Патологічна анатомія хвороби гіршпрунга - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
Зміни м`язової оболонки в агангліонарной частини кишки особливо добре видно на препаратах, забарвлених нікрофуксіном. Перш за все відзначається зміна тинкторіальних властивостей м`язової тканини - м`язова протоплазма перестає фарбуватися в жовтий колір, набуває червонуватого відтінку, що наближує її до колагену. Структурні зміни при фарбуванні пикрофуксином також виступають дуже демонстративно. Видно і описана вище спіненого м`язової тканини, і різка гомогенізація, і деформація м`язових клітин.
Гістологічно (як і макроскопічно) між звуженої і розширеної частинами кишки завжди відзначається перехідна зона (воронкообразное розширення), в якій у великій чи меншою мірою виражені зазначені вище зміни м`язового шару.
Розширена частина характерна великою потужністю свого м`язового шару, кількістю м`язових клітин в ньому і добре розвиненими сполучнотканинними прошарками в товщі м`язової тканини. На рис. 40 показано мале збільшення поздовжнього шару власної м`язової оболонки розширеної частини, на рис. 41 - цей же шар з перехідною зони товстої кишки того ж дитину. Різниця в їх будові виступає чітко. Навіть при малому збільшенні (перехідна зона) видно характерні для звуженої частини зміни - без`ядерні гомогенні ділянки, зменшення кількості ядер в інших нолях. Однак необхідно відзначити постійну наявність в м`язовому шарі проліферації сполучнотканинних клітин. Вона виражається в збільшеній кількості круглих ядер, ланцюжками лежать по довжині м`язових клітин. У дітей більш старшого віку на місці цих клітинних смуг виявляються смуги колагенових волокон. Це проростання сполучною тканиною з рясним утворенням колагену поширюється і на міжклітинні простору між самими м`язовими клітинами, що веде до їх здавлення і вторинної загибелі (рис. 42). Так виникає і повільно прогресує склерозування м`язового шару розширеної частини кишки.
Говорячи про слизовій оболонці агангліонарной зони, необхідно відзначити, що при правильній її загальної конфігурації і правильному співвідношенні епітелію і сполучнотканинної основи звертають на себе увагу деяка її атрофичности, що виражається в наявності широких просвітів в криптах, і рясне насичення її основи вільними круглоклітинна елементами, в ряді випадків нагадує інфільтрірованіе лімфоцитами. Крім того, в ній спостерігається розширення капілярів і в ряді випадків збільшена кількість лімфоїдних сплетінь з інтенсивним розмноженням лимфобластов. У розширеній частині кишки є загальне потовщення слизової оболонки, посилене слизеобразование, а також рясне насичення її основи круглими клітинами лімфоїдного типу. Відносно підслизової оболонки агангліонарной зони потрібно відзначити тільки згадувані вище явища склерозування сполучної тканини і розширення судин.
Проведені нейрогистологічних дослідження дозволили підтвердити дані авторів, які спостерігали ураження интрамурального нервового апарату товстої кишки при хворобі Гіршпрунга, і одночасно розширити і уточнити ці спостереження. Перш за все, ми виявили різкі зміни в м`язових елементах кишки. Ці зміни виражені не тільки в звуженої, але і в розширеній частині кишки, однак вони носять різний якісний характер. У звуженої частини зміни локалізувалися в самих м`язових клітинах, вели до первинної загибелі їх і до перетворення м`язової тканини в щільну безструктурну масу.
Мал. 40. Мікрофотографія розширеної частини кишки хворого 4 років. М`язовий шар.
Збільшення: ок. Х10,
про. X 10
Мал. 41. Мікрофотографія перехідної зони того ж хворого і того ж шару. Видно різницю в будові м`язового шару.
Збільшення: ок. х10
про. Х10.
Мал. 42. Мікрофотографія розширеної зони хворий 2 років. Склероз м`язової оболонки.
Збільшення: ок. Х10,
про. Х100.
Аналізуючи характер і результат цих змін, ми відзначили, що зона їх поширення завжди збігається з межами агангліонарной зони кишки.
Ця обставина викликала необхідність вдатися до літератури, в якій описуються зміни внутренностних м`язів при порушенні їх рухової іннервації за рахунок виключення самого мотонейрона або його нейритах - постгангліонарні рухового волокна. Ми не знайшли робіт, присвячених вивченню стану м`язових елементів кишечника в цих умовах, за звернули увагу на достатню кількість досліджень, що стосуються функції денервірованних в руховому відношенні судин.
