Етіологія і патогенез - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей
Причина хвороби Фаваллі-Гиршспрунга до останнього часу залишається неясною. Тим часом, виявлення її у кількох членів однієї сім`ї вказує на наявність якихось загальних умов для розвитку цього захворювання у батьків і дітей.
Hirschsprung вважав, що в основі цієї хвороби лежить конгенітальной розширення, подовження ділянки товстого кишечника типу «часткового гігантизму» з різко вираженим потовщенням його стінки. Свою гіпотезу про походження хвороби він будує на основі одного власного спостереження і випадки, опублікованого Billard (1883). Як у 3-денного хворого, що спостерігався Hirschsprung, так і у 6-денного хворого, якого спостерігав Billard, були типові симптоми хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, а на секції у них була виявлена розширена ніби і сигмовидна кишки з вираженою гіпертрофією стінок. З припущенням Hirschsprung погоджуються В. П. Жуковський (1903), В. Л. Боголюбов (1908), Л. М. Сичова (1914), В. П. Дєдов (1916), Б. Горнштейн і Б. Г. Рубінштейн ( 1928), М. А. Копеловіч (1929), Generisch (1891).
На думку Lowenstein (1907), при справжній хвороби Фаваллі-Гиршспрунга не існує будь-яких анатомічних перешкод, що заважають нормальному просуванню калу. Він, як і сам Hirschsprung, вважав, що подовження, розширення і гіпертрофія стінки кишки - первинні, вроджені.
У наступні роки хвороба Фаваллі-Гиршспрунга отримала широке всебічне висвітлення і у вітчизняній літературі. Рівно через рік після повідомлення Lowenstein в журналі «Русский хірургічний архів» з`являється стаття про хворобу Фаваллі-Гиршспрунга Л. Боголюбова (1908), а потім А. І. Абрикосова (1909). Останній вважав, що в основі megacolon congenitum лежить недостатня рефлекторна подразливість товстої кишки, а розширення, подовження і гіпертрофія стінки її є вторинними. Це перша спроба пояснити походження хвороби порушенням функції нервової системи.
Муа (1894) вважав, що вродженим є лише розширення окремої ділянки товстої кишки, а решту змін (подовження, потовщення стінки її) - вторинні. Палкими захисниками поглядів Муа були В. П. Жуковський (1903), М. А. Копеловіч (1929), Neugebauer (1913) і ін. В. Є. Чернов (1904), Г. Я. Гуревич (1932), Н. В. Шварц (1937), Marfan (1895). Netter (1907), Konjetzny (1914), Kleinschmidt (1927) та інші вважали, що в основі хвороби Фаваллі-Гиршспрунга лежить вроджене або придбане механічне перешкоду в дистальному відділі товстого кишечника (перегини сигмовидної кишки, складки слизової, тяжі, що здавлюють сигмовидную кишку, і т.д.). Правда, деякі з них наводять свої поодинокі спостереження хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, де явного механічного перешкоди не було, а мали місце виражені в тій чи іншій мірі вигини, перегини, подовження сигмовидної кишки, які, на їхню думку, призвели до розширення і гіпертрофії стінки кишки. Однак багато хто з захисників теорії чисто механічної перешкоди, які виникли в наслідок надмірно довгої сигмоподібної кишки, самі ж констатували той факт, що ці вигини і перегини зустрічалися, по-перше, далеко не у всіх випадках хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, а по-друге, ніколи не були чітко виражені у дітей першого року життя.
У 1904 р Wilms висунув нове припущення про походження хвороби «вродженого мегаколона». Як Wilms, так і його прихильники В. Є. Чернов, А. Я. Петіна (1941), Fenwick (1900), Bertelsmann (1905) та інші, вважали, що хвороба Фаваллі-Гиршспрунга викликана спазмом сфінктерів на кордоні сигмовидної і прямої кишки і в більш рідкісних випадках - спазмом сфінктера прямої кишки.
Schraeiber (1906) в підтвердження погляду Wilms призводить своє спостереження. У спостерігається їм хворий були класичні симптоми хвороби Фаваллі - Гиршспрунга (різко розширена сигмовиднакишка, від заднього проходу вгору визначалася зона звуження кишки протяжністю до 10 см. Звуження кишки було настільки виражено, що не можна було ввести металевий зонд самого тонкого діаметра).
