Гострі лейкози - практична гематологія дитячого віку

Гострий лейкоз - злоякісна пухлина, патологічний субстрат якої представлений молодими, або бластними, клітинами.
У дитячому віці в переважній більшості випадків зустрічається гострий лейкоз. Багато десятиліть встановлення діагнозу гострого лейкозу означало невтішний прогноз. Бурхливе наростання клінічних ознак, розвиток анемії, геморагічного синдрому, некротичних змін, інфекційних ускладнень протягом декількох місяців приводили до летального результату. Сучасний розвиток науки, розробка засобів поліхіміотерапії дозволяють більш оптимістично підходити до лікування даної патології. Відрадно й те, що найкращі результати лікування гострого лейкозу досягнуті саме у дітей. При гострий лімфобластний лейкоз відсоток ремісій у хворих наближається до 100. За даними вітчизняних і зарубіжних дитячих гематологічних центрів, у половини дітей отримані 5-річні ремісії. Близько 5% дітей мають Сверхдлительного (7-10 років) ремісії, що дозволяє віднести даний контингент до видужують від гострого лейкозу.
Пошук об`єктивних критеріїв класифікації гострих лейкозів ведеться невпинно. Досвід свідчить, що морфологічні ознаки не можуть служити об`єктивним критерієм диференціації. При сучасній терапії лейкозів, значне продовження життя хворих морфологічні форми лейкозних клітин видозмінюються. Найбільш стабільним ознакою є цитохимические властивості бластних клітин, які відображають особливості обміну і індивідуальні у кожного виду. Цитохімічні критерії і покладені в основу класифікації гострих лейкозів. Різні автори пропонують кілька варіантів класифікацій, однак вони не носять принципового характеру. Можна не сумніватися виділення таких форм гострих лейкозів, як лімфобластний, мієлобластний, монобластний, міеломонобластний, промієлоцитарний, ерітромієлоз і недіфференціруемого форма. Цитохімічна характеристика цих форм представлена в табл. 6.

Таблиця 6. Цитохімічна характеристика різних варіантів гострого лейкозу (Е. Н. Мосягина, Н. А. Торубарова, Е. Б. Володимирська, 1981).

Примітка: Н ----- реакція позитивна, ± - слабоположітельная, ---------------- негативна.

Для практичних цілей слід зазначити важливість виділення і диференціації лімфобластній форми і групи міеломонобластний природи. Тактика лікування гострого лімфобластного лейкозу, що є найбільш частою формою у дітей, відмінна від такої при інших формах гострого лейкозу, тоді як гострий мієлобластний, монобластний і міеломонобластний лейкози лікуються за схожими програмами. Також підлягає виділенню гострий лейкоз проміелоцітарний, що має особливості терапевтичної тактики. У класифікації гострих лейкозів зустрічаються такі форми, як ерітролейкоз, еозинофільний лейкоз, базофільний лейкоз, плазмобластний варіант, мегакаріобластний варіант, малопроцентний форма гострого лейкозу. Однак виділення деяких форм залишається діскутабельним, інші форми в педіатричній практиці не зустрічаються.
Клінічний перебіг гострого лейкозу у дітей під дією сучасних методів терапії зазнало якісних змін. З швидко прогресуючого гострого процесу лейкоз перейшов в розряд захворювань із затяжним хвилеподібним перебігом. Виділяють наступні періоди захворювання: початковий, період повного розвитку хвороби, ремісії, загострення і термінальний. Зараз період ремісії вважається обов`язковим, особливо у дітей з гострий лімфобластний лейкоз. Тривала ремісія (більше 5 років) дозволяє говорити про одужання. Повернення до клініко-гематологічним проявам хвороби трактується як
рецидив гострого лейкозу, який може переходити в термінальну стадію. При гострий лімфобластний лейкоз у дітей рецидив захворювання знову може бути зупинений і переведений в фазу ремісії, правда, вже в меншому відсотку випадків, ніж під час першої атаки. Виділення періодів лейкозного процесу має практичне значення, оскільки багато в чому визначає прогноз захворювання і терапевтичну тактику.