Бронхоектазія - захворювання органів дихання у дітей

Гнійних процесах У ЛЕГКИХ

1. бронхоектазію

Розвиток бронхоектазів зумовлено розширенням бронхів в поєднанні із запальною деструкцією бронхіальної і перибронхиальной тканини, накопиченням ексудату в нижележащем бронху і в деяких випадках розширенням його.
Етіологія. У деяких випадках бронхоектази можуть бути вродженими, можливо, внаслідок зупинки розвитку бронха, що приводить до формування кісти, а при інфікуванні її може статися деструкція бронхіальної стінки. Може зустрічатися і недосконале розвиток хрящового каркаса бронхів. Трахеобронхомегаліі потрапило до рідкісних вроджених вад. При пий дистальний відділ трахеї і головні бронхи різко расшірени- подібний стан може бути пов`язано з рецидивуючими пневмоніями.
У більшості випадків бронхоектази розвиваються після народження дитини зазвичай в результаті хронічної легеневий інфекції, але механізми їх мало вивчені. До однієї з імовірних причин відноситься непрохідність бронхів, що супроводжується приєднанням інфекції. Кір, коклюш і пневмонія, свого часу розглядалися як часто зустрічаються початкові інфекції, рідко служать причиною бронхоектазів. Муковісцидоз зазвичай призводить до розвитку генералізованого захворювання бронхів у дітей. Іншими сприятливими факторами вважають аспірацію стороннього тіла, часто пропускає рентгенівські промені, збільшені бронхолегеневі лімфатичні вузли у хворих на туберкульоз, рецидивні та хронічні легеневі інфекції, саркоїдоз, новоутворення, абсцес легені, локалізовані кісти, емфізему зі здавленням залишилася легеневої паренхіми, алергію, астму та іноді виражену лійкоподібну грудну клітку і сколіоз. У хворих з синдромом імунодефіциту бронхоектази розвиваються зазвичай після повторних випадків захворювання бактеріальною пневмонією і бронхітом. Рецидивуючий аспіраційний пневмоніт при спадкової комплексної дисфункції вегетативної нервової системи часто супроводжується розвитком бронхоектазів. Синдром нерухомих війок (див. Розділ 10.61) проявляється хронічною легеневою інфекцією, в кінцевому підсумку призводить до бронхоектазів. Бронхоектази і запалення придаткових пазух носа нерідко протікають спільно, наприклад при синдромі нерухомих війок, але їх взаємозв`язок не завжди ясна. Причиною розвитку бронхоектазів може служити шлунково-стравохідний рефлюкс з хронічною аспірацією шлункового вмісту.
Оборотні бронхоектази, або псевдобронхоектази, зазвичай розвиваються після коклюшу та часткової або інтерстиціальної пневмонії. Незабаром після цих захворювань або під час їх при бронхографії виявляють цилиндрически розширені бронхи, але при повторному дослідженні через кілька місяців ці зміни вже не виявляються.
патологія. Перше деструктивне зміна полягає в зникненні миготливого епітелію, який регенерує як кубічний або лускатий. Одночасно в стінках бронхів зникає еластична тканина, відбувається їх потовщення за рахунок інтерстиціального набряку, фиброзирования і круглоклітинна інфільтрації поряд зі змінами в прилеглій паренхиматозной і перибронхиальной тканини. У цих областях можуть утворюватися множинні абсцеси і зазвичай розвивається характерний обструктивний ендартеріїт дрібних судин легенів. Зазвичай бронхоектази відрізняються сегментарним розподілом, за винятком муковісцидозу. Область поразки в якійсь мірі залежить від причини захворювання-найчастіше в процес втягуються сегменти правої середньої частки, базальні сегменти нижніх часток і язиковідние сегменти верхньої лівої частки. Права нижня частка зазвичай страждає при аспірації чужорідного тіла, в той час як права середня частіше уражається при захворюванні лімфатичних вузлів кореня легені.
Клінічні прояви. При захворюванні, що супроводжується симптоматикою, хворого завжди турбує кашель з рясним слізістогнойной мокротою в період гострого респіраторного захворювання. Маленькі діти, як правило, ковтають її. Фізична активність або зміна положення тіла, особливо відкидання назад, часто супроводжується приступом кашлю.
Зазвичай хворий страждає повторними інфекціями нижніх дихальних шляхів, схильними до затяжного перебігу і важко піддаються лікувальним впливам. У дитини відсутній апетит, він гнівається, маса тіла його збільшується незначно. Температура тіла підвищується рідко. Пізніше, в період різких загострень, може з`являтися кровохаркання, починаючи з прожилок крові в мокроті до вираженої кровотечі. При бронхоектатичній хворобі загострення процесу перемежовуються періодами поліпшення стану.