З огляду на, що нейрон Ауербаховского сплетення є мотонейроном дли м`язів кишечника, а нейрон симпатичного вузла виконує гомологичную функцію для м`язів судин, ми звернулися до досліджень в області морфології десімпатізірованних судин. Найбільшої уваги в цьому відношенні заслуговують роботи М. Н. Лагшіского (1899). Автор описує в десімпатізірованних судинах різні стадії загибелі м`язових клітин, що виражаються в їх набуханні, втрати контурів, в подовженні, а потім в розпаді і повне зникнення їх ядра. Великий інтерес представляє робота М. П, Лук`янової (1953), в якій вона в точній експерименті простежила характер і динаміку розвитку змін гладких м`язів перетинки очі кішки в різні терміни після видалення верхнього шийного симпатичного вузла і виявила, що ця операція тягне за собою повну загибель м`язових клітин протягом найближчих місяців. Етапи цієї загибелі обумовлені перш за все змінами ядер м`язових клітин - подовженням і складанням в спіралі, дезорієнтацією їх в м`язовому шарі і подальшим пікнозом і лізисом. Цитоплазма м`язових клітин при цьому набухає, втрачає здатність нормально фарбуватися протоплазматическими барвниками. Контури м`язових клітин зникають, вони зливаються один з одним. В результаті таких змін на місці м`язових волокон виникають цілі нуля, зайняті дрібнозернистої або дрібноволокнистою, поступово гомогенізований масою. Такі ж зміни Н. П. Лук`янова виявила в зоні десимпатизації в м`язах судин. Надалі спостереження Н. П. Лук`янової були підтверджені Т. А. Григор`євої (1958, 1962).
Н. І. Лук`янова і Т. А. Григор`єва не тільки описують зміни в гладких м`язах, але і висловлюють концепцію, згідно з якою внутренностная м`яз, так само як і скелетна, для збереження своєї специфічної м`язової структури потребує мотонейронами, без зв`язку з яким вона гине, залишаючи на своєму місці без`ядерний гомогенне речовина білкової природи.
Зіставляючи ці дослідження з нашими даними, ми повинні відзначити, що вроджена відсутність інтрамуральних кишкових сплетінь при хворобі Гіршпрунга означає для кишки справжню вроджену рухову денервацию, так як нейрони цих сплетінь є гомологами нейронів симпатичної ланцюжка, т. Е. Мотонейронами для гладких клітин taenia muscularis propria і taenia muscularis mucosae.
Звертає на себе увагу топографічне збіг агангліонарном ділянок і ділянок зі зміненою м`язовою тканиною, з якими можна пов`язати основні симптоми хвороби Гіршпрунга. Відзначається дивовижну схожість суті, послідовності перебігу та результатів виявлених нами змін в м`язовій тканині агангліонарной) ділянки кишки зі змінами в свідомо десімпатізірованной м`язової тканини мигательной перетинки очі і кровоносних судин.
Доведено, що перистальтика не може здійснюватися в тих відділах кишки, в яких Ауербаховского сплетіння зруйновано. Згідно з нашими даними, відсутність Ауербаховского і мейснеровському сплетінь супроводжується важкими, аж до загибелі, змінами м`язів агангліонарной зони. Внаслідок цього перистальтические розладипоглиблюються і робляться стаціонарними.
Іншими словами, в основі хвороби Гіршпрунга лежить наявність у певної частини товстої кишки агангліонарной зони з нескоротних гомогенними ділянками на місці колишніх м`язових шарів. Ці дві обставини ведуть до повного виключення агангліонарной зони з перистальтики. Якщо морфологічно ми може назвати зону агангліонарной, то клінічно вона може бути охарактеризована як аперістальтірующая зона товстої кишки.
Викладена трактування причини і сутності захворювання робить зрозумілим і поява розширення кишки над місцем звуження. В області розширення завжди є гіпертрофія м`язової тканини. Ця гіпертрофія для кишки є робочою, т. Е. Викликаної необхідністю інтенсифікувати свою діяльність, щоб проштовхнути вміст через неперістальтірующій агангліонарном ділянку товстої кишки. Однак підкреслимо, що в області розширення завжди можна знайти й вторинна загибель гіпертрофованих м`язових волокон із заміною їх пролиферирующей сполучною тканиною, т. Е. Поява розширеного просвіту треба вважати ознакою декомпенсації м`язових шарів стінки кишки над агангліонарной зоною.
Характер зміни м`язових елементів кровоносних судин в ураженому кишечнику аналогічний змінам в м`язових оболонках кишки. У літературі є вказівки, що дистальний кінець звуженого сегмента завжди збігається з анальним краєм. Іншими словами, в 100% випадків агангліоз захоплює пряму кишку (Swenson, 1958- Paquot, I960, і ін.). Навпаки, рівень його проксимального кінця вариабелен. Приблизно в 85% випадків він закінчується в ректосігмоідальний відділі (хвороба Гіршпрунга з коротким агангліонарном сегментом), а в 15% випадків поширюється на вище розташовані відділи ободової кишки (хвороба Гіршпрунга з довгим агангліонарном сегментом). Є описи поширення аганглиоза до печінкового вигину і навіть протягом всієї товстої кишки - тотальний агангліоз (Grewe, Reimond, 1962- Herzoc, 1967- Zanhins, Nemoto, Beordmore, 1968, і ін.).
