Хірургічне лікування - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей

Проблему лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга слід вважати однією з найважчих в дитячій хірургії. Спочатку зусилля хірургів були спрямовані в основному на попередження і лікування одного з грізних ускладнень цієї хвороби - завороту розширеної сигмовидної кишки. До 1948 р для лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга було запропоновано понад 20 методів: різні способи сігмопексій, колостомії, серозоміотоміі з ушиванням лінії розрізу в поздовжньому напрямку, колоплікаціі, накладення анастомозів між різними відрізками товстого кишечника, навіть між термінальним відділом клубової кишки і дистальним відрізком сигмовидної (А. А. Троянів, 1897 Р. М. Борок, 1914 Ф. М. Пикин, 1922- І. X. Гаген-Торн, 1930 Osier, 1893- Neugebauer, 1904- Bergman, 1904, і ін .).
На жаль, ще й в 1961 р С. П. Белканія, виступаючи на засіданні товариства хірургів Вінницької області, демонстрував хворого з хворобою Фаваллі-Гиршспрунга, нібито успішно леченного «за новим методом» (який застосовувався ще в кінці XIX - початку XX ст .) за допомогою виключення низхідній і сигмовидної кишок з накладенням анастомозу між висхідній частиною товстої кишки і дистальним відрізком сигми. Автор, не враховуючи патогенез захворювання, знову рекомендує оперативний метод лікування цієї хвороби, хоча більшістю автором доведено, що цей метод громіздкий, складний, а віддалений результат сумнівний.
На початку XX ст. знову на сторінках преси і на з`їздах (переважно в СРСР) розгорілася дискусія з приводу операції Нусбаумом (сігмопексіі) і різних її модифікацій.
Поява нових методів лікування хвороби Фаваллі- Гиршспрунга вказувало на неспроможність раніше запропонованих.
Перераховані вище операції давали багато ускладнень, нерідко погіршували стан хворих і іноді закінчувалися смертю. Першу резекцію сигмовидної кишки при завороту її справив польський хірург Obalinsky в 1885 р У Росії цю операцію з успіхом зробив в 1887 р Цеге-фон-Мантейфель. Резекцію розширеній сигмовидної кишки (неускладненій заворотом) вперше справив Curschman (1886).
Прихильниками резекції сигмовидної кишки при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга були В. JI. Боголюбов (1908), В. П. Дєдов (1914), В. С. Маят (1928), В. А. Шаак (1933), Н. І. Шаверін (1934), Б. Є. Стрельников, Н. П . Шостя і А. І. Чалганов (1960), Duval (1903), Schmidt (1908), Puls (1910), Konjetzny (1911) та ін.
Schmidt (1905) пропонував при великих резекціях між рештою відрізками товстого кишечника поміщати петлю тонкої кишки.
Nordman (1910) у дорослих хворих настійно рекомендував резекцію сигмовидної кишки виробляти в один етап Neugebauer (1906), Konjetzny (1910) вважали, що «ідеальної» операцією в лікуванні хвороби Фаваллі-Гиршспрунга є резекція сигмовидної кишки в два етапи. Як і останні, Nordman вказував, що одномоментна резекція сигмовидної кишки є для дітей надзвичайно важким оперативним втручанням. Він твердо висловився за резекцію сигмовидної кишки у дітей в два етапи.
Поряд з прихильниками резекції сигмовидної кишки при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга були і противники її: Springer, Schmiden і Kredel (1904). Останній стверджував, що ризик резекції сигмовидної кишки при вродженому мегаколоні мало виправданий, а у важкохворих операція призводить до смерті.
Відомо, що ще в 1906 р відомий російський хірург І. І. Греков вперше в світі блискуче виконав зведення десерозірованние сигмовидної кишки за методом евагінації з накладенням внебрюшінного анастомозу. Уже в 1910 р в журналі «Русский врач» з`являється робота І. І. Грекова, де наводиться два випадки евагінації сигмовидної кишки з накладенням внебрюшінного анастомозу, що закінчилися повним одужанням.
Починаючи з 1908 року, після опублікованої роботи В. Л. Боголюбова і в наступні роки, в основному вже після Великої Жовтневої соціалістичної революції, радянські хірурги надзвичайно продуктивно працювали над питанням лікування цієї хвороби.
Незабаром після І. І. Грекова Hoffman (1911) з успіхом здійснив таку ж операцію 14-річному хлопчикові, який страждає хворобою Фаваллі-Гиршспрунга.
І. І. Греков вперше зробив евагінації сигмовидної кишки при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга в 1922 р у 7-річну дитину. За короткий час операція отримала загальне визнання і стала називатися операцією Грекова-1.
У випадках наявності великої кількості спайок, що перешкоджають евагінації сигмовидної кишки по Грекову-1, автор рекомендує двухмоментное резекцію, яка увійшла в літературу під назвою операції по Грекову-2, або способу Троянова-Вііівартера-Грекова. У 1924 р Е. Р. Гессе і В. А. Красінцев висловилися проти операції по Грекову-2 з огляду на те, що вона нерідко дає рецидиви.
