Бронхоектатична хвороба
Відео: Олена Малишева. бронхоектатична хвороба
Бронхоектатична хвороба - хвороба органів дихання, в основі якої лежить регионарное розширення гілок бронхів, переважно в нижніх сегментах легких (середніх і дрібних бронхів), що супроводжується хронічним неспецифічним нагноєнням в їх просвіті.
Історична довідка. Вперше бронхоектази як самостійну хвороба описав Laennec в 1719 р
Поширеність. Бронхоектатична хвороба зустрічається в 10 - 45% всіх захворювань легенів, особливо у дітей, а також у в віці до 25 років.
Відео: Бронхоектатична хвороба
Етіологія і патогенез. Бронхоектазії можуть бути придбаними і вродженими. У переважній більшості спостережень бронхоектатична хвороба відноситься до придбаних захворювань і обумовлена процесами, що супроводжуються локальним порушенням прохідності бронхів аж до ателектазу сегментів або частки: пневмонією, бронхітами, особливо часто повторюваними, кір, кашлюк, грип, туберкульозним бронхоаденіта. Появі бронхо Ектазія сприяють вроджена чи набута слабкість структурних компонентів стінки бронхів, розлад її моторики, пов`язане з порушенням іннервації і кровотоку, муко- вісцідоз і кістозний фіброз підшлункової залози - вроджена аутосомно-рецесивна дисфункція екзокринних залоз травного тракту і дихальних шляхів, що супроводжується продукцією патологічно в`язкого слизу, багатої гликопротеидами, яка закупорює вивідні протоки залоз, обтурирует просвіт бронхіол і дрібних бронхів.
Порушення прохідності бронхів призводить в одних випадках до їх деформації з наступним розвитком запалення в перибронхиальной і інтерстиціальної тканини, в інших - до початкового ураження легеневої тканини з вторинної деформацією бронхів. Погіршення дренажної функції бронхів 4 - 6-го порядку супроводжується активацією інфекції в дистальних сегментах бронхіального дерева. У свою чергу гноімое запалення в бронхіальній стінці і перібропхіальной тканини є причиною деструкції епітелію бронхів, його метаплазії в багатошаровий плоский епітелій, руйнування еластичних елементів. Процеси, що відбуваються ледут до втрати еластичних властивостей і тонусу стінки бронхів, зниження її стійкості при кашлі, розтягування мокротою. В результаті бронхи поступово розширюються і формуються бронхоектази. Одночасно ателектазірованіі частина легкого зморщується, що ще більше порушує бронхіальну прохідність.
Бронхоектатична хвороба вродженого походження поєднується з іншими пороками розвитку - синдромом Картагенера (характеризується тріадою симптомів: бронхоектазами, хронічним синуситом, зворотним розташуванням органів) - синдромом Турпіна (порок розвитку хребців і ребер- розширення стравоходу). Поява вроджених бронхоектазів пов`язано з існуванням постнатального пороку розвитку - вродженого ателектазу. При цьому захворюванні легенева паренхіма в ділянках ателектазу зупиняється в розвитку, склерозується. Разом з тим бронхи ростуть по типу трубчастих залоз, що і призводить до їх патологічного розширення.
Патологічна анатомія. У 2-3 рази частіше бронхоектатична хвороба локалізується в лівій легені, переважно в його нижній частці. У 1/3 хворих спостерігається двобічне ураження. При поєднанні бронхоектазів з ателектазом сегмента або частки легені останнім зменшено в розмірах, має більш світле забарвлення. На поперечному розрізі видно розширені бронхи (бронхоектазів), що містять гній.
За формою розрізняють мішечкуваті і циліндричні бронхоектази. Мішечкуваті бронхоектази утворюються внаслідок вибухне стінки бронха в бік найменшого опору, циліндричні - в результаті дилатації. Розрізняють і бронхоектази, розширені на грунті запалення бронхіоли.
Виділяють три стадії розвитку бронхоектазів.
Перша стадія (початкова) характеризується обмеженим розширенням дрібних бронхів до 0,5 - 1,5 см в діаметрі. Зсередини бронхоектази вистелені циліндричним епітелієм, містить слиз, гною немає.
У другій стадії (нагноєння) епітелій бронхів в деяких ділянках піддаємося метаплазії на плоский. Слизова оболонка із`язвлена. У стінці бронхів визначається виражена інфільтрація поліморфно-ядерними клітинами. Ділатіровапние бронхи містять гній.
У третій стадії (деструкції) бронхи значно розширюються. Руйнуються і замінюються сполучною тканиною еластичні і м`язові волокна стінки. У навколишньому легеневої тканини прогресують явища запалення і фіброзу, компенсаторною емфіземи. Внаслідок цих процесів виникає гіпертеізіі в малому колі кровообігу, гіпертрофується правий шлуночок, поступово порушується газообмін. Прогресуйте гіпоксія, хронічна інтоксикації призводять до дистрофічних змін в тканинах і паренхімі органів (дистрофіїміокарда, амилоидозу і т.д.).
