кухонної солі. Діаметр зони звуження у досліджених 64 хворих коливався від 0,6 до 2,5 см. Довжина зони звуження - від 1 до 56 см.
Приблизно такі ж дані наводять Е. Я. Тішлер (1960), Ю. Ф. Ісаков (1965), Ehrenpreis (1946), Swenson (1950, 1955) та інші.
У ряді випадків, коли зона звуження різко виражена, а довжина її досягає більш 10 см, виконання контрастною масою розширеного ділянки кишки вимагає тривалого часу. Рентгеноскопію кишечника з контрастною масою слід проводити в прямій і обов`язково в бічній проекціях. Ми цілком поділяємо точку зору Sweycar (1957) про те, що коротка зона звуження при різкому розширенні вишележащего відрізка в прямій проекції видно вкрай погано.
Мал. 13. Іррігограмма хворого Саші О., 7 років, в прямий (а) і бічний (б) проекціях.
Мал. 14. Іррігограмма хворого Олега К., 1 року 4 місяців: туге (а) і більш слабке (б) заповнення кишечника барієм.
Цей недолік ирригоскопии як діагностичного методу усувається, якщо дослідження проводять в положенні на боці. Зона звуження в бічній проекції завжди добре видно. Для ілюстрації сказаного наводимо рентгенограми хворого в положенні на боці (рис. 13).
Ми, як Ю. Ф. Ісаков і Ehrenpreis, не рекомендуємо туго заповнювати кишечник барієвої суспензією. Туге виконання розширених та подовжених відрізків товстого кишечника веде до накладання їх один на одного, і зона звуження при цьому скрадається (рис. 14).
При рентгенологічному дослідженні необхідно виявити наявність ділянки кишки, за яким слід різке розширення сигмоподібної кишки і верхніх відрізків, довжину звуженого ділянки, довжину сигмовидної кишки, її рухливість.
Хірург повинен спільно з рентгенологом проводити рентгенологічне дослідження хворого. Безпосередні зорові враження у екрану мають велике значення у визначенні довжини сигмоподібної кишки, місця розташування і довжини звуженого агангліонарного ділянки.
Велике практичне значення для виявлення хвороби Фаваллі-Гиршспрунга (особливо в тих випадках, де агангліонарном зона виражена слабо) має контрольна рентгеноскопія органів черевної порожнини після спорожнення товстого кишечника від контрастної маси. При короткій і щодо широкої агангліонарной зоні вводиться при ирригоскопии контрастна маса може швидко пройти ділянку звуження, в силу чого він може залишитися непоміченим. Якщо цим хворим зробити рентгеноскопію черевної порожнини після спорожнення товстого кишечника, то добре видно зона звуження і затримка контрастної речовини в верхніх розширених відрізках товстого кишечника.
ректороманоскопія
Ректороманоскопія проведена нами 32 хворим. Ми переконалися в тому, що застосування цього методу розширює діагностичні можливості: в ряді випадків досить добре видно зона звуження. Ампула прямої кишки, як правило, порожня, гипоплазирована.
При ректороманоскопії можна встановити як початок зони звуження, так і ступінь її. Грубих змін з боку слизової оболонки прямої кишки нам виявити не вдалося. Однак при ректороманоскопії видно, що у початку зони звуження складки слизової глибші. Діаметр зони звуження дорівнює 1,5-2,5 см. При нагнітанні повітря в ампулу прямої кишки зона звуження не розширюється. Просунути ректороманоскоп в агангліонарном зону не вдається, відчувається перешкода. При цьому в трьох випадках спостерігалося незначне кровотеча з травмованою слизової.
Як показали наші спостереження, звуження агангліонарной зони не зменшується і після внутрішньом`язового введення антиспастических засобів (розчину атропіну, платифіліну).
Таким чином, ректороманоскопія в діагностиці хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є одним з практично цінних додаткових методів дослідження. Початок зони звуження, виявлене при ректороманоскопії і ирригоскопии, збігалося у всіх наших хворих.
Іншим цінним методом дослідження в діагностиці хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є біопсія м`язового шару прямої кишки. Swenson (1955) рекомендує проводити біопсію м`язового шару прямої кишки для виявлення гангліозних клітин Ауербаховского сплетення. Техніка біопсії по Свенсон: на 2 см вище перехідної складки слизову з боку просвіту прямої кишки розсікають і отсепаровивают. З м`язового шару вирізують шматочок тканини у вигляді трикутника розміром 1X1,5 см. Утворився дефект вшивають. За даною методикою Swenson справив біопсію 100 хворим з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга. Тільки в 38 випадках відсутність гангліозних клітин підтверджено наступним гістологічним дослідженням.
