Оцінка і діагностичний підхід - анемія мегалобластная

Відео: Показники гемограми в діагностиці анемії

При обстеженні хворого з мегалобластної анемією надзвичайно важливе значення має своєчасність виконання досліджень. Багато з описаних вище змін еритропоезу, включаючи морфологічну картину пунктату кісткового мозку, невідповідність між еритроїдної гіперплазію кісткового мозку і кількістю ретикулоцитів (неефективний еритропоез), збільшення вмісту заліза в сироватці крові і в депо, а також виявлення аномальних сидеробластов в мазку кісткового мозку, після початку ефективної терапії проходять дуже швидко. Крім того, спеціальні визначення вмісту вітамінів є інформативними тільки до початку вітамінотерапії і дієтичної корекції. Перш за все, це стосується алкоголіків, у яких після припинення прийому алкоголю відбувається швидке зникнення мегалобластний змін. У такій ситуації для постановки точного діагнозу потрібно, щоб повне гематологічне обстеження було проведено без зволікання. Якщо забори проб для різних досліджень виробляються одночасно, це може значно ускладнити діагностику. Наприклад, якщо пунктат кісткового мозку отримують через 24-48 год після забору крові, стає неможливим порівняння морфологічних змін в кістковому мозку з результатами визначення середнього об`єму еритроцитів, кількості ретикулоцитів і вмісту заліза в сироватці крові.

При наявності даних повного лабораторного обстеження хворого диференціальна діагностика мегалобластної анемій не представляє труднощі (див. Табл. Вище). Дослідження мазка периферичної крові і ерітрокінетіческого профілю кісткового мозку дає можливість точно диференціювати вітаміндефіцітние стану від первинних порушень синтезу ДНК. При розмежуванні цих станів особливо важливе значення має оцінка характеру морфологічних змін в кістковому мозку та вмісту в ньому заліза, яке визначають при фарбуванні Берлінської блакиттю. При неускладнених вітамін В12 і фолієводефіцитна станах виявляються прогресуючі мегалобластні зміни зі збільшенням кількості макроцитів і ознаками неефективного еритропоезу, які корелюють зі ступенем тяжкості анемії. Аномальні форми сидеробластов з`являються тільки у хворих, які тривалий час страждають важким алкоголізмом. На противагу цьому у хворих з набутою ідіопатичною сидеробластної анемією або синдромом Ді Гульєльмо виявляються макроціти різної величини, різноманітні зміни морфології кісткового мозку, а при фарбуванні Берлінської блакиттю - виражені аномалії структури сидеробластов.

Відео: Надлишкова маса тіла і ожиріння в повсякденній клінічній практиці часта проблема з рідкісним решени

При оцінці ерітрокінетіческого профілю у цих хворих може виявлятися як неефективний, так і гілопроліфератівний еритропоез в поєднанні з вираженою панцитопенией. І, нарешті, для будь-яких первинних порушень синтезу ДНК характерна лейкозная трансформація.
На підставі визначення вмісту вітамінів в сироватці крові, якщо забори крові проведені до зміни дієти або початку специфічної терапії, можна диференціювати дефіцит фолієвої кислоти від дефіциту вітаміну В12. Коли виконати ці дослідження не представляється можливим, для постановки діагнозу можна скористатися парентеральним введенням невеликих доз вітаміну B12 або фолієвої кислоти, однак на результати подібного досвіду можуть впливати багато факторів. Наприклад, реакція хворого може наступити незалежно від застосовуваного лікування, а також змінитися в результаті наявності супутніх захворювань. Подібним чином дефіцитні стану змішаної етіології, особливо при нестачі заліза, можуть перешкоджати появі ретікудоцітоза, незважаючи на надходження адекватної кількості фолієвої кислоти або вітаміну В12 це нерідко спостерігається у хворих на тропічну спру або при довгоіснуючих порушеннях всмоктування.

Альтернативний підхід, якого слід віддавати перевагу у найбільш важких хворих, полягає в лікуванні терапевтичними дозами як вітаміну В12, так і фолієвої кислоти з метою гарантованої корекції дефіциту будь-якого з цих вітамінів, а також використання для постановки точного діагнозу результатів визначення сироваткових концентрацій вітамінів, виробленого до початку лікування. Якщо це неможливо, порушення всмоктування вітаміну В12 після початку лікування можна оцінити за допомогою проби Шилінга. При неефективності лікування вітаміном B12 і фолієву кислоту слід запідозрити первинне порушення синтезу ДНК і повторити дослідження пунктату кісткового мозку. Стійкі мегалобластні морфологічні зміни у таких хворих фактично підтверджують діагноз рефрактерній макроцитарной анемії, характерною для синдрому Ді Гульєльмо.