Ти тут

Гострі лейкози - практична гематологія дитячого віку

Зміст
Практична гематологія дитячого віку
ембріональний кровотворення
Морфофункціональна характеристика клітин кісткового мозку і периферичної крові
Клітини паренхіми кісткового мозку
Периферична кров дітей різного віку
Система гемостазу в нормі
Етіологія і патогенез лейкозів
гострі лейкози
Гострі лейкози - предлейкоз
Можливості прогностичної оцінки перебігу гострого лімфобластного лейкозу у дітей
Загальні принципи лікування гострого лейкозу
хіміотерапевтичні препарати
Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Лікування мієлоїдних форм гострого лейкозу
Інфекційні ускладнення та симптоматична терапія гострого лейкозу
Консолідація і підтримуюча терапія гострого лейкозу
імунотерапія
Ремісія і рецидив гострого лейкозу
природжений лейкоз
нейролейкоз
хронічний мієлолейкоз
лімфогранулематоз
гематосаркоми
Макрофоллікулярная лімфома
Ангіоіммунобластная лімфаденопатія
лейкемоїдні реакції
інфекційний лімфоцитоз
інфекційний мононуклеоз
Лейкемоїдні реакції різних типів
дисфункції гранулоцитів
лейкопенії
гістіоцитоз
Гістіоцитоз - еозинофільна гранульома
злоякісний гістіоцитоз
Сімейний ерітрофагоцітарний гистиоцитоз
хвороби накопичення
Хвороба Німана-Піка
вазопатії
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
пурпура Майоккі
Атаксія-телеангіектазії
енцефалотрігемінальний ангиоматоз
Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз
Цереброретінальний ангиоматоз
гіпертрофічна гемангіектазія
Множинні і гігантські гемангіоми
еластична фібродисплазії
коагулопатії
спадкові коагулопатії
гемофілія А
клініка гемофілії
лікування гемофілії
хвороба Віллебранда
Гемофілія В (хвороба Крістмас)
Спадковий дефіцит факторів XI, XII, XIII і I
дісфібріногенеміі
Спадковий дефіцит факторів VII, X, V та II
Дефіцит К-вітамінозавісімих факторів згортання
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання
Клініка і діагностика ДВС-синдрому
Лікування ДВС-синдрому
тромбоцитопенії
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Клініка і діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура
Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених
Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіч)
Спадкові тромбоцитопенічна пурпура
Тробоцітопатіі
анемії
Анемії, пов`язані з крововтратою
Хронічна постгеморагічна анемія
залізодефіцитні анемії
Клініка і діагностика залізодефіцитної анемії
Лікування залізодефіцитних анемій
Сидероахрестичні, сидеробластна анемії
мегалобластні анемії
фолієводефіцитна анемія
Спадкові форми мегалобластної анемій
Спадкові дізерітропоетіческіе анемії
Анемії, пов`язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
Спадкові гипопластические анемії
гемолітичні анемії
Гемолітичні анемії - овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз
Акантоцітоз, пікноцітоз
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів еритроцитів
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
Придбані імунні гемолітичні анемії
Ізоімунні гемолітичні анемії
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Аутоімунні гемолітичні анемії
Список літератури

