Провідні тканини і синдром раптової дитячої смерті - аритмії серця (1)
Провідні тканини і синдром раптової дитячої смерті
Припущення про те, що фатальна аритмія може бути відповідальною за деякі з незліченних випадків раптової дитячої смерті, не позбавлене підстав і превентивної значущості [103]. Однак гістологічні дослідження провідних тканин у раптово померлих дітей мало що дали для вирішення цієї проблеми. Ведуться навколо неї непримиренні суперечки можуть серйозно перешкодити руху вперед [104], що було б небажано. Деякі дослідники [103-106] вважають, що у раптовій смерті немовлят можуть грати роль зміни, які виявляються в специфічних тонких пучках провідної тканини, які в дитячому серці проникають в центральне фіброзне тіло (див. Рис. 2.38). Інші ж [107-109] ставлять під сумнів цю гіпотезу або тому, що їм не вдавалося виявити подібних змін, або з огляду на те, що аналогічні зміни виявлялися ними в провідній системі у дітей, померлих з інших відомих причин. James [103] першим припустив, що пошкодження в цих специфічних пучках служать анатомічним субстратом раптової дитячої смерті. Він описав процес «локальної резорбтивной дегенерації ділянок загального стовбура пучка Гіса і атріовентрикулярного вузла» у всіх вивчених їм випадки раптової смерті і смерті від відомих причин у дітей. Заперечуючи наявність змін запального характеру, масивних некрозів або геморагій, він тим не менше описав «повільний деструктивний процес заміщення сусідніми фибробластами некротизованих волокон Гіса атріовентрикулярного вузла». Згодом він констатував, що «макрофаги, що діяли як клітини-санітари, скупчувалися біля невеликих вогнищ некрозу» і що «ці ділянки характеризувалися різним ступенем деструкції і лізису, одні - з відносно слабко вираженим некрозом, інші - з деструкцією майже всіх волокон, лу макрофагами і замінених фибробластами ». Інші дослідження, в тому числі і наші, не змогли підтвердити ці положення [107-109], так як некротичні зміни і агрегація макрофагів не були виявлені. В опублікованій згодом редакційній статті [104] James висловився в тому дусі, що негативна реакція його опонентів пов`язана з «наївним походом», оскільки його дійсним наміром було вказати на те, що «резорбтивная дегенерація» є нормальним процесом розвитку. Перечитуючи його первісний звіт, важко не дійти висновку, що автор спостерігав осередкові зони загибелі клітин і некроз тканин. Нам видається, таким чином, що основне питання дискусії стосується існування вогнищ клітинної загибелі в області атріовентрикулярного з`єднання у немовлят. Якщо наявність вогнищ встановлено, то наступне питання такий: чи є даний процес патологічним. James [103] описав фокальний некроз, але, очевидно, не розглядав його як патологію [104]. Інші дослідники [107-109] не спостерігали будь-яких ознак описаного фокального некрозу, вважаючи появу «архіпелагу» острівців провідної тканини в центральному фіброзному тілі нормальним ланкою розвитку області атріовентрикулярного з`єднання.
Крім цієї проблеми, необхідно вирішити, чи пов`язаний даний етап нормального розвитку (або фокальний некроз) з аритмією. James [103] наводить такий аргумент: вивільняється в результаті загибелі клітин внутрішньоклітинний калій може викликати локальний ацидоз, здатний вплинути на функціональний стан навколишніх тканин. В якості альтернативи він передбачає, що руйнуються острівці провідної тканини можуть ставати сверхвозбудімостью і посилювати ектопічні розряди або ектопічної ритм. Він також звернув увагу на дослідження Preston і співавт. [АЛЕ], які показали «незрілість» області атріовентрикулярного з`єднання у молодих особин трьох різних видів ссавців. З огляду на ці дані, він висловив думку про те, що великий і пухкий атріовентрикулярний пучок плоду електрофізіологічно ненадійний і проведення ефективніше здійснюється по тонкому і гладкому АВ-пучку дорослих.
Як показали згодом наші власні електрофізіологічні дослідження серця людського плода [101], характер проведення стає «зрілим» вже до середини внутрішньоутробного розвитку, незважаючи на те, що спеціалізована тканину на цій стадії анатомічно пов`язана по всій своїй довжині з міокардом шлуночків. При гістологічних дослідженнях серця у раптово померлих дітей [108] ми виявили острівці провідної тканини в центральному фіброзному тілі, що спостерігалися також James [103] та іншими [105-107, 109]. Однак ми, як і ряд ін ших дослідників [107, 109], не відзначили змін, відповідних «резорбтивной дегенерації», якби вони були нормальними або патологічними. Нам би хотілося отримати прижиттєві докази порушень провідності, перш ніж висловити припущення, що зміни, що відбуваються в ході нормальних процесів розвитку, можуть служити анатомічним субстратом раптової смерті.
Проте ми не маємо наміру відкидати припущення про те, що аритмія в деяких випадках може бути причиною раптової смерті дитини. При дослідженні серця у двох раптово померлих немовлят ми спостерігали серйозні аномалії провідної системи. У одного з них були виявлені додаткові зв`язку в компактній зоні вузла [108], у іншого [111] ми знайшли стеноз проникаючої частини АВ-пучка - пошкодження, яке імовірно служить причиною раптової смерті у деяких порід собак [112] - проте у нас немає доказів того, що ці анатомічні субстрати є механізмами аритмії. Тільки вивчення провідної системи у немовлят, які померли раптово і раніше обстежених електрокардіографічно, дозволить нам встановити, чи дійсно виявлені морфологічні зміни обумовлюють в деяких випадках раптову смерть. Тут ми повністю солідарні з James [103]: було б сумно, якби інтерпретація, запропонована Lie і співавт. [109], расхолажівающе подіяла на інших вчених, які вивчають функціональні аспекти провідної системи у немовлят.
