Бронхоектатична хвороба - нариси гнійної хірургії у дітей

Успіхи останніх років в області лікування бронхоектатичної хвороби роблять цю проблему більш актуальною, потрібно узагальнення, уніфікація питань патогенезу для більш правильного підходу до вибору оптимального способу лікування, особливо профілактики цього захворювання.
Якщо дотримуватися сучасного погляду на термін «хронічна пневмонія» як на поняття збірне, що об`єднує різні патологічні стани бронхо-легеневої системи з виходом у пневмосклероз і бронхоектази, то слід визнати, що останні належать до найпоширеніших легеневих захворювань.
На думку А. Я. Цігельніка (1948, 1962), на частку бронхоектазів доводиться 10-30% всіх легеневих захворювань.
Як показує клінічний досвід, в тому числі і наш, витоки хронічних бронхо-легеневих процесів нерідко сягають періоду раннього дитячого віку.
За останні роки різко збільшилася захворюваність затяжний пневмонією, що збігається за часом з появою резистентних збудників до антибіотиків, а також зросла роль вірусної інфекції. У зв`язку з цим стає зрозумілою причина збільшення числа дітей, які потрапляють під спостереження хірурга з явищем хронічного ураження бронхів і легеневої тканини. За даними різних авторів, частота поширення хронічної пневмонії у дітей коливається від 0,76 до 1,7% і більше (Ю. Ф. Домбровська, 1963- М. С. Маслов, 1965 А. М. Титова, 1969).
Під нашим спостереженням перебувало 2500 дітей у віці від 1 року 2 місяців до 16 років з хронічними бронхолегеневими захворюваннями, з них у 440 діагностовано бронхоектази- 290 дітей піддані оперативному лікуванню.
Деякі питання етіології та патогенезу бронхоектазів. Всебічні дослідження питань етіології і патогенезу легеневих захворювань у дітей, проведені в Інституті педіатрії АМН СРСР, дозволяють припустити, що провідна роль в переході гострого бронхо-легеневого процесу у дітей в хронічний належить зниженню неспецифічного імунітету, а також патологічних змін, які настають у бронхіальної, лімфатичної і кровоносної системи легенів.
Мабуть, вірусна інфекція, послаблюючи захисні механізми лабільного дитячого організму і аллергізіруя його, активізує умовно патогенну мікрофлору і створює умови для виникнення затяжного рецидивуючого бронхіту. Розвитку хронічного запального процесу в легенях у дітей сприяють і інші фактори (несприятливі умови зовнішнього середовища, неправильне вигодовування), а також захворювання ротової порожнини і верхніх дихальних шляхів (назофарингіт, ларингіт, тонзиліт, аденоїдит, гайморит, карієс зубів). Переходу гострого запального процесу в хронічний можуть сприяти тяжкість первинного захворювання, несвоєчасно розпочате і незакінчену лікування гострої пневмонії, зниження імунного бар`єру організму.
Одним з основних факторів в патогенезі бронхоектатичної хвороби є пороки розвитку бронхо-легеневої тканини. У літературі з цього питання існують великі розбіжності, і не всі автори поділяють думку про частоту вроджених бронхоектазів і про те, що останні є вродженим стражданням.
Так, по І. К. Есиповой (1956), вроджений порок розвитку в вигляді кістозних бронхоектазів спостерігається в 24% випадків, по Е. В. Рижкова (1939), він становить 40% всіх хронічних захворювань легенів. Інші автори вважають вроджені бронхоектази великою рідкістю, а А. П. Колесов (1961) полікістоз легенів відносить до придбаним стражданням як прояв ателектатіческіх пневмоній.
А. І. Струков (1954) і співробітники вказують, що будь-який патологічний процес, що виникає в легкому, може впливати на процес диференціювання і сприяти виникненню патологічних структур, нерідко прийнятих за прояв вроджених аномалій. Отже, в питаннях клініко-морфологічної характеристики природжених аномалій легенів слід враховувати патологічну перебудову легеневої тканини і не приймати її за вроджені порушення. Тим самим питання про частоту вроджених вад повинен розглядатися лише на основі клініко-рентгено-морфологічних зіставлень. Незважаючи на велику кількість робіт, ще немає морфологічно чіткої диференціювання вроджених і так званих придбаних форм вад розвитку легенів.
Діськутабелен питання про час прояви вродженої вади легень. Висловлювання про те, що формування кіст і вроджених бронхоектазів настає здебільшого після народження на тій підставі, що у новонароджених подібні освіти не зустрічаються зовсім або спостерігаються дуже рідко, спірні і недостатньо обгрунтовані. За нашими даними, у новонароджених пороки розвитку легенів спостерігаються не так рідко.
