Вроджена краснуха - краснуха
Відео: Краснуха при вагітності Вроджена краснуха Сістоми, причини та методи лікування online video cutte
глава III
вродженої краснухи
Проблема внутрішньоутробної патології в даний час особливо злободенна на тлі великих успіхів у зниженні дитячої захворюваності та смертності. Кількість ембріопатій не тільки не знижується, але неухильно зростає рік від року. У США щорічно реєструється близько 500 тис. Вагітностей, що ускладнилися загибеллю плоду, 62 тис. Новонароджених помирають від вроджених аномалій розвитку, а безліч дітей, що вижили мають вроджені дефекти, що заважають нормальному життю в суспільстві (Blattner. Е. а., 1973).
Вроджені каліцтва можуть бути обумовлені спадковими причинами, а також зовнішніми впливами на плід, що розвивається. Серед останніх істотну роль грають, мабуть, вірусні інфекції. В даний час є відомості про участь у внутрішньоутробному патології багатьох видів вірусів: цитомегаловирусов, герпесу, грипу, віспи, кору, паротиту, гепатиту, пикорнавирусов (О. П. Оганесян і ін., 1969- Blattner е. А., 1973). Однак перше місце в цьому відношенні безперечно належить вірусу краснухи.
Наскільки серйозною є проблема вродженої краснухи, показала епідемія, що протікала в США в 1964- 1965 рр. Під час цієї епідемії краснухою перехворіло понад 50 тис. Вагітних жінок, і в результаті народилося близько 20 тис. Дітей з вродженими каліцтвами. Американський дослідник Horstmann (1970) з приводу цієї епідемії писала: «Багато з цих дітей померли, а багато хто залишився слабоумнимі- витрати на їх лікування та утримання оцінюються в багато мільярдів доларів, але як оцінити горе і страждання їх батьків і сімей».
За підрахунками епідеміологів в США, в кожен неблагополучний рік краснухою хворіють 25-50 тис. Вагітних, а в кожен межепідеміческій - кілька тисяч. В середньому за десятиліття близько 100 тис. Вагітностей ускладнюється краснуху. Небезпека інфікування щорічно загрожує 600 тис. Вагітних жінок, які не мають антитіл до цієї інфекції (Meyer, Parkman, 1971). Поява епідемій в ряді країн привернуло до вродженої краснухи пильну увагу лікарів і дослідників. В останні 30 років з`явилася велика кількість робіт, що стосуються небезпеки для вагітності та плоду, клінічних проявів і патогенезу вродженої краснушной інфекції. Результати цих робіт ми спробували узагальнити в цій главі.
КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА «синдрому вродженої краснухи»
Відео: Як помітити перші ознаки хвороби Коклюш і як лікуватися. Панорама 22 грудня 2015 Щеплення в Чехії обов`язкові. Матвію 2 роки, а тому ми їдемо на
Історія вивчення вродженої краснухи починається з блискучого клінічного спостереження австралійського офтальмолога Norberta Gregg. Уже в першій опублікованій роботі (1942) Gregg призводить обширний опис типових для краснухи аномалій розвитку, таких, як катаракта, мікрофтальм, ретинопатія, ністагм, помутніння рогівки, вади серця, низька вага при народженні та погане харчування, дерматити та висока смертність при народженні. Дещо пізніше їм була відзначена і глухота. Автор вказує, що найбільш небезпечним терміном захворювання на краснуху є перший триместр вагітності і особливо перші два місяці. Таким чином, Gregg перший описав тріаду найбільш часто спостерігаються при краснусі аномалій розвитку: катаракту, пороки серця і глухоту, яка в подальшому отримала назву «класичний синдром краснухи». Крім «класичного» існує «розширений» синдром краснухи, в який, крім трьох зазначених вад, входить ще безліч інших аномалій розвитку, характерних для цієї інфекції (рис. 6). «Синдрому краснухи» присвячена велика кількість досліджень. Особливо цінними в цьому відношенні стали дослідження, зроблені в США під час епідемії 1964-1965 рр. У цих дослідженнях діти, що народилися від матерів, які перенесли краснуху в різні терміни вагітності, спостерігалися протягом декількох років, що дозволило більш детально охарактеризувати перебіг і наслідки вродженої краснушной інфекції (Cooper е. А., 1969- Sever е. А., 1969- Siegel е. а., 1971).
Рис 6. «Розширений» синдром краснухи.
Особливий інтерес в цьому відношенні представляють дослідження Cooper і ін. (1969), які протягом 5 років вели ретельне спостереження за розвитком 376 дітей, народжених від матерів, які перенесли краснуху під час епідемії.
З неонатальних проявів краснухи найбільш характерним є тромбоцитопенічна пурпура. Пурпура виявляється відразу після народження і найбільш вираженою буває протягом першого тижня життя. Висипання зникає зазвичай в кінці другого тижня, але іноді може триматися на протязі 2-3 міс. До типових проявів краснухи в неонатальному періоді відносяться також гепатоспленомегалія- гепатити, супроводжувані жовтяницею з високим вмістом білірубіну в крові-гемолітична анемія з характерним ретикулоцитозом і деформованими ерітроцітамі- незарощення переднього джерельця, яке часто супроводжується плеоцитозом в спинномозковій рідини-інтерстиціальна пневмонія- поразки трубчастих кісток. Остання патологія, дуже характерна для краснухи, виявляється рентгенівським дослідженням і виражається в чергуванні ділянок розрідження і ущільнення кістки. На відміну від подібних поразок при сифілісі кісткові зміни при краснусі зазвичай зникають протягом 1-2 міс. Велика частина інших неонатальних проявів також зникає протягом перших 5 міс життя.
