Тромбофлебітіческая спленомегалія, хвороба вільсона - патологія гострих шлунково-кишкових кровотеч - гострий живіт і шлунково-кишкові кровотечі

Гепатолентикулярна дегенерація (хвороба Вільсона)

Геморагічний синдром, в тому числі і шлунково-кишкові кровотечі, пов`язані з цірротіческій ураженням печінки, властивим цьому захворюванню. Симптоми захворювання печінки відповідають симптомам цирозу. Однак на відміну від звичайного цирозу при гепатолентикулярной дегенерації відзначається неврологічна симптоматика (хореоподобние тремор або атетотіческіе посмикування, амимия, дисфагія, психічні розлади та ін.), Рогівкові кільце Кайзер - Флейшера, підвищене виділення з сечею міді (300-1200 мкг замість 80 в нормі ) і амінокислот.

тромбофлебітіческая спленомегалія

Спленомегалія, шлунково-кишкові кровотечі та анемія становлять характерну клінічну тріаду синдрому, відомого під назвою «тромбофлебітіческая спленомегалія». Причин, що призводять до розвитку тромбофлебіту селезінкової вени, дуже багато. Д. А. Левіна (1955) розділяє їх на загальні (різні інфекції, інтоксикації, кахексія та ін.) І місцеві (травми, здавлення пухлинами, лімфатичними вузлами, поширення запальних процесів з сусідніх органів та ін.). Тромбоз селезінкової вени може поширитися на ворітну вену з подальшим розвитком асциту і патологічного процесу в печінці і, навпаки, з ворітної вени на селезеночную.
У перебігу хвороби можна виділити два періоди: Спленомегаліческій і період кровотеч. Анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія бувають вже в першому періоді і посилюються в другому.
Кровотечі характеризуються раптовістю і масивністю, іноді вони наступають серед повного здоров`я і є як би першим проявом хвороби. Кровотечі, як правило, бувають повторними і нерідко є причиною смерті. Вони розвиваються внаслідок застою в системі ворітної вени, розриву варикозних вен стравоходу і інших анастомозів. У ранніх стадіях захворювання, коли фіброзні зміни в селезінці ще не досягли вираженому ступені, після крововтрати розміри селезінки можуть помітно зменшитися.
Розпізнавання тромбозу селезінкової вени пов`язане з великими труднощами, незважаючи на те, що симптомокомплекс цього страждання досить добре окреслений. Справа в тому, що лише в небагатьох випадках при явних клінічних проявах тромбофлебітіческой спленомегалії на секції або на операції підтверджується ізольований тромбоз селезінки. З іншого боку, в ряді випадків при тромбозі селезінкової вени відсутні клінічні ознаки тромбофлебітіческой спленомегалії. Все це послужило підставою для ряду авторів визначити клінічний симптомокомплекс тромбофлебітіческой спленомегалії як конгестивну спленомегалию (Я. А. Кампельмахер, 1951). У можливості розвитку портальної гіпертонії селезеночного генезу навряд чи зараз можна сумніватися (Remoncham, 1952- Patel, 1955 Bonnet, і ін.), Хоча механізм і причини гемодинамічних порушень залишаються при цьому ще недостатньо вивченими ( «атонія селезінки», інфекційно-токсичне ураження артеріол і ін.).
А. Ф. Коровников (1936-37) з «бантіподобних» захворювань виділив своєрідну клінічну форму, названу їм «спленопатія з субтромбоцітозом і гастроентероррагіямі». Захворювання це рідко діагностується і проходить або під діагнозом хвороби Банті, або атрофічного цирозу, або тромбофлебітіческой селезінки. Хворі часто оперуються за підозрою на масивні виразкові кровотечі. Основними симптомами є: субтромбоцітоз, спленомегалія, шлунково кишкові кровотечі і анемія. У пізніх стадіях може розвинутися цироз печінки. Тромбозів селезінкової та ворітної вени ніколи не буває. Патогенез не ясний.
А. Ф. Коровников відносить захворювання до розряду міелоліенальних.
Геморагічний синдром при цьому захворюванні частково пояснюється субтромбоцітозом, однак симптоми, характерні для тромбопеніческій пурпура, відсутні. Вважають, що в механізмі кровотечі певне значення має підвищення проникності судин. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків у молодому віці і у дітей.
На початку захворювання нерідко спостерігаються кишкові кровотечі (баріться стілець), а шлункові виникають пізніше.
Я. А. Кампельмахер (1955), X. Д. Гаджієв (1955) та інші схильні вважати хвороба Коровникова самостійним захворюванням. В даний час більшість дослідників все-таки заперечують самостійність цього захворювання і ототожнюють його з тромбофлебітіческой спленомегалией і іншими варіантами синдрому внепеченочной портальної гіпертензії. З огляду на властивих цьому захворюванню особливостей вважається доцільним серед різних форм гепатоліенального синдрому особливо виділити «варіант Коровникова» (І. А. Кассирский, В. А. Бейер і Е. Б. Закржевський).
Закупорка ворітної вени може наступити гостро або розвиватися повільно. Клінічна картина в цих випадках буде різною. Природно, на клінічні прояви хвороби накладає певний відбиток і те захворювання, яке послужило причиною обтурації ворітної вени.
За Lichtmann (1953), такими причинами є:

