Ниркові мелітуріі, нефрогенний нецукровий діабет - основи практичної урології дитячого віку
Тубулопатії з поліурією. Ниркові мелітуріі - це група тубулопатий, які в основному виявляються виділенням цукрів (глюкози, сахарози, галактози і ін.) З сечею. З них в більшості випадків спостерігається недіабетична глюкозурія. В цілому вся група мелітуріі у дітей зустрічається набагато частіше, ніж цукровий діабет.
Сутність цієї тубулопатии полягає в спадково обумовленому порушенні ферментних систем, відповідальних за реабсорбцію цукрів в нирках, хоча більш інтимні сторони цих порушень недостатньо вивчені. Передача у спадок відбувається по аутосомно-рецесивним типом.
Основний клінічний прояв мелітуріі - постійне, рівномірне, яке залежить від надходження в організм вуглеводів, виділення цукрів з сечею. Навіть при навантаженні глюкозою цукрова крива залишається нормальною. Постійна і значна втрата цукрів послаблює дитини, викликає симптоми гіпоглікемії. Супутня виражена поліурія викликає ексікоз дитини, гіпокаліємію, виражена полидипсия.
Діагноз ставлять на підставі лабораторних даних, враховуючи при цьому, що при нирковій мелітуріі функціональна здатність нирок не порушена, а рівень цукрів у сечі не піддається впливу (дієта, інсулін та ін.).
У неускладнених випадках в лікуванні немає необхідності. При великій втраті цукрів з сечею і гіпоглікемії необхідна дієта, багата вуглеводами.
Нефрогенний нецукровий діабет
При цій тубулопатии знижується чутливість ниркових канальців до вазопресину (ВП) і зменшується реабсорбція води, в результаті чого відбувається виділення у великій кількості неконцентрированной сечі-значна поліурія супроводжується полидипсией.
При нефрогенном нецукровому діабеті Антидіуретична активність плазми збережена, але рецептори, розташовані в епітелії дистальної частини канальців нефронів, не в змозі реагувати не вазопресин. При нейрогіпофізарного діабеті, який має аналогічні клінічні прояви, навпаки, стан рецепторів не порушено, але знижений рівень секреції вазопресину. Тому при нефрогенном нецукровому діабеті введення хворому цього гормону не применшує полиурию. Зазначений феномен використовують для диференціальної діагностики цих двох видів нецукрового діабету.
Мал. 70. Цистографія: гідрокінетіческій сечовий міхур у дівчинки 10 років з нирковим нецукровий діабет.
Аномалія передається у спадок по рецесивним типом, хворіють переважно хлопчики. Поліурія проявляється вже в ранньому віці, потім приєднується полидипсия. Велика втрата води призводить до порушення мінерального та кислотнощелочного рівноваги, ексікозу, відставання у фізичному і розумовому розвитку. Нерідко підвищується температура тіла.
Існують і більш легкі, латентні форми цього захворювання з помірною полиурией і не різко вираженим порушенням гомеостазу. Такі форми в основному спостерігаються у віці 8-12 років.
Виражена поліурія (до 5-6 л) викликає надмірного розтягнення сечового міхура - гідрокінетіческій сечовий міхур (рис. 70), що іноді є причиною звернення до уролога.
Лікування повинне бути спрямоване на регуляцію водно-сольового обміну, введення достатньої кількості рідини. Є повідомлення, що діуретичні засоби з групи похідних бензотіазіна кілька підвищують осмолярність сечі і зменшують полиурию, сприяючи тим самим нормальному розвитку дитини.