Petriwalsky (1907) і Puls (1910) сумніваються, щоб спазм тривав роками. До того ж, роль його у людей з вродженою розширеної і гіпертрофованої кишкою зводиться до нуля. Kleinschmidt вважає спазм сфінктера вторинним.
Concetti (1899) на підставі власних спостережень і даних літератури прийшов до висновку, що причиною хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є аплазія мускулатури на певній ділянці кишки з розширенням, подовженням і гіпертрофією верхніх відрізків.
Прихильниками теорії Concetti були Woolmer (1901) та інші. Tittel (1901) відзначав зміни в будові Ауербаховского сплетінь при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга. З цього часу на різних континентах стали з`являтися роботи, що вказують на морфологічні зміни в парасимпатичних гангліях товстого кишечника або на дисфункцію їх (А. І. Макаренко, 1935- Wilms, 1905 Bing, 1906 Ischikawa, 1923- Passler, 1935). В. Ф. Орловський (1914) і М. Р. Борок (1914),
А. Ф. Андрєєв (1942) вважають, що в основі хвороби Фаваллі-Гиршспрунга лежить аномалія розвитку кишечника з різним ступенем вираженості і поєднання з функціональними розладами.
Тільки в 1923 р японському патофізіології Ischikawa вперше в експерименті шляхом оригінально поставлених дослідів на собаках вдалося, перев`язуючи m. pelvici, викликати в товстому кишечнику зміни, характерні для хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Він зазначав, що у собак з перев`язаними m. pelvici спочатку зникає тонус сигмовидної кишки, потім відбувається розширення низхідній і S-образної кишок з розладом акта дефекації, виникненням закрепів і подальшим розвитком гіпертрофії стінки кишки. Атрофія м`язового шару кишки, на його думку, не наступала. Аналогічні дані в експерименті отримані А. І. Макаренко (1958), Aird (1949) та ін.
Майже в цей же час Briining (1926) висунув нейрогенную теорію походження хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Він вважав, що подовження, розширення і гіпертрофія стінки кишки є вторинними як результат зміни тонусу симпатичного нерва.
Через 3 роки після Briining М. А. Копеловіч (1929) вказував, що в основі хвороби лежить порушення периферичної іннервації товстого кишечника з подальшим розладом його перистальтики, що виражається паралічем окремих ділянок товстої кишки.
М. Ксендзовскій (1937) для підтвердження правильності погляду Briining призводить один випадок успішного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга гіпносуггестівной терапією. А. Я. Петіна (1941) ставив собі за мету випробувати ефективність променевої енергії в лікуванні хвороби Фаваллі-Гиршспрунга.
Cameron в 1928 р у хворого, який страждав хворобою Фаваллн-Гиршспрунга, виявив гіпертрофію м`язового шару та агенезія мезентеріальних сплетінь розширеного ділянки товстої кишки.
У своїй роботі Arico Praia (1955) вказує, що в Бразилії після дослідження Me Carrison (1921) і Shimazona (1927) широкого поширення набула теорія недостатності вітаміну В. Me Carrison і Shimazona у тварин з хронічним авітамінозом спостерігали розширення товстого кишечника, а в Ауербаховского сплетеннях - дегенеративні зміни. Etzel (1934), вивчаючи хвороба бері-бері, виявив зміни в Ауербаховского сплетеннях кишечника і прийшов до висновку, що megaesophageus і хвороба Фаваллі-Гиршспрунга є наслідком авітамінозу В. Цієї ж думки дотримуються Dalla-Valle (1920), Bodian (1950) і інші.
Hurst (1934) запропонував теорію ахалазии, згідно з якою порушується гармонія взаємодії кишкової мускулатури і сфінктерів дистального відрізка кишечника в результаті пошкодження мезентеріальних нервових сплетінь. На жаль, в той час цінні докази на користь нейрогенного походження хвороби Фаваллі-Гиршспрунга не отримали належної оцінки серед хірургів і педіатрів.
Через 9 років після Briining Passler (1935) з великим ентузіазмом відстоював нейрогенную теорію походження хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, вказуючи на поразку симпатичної нервової системи. Прихильниками цієї теорії стали П. А. Наливкин (1937), М. Ксендзовскій (1937), М. М. Губергріц (1939).
Willie (1957) в своїй роботі пише, що на відсутність парасимпатических гангліїв в відрізку товстої кишки при вродженому мегаколоні вказували Robertson і Кегпоhan (1938), Ehrenpreis (1946).