Таким чином, пропозиція про необхідність резекції розширеної сигмовидної кишки було прийнято багатьма хірургами і застосовувалося до кінця першої половини XX ст. Однак літературні дані свідчать про те, що резекція розширеної частини сигмовидної кишки при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга приносила лише тимчасове полегшення І. Е. Сандуковскій, 1917 Н. В. Шварц, 1937 Bodian, 1951, і ін.).
А. В. Габай (1957), Gross (1947), Bodian (1951) виробляли екстирпацію всієї розширеної кишки, але операції були безуспішні.
Нейрогенная теорія, як і інші, зіграла свою роль в питанні лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. У Західній Європі широкого поширення набула операція двостороннього видалення noduli sympatici lumbales. Raula, Wade (1927) та інші вказували, що перев`язка або видалення люмбальних симпатичних гангліїв призводить до зникнення запорів, а раніше розширена кишка через короткий проміжок часу набуває нормальний діаметр. Ця операція з успіхом проводилася і вітчизняними хірургами (П. А. Наливкин, 1937 І. С. Венгеровский, 1953- А. В. Габай, 1955- В. С. Левіт, 1957).
Незважаючи на успіхи, досягнуті в результаті видалення люмбальних симпатичних гангліїв, А. Я. Петіна (1941), посилаючись на Брускіна, писав, що робити висновки про доцільність цієї операції при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга ще передчасно, так як справжня причина хвороби невідома. І. Е. Сандуковскій (1947) вказує на глибокі зміни тазових органів після виробленої поперекової симпатектомії. Операція на симпатичну нервову систему при цій хворобі не набула поширення.
У 1934 р Correa Netto, вважаючи причиною хвороби Фаваллі-Гиршспрунга підвищений тонус сфінктера прямої і сигмовидної кишок, запропонував на перший погляд досить оригінальну операцію. Він мобілізував передню стінку прямої кишки до внутрішнього сфінктера і вирізав м`язовий клапоть з стінки прямої кишки і сигмоподібної (починаючи від сфінктера і до середини сигмовидної кишки) шириною від 3 до 7,5 дюймів, залишаючи слизову кишок неушкодженою. Але вже через 5 років автор змушений був на підставі даних віддалених результатів операції визнати її неефективною. Arrico Raia справив операцію Корреа Нетто 41 хворому. З них 6 померли: 5 - від перитоніту, що розвивалося від перфорації сигмовидної кишки, і 1 - від інфаркту легкого. Arrico Raia (1955) вважає, що ця операція дає лише тимчасове улучшеніе- задовільний безпосередній результат пояснюється тим, що віддалена частина м`язової стінки на деякий час забезпечує нормальний пасаж кишкового вмісту, а після сформування рубця функція мускулатури ураженої кишки відновлюється. Тим часом Г. Капітонов, І. Груєв і С. Давидов (1960) описують один випадок успішного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга за допомогою операції Корреа Нетто.
Не змінюючи свого погляду на походження захворювання, Correa Netto в 1940 р публікує роботу, в якій наполегливо рекомендує проводити видалення прямої і частини сигмовидної кишки з подальшим зведенням сигмовидної кишки і підшиванням її до шкіри промежини.
Arrico Raia в 1944-1952 рр. справив ректосігмоідектомію за методом Корреа Нетто 19 хворим. Післяопераційна летальність дорівнювала 16%. У 7 хворих відзначені ускладнення. З них на першому місці стоїть некроз зведеної сигмовидної кишки з наступним перитонітом, на другому - розбіжність анастомозу, на третьому - гнійне запалення м`яких тканин і стеноз анастомозу.
В даний час встановлено, що єдино істотним елементом в патогенезі хвороби Фаваллі- Гиршспрунга є дефект в Ауербаховского сплетеннях в зоні звуження кишки.
Поклавши в основу дослідження Whitehouse і Kernohan (1948), дитячий хірург Гарвадської університету Swenson (1948) вперше в світі запропонував і з успіхом здійснив патогенетичну операцію при істинної хвороби Фаваллі-Гиршспрунга - резекцію сігморектальной зони. Як вказує сам Swenson, техніку резекції сигмовидної кишки він запозичив у Mannsll (1892) і Weir (1901). Операція була вдосконалена автором, деталі її докладно розроблені в експерименті на собаках. Відмінний результат після резекції сигмовидної кишки з накладенням внебрюшінного анастомозу, отриманий в експерименті, дозволив Swenson застосувати цю операцію у хворих. Прооперовано 3 людини, які страждають на хворобу Фаваллі-Гиршспрунга. Вироблена операція, як зазначає сам Swenson, дала вражаючий ефект (термін спостереження від 2 до 4 місяців).