Клінічна картина. Класичним симптомом бронхоектатичної хвороби є кашель з виділенням слизисто-гнійної мокроти (50 - 500 мл на добу), частіше вранці. Мокрота відходить «повним ротом» і краще при певному положенні тіла, що забезпечує хороше дренування бронхоектазів. При стоянні в посудині мокрота поділяється на три шари: нижній - гній, середній - сероза, верхній - слизовий. Часто спостерігається кровохаркання, а у 8 - 12% хворих - легенева кровотеча. Залежно від поширеності ураження легень, ступеня деструкції тканин відзначаються біль в грудній клітці, задишка, слабкість, загальні симптоми інтоксикації. Стан хворих значно погіршується коли розвиваються ускладнення бронхоектатичної хвороби: легенева і серцева недостатність, емфізема легенів, дифузний пневмосклероз, амілоїдоз, нефрит, печінкова недостатність, пневмоторакс, емпієма плеври, абсцес легені і т.д.
Для бронхоектатичної хвороби типово динамічне протягом зі зміною періодів загострення і ремісії. У початковій стадії пацієнтів турбує непостійний кашель з помірним відходженням слизової гнійної мокроти. Загострення спостерігаються рідко. Як правило, такий характер перебігу бронхоектатичної хвороби спостерігається при локалізації бронхоектазів в межах одного сегмента.
Стадія нагноєння бронхоектазів підрозділяється на два періоди: А і Б. У першому з них захворювання протікає як часто рецидивний бронхіт у вигляді бронхопневмоній. У другому періоді спостерігаються типові ознаки бронхоектатичної хвороби з 2 - 3 загостреннями на рік. Другий стадії бронхоектатичної хвороби властиво поразку 1 - 2 часткою легкого.
Протягом стадії деструкції також виділяють два періоди: А і Б. Перший з них характеризується виразністю всіх симптомів бронхоектатичної хвороби, ускладненої легеневими кровотечами, оборотними змінами в паренхіматозних органах, в першу чергу нирок і печінки. У другому періоді на тлі наявної симптоматики захворювання виникає і неухильно прогресує легенево-серцева недостатність, стають незворотними дистрофічні зміни в паренхіматозних органах.
Діагностика, При огляді у хворих бронхоектатичної хворобою на руках, рідше на ногах виявляють пальці у вигляді «барабанних татусів». Їм може супроводжувати ниючий біль в ногах (синдром гіпертрофічною остеоартропатіі Марі - Бамбергера). У разі поширеного легеневого фіброзу відзначається деформація грудної клітки. Перкуторно знаходять помірний тимпаніт, зумовлений наявністю супутньої емфіземи легенів. Дихання над ураженою ділянкою легені жорстке, з бронхіальним відтінком, рідше ослаблене з різнокаліберними звучними вологими хрипами переважно в нижніх відділах легких. Для бронхоектатичної хвороби типово мінливість визначених перкуторних і аускультативних даних, так як при відкашлювання хворими мокротиння прохідність бронхіальних шляхів поліпшується.
В ході поліпозиційне рентгенологічного дослідження в ураженій ділянці легені знаходять тяжистую легеневої малюнок, обумовлений супутнім бронхоектатичної хвороби перібронхітом. На його тлі виявляються комірчасті просвітлення і кільцеподібні тіні, відповідні розширеним бронхах, а також видні зони ущільнення легеневої тканини.
Поширеність патологічного процесу, тип бронхоекта- поклик достовірно встановлюються за допомогою КТ і бронхографії. При КТ бронхоектази видно на зразок множинних утворень різної величини, і форми, оточених високощільним обідком і розташованих по ходу бронхів. Іноді порожнини містять рідину і газ. Область локалізації бронхоектазів має трикутну форму і орієнтована гострим краєм до кореня легені. Прилеглі до бронхоектазів ділянки легеневої тканини збіднена.
На бронхограмма в прямій, але найбільш часто в бічній проекції виявляється деформація бронхіального дерева, перш за все у вигляді безлічі бронхоектазів циліндричної -і мешковидной форми з чіткими контурами. Видно обрив дрібних бронхіальних гілок в області розташування бронхоектазів.
Широту зони ураження легеневої тканини уточнюється при проведенні радіоізотопного сканування, УЗД легких, ангио- пульмонографіі. Ступінь порушення дихальної функції встановлюється за допомогою спірографії (рестриктивний тип при неускладненій течії і обструктивний - при супутньому бронхіті).
Диференціальна діагностика. Бронхоектатична хвороба диференціюється з одиночними або множинними абсцесами легенів, центральним раком легені, що супроводжується сегментарним або пайовою ателектазом, туберкульоз легень.
Лікування бронхоектатичної хвороби. Консервативного лікування підлягають пацієнти з бронхоектатичної хворобою: 1) в I стадії захворювання 2) при неможливості виконання хірургічного втручання внаслідок поширеності патологічного процесу в легенях 3) у разі наявності вкрай важкої супутньої патології, збільшує ризик операції.
Відео: Бронхоектатична хвороба легенів
Медикаментозна терапія проводиться за принципами, аналогічним діагнозом абсцес легені.
Хірургічне втручання абсолютно показано в II - III стадіях бронхоектатичної хвороби. Обсяг виконаної операції включає видалення зміненої частини легені: сегментектомію, лобектомію, білобектомія, пульмонектомію. У разі обмеженого залучення в патологічний процес обох легенів резекція проводиться поетапно або одномоментно, починаючи з легкого, в якому зміни більш виражені.