Е. М. Маєргойз (1939), В. С. Левіт (1957) вважають, що доліхо і мегаколон - одне патологічний стан, бо майже в кожному випадку доліхоколон є і мегаколон і, навпаки, при мегаколоні завжди є компонент доліхоколон. Н. К. Смотров (1931) вважає, що всі види доліхоколон і мегаколон можуть бути прирівняні до хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. На 4-му з`їзді терапевтів України (1936) Е. М. Маєргойз повідомила, що хвороба Фаваллі-Гиршспрунга треба розглядати як один з варіантів мегадоліхоколон, але різко виражений, де елементи розширення виступають на перший план. На цьому ж з`їзді М. М. Губергріц зазначив, що крім конституціонального схильності вельми важливими є і нервові фактори. Він зазначив, що в ряді випадків при дистонії вегетативної нервової системи нерідко спостерігаються розлади іннервації кишки (спазм сігморектальной зони), що доведено ректороманоскопією і підтверджено рентгенологічними дослідженнями. Тривалий спазм цього відділу товстої кишки може привести при певному нахилі до появи симптомів хвороби Фаваллі-Гиршспрунга.
А. Б. Горштейн і Б. Г. Рубінштейн (1928), М. Н. Копеловіч (1929) висловлювалися проти наявності механічної перешкоди при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга. Виходячи з цих позицій, М. А. Копеловіч пропонує в тих випадках, де є анатомічні механічні перешкоди будь-якого походження, говорити не про справжній мегаколоні, а про pseudomegacolon.
На противагу йому Ask-Upmark (1930) і В. А. Шаак (1933) ототожнюють вроджений і набутий мегаколон. В. А. Шаак вважав, що термін «pseudomegacolon», запропонований М. А. Копеловіч, таїть в собі явні протиріччя. За його доїння, якщо є подовжена S-образна кишка з гіпертрофією стінки її будь-якого походження, то це не помилковий мегаколон, а істинний.
І. Е. Сандуковскій (1947) вважає, що хвороби Фаваллі-Гиршспрунга як самостійної нозологічної одиниці не існує, а є «вища похідне мегаколона».
З наведених літературних даних видно, що думки дослідників з питання етіології та патогенезу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга і тлумачення отриманих факторів дуже суперечливі. Але найбільше дискредитує дослідження цього періоду то, що кожен дослідник, не маючи достатньо великою кількістю спостережень, висував свою теорію походження хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, прагнучи повно пояснити причину виникнення цього важкого страждання.
У 1948 р Whithelouse і Kernohan з метою з`ясування патогенезу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга ретельно досліджували товстий кишечник у 11 хворих. В результаті досліджень їм вдалося встановити звуження просвіту кишки в сігморектальной зоні. Як правило, у всіх спостерігалися ними випадках різко розширена в ректосігмоідальний зоні сигмовиднакишка мала більш-менш виражене воронкообразное звуження. Довжина ділянки звуження була різною. Серійними гістологічними дослідженнями встановлено, що в звуженої сігморектальной зоні і прямій кишці кількість Ауербаховского сплетінь різко зменшено або вони повністю відсутні. У звуженому ділянці кишки поряд зі зменшенням кількості парасимпатических нервових сплетінь виявлено недорозвинення або дегенеративні зміни їх.
У більшості випадків недорозвинення вузлів Ауербаховского сплетення найбільш різко виражено в дистальному відділі товстої кишки на відстані 10-20 см від ануса. У ряді випадків дефіцит Ауербаховского сплетінь поширювався до селезінкової кута і далі. Поряд з цим в розширеній частині сигмовидної кишки кількість Ауербаховского сплетінь нормальне, і анатомічна структура їх не змінена.
Whithehouse і Kernohan стверджують, що спазм і відсутність перистальтики в цій ділянці кишки в силу переважання функції автономних симпатичних нервових сплетінь викликають застій калових мас і газів в верхніх відрізках кишечника з подальшим розширенням його і гіпертрофією стінки.
Таким чином, Whithehouse і Kernohan висунули нову теорію походження хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Вони вважають, що в основі хвороби лежить не вроджена розширення і подовження сигмовидної кишки або всієї товстої кишки, а, навпаки, звуження дистальної частини сигмовидної і прямої кишок. Розширення і подовження верхніх відділів товстої кишки, по Ьх думку, вторинні.