операція Свенсона

Операція Свенсона полягає в тому, що резекція звуженого агангліонарного ділянки товстої кишки проводиться черевно-промежинна шляхом з накладенням внебрюшінного анастомозу.

Техніка операції.

Мобілізують сигмовидну і пряму кишки-звужену сигмовидную кишку перетинають, а обидві кукси кишки вшивають наглухо кісетнимі швами. Захопивши куксу прямої кишки корнцангом, підтягують її донизу і вивертають слизової назовні. Відступивши від шкірно-слизового краю на 1,5-2 см по передній півкола, поперечнимрозрізом перетинають пряму кишку. В утворений отвір вводять корнцанг, їм захоплюють культю сигмовидної кишки і зводять до раніше зробленої мітки. Передню поверхню сигмовидної і вивернула прямої кишки зшивають окремими серозно-м`язовими вузловими шовковими швами. Потім, відступивши 1 см від накладених швів, поперечнимрозрізом перетинають низведення сигмовидної кишки і через всі шари накладають окремі кетгутовие шви. Поперечнимрозрізом відсікають задню півколо вивернула прямої кишки і низведенной сигмовидної і накладають вузлові шви через всі шари. Утворений анастомоз занурюють через анус.
Hiatt (1951) запропонував після мобілізації сигмовидної і прямої кишок не перетинати їх, а евагініровать через анальний отвір за допомогою закінчать затиску з подальшою резекцією зведеної кишки та накладанням внебрюшінного анастомозу.
Petit і Decodaveine (1956), не задоволені технічними труднощами при накладенні анастомозу при операції Свенсона в модифікації Хіатт, рекомендують відрізати пряму кишку, відступивши 8-12 см від заднього проходу. Захопивши кровоспинним затискачем решту прямої кишки, останню вивертають назовні і розсікають 3-4 поздовжніми розрізами. Утворилися клапті розводять в сторони, чим полегшується техніка накладення першого ряду швів (серозномишечних) - другий ряд-кетгутовие вузлові шви-накладаються через всі шари після відсікання зведеної кишки.
Операцію Свенсона з великим успіхом стали виробляти багато хірургів (Hiatt, 1951- Rehbein, 1955- Petit, Decodaveine, 1956- Cutait, 1956- Willie, 1957- Qelbke, 1961).
В СРСР вперше методика Свенсона застосована в 1955 р С. Я. Долецька. Операція отримала назву операції Свенсона-Грекова, так як І. І. Греков ще в 1906 р справив резекцію сигмовидної кишки за методикою, близькою до операції Свенсона (Д. Б. Авідон, 1957- С. Я. Долецький, 1958- С. Д. Тернівський, 1959- М. С. Раєвський, 1959- І. Л. Брегадзе, Т. А. Созі, 1960 Б. А. Дмитрієв, 1960 А. Р. Шурінок, А. Н. Бакланова, 1960- Ю. Ф. Ісаков, 1960 М. А. Алієв, 1962- Г. І. Раушенбах, 1963, і ін.).
