Диференціальна діагностика - кишкова непрохідність - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей
При гострому перебігу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга спочатку застосовують консервативне лікування, спрямоване на відновлення прохідності кишки: гіпертонічні теплі клізми, очисні клізми, введення прозерину, масаж передньої черевної стінки. Якщо стан хворого не поліпшується, вдаються до хірургічного лікування - лапаротомії - витискання вмісту через задній прохід, як пропонує Willie, або колотоміі з наступною аспірацією вмісту кишки і накладенням калового свища.
Але поряд з цим симптоми гострої кишкової непрохідності можуть бути викликані і заворотом розширеної сигмовидної кишки (В. Тошовський, О. Віхітіл, 1957). Діагностика завороту сигмовидної кишки не є складним. Раптово дитина стає неспокійною, сова ногами. Незабаром з`являється затримка газів, здуття живота, гикавка, нудота, блювота, неотхожденіе калу і після клізми. Завжди спостерігається виражена асиметрія живота за рахунок випинання лівої половини його. Нижче пупка зліва контурируется роздута резистентна, неперістальтірующая сигмовиднакишка. Пальпація сигмовидної кишки болюча. При ирригоскопии контрастна маса виконує тільки пряму кишку, і в ректосігмоідальний зону не проходить.
У цих випадках показана лапаротомія з подальшим розкручуванням сигмовидної кишки, і, якщо дозволяє загальний стан хворого, можна провести радикальну операцію - резекцію агангліонарной зони по Дюамелю. У тих випадках, коли стан хворого важкий, слід обмежитися розкручуванням кишки. Після поліпшення загального стану показана радикальна операція, яка позбавить хворого від можливого повторного завороту сигмовидної кишки і від хвороби Фаваллі-Гиршспрунга.
М. Д. Гращенко (1963) описує спостереження, коли у новонародженого під час першої операції з приводу обтураційної кишкової непрохідності (у віці 3 днів) була розпізнана хвороба Фаваллі-Гиршспрунга, що зумовило ряд наступних операцій, що не призвели до одужання дитини. Протягом 4 років хворий 9 разів піддавався оперативних втручань з приводу возобновляющейся обтураційній кишкової непрохідності. Цей випадок наочно показує, що причиною гострої непрохідності кишечника у новонародженого може бути і хвороба Фаваллі-Гиршспрунга. Неправильне трактування змін, виявлених під час операції (не різко виражене звуження термінального відділу товстої кишки) призводить до діагностичних і тактичних помилок, а також до необґрунтованого застосування ряду оперативних втручань.
Для ілюстрації вищесказаного наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хворий Толя Г., 1 місяця, поступив у клініку 8 / XII 1958 року з скаргами на затримку стільця і газів, здуття живота, блювоту, втрату у вазі. Болен з першого дня життя. Самостійного стільця жодного разу не було.
Об`єктивно: дитина млява, виражені явища токсикозу і ексикозу. Живіт різко роздутий, видно перістальтірующего петлі товстого кишечника. При оглядовій рентгеноскопії черевної порожнини справа визначається чаша Клойбера. Запідозрений вроджений стеноз товстої кишки.
9 / XII 1958 г. - операція. Виявлено різке здуття сигмовидної і низхідної кишок. Сигмовиднакишка розташована так, що призводить петля її здавлює відводять. Стінка сигмовидної кишки гіпертрофована. Вироблено розкручування сигмовидної кишки, після чого природним шляхом відійшло велика кількість смердючого калу і газів. Сигмовиднакишка і вище розміщені відділи товстого кишечника спав, проте діаметр їх залишався більше звичайного. У ректосігмоідальний зоні виявлено звуження просвіту сигмовидної кишки. Проведена сігмоплікація по Гаген-Торну.
Післяопераційний діагноз - заворот сигмоподібної кишки.
Післяопераційний період ускладнився перитонітом, евентрація, пневмонією. Хворий помер. На розтині підтверджено наявність обмеженого фібринозного перитоніту, пневмонії. Сигмовиднакишка розширена, стінка її гіпертрофована. У дистальному відділі просвіт кишки звужений.
Ми спостерігали 3 новонароджених, у яких хвороба Фаваллі-Гиршспрунга протікала по типу гострої кишкової непрохідності. 2 хворих померли в перші дні життя від наростаючої інтоксикації.
Не маючи особистого досвіду в лікуванні таких хворих, все ж вважаємо, що радикальна операція за методом Дюамеля є операцією вибору при лікуванні новонароджених з гострою кишковою непрохідністю, що розвилася на грунті хвороби Фаваллі-Гиршспрунга.
У дітей старше року це захворювання рідко дає клініку гострої кишкової непрохідності, до того ж частіше вона викликана обтурацією просвіту кишки (звуженої зони) калових каменем і значно рідше заворотом сигмоподібної кишки.
У своєму повідомленні Ш. Ш. Палавандішвілі (1961) описує хвору, яка тричі була оперована з приводу обтураційної кишкової непрохідності, що розвивалася на грунті хвороби Фаваллі-Гиршспрунга (в результаті обтурації зони звуження сигмовидної кишки калових каменем).