На підставі власних досліджень С. Я. Долецький (1958), С. Д. Тернівський (1959), Ю. Ф. Ісаков (1965), Swenson (1950), Bodian (1950), Willie (1957), Gelbke (1961) повністю підтвердили закономірність, встановлену Whithehouse і Kernohan.
У 1948 р з`явилися роботи Zuelzer, Wilson (1948), Bill (1948), Swenson (1948), що підтверджують погляд Whithehouse і Kernohan на походження вродженого мегаколона.
Bodian (1949) розглядає хворобу Фаваллі- Гиршспрунга як аномалію розвитку Ауербаховского сплетінь в ректосігмоідальний області з зональним переважанням функції мейснеровском сплетінь.
За даними Willie (1957), з 152 хворих, оперованих їм з приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, у 22 агангліонарном зона розташовувалася в прямій кишці, у 102- (в сігморектальной зоні, у 16-трохи нижче селезінкової вигину товстої кишки, і тільки 12 хворих її знаходили в інших відділах товстої кишки.
У міру накопичення досвіду в лікуванні хвороби Фаваллі-Гиршспрунга в світлі теорії Whithehouse і Kernohan в літературі з`явилося досить багато фундаментальних робіт, що підтверджують правильність погляду Whithehouse і Kernohan.
Поряд з цим І. Л. Брегадзе (1960), Bill, Creighton і Stevenson (1937), Davidson і Bauer (1958) та інші вказують, що під час гістологічного дослідження звуженої зони товстої кишки, видалених під час операції у деяких хворих, які страждають на хворобу Фаваллі-Гиршспрунга, дефіциту Ауербаховского сплетінь або змін в структурі нервових вузлів їх не виявлено. Не менш цікаво і зауваження Howard і Me Вегпеу (1958) про те, що при повній відсутності Ауербаховского гангліїв звуження в цій ділянці кишки не було.
Однак кімографіческую дослідження Swenson (1955) показали, що в агангліонарной Сигма-ректальної зоні перистальтика кишечника відсутня, а рентгенологічно визначається «мертва зона». Численні роботи останніх років (С. Я. Долецький, 1958- С. Д. Тернівський, 1959- А. Р. Шурінок і А. Н. Бакланова, 1960- Т. А. Созі, 1960 Ю. Ф. Ісаков, 1965 - Г. І. Раушенбах, 1963- Swenson, 1960- Halenbeck, Brown, Waugh, Stickler, 1961, і ін.) були настільки докладні і переконливі, що, наприклад, деякі автори - захисники теорії вродженого часткового гігантизму - врешті-решт самі від неї відмовилися. Спостереження Davidson і Bauer (1958), Howard і Мс Веrney (1958) нечисленні, непереконливі і вимагають критичного підходу.
Ю. Ф. Ісаков (1962) в протилежність С. Я. Донецькому (1958), А. Р. Шурінку (1960) Whithehouse і Kernohan (1948), Swenson (1950), Hiatt (1951), Willie (1957) та інших , шляхом гістологічного вивчення резецированной (звуженої і розширеної) кишки встановив наявність грубих анатомічних поразок не тільки нервового апарату, а й м`язів. Він вказує, що в агангліонарной зоні завжди спостерігається порушення нормальної структури м`язової тканини з переважним ураженням ядер. Ці зміни найбільш різко виражені в циркулярному шарі. У зоні звуження є великі ділянки, де м`язи не мають нормальної структури, а в розширеній частині кишечника поряд з гіпертрофією м`язового шару є і дегенеративні зміни. Він вважає, що з віком хворого кількість дегенерують нейронів збільшується. Паралельно зі змінами в нервовому апараті відбуваються дегенеративні зміни і в м`язовому шарі товстої кишки. Нарешті, Ю. Ф. Ісаков (1965) вважає, що в агангліонарной зоні немає спазму м`язових волокон, а звуження просвіту кишки в агангліонарной зоні, всупереч даним Swenson (1950, 1955, 1960), Bodian (1955), Willie (1957) і інших, обумовлено не спазмом, а дегенеративними змінами в м`язах з втратою здатності до перистальтике. Виявлені морфологічні зміни дозволили Ю. Ф. Ісакову характеризувати хвороба Фаваллі-Гиршспрунга у віці 3-5 років як нервово-м`язову декомпенсацию, а в віці старше 5 років - як нервово-м`язову дегенерацію.