Серед вад серця, що спостерігаються при краснусі, найбільш частим є незарощення боталлова протоки, наявністю або відсутністю стенозом легеневої артерії або її гілок. У дослідженні Cooper і ін. (1969) незарощення боталлова протоки становило 78% всіх виявлених пороков- стеноз правої легеневої артерії - 70%, а лівої -56%. При краснусі відзначені також ураження аортального клапана, стеноз аорти, коарктації аорти, дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, транспозиція великих судин. Пороки «синього» типу при краснусі зустрічаються рідко. Тому вважають, що якщо дитина не вмирає в перші роки життя від вираженого пороку серця, то в подальшому краснушной пороки не уявляють безпосередньої небезпеки для його життя. Велика частина пороків серця залишається непоміченою при народженні і виявляється в наступні роки життя дитини. Однак у деякої частини дітей спостерігаються дуже серйозні вади, що призводять до смерті протягом перших 6 міс життя.
Найтиповіше ураження органів зору при краснусі - катаракта (рис. 7). Катаракта може бути одностороння або двостороння і часто супроводжується мікрофтальмія. Катаракта - результат прямого цитопатичної дії вірусу краснухи, який може персистувати в кришталику кілька років (Cooper е. А., 1969). Вона може бути відсутнім при народженні і розвинутися протягом періоду новонародженості. Ця аномалія часто вислизає при поверхневому лікарському огляді новонародженого, і зазвичай її помічає сама мати. Глаукома зустрічається значно рідше катаракти (приблизно в співвідношенні 1: 10) і може прогресувати протягом періоду новонародженості (рис. 8). Майже ніколи не зустрічається поєднання глаукоми і катаракти. Часто буває ретинопатія, яка характеризується розкиданими по сітківці ділянками темної пігментації і депігментації, є важливими діагностичними ознаками вродженої краснухи. Іноді спостерігається також минуще помутніння рогівки. Аномалії органів зору часто супроводжуються вираженою міопією, що вимагає ранньої корекції.
Найчастіший дефект при вродженої краснухи - глухота. Вона може бути легка і сильна, одностороння і двостороння і не має якоїсь специфічної характеристики. Легкі випадки глухоти часто вислизають від уваги в перші роки життя і проявляються лише в наступному. Цей порок часто супроводжується вестибулярної дисфункцією, вираженість якої зазвичай корелює зі ступенем глухоти.
Інший дефект, також часто незамечаемие в перші роки життя, - ураження нервової системи. Ці поразки, мабуть, обумовлені як хронічними менінгоенцефаліту, так і судинними розладами, гіпоксією і асфіксією, що розвиваються в період генералізованої внутрішньоутробної інфекції (Desmond е. А., 1969). Частою аномалією розвитку буває мікроцефалія. Хронічні менінгоенцефаліт знаходять у дітей при розтині, а також у живих дітей, виділяючи вірус з спинномозкової рідини. Ураження нервової системи при вродженої краснухи в перші місяці постнатальної життя проявляються в сонливості або, навпаки, в підвищеній збудливості, в порушеннях м`язового тонусу. Пізніше спостерігаються різного ступеня рухові порушення, гіперкінези, судоми, паралічі. До неврологічної симптоматики приєднується зниження інтелекту - від невеликого відставання в психічному розвитку до ідіотії.
Діти з вродженою краснухою часто мають низьку вагу і маленький зріст при народженні і надалі, особливо при наявності хронічної інфекції, значно відстають у фізичному розвитку.
Крім перерахованих вище найбільш типових аномалій розвитку, що входять в «розширений синдром краснухи», зустрічаються більш рідкісні поразки, такі, як пороки розвитку скелета і черепа (незаростаючі джерельця, вовча паща, атрезія слухових проходів, spina bifida, sternum bifidum і т. Д. ) - пороки розвитку сечостатевих органів (крипторхізм, гіпоспадія, гідроцеле, двудолевое нирки, дворога матка) - пороки травних органів (пілоростеноз, облітерація жовчних ходів). Спостерігаються також різні шкірні ураження: дерматогліфов, дерматити, пігментні плями, підвищена пітливість і т. Д. При цьому часто зі шкіри можна виділити вірус.
Вроджені вади при краснусі рідко зустрічаються ізолірованно- зазвичай це поєднання різних аномалій розвитку, що дуже характерно для цього захворювання.
Cooper і ін. (1969) серед 376 дітей з синдромом краснухи у 252 дітей відзначили глухоту- психічну неповноцінність - у 170 (легку у 80, середню у 40 і сильну у 50) - різного ступеня паралітичні явища-у 46- пороки серця - у 182- пороки органів зору-у 120 (двосторонню катаракту у 58, односторонню у 50, глаукому у 12) - неонатальную тромбоцитопенічна пурпура - у 85 дітей. Таким чином, за частотою пороки розташовуються в наступній послідовності: глухота, ураження нервової системи і порушення психіки, пороки серця і органів зору. По одному дефекту мали 77 дітей (68 - дефект слуху, 7 -порокі серця, 1 - катаракту і 1 - психічну неповноцінність). Характер каліцтва залежить від часу впливу вірусу краснухи на плід, але це питання більш детально розбирається при описі патогенезу вродженої краснушной інфекції.