Клініко-рентгено-морфологічно ми розрізняємо два види вроджених вад легенів, що відрізняються за клінічним перебігом і ступеня ураження бронхолегеневої тканини. Перший з них виникає рано, в перші місяці і роки життя. Для цього виду характерні порочність бронхолегеневої тканини (у вигляді щілиноподібних бронхоектазів з утворенням у слизовій оболонці бухтообразних порожнин і кишень), наявність перемичок слизової оболонки, які поділяють просвіт бронха на 2-3 частини, папілломатозние просвіти, іноді приймають тип аденоматозних структур, неправильне, віддалене розташування і патологічний вид хряща, неправильне розташування залоз, м`язових волокон і порушення структури і розташування судин або утворень стрічкоподібна структур на тлі звиваються бронхів з випаданням середньої ланки бронхіального дерева і агенезией або редукцією альвеолярної тканини.
Відповідно класифікації І. К. Есиповой пороки бронхо-легеневої тканини в цілому поділяються на: 1) кістозні порожнини на тлі агенезірованной або скороченої альвеолярної паренхіми зі спрощеним будовою бронхіального дерева і 2) мелкокістозних легке зі спрощеним будовою дистального відділу бронхіального дерева.
Згідно з нашими клініко-рентгеноморфологических даними, перша форма пороку легких клінічно проявляється рано. Внаслідок порушення дренажної функції бронхів спочатку виникає гострий, а потім хронічний бронхіт і в подальшому бронхоектатична хвороба.
Природжений ателектаз, мабуть, сприяє появі бронхоектазів, при цьому він може перетворюватися в ділянки хронічної пневмонії і фіброзу тканини. Клініко-рентгенологічно ця форма пороку діагностується у вигляді поликистоза легких або бронхоектатичної хвороби. Пороки розвитку дистального відділу бронхіального дерева з редукцією альвеолярної тканини симулюють хронічну неспецифічну пневмонію і можуть прийматися за неї, оскільки широкі прошарки скороченої альвеолярної тканини між кістами, до того ж нерідко інфільтровані, створюють враження хронічної інтерстиціальної пневмонії зі вторинним розширенням просвіту бронхів.
Друга форма пороку розвитку легенів може клінічно зовсім не проявлятися або проявлятися значно пізніше. При цій формі відзначається більш сприятливий клінічний перебіг. Рентгенологічне визначення обсягу поразки при другій формі значно складніше, ніж при першій. Клінічно друга форма проявляється у вигляді рецидивуючого бронхіту і бронхоектазів, морфологічно характеризується якісно тим же видом ураження бронхо-легеневої тканини, проте масштаб його поширення набагато менше - обмежується сегментом або часток легені.
Клінічне значення вроджених вад легенів в патогенезі бронхоектатичної хвороби, згідно з нашими даними, полягає в тому, що початок захворювання, як правило, настає в дитячому віці, супроводжується частими рецидивами зі зміною в бронхах у вигляді деформуючого бронхіту, з більш частою лівосторонньої локалізацією процесу. Ці клініко-рентгенологічні ознаки є надійним критерієм в діагностиці вроджених вад легенів.
Хронічні бронхо легеневі ураження в стадії освіти бронхоектазів носять полісегментарної мозаїчний характер як але локалізації необоротних патологічних змін, так і за ступенем їх вираженості. Поряд зі сформованими бронхоектазами в одних відділах легкого в інших відділах нерідко спостерігаються явища хронічного бронхіту. Клінічний перебіг захворювання певною мірою визначається ступенем хронічного ураження бронхіального дерева. Ми вважаємо, що бронхоектазія у дітей завжди супроводжується явищами хронічного бронхіту в тій чи іншій мірі. У одних хворих він поширеного характеру, а у інших - локалізований в межах декількох сегментів, а найчастіше - частки легкого.
Вивчення рентгено-морфологічної картини бронхоектазів у хворих свідчить про те, що поразка бронхолегеневої тканини відбувається нерівномірно: чим нижче розташований уражений сегмент або частка, тим більшою мірою вони виявляються зміненими. На бронхограмма поряд з вираженими змінами, наприклад в базальних або язичкових (среднедолевого) сегментах, менш різкі порушення нерідко виявляються в другому, третьому і шостому сегментах. Рентгенологічні зміни в області цих сегментів часто носять характер так званого деформуючого бронхіту.
При операційної ревізії легенева тканина уражених відділів зазвичай «повітряна», менш яскравого забарвлення, кілька зменшена в обсязі, крепитирующими при пальпації. Гістологічне дослідження оперативно видалених ча стей легких з патологічно зміненим бронхіальним деревом і «повітряним» їх видом (І. С. Дергачов, 1968) дозволило встановити, що ця легкість здається, так як мікроскопія виявляє наявність хронічного панбронхіту нерідко з перибронхіальну склерозом і перибронхиальной хронічну пневмонію .
Значні зміни є з боку регіонарних лімфатичних вузлів. Як правило, у хворих дошкільного віку лімфатичні вузли кореня легені бувають різко гіперплазованого, соковитими, залягають пакетами і оточені вузлами еластичною-тканинної капсули. Капсула у вигляді глухих циркулярних футлярів здавлює кровоносні судини. При морфологічному дослідженні лімфатичних вузлів і їх капсули виявлено різко виражений склероз.