Наші спостереження не підтверджують даних про 100% поразку всієї прямої кишки. По-перше, існують сегментарні форми аганглиоза, коли зона ураження локалізується вище перехідної складки очеревини.
Мал. 43. Звужена (агангліонарном) зона, воронкоподібний перехід її в розширену і розширена ділянка товстої кишки при хворобі Гіршпрунга. Фотографія під час операції.
По-друге, ми звернули увагу на таку цікаву деталь: при «типовою» локалізації агангліонарной зони ураження захоплює завжди початкову частину прямої кишки, але чим вище від перехідної складки очеревини поширюється агангліоз на товсту кишку, тим нижче він опускається до анальної області. Виявити цю деталь ми мали можливість при морфологічних дослідженнях, а також під час радикальних операцій по Соаве: коли маніпуляції по демукозація ректосігмоідальний відділу виробляються в агангліонарной зоні, ясно відчувається склероз підслизового шару, але як тільки ця зона минула, відділення слизової оболонки відразу ж стає легким . При цьому мається закономірність: при короткій зоні труднощі зустрічаються лише в початковій частині прямої кишки, а при довгій зоні супроводжують весь процес демукозація до внутрішнього сфінктера. Описане спостереження, на нашу думку, має відомий практичний інтерес: дозволяє краще орієнтуватися при визначенні нижньої межі резекції агангліонарной зони, що прямо відноситься до вибору і оцінці методу радикальної операції. Відносно варіабельності проксимального краю ураженої ділянки наші спостереження в основному збігаються з даними інших авторів.
У літературі є повідомлення про доцільність виділення певних типів локалізації і протяжності агангліонарной зони. Althoff (1962) виділив 4 типи: 1) агангліонарной зона локалізується в прямій кишці і термінальному відділі сігмовідной- 2) захоплює всю товсту кішку- 3) розташовується в виду сегмента- 4) поширюється на товсту і частина тонкої кишки. Наведена угруповання в повному обсязі відбиває дійсність, не враховує частоти окремих типів і практичного значення їх.
Детально вивчивши рентгенологічну картину у хворих, які перебувають під нашим наглядом, провівши паралелі з операційними знахідками і зіставивши отримані дані з літературними, ми вважали за доцільне внести деякі уточнення в анатомічну угруповання хвороби Гіршпрунга і виділяємо 5 головних форм цього захворювання (А. І. Ленюшкін) ( рис. 44).
Мал. 44. Схема основних анатомічних форм хвороби Гіршпрунга.
1 ректальна форма-II - ректосігмоідальний форма- 3 - сегментарна форма: а-з двома сегментами і нормальним ділянкою кишки між ними-б - з одним сегментом- IV - субтотальна форма: а - з ураженням поперечноободочной кишки- б - з поширенням на праву половину товстої кишки-V - тотальна форма.
I. ректальна форма. Зона ураження має невелику протяжність, локалізується в початковій частині прямої кишки пли нижче. Під час операції макроскопически цю зону не завжди видно, особливо якщо кишечник добре підготовлений. Однак про наявність зони ураження свідчать характерна гіпертрофія м`язового шару і розширення просвіту термінального відділу сигмовидної кишки. Нерідко цю форму хвороби. Гіршпрунга помилково трактують як «ідіопатичний мегаколон».
- Ректосігмоідальний форма. При даній локалізації агангліонарном зона захоплює частину прямої і сигмовидної кишок. Це - найбільш часто зустрічається локалізація, яка чітко виявляється рентгенологічно і під час операції.
- Сегментарна форма. Спостерігаються два різновиди сегментарного аганглиоза. В одних випадках агангліонарном зона локалізується у вигляді одиничного сегмента в ободової кишці, найчастіше - в сигмовидної. В інших випадках має місце подвійна локалізація з наявністю ділянки здорової кишки між сегментами поразки. У літературі цю форму іноді називають хворобою Зульцера - Вільсона.
- Субтотальная форма. При ній також можна виділити два різновиди, коли зона ураження поширюється на поперечноободочную кишку або на більш проксимальні відділи ободової кишки.
- Тотальна форма спостерігається рідко. Агангліоз захоплює всю товсту кишку. Зазвичай виявляють тотальне ураження у новонароджених, оперованих з діагнозом вродженої механічної непрохідності кишок.
Наведена угруповання далеко не вичерпує всіх можливих анатомічних варіантів-між окремими формами існує чимало перехідних форм. Однак, переслідуй практичні цілі, ця класифікація відповідає своєму призначенню і допомагає орієнтуватися в різновидах захворювання.
Частота окремих анатомічних форм хвороби Гіршпрунга в наших спостереженнях була наступною: ректальна - в 21,9% випадків, ректосігмоідальний - в 69,2%, сегментарна - в 5,1%, субтотальная - в 3,2%, тотальна - в 0, 6%. Таким чином, найбільш часто ураження захоплює ректосігмоідальний відділ товстої кишки.