Вікові зміни провідних тканин
Вивченню процесу старіння і його впливу на гістологічні характеристики провідних тканин не приділялося належної уваги. Крім робіт Lev і Erickson [113, 114] і досліджень синусового вузла і межузлового предсердного міокарда, проведених Davies і Pomerance [115], нам невідомі інші систематичні розробки цієї важливої теми. З віком об`єм фіброзної тканини в провідній системі, як правило, збільшується. Залишається встановити, чим зумовлене таке посилення фіброзу - збільшенням кількості фіброзної тканини або зменшенням обсягу провідних тканин щодо маси серця. Деякі вчені [20, 103] показали, що проникаюча частина атріовентрикулярного пучка у плода величезна в порівнянні з аналогічною `структурою у дорослих. Те ж можна сказати про предсердном компоненті атріовентрикулярного " з`єднання і синусовомувузлі. Як показують наші дослідження тканин плоду, всі ці структури занурені в сполучнотканинний матрикс, особливо структури синусового вузла (див. Рис. 2.11), хоча James [116] вказував на те, що синусовий вузол плода позбавлений сполучної тканини. Наші дослідження свідчать швидше про те, що частка власне провідної тканини, яка припадає на одиницю об`єму вузла, з віком зменшується [27]. Цілком можливо, що різко виражений фіброз синусового вузла, що спостерігається у літніх людей, є продовженням даного процесу, оскільки вузол в цьому віці зберігає дуже невелика кількість спеціалізованих клітин. Дані наших спостережень припускають, що подібні процеси відбуваються в атріовентрикулярному з`єднанні [50] і особливо зачіпають острівці провідної тканини в центральному фіброзному тілі у плодів і немовлят. У своїй передовій статті James [104] запитує, що ж відбувається з цими острівцями, якщо вони не зникають в результаті «резорптівной дегенерації». У міру зростання серця ці острівці стають менш вираженими, але вони як і раніше вдаються в фіброзне тіло-нам вдалося виявити залишки деяких подібних утворень в більшості досліджених сердець у дорослих і підлітків [117].
Провідні тканини при вроджених хворобах серця
Не потрібно доводити, що знання розподілу провідних тканин в серці є необхідною передумовою для успішної хірургічної корекції вродженої серцевої патології. Це справедливо як щодо провідних тканин передсердь, так і `щодо атріовентрикулярного пучка. Тому в даному розділі ми дамо короткий огляд основних особливостей будови провідної системи при найбільш серйозних вроджених аномаліях.
Синусовий вузол і межузловой передсердний міокард
При хірургічних втручаннях слід уникати пошкодження не тільки синусового вузла, але й несе його артерії. Ці структури піддаються ризику як при розтині правого передсердя, так і при установці передсердних канюль. Вся область впадання верхньої порожнистої вени в праве передсердя повинна розглядатися як зона ризику. Ділянкою найбільшій небезпеці є частина прикордонної борозни між гребенем вушка передсердя і отвором нижньої порожнистої вени (див. Рис. 2.2). На цій ділянці синусовий вузол розташовується безпосередньо субепікардіально і особливо чутливий до будь-якій травмі.
Очевидно, найбільшій небезпеці синусовий вузол піддається при операціях з переміщення легеневого стовбура і аорти, коли перенаправляється системний і легеневий венозний повернення (процедури Mustard і Senning). Про роль «спеціалізованих міжвузлових трактів» в походженні постоперационной аритмії в цих умовах сказано вже чимало [118]. Наявні гістологічні дані досить суперечливі. В одному з досліджень в якості причини аритмії передбачається наявність пошкодження цих трактів [119], в іншому-вказується на високу частоту травмування синусового вузла у пацієнтів, які померли внаслідок операції [120]. Дослідження, проведені нами [9, 50] та іншими вченими, не підтвердили існування вузьких шляхів, що складаються зі спеціалізованих клітин, які, за деякими припущеннями, повинні бути присутніми в міжпередсердної перегородці і стінках передсердь. Очевидно, що при видаленні Атріосептальний імпульс може проходити або спереду створеного таким чином отвори, або позаду нього, по залишився предсердному міокарду. Дане положення підтверджується результатами картування, здійснюваного в Great Ormond Street Hospital в Лондоні [121]. При хірургічному втручанні краще уникати поперечного розтину основних м`язових пучків, таких як прикордонний гребінь. Однак навіть у разі розтину прикордонного гребеня (згідно тактиці Lincoln в лондонському Brompton Hospital) [122] післяопераційну аритмію можна запобігти, якщо ретельно оберігати область синусового і атріовентрикулярного вузлів, враховуючи при цьому аномальні ритми, що існували до операції [123].
При плануванні розрізу предсердной стінки слід враховувати юкстаположеніе вушок передсердь. При цій аномалії (часто поєднується з атрезією отвори трикуспідального клапана і зрідка - з транспозицією магістральних артерій) змінюється локалізація синусового вузла. Результати наших досліджень [124] свідчать про те, що його локалізація не пов`язана з аномально розташованим вушком правого передсердя. Встановлено, що він розташовується на епікардіальние стороні передньої частини міжпередсердної перегородки, або біля отвору верхньої порожнистої вени, або поблизу атріовентрикулярної борозни (рис. 2.42). При цьому вузол має меншими розмірами, ніж в нормі [124].