Гострий лейкоз - злоякісна пухлина, патологічний субстрат якої представлений молодими, або бластними, клітинами.
У дитячому віці в переважній більшості випадків зустрічається гострий лейкоз. Багато десятиліть встановлення діагнозу гострого лейкозу означало невтішний прогноз. Бурхливе наростання клінічних ознак, розвиток анемії, геморагічного синдрому, некротичних змін, інфекційних ускладнень протягом декількох місяців приводили до летального результату. Сучасний розвиток науки, розробка засобів поліхіміотерапії дозволяють більш оптимістично підходити до лікування даної патології. Відрадно й те, що найкращі результати лікування гострого лейкозу досягнуті саме у дітей. При гострий лімфобластний лейкоз відсоток ремісій у хворих наближається до 100. За даними вітчизняних і зарубіжних дитячих гематологічних центрів, у половини дітей отримані 5-річні ремісії. Близько 5% дітей мають Сверхдлительного (7-10 років) ремісії, що дозволяє віднести даний контингент до видужують від гострого лейкозу.
Пошук об`єктивних критеріїв класифікації гострих лейкозів ведеться невпинно. Досвід свідчить, що морфологічні ознаки не можуть служити об`єктивним критерієм диференціації. При сучасній терапії лейкозів, значне продовження життя хворих морфологічні форми лейкозних клітин видозмінюються. Найбільш стабільним ознакою є цитохимические властивості бластних клітин, які відображають особливості обміну і індивідуальні у кожного виду. Цитохімічні критерії і покладені в основу класифікації гострих лейкозів. Різні автори пропонують кілька варіантів класифікацій, однак вони не носять принципового характеру. Можна не сумніватися виділення таких форм гострих лейкозів, як лімфобластний, мієлобластний, монобластний, міеломонобластний, промієлоцитарний, ерітромієлоз і недіфференціруемого форма. Цитохімічна характеристика цих форм представлена в табл. 6.

Таблиця 6. Цитохімічна характеристика різних варіантів гострого лейкозу (Е. Н. Мосягина, Н. А. Торубарова, Е. Б. Володимирська, 1981).

цитохімічна характеристика

Варіант: гострого лейкозу

пер-
окси-
даза

Реакція на ліпіди з Суданом чорним

Кіс
гавкоту
Фос
фата-
за

шік-
реакція на глікоген

а-Нафтіл-
естераза

Хлораце-
татестера-
за

кислі
сульфаті-
рова
мукополі-
цукориди

лімфобластний

_

_

±

+

  

  

  

мієлобластний



+

+

+

+

+

-

монобластний

±

±

++



±

+

-

-

міеломонобластний

+

±

+

±

+

±

-

промієлоцитарний

++

+

±

+ +

±

++

+

недіфференціруемий

-

-

-

-

-

-

-

Примітка: Н ----- реакція позитивна, ± - слабоположітельная, ---------------- негативна.

Для практичних цілей слід зазначити важливість виділення і диференціації лімфобластній форми і групи міеломонобластний природи. Тактика лікування гострого лімфобластного лейкозу, що є найбільш частою формою у дітей, відмінна від такої при інших формах гострого лейкозу, тоді як гострий мієлобластний, монобластний і міеломонобластний лейкози лікуються за схожими програмами. Також підлягає виділенню гострий лейкоз проміелоцітарний, що має особливості терапевтичної тактики. У класифікації гострих лейкозів зустрічаються такі форми, як ерітролейкоз, еозинофільний лейкоз, базофільний лейкоз, плазмобластний варіант, мегакаріобластний варіант, малопроцентний форма гострого лейкозу. Однак виділення деяких форм залишається діскутабельним, інші форми в педіатричній практиці не зустрічаються.
Клінічний перебіг гострого лейкозу у дітей під дією сучасних методів терапії зазнало якісних змін. З швидко прогресуючого гострого процесу лейкоз перейшов в розряд захворювань із затяжним хвилеподібним перебігом. Виділяють наступні періоди захворювання: початковий, період повного розвитку хвороби, ремісії, загострення і термінальний. Зараз період ремісії вважається обов`язковим, особливо у дітей з гострий лімфобластний лейкоз. Тривала ремісія (більше 5 років) дозволяє говорити про одужання. Повернення до клініко-гематологічним проявам хвороби трактується як
рецидив гострого лейкозу, який може переходити в термінальну стадію. При гострий лімфобластний лейкоз у дітей рецидив захворювання знову може бути зупинений і переведений в фазу ремісії, правда, вже в меншому відсотку випадків, ніж під час першої атаки. Виділення періодів лейкозного процесу має практичне значення, оскільки багато в чому визначає прогноз захворювання і терапевтичну тактику.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!