Накопичення клінічного досвіду, зіставлення і оцінка віддалених результатів показали, що методика Свенсона і її різні модифікації (Хіатт, Пті і Декодавен, Ю. Ф. Ісаков, 1965) мають ряд недоліків, а тому не можна вважати проблему лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга повністю дозволеної. Недоліком операції Грекова-Свенсона є велика травматичність. Незважаючи на досконалість сучасних методів знеболення, вона дає високий відсоток летальності (по Willie, 1957, 9%, по Ю. Ф. Ісакову, 1959, - 6,6%). Правда, Ю. Ф. Ісаков, який має найбільшу кількість власних спостережень, пише, що з 102 операцій за методом Грекова-Свенсона-Хіатт-Пті останні 70 операцій закінчилися повним одужанням хворих. Hallenbeck, Brown, Waugh (1961) вказують, що з 34 хворих, оперованих за методом Свенсона, померло 3 (з них 2 померли на 17-35-у добу після операції від профузний проносів).
І. Я. Дейнека (1960) зазначає, що післяопераційна летальність при резекції сигмовидної кишки за методом Свенсона коливається від 3 до 10%. Причому в більшості випадків хворі гинуть від шоку і перитоніту. Він вказує, що в 15% у оперованих відзначаються стійкі проноси, в 10% - відновилися запеклі запори.
У 1949 р Browne для полегшення зведення мобілізованою сигмовидної кишки запропонував надсекают пряму кишку у самого ануса, де буде накладатися анастомоз. Операцію Свенсона в модифікації Брауна з успіхом виробляв Willie. З 152 хворих, оперованих автором, 9 померло, у 35 відзначалися різного роду ускладнення. У 3 хворих причиною смерті був шок, у 2- некроз дистального відрізка зведеної кишки, у 2 - перитоніт і сепсис, у 3 хворих причина смерті невідома. Що стосується ускладнень, то у 6 осіб відзначено розходження швів анастомозу, у 7 - кишкова непрохідність (висока), у 7 - звуження анастомозу, у 1 хворого - затримка сечі з гострим розширенням сечоводів і мисок. Віддалені результати вивчені автором у 102 хворих. 55 осіб розвиваються нормально, у 34 - запори, які в ряді випадків виявляються помилковими нетриманням у вигляді каломазаніе. У 41 відзначається нетримання калу і газів.
Частота ускладнень після операції Свенсона в різних модифікаціях її, за даними окремих авторів, представлена в табл.2.
Ю. Ф. Ісаковим (1965) запропонована модифікація операції Грекова-Свенсона-Хіатт-Пті. На його думку, одним з найважчих і травматичних моментів операції Свенсона в модифікації Хіатт-Пті є мобілізація передньої стінки прямої кишки. Він рекомендує проводити мобілізацію тільки бічних і задньої стінок прямої кишки до ануса. Передню ж стінку прямої кишки радить мобілізувати лише до рівня розташування сечоводів і сім`явиносних проток.
Таблиця 2