1. Зміни в крові (поліцитемія, тромбоцитемія і ін.).
2. Зниження швидкості кровообігу (цироз печінки і інші її хронічні захворювання).
3. Первинні і вторинні зміни стінки ворітної вени (флебосклероз, атеросклероз, сифіліс, травма, інфекційні захворювання та ін.).
4. Запальні процеси і новоутворення, що поширюються на ворітну вену або здавлюють її (пухлини підшлункової залози та ін.).
5. Тромбози ворітної вени невідомого походження (марантична тромбоз і ін.).

Гостра закупорка ворітної вени клінічно проявляється черевної катастрофою з швидким розвитком синдрому портальної гіпертензії: болю, збільшення селезінки, асцит, кривава блювота і мелена. Прогноз завжди Важкий. Хворі гинуть або від кровотечі, або від печінкової коми. За даними Palmer і Brick (1955), кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка є причиною смерті у 24% таких хворих.

При хронічному тромбозі явища портальної гіпертонії розвиваються повільно. Згодом порушуються функції печінки і розвивається колатеральний кровообіг. Якщо ж ще врахувати, що однією з причин тромбозу ворітної вени є цироз печінки, то диференціальна діагностика між повільно розвиваються тромбозом ворітної вени і цирозом печінки виявляється досить важким. Найбільш достовірні дані можуть бути отримані при лапароскопії, методом прижиттєвої біопсії печінки і спленопортографії.
Рясна кривава блювота може спостерігатися при хворобі Крувельє - Баумгартена - незаращении пупкової вени.
Хвороба характеризується портальною гіпертензією, малої атрофической печінкою і незарощення пупкової вени. Зовні особливо впадає в очі сильне розширення вен передньої черевної стінки у вигляді «голови медузи». В області пупка вислуховується сильний шум. Крім хвороби, розрізняють ще синдром Крувельє - Баумгартена - особливий варіант портального цирозу печінки з вираженим колатеральним кровообігом через судини передньої черевної стінки, реканализацией пупкової вени і шумом в області пупка.

Кавернозна трансформація ворітної вени

Найчастіше йдеться про вродженої аномалії, коли замість ворітної вени є мережа численних дрібних судин або просто ангіоматозних тканину. Однак нерідко захворювання розвивається у осіб досить похилого віку, що вказує на його виникнення після народження (Klemperer, 1928).
Клінічно захворювання проявляється синдромом портальної гіпертонії з кровотечами з розширених вен стравоходу. Діагностика особливо важка, якщо клінічні ознаки хвороби проявляються в осіб середнього і літнього віку. Найбільш достовірні дані можуть бути отримані за допомогою лапароскопії і особливо спленопортографії.

Хвороба Хіарі (закупорка печінкової вени)

Портальна гіпертензія може виникнути при закупорці печінкової вени, що розвивається або внаслідок її флебита і первинного тромбозу (хвороба Хіарі), або при здавленні печінкових вен і вторинному тромбозі (синдром Хіарі), пов`язаному з пухлинним і запальним процесом як в самій печінці, так і за її межами (ретроградний тромбоз, облітеруючий перикардит, поліцитемія і ін.).
Виразність клінічної картини залежить від поширеності ураження і темпів розвитку хвороби. Якщо процес розвивається повільно, клінічні прояви хвороби дуже нагадують хронічний гепатит і цироз печінки, тим більше, що відзначається збільшення * печінки, розвивається асцит і жовтяниця, збільшується селезінка, з`являються колатералі і варикозні вузли, які зазвичай і є місцем кровотечі. У диференційно-діагностичному відношенні важливі такі факти. На відміну від цирозів печінку при хвороби Хіарі зазвичай буває збільшеною в розмірах. Крім того, навіть при повільному плині тривалість життя при цьому захворюванні не перевищує 6 місяців. Диференціальна діагностика ускладнена тією обставиною, що синдром Хіарі може розвинутися у хворих на цироз печінки.
Раптова і повна закупорка печінкових вен характеризується бурхливим розвитком клінічної картини-хворі зазвичай гинуть в стані коми.