У хворих може розвинутися синдром середньої частки, що характеризується підгострим або хронічним пневмонітом, закупоркою бронхів і ателектазом і зазвичай обумовлений здавленням ззовні бронха середньої частки лімфатичними вузлами кореня легкого з подальшим розвитком перібронхіту і хронічної інфекції. Слідом за ним можуть утворитися бронхоектази. Іноді синдром пов`язаний з астмою або вродженими аномаліями бронха.
Фізикальні ознаки відсутні або незначно виражені. У дитини, хворої на протягом не менше року, пальці нагадують барабанні палички. Можуть прослуховуватися вологі або музичні хрипи, іноді супроводжують кашель- при загостреннях процесу з`являються ознаки ателектазу або дифузного пневмоніту. При рутинному рентгенографічних досліджень патогномонічних ознак не виявляється, хоча можуть визначатися сприятливі фактори, наприклад збільшені лімфатичні вузли середостіння або щільні сторонні предмети, а також підозріло посилений малюнок бронхів і судин біля кореня легені. Досить часто зустрічаються ателектази.
При великих бронхоектатичних зміни з`являється стійка задишка, дитина відстає у фізичному розвитку. Дослідження вентиляційних і дифузійних можливостей легких може сприяти виявленню більш великих ділянок ураження, ніж про те можна було судити на підставі даних інших досліджень.
Кожного хворого з підозрою на бронхоектатична хвороба або діагностованим захворюванням необхідно обстежити на предмет виявлення факторів, наприклад синуситів, нерухомості війок епітелію, агаммоглобулінеміі, туберкульозу, астми або інших видів алергії дихальних шляхів і муковісцидозу. Якщо немає підстав думати про перерахованих захворюваннях слід провести бронхоскопію з тим, щоб виключити стеноз бронха, стриктури, пухлини і чужорідне тіло. Потім за допомогою бронхографії виявляють бронхоектази і визначають їх поширеність і тяжкість процесу. Висловлювалося припущення про те, що розвиток бронхоектазів у дітей іноді обумовлено спадковою неповноцінністю бронхіальних хрящів, на що може вказувати виражене розширення бронхів II-IV порядку при вдиху і помітне спадання їх на видиху. Необхідно провести бактеріологічне дослідження змивів з бронхів з метою виявлення типових збудників захворювань, мікобактерій і грибів. Слід провести, крім того, шкірні туберкулінові проби.
лікування. Методи лікування включають в себе видалення всіх вогнищ інфекції з дихальних шляхів, ефективний постуральний дренаж і при показаннях - введення антибіотиків. Постуральний дренаж являє собою найбільш важливий метод лікування і повинен проводитися досить інтенсивно до тих пір, поки утворюється секрет.
Системне введення антибіотиків зазвичай показано тільки в гострій стадії процесу і проводиться короткими курсами по 5 7 днів, але не більше 2 тижнів. Хворих на муковісцидоз слід лікувати більш тривалий час (див. Розділ 10.107). При тривалому лікуванні інших хворих підвищується ризик приєднання стійкої флори і розвитку реакції на препарат. Відповідний антибіотик підбирають на підставі даних проб на чутливість мікроорганізмів до антібіотікам- при цьому досліджують патогенні мікроорганізми з мокротиння або секрету, отриманого при бронхоскопії. Якщо в культурі визначається лише звичайна флора, антибіотики вводити не рекомендується. Ефектом може супроводжуватися лікування антибіотиками у вигляді аерозолів безпосередньо після проведення постурального дренажу, але їх не слід застосовувати тривало, оскільки вони сприяють утворенню резистентної флори, особливо синьогнійної палички.

Іноді при прогресуванні незважаючи на адекватне лікування локалізованого, важко протікає процесу слід вирішити питання про резекції сегмента або частки легені, навіть при необнадежівающіх результатах тривалого спостереження. У деяких хворих з бронхоектазами частки, зокрема з синдромом правої середньої частки, буває ефективна лобектомія. Хірургічне втручання може бути показано і при вродженої анатомічної непрохідності бронха або гнійному процесі, зумовленому аспірацією осколкових чужорідних тіл, особливо рослинних об`єктів, наприклад волокон трави або шматочків арахісу, які важко видалити при бронхоскопії.