В результаті цього виключається можливість пошкодження сечоводів, сім`явиносних проток і насінних бульбашок, а також зменшується ймовірність розвитку дизуричних розладів у післяопераційному періоді. Накладений анастомоз з низведенной кишкою при такого роду мобілізації прямої кишки буде косим, внаслідок чого виключається можливість звуження його.
Немає ніякого сумніву в тому, що запропонована Свенсоном операція з різними модифікаціями її має всі переваги перед раніше застосовувалися. Однак травматичність цієї операції, порівняно високий відсоток летальності, виникнення наполегливих проносів незабаром після операції, випадки звуження анастомозу і, нарешті, повернення наполегливих запорів змушують шукати нові методи лікування цього важкого захворювання.
Sagesser (1954) запропонував проводити серозоміотомію всій спазмированной зони, подібно операції Фреде-Вебер-Рамштедта при пилоростенозе або операції Геллера при кардіоспазме.
Wais, Hollender, Vagner (1956) повідомили про 5 хворих, оперованих за методом Загессера. Безпосередні і віддалені результати в терміни від 9 до 18 місяців були хорошими.
Перша згадка у вітчизняній літературі про операцію Загессера пов`язано з ім`ям Я. С. Долецька. Їм був оперований 1 хворий. Оперативне втручання, як зазначав автор, виявилося безуспішним.
Ми зробили операцію Загессера (1961) 4 хворим. Безпосередній результат у всіх хворих був хороший. Однак подальше спостереження показало, що ці хворі змушені вдаватися до систематичного консервативного лікування і повторної операції.
Nissen (1952), незадоволений результатами операції Свенсона, відмовився від мобілізації прямої кишки і рекомендує проводити резекцію частини сігморектальной зони якомога нижче, але тільки чресбрюшіпним доступом з наступним накладенням анастомозу кінець в кінець. У 1955 р до такого ж висновку прийшли Rehbein, Wernikc, State (1963).
Harte (1959), порівнюючи дані оперативного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга за методом Свенсона і по Ниссену, віддає перевагу останньому. Однак метод Ниссена не знайшов широкого застосування, так як він не позбавлений недоліків операції, запропонованих до Swenson.
У 1956 р французький хірург Qiihamel. поклавши в основу ідею Swenson при лікуванні хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, створив принципово нову схему анастомоза- тим самим він зробив операцію малотравматичної, технічно простий. Замість мобілізації сигмовидної і всієї прямої кишки з евагінації її через анальний отвір і наступним накладенням анастомозу безпосередньо у ануса Duhamel запропонував перерізати пряму кишку в тазі з ушиванням кукси наглухо. Після надсеченная тазової очеревини створюють тунель між задньою стінкою прямої кишки і хрестцем. Потім після розтягування ануса на промежини по задній півкола виробляють розріз на кордоні слизової та шкіри і отсепаровивают слизову задньої стінки прямої кишки зі збереженням зовнішнього сфінктера. Через тунель зводиться мобілізована сигмовидна кишка звисає частина її резецируется. Брижова півколо зведеної кишки підшивається до шкіри, а на передню стінку сигмовидної і задню стінку прямої кишок накладаються затиски у вигляді перевернутої латинської букви «V». В останні два роки замість затискачів Кохера ми з успіхом застосовуємо спеціальний затискач, запропонований Г. А. Баірова. Grob (1959) для кращого збереження функції сфінктера рекомендує мобілізувати слизову задньої стінки прямої кишки вище внутрішнього сфінктера з наступним накладенням бокового анастомозу по Дюамелю.
У вітчизняній літературі перше повідомлення про успішну операцію Дюамеля при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга зроблено О. Р. Вляу в 1962 р
Відомості, що стосуються частоти ускладнень після операції Дюамеля, за даними різних авторів, наведені в табл. 3.
Таблиця 3.

Зіставлення даних табл. 2 і 3 наочно показує, що частота ускладнень після операції Дюамеля в порівнянні з операцією Свенсона значно менше. Не випадково в останні 2 роки як у вітчизняній, так і в зарубіжній літературі цієї операції при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга приділяється все більше і більше уваги (Л. І. Снешко, Н. Л. Кущ, 1963- Г. А. Баїра, К . Д. Дрейер, 1966- Lonw, 1961- Kostia, 1962- Sieber, 1963- Kiesewetter, Pittsburgh, Konn, 1965, і ін.).

операція Соаве

Перш ніж закінчити виклад питання хірургічного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга зупинимося коротко на операції Соаве. Операція полягає в наступному: з боку черевної порожнини на рівні перехідної складки очеревини циркулярним розрізом перетинають до слизової серозно-м`язовий шар прямої кишки-Тупим шляхом отсепаровивают слизову прямої кишки від ануса. На промежини круговим розрізом навколо ануса відсікають слизову прямої кишки від шкіри. Потім її відділяють тупим і гострим шляхом від м`язового шару. Раніше мобілізована кишка і слизова прямої кишки зводяться на промежину. Звисає частина кишки ампутують. Опущену кишку підшивають до шкіри ануса з боку промежини. Серозномишечний циліндр прямої кишки підшивають до серозної оболонці сигмовидної кишки і відновлюється цілість тазової очеревини. Передня черевна стінка зашивається наглухо.
Нами операція Соаве при хворобі Фаваллі-Гиршспрунга проведена 2 хворим, а при інших видах аномалій розвитку товстої кишки-57. Вважаємо за необхідне відзначити, що мобілізація слизового циліндра при цій хворобі пов`язана з великими технічними труднощами через склерозу підслизового шару агангліонарной частини товстої кишки. Передбачити долю цієї операції важко.