На думку Д. П. Чухриенко (1958), хвороба Фаваллі-Гиршспрунга - одна з частих аномалій кишечника, яка рідко є причиною гострої кишкової непрохідності. Ми спостерігали 2 дітей, які поступили з симптомами вираженої обтураційній кишкової непрохідності. Консервативні заходи, спрямовані на відновлення прохідності, не принесли поліпшення.
Хвороба Фаваллі-Гиршспрунга нерідко протікає по типу переміжної хронічної кишкової непрохідності з періодичними поліпшеннями стану хворого. Після наполегливо проведеної консервативної терапії може з`явитися більш-менш регулярний стілець. Поява у дитини проносів є поганим прогностичним ознакою. Часті рідкі випорожнення не є наслідком проведеного лікування і не приносить дитині полегшення, так як кал відходить невеликими порціями, а товстий кишечник залишається переповненим. Велика площа всмоктування призводить до посилення інтоксикації і погіршення загального стану дитини. Серед спостережуваних обстежених нами хворих пронос в результаті запущеної хвороби Фаваллі-Гиршспрунга був у 6 осіб. З них в результаті інтоксикації померло 4.
Хворий Вітя С., 1 місяця 8 днів, поступив у клініку 20/11 1962 року з скаргами батьків на завзятий запор, затримку газів, здуття живота. Болен з дня народження. Самостійного стільця жодного разу не було. Гази відходять тільки через газовідвідну трубку. Консервативна терапія безуспішна.
Об`єктивно: дитина блідий, млявий, адінамічние. Живіт різко роздутий. Видно перистальтика товстого кишечника. При пальцевому дослідженні прямої кишки - сфінктер щільно охоплює палець-ампула прямої кишки порожня, гипоплазирована. На глибині 9 см від перехідної складки визначається звуження просвіту кишки (проходить кінчик вказівного пальця).
При ирригоскопии на відстані 10-І см від ануса визначається зона звуження кишки діаметром до 2,5 см, трива-ної до 12 см, за якою слідує розширення сигмоподібної (більше) і низхідній кишок. Гаустри згладжені. Перистальтика не простежується. Діагноз - хвороба Фаваллі-Гиршспрунга.
Від оперативного лікування рідні відмовилися. Повторно дитина оглянута у віці 7 місяців. В останні 2 місяці у нього спостерігається постійне виділення рідкого, смердючого калу. Гази самостійно не відходять. Груди смокче мляво. Бліда, млява, адінамічние. Дефіцит ваги - 2100 р Голову не тримає, не сидить. Зубов немає. Від оперативного лікування рідні знову відмовилися (мотивуючи тим, що у дитини почав відновлюватися стілець). 25 / VIII 1962 р дитина померла.
На секції діагноз хвороби Фаваллі-Гиршспрунга підтверджений.
Таким чином, найбільшу небезпеку становить виснаження резервних сил організму маленького пацієнта і загроза приєднання інтеркурентних захворювань, які нерідко є безпосередньою причиною смерті. Тим часом у деяких хворих захворювання виявляється з перших днів життя, помітні ж зміни в загальному стані з`являються значно пізніше (на 2-5-му році життя).
Тяжкість перебігу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга за типом переміжної обтураційній кишкової непрохідності, на нашу думку, залежить, в першу чергу, від довжини агангліонарного ділянки кишки і від ступеня звуження її. Щодо сприятливий перебіг захворювань залежить від дотримання дієти, регулярного прийому проносних і застосування очисних клізм.
Хворий Саша К., 12 років, поступив в клініку 7 / III 1963 р приводу хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Болен з дня народження. Самостійного стільця не було жодного разу, гази не відходять. Тривала затримка газів і калу призводить до появи симптомів механічної кишкової непрохідності. Після сифонної клізми відходить велика кількість газів і калу. Явища непрохідності зникають. Проносні, масаж живота не призводять до відходження) газів і калу. Стілець буває тільки після великої очисної клізми. Так, протягом 12 років мати систематично (щодня) робила хлопчикові очисну клізму.
Об`єктивно: млявий, адінамічние, виражена постава «лорда». Дефіцит ваги 4500 р Нижня апертура грудної клітини розгорнута. Окружність живота 94 см. Видно перистальтика товстого кишечника. При ирригоскопии визначається зона звуження в ректосігмоідальний відрізку товстої кишки довжиною до 20 см, шириною до 3 см. Слідом за звуженням слід різке розширення сигмоподібної і низхідної кишок.
Після відповідної підготовки 26 / II 1963 р хворому проведена резекція сигмовидної кишки по Дюамелю. Післяопераційний період протікав гладко. Дитина одужала.
Результати хвороби Фаваллі-Гиршспрунга в наших спостереженнях наступні: з 66 хворих померло 9. Причина смерті: інтоксикація, менінгоенцефаліт, пневмонія, набряк головного мозку, аденовірусна інфекція. Цим хворим радикальну операцію не проводили.
Питання про показання до оперативного втручання при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга потребує докорінного перегляду. Спостерігати таких хворих протягом декількох місяців і років, поки лікар переконається в безуспішності консервативної терапії, значить піддавати хворого ризику смертельного результату захворювання.
