Атріовентрикулярна провідні тканини і перегородкові структури - аритмії серця (1)
Атріовентрикулярна провідні тканини
Як було описано в розділі, присвяченому ембріогенезу області атріовентрикулярного з`єднання, процес нормального формування вузла і пучка вимагає участі тканин як передсердь, так і шлуночків. Шлуночковий компонент формується у взаємозв`язку із вхідними і апикальной трабекулярній частинами мускулатури міжшлуночкової перегородки. Для здійснення нормального атріовентрикулярного проведення необхідне нормальне формування і вибудовування (alignment) Атріосептальний, а також вхідний і апикальной трабекулярній частин міжшлуночкової перегородки (рис. 2.43). Якщо процес вибудовування порушений, то аномальний вузол може розвинутися з замкнутого кільця провідної тканини, навколишнього атриовентрикулярное з`єднання в ембріональному серці (див. Рис. 2.30). Ці положення підкреслюють відмінність механізмів атріовентрикулярного проведення при нормальній закладці перегородкових структур і при неправильному їх вибудовуванні або відсутності шлуночкового входу перегородки.
Мал. 2.42. Локалізація синусового вузла у 5 хворих з юкстаположеніем вушок передсердь. ВПВ - верхня порожниста вена.
Мал. 2.43. Формування нормальної області атріовентрикулярного з`єднання передбачає правильне вибудовування Атріосептальний, а також вхідного і трабекулярного компонентів міжшлуночкової перегородки (МШП).
Нормально збудовані перегородкові структури
У цю групу входять «ізольовані» дефекти міжшлуночкової перегородки, тетрада Фалло, дефекти перегородок в атріовентрикулярної області і аномальне вентрікулоартеріальное з`єднання в поєднанні з паралельним (нормальним) атріовентрикулярним з`єднанням. Між зазначеними підгрупами існують деякі відмінності, проте у всіх випадках (як і в нормальному серце) орієнтиром проникаючої частини АВ-пучка служить передня вершина трикутника Коха (див. Рис. 2.14). При дефектах атріовентрикулярної перегородки цей трикутник вузла (чи не трикутник Коха) зміщується дефектом назад [57] (рис. 2.44).
При дефектах міжшлуночкової перегородки (рис. 2.45) локалізація атріовентрикулярного пучка варіює залежно від типу дефекту [126]. Більшість дефектів є результатом недорозвинення гребеня м`язової частини міжшлуночкової перегородки поблизу її мембранозной частини-це так звані мембранозний дефекти, хоча краще називати їх «перімембранознимі». При таких дефектах, коли центральне фіброзне тіло завжди межує з задненижней краєм дефекту, провідні тканини шлуночків пов`язані з гребенем перегородки. Атріовентрикулярний пучок проникає в фіброзну тканину, що представляє зону підвищеної небезпеки. У деяких випадках розгалужується частина пучка поміщається прямо на гребені перегородки [126-129], але "найчастіше [130] розгалуження знаходиться на лівій стороні перегородки, як це спостерігається у хворих з тетрадой Фалло (див. нижче). Якщо дефекти зачіпають мускулатуру вхідний частини перегородки, орієнтація пучка значно змінюється [126]. Такі дефекти локалізовані всередині вхідної частини перегородки, отже, нижче і ззаду проникаючого і розгалужених відрізків АВ-пучка. Зважаючи на це верхнепередній і передній квадранти даних частин дефекту є ділянками ризику (див. Рис. 2.45). Такі дефекти мускулатури входу можна відрізнити від Перім-бранозних дефектів входу за наявністю суцільний м`язової кордону. Дефекти вихідний частини перегородки віддалені від провідних шляхів шлуночків (див. Рис. 2.45). Однак дефекти міокарда апикальной трабекулярної частини перегородки можуть мати відношення до периферичних розгалуженням пучка Гіса [129].
При тетраде Фалло провідна тканина має аналогічне розташування щодо перімембранозних дефектів і в більшості випадків розгалужені частина пучка знаходиться зліва від гребеня перегородки [131]. Отже, гребінь перегородки позбавлений провідних тканин і зоною найбільшого ризику стає задненижней кут, де проникаюча частина пучка проходить через центральний фиброзное тіло [132]. У невеликого числа хворих з тетрадой Фалло [128, 132] розгалужені частина пучка може розташовуватися прямо на гребені перегородки (рис. 2.46). Оскільки у таких хворих проводять тканини можна визначити візуально, при виконанні у них хірургічної корекції дефектів досить небезпечно накладати шви безпосередньо на гребінь перегородки, за що ратують Starr і співавт. [133]. Якщо дефект, що входить в тетраду, обмежується м`язовою тканиною в задненіжнем напрямку (як при дефектах вихідний частини міжшлуночкової перегородки), то провідні тканини шлуночків віддалені від краю дефекту.
Мал. 2.44. Топографія провідних тканин при дефектах атріовентрикулярної перегородки.
Шлуночковий компонент атріовентрикулярного перегородочного дефекту може розглядатися як великий перімембранозний дефект, що поширюється до «хрестовини» (crux) серця (див. Рис. 2