Зміни виявлені нами і з боку судин функціонального кровотоку легенів. Методом прижиттєвого контрастування судин легенів - ангіопульмонографія (С. А. Щасний, 19G7) - встановлено, що у дітей молодшого віку в уражених відділах легких відбувається різке уповільнення кровотоку аж до повного припинення його у більш старших і тривало хворіють дітей. Отримані дані повністю підтверджуються результатами операційної ревізії судин і подальшим морфологічним вивченням їх. Макро- і мікроскопічно доведено, що судини як гілок легеневої артерії, так і легеневих вен склерозируются, відбувається потовщення інтими з наступною перекалібровка просвіту судин (І. С. Дергачов).
Таким чином, в патогенезі бронхоектазів істотна роль відводиться переходу запального процесу з бронхів і легеневої тканини на лімфатичну і судинну системи.
Біологічно доцільна захисна реакція лімфатичної системи легких, що виявляється у дітей в період гострого запалення лімфатичних вузлів (гіперплазія), при затяжному процесі, суперінфекція зазнає значних, часом незворотні морфологічні зміни і тим самим втрачає свої захисні функції. Залишаючись збільшеними і ущільненими, лімфатичні вузли, фіброзна капсула, перібронхіальние і периваскулярні футляри ускладнюють відтік лімфи, багатою різною мікрофлорою, порушують природне самоочищення бронхіального дерева і функціональний, а також регіонарний кровотік в легенях. Розвивається необоротна картина бронхоектатичної переродження легких.
В основі патогенезу бронхоектазів лежить порушення дренажної функції бронхіального дерева в результаті запального процесу в бронхіальній стінці, хронічного бронхіту, що приводить до розвитку сегментарного пневмосклерозу. Сучасна патогенетична концепція - бронхогенний шлях поразки, порушення дренажної функції бронхів, ателектаз знаходять підтвердження в наших дослідженнях. Біля будь-якого числа дітей (за нашими даними, у 40%) хронічний бронхіт виявляються у всіх сегментах, що веде до утворення ділянок безповітряному, склерозированной і емфізематозно зміненої легеневої тканини. Нам видається, що це пов`язано з порушенням вентиляції та дренажної функції на рівні бронхіол, дрібних і середніх бронхів і трактується як діателектаз легеневої тканини [по А. І. Абрикосову і А. І. Струкова (1954) - дісектаз].
Таким чином, в генезі розвитку хронічного неспецифічного запального процесу в легенях у дітей можна виділити два варіанти перебігу патологічного процесу. При першому варіанті настає порушення дренажної функції магістральних бронхів, ателектазірованіі значних ділянок легеневої тканини (легке, частка, сегмент). Тривале порушення дренажної функції, що супроводжується запальним процесом цього відділу легеневої тканини, при несприятливому перебігу завершується розвитком пневмосклерозу і бронхоектазів. При другому варіанті порушується прохідність бронхіол, дрібних і середніх бронхів, розвивається ателектаз респіраторних відділів легеневої тканини, що чергується з ділянками компенсаторною емфіземи (стан дистелектаз).
Класифікація хронічної пневмонії у дітей. В основу багатьох класифікаційних схем покладено принцип патогенетично єдиних механізмів хронічних запальних процесів легень з виходом в пневмосклероз. На цій основі ряд дослідників об`єднали їх в одну нозологічну одиницю - пневмосклероз. Інші автори включають всі запальні процеси легенів в одну групу легеневих нагноєнь, так як вони схильні до великого абсцедированию. Третя група пульмонологів всі форми хронічних запальних захворювань легенів об`єднує збірним терміном «хронічна неспецифічна пневмонія». Всім класифікаційними схемами притаманний один недолік - необґрунтоване об`єднання різних за етіології, патогенезу, клініці, течією і результату захворювань легенів в єдину клінічну форму.
В даний час відомий ряд захворювань, які під впливом несприятливих факторів схильні до хронічного перебігу: затяжні і рецидивні сегментарні пневмонії, хронічний бронхіт, бронхоектазів, хронічні абсцеси легень, сторонні тіла, ателектази різного походження, первинний туберкульоз. Як показали наші дослідження, морфологічною основою цих захворювань є обмежений сегментарний пневмосклероз. Це перша група. До неї примикають прикордонні патологічні стани, пов`язані із запальними процесами в придаткових пазухах носа, гіперплазію лімфоїдної тканини носоглотки і алергією (гайморит, аденоїдит, тонзиліт, аденосінусобронхопатіі з явищами бронхоспазму і без нього, астматичні бронхіти, бронхіальна астма та т. Д.) - Це друга група, яку широке коло педіатрів відносить до «хронічної пневмонії», що пов`язано з труднощами проведення диференціального діагнозу.
Виходячи з цього підрозділу, ми виділяємо справжні хронічні неспецифічні запальні захворювання легень і прикордонні алергічні та інші системні захворювання легенів.
До першої групи належать: 1) хронічний бронхіт з локалізованим пневмосклерозом- 2) хронічний бронхіт з дифузним пневмосклерозом- 3) бронхоектатична хвороба, або бронхоектазія (вроджена і придбана форми) - 4) хронічні нагноєння легких- 5) хвороба оперованого легкого.