З цього випливає, що діагностична цінність біопсії невелика. Нам здається, що копіткість, складність і, нарешті, небезпечність даного методу діагностики для хворого навряд чи окупається його проблематичною цінністю.
Duhamel, Bill (1957), Spinz, Cohen і Heaton (1961) вказують, що негативні дані біопсії прямої кишки при типовій клінічній і рентгенологічної картині вродженого мегаколона не є протипоказанням для операції.
Willie (1957) вважає, що біопсія прямої кишки показана в наступних випадках:
а) при незвично довгою агангліонарной зоні-б) при короткій агангліонарной зоні, коли вона розташовується в прямій кишці недалеко від анального кільця-
в) якщо була проведена колостомія без чітко встановленого діагнозу і кишка стала нормального діаметра-
г) у випадках, якщо є сумніви в діагностиці внаслідок незвичайної клінічної і рентгенологічної картини.
Ю. Ф. Ісаков (1965) рекомендує проводити трансанально біопсію прямої кишки при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга лише в тих випадках, коли є невідповідність між даними клініки і рентгенологічного дослідження.
У спостерігалися нами хворих клінічна картина захворювання була настільки типовою, а дані рентгенологічного дослідження були такими переконливими, що необхідності в біопсії прямої кишки не було.
Стан анального жому
Так як при операції Дюамеля доводиться маніпулювати на анальному жоме, виникає небезпека пошкодження його з подальшим розладом функції після операції. У зв`язку з цим ми вирішили вивчити силу анального сфінктера до і після операції.
Мал. 15. Апарат для анальної тонометрии.
Для визначення сили анального сфінктера ми користувалися спрощеним апаратом Гастона. Застосований нами апарат складається з гумового балона і пальця гумової рукавички, з`єднаного за допомогою поліетиленової трубки з апаратом Ріва-Роччи через трійник, до якого приєднується і груша для нагнітання повітря (рис. 15).
Техніка анальної тонометрии. Гумовий балон вводять в пряму кишку так, що одна половина його знаходиться в ампулі, а друга - зовні. Грушею нагнітають повітря в балон. Він, роздуваючи, викликає розтягнення анального жому. Вища цифра ртутного стовпа відповідає моменту розслаблення анального жому та показує, який тиск необхідно для того, щоб розтягнути сфінктер прямей кишки. Відразу ж після введення гумового балона тиск, який необхідно для розтягування сфінктера, коливається від 50 до 100 мм рт. ст., потім воно поступово падає до певного мінімуму - від 30 до 80 мм рт. ст. і знову підвищується на 10-15 мм рт. ст. і т. д. В. Н. Дьомін (1954), вивчив відновлення сили сфінктера прямої кишки після радикальних операцій на прямій кишці у дорослих, назвав перше, найвище становище ртутного стовпа - активним скороченням заднього проходу. На його думку, найвища цифра, зазначена на манометрі, виключаючи початкову, показує максимальну скоротливу силу анального жому, за допомогою якої утримуються калові маси і гази. Вольова затримка скорочення сфінктерів прямої кишки у дітей 5-річного віку нами не визначалася, тому що діти при сфінктертонометріі поводяться, як правило, неспокійно. Отже, достовірність одержуваних даних далека від істини.
Вивчаючи скоротливу силу анального сфінктера, ми паралельно вивчали і утримує силу його. Для її визначення гумовий балон вводили в ампулу прямої кишки. Щоб звести гумовий балон, який перебуває в прямій кишці і роздутий до ступеня, при якій анальний жом розкривається, необхідно докласти механічну силу від 365 до 550 м Отримані дані переконали нас в тому, що анальний тонус при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга підвищений на 10-15 мм рт. ст. в порівнянні з нормою 30-50 мм рт. ст. у дорослих (В. Н. Дьомін, 1954- А. М. Аминев, 1956). Для вивчення сили скорочення зони спазму нами був застосований цей же апарат. Гумовий балончик вводили в зону звуження і нагнітали повітря. Показники ртутного стовпа коливалися від 50 до 135 мм рт. ст. Для зведення роздутого балона (ступінь роздування балона дорівнювала силі сфінктера досліджуваного хворого) із зони звуження необхідно докласти механічну силу від 410 до 1550 р
Як показує наш досвід, сила скорочення звуженої зони перевершує силу анального жому. Цей факт підкреслює, що перешкода в пасажі кишкового вмісту виникає не від підвищеного тонусу анального жому, а знаходиться вище його, в звуженої ректосігмоідальний зоні.
Ректальне дослідження хворого з підозрою на хворобу Фаваллі-Гиршспрунга є обов`язковим методом об`єктивного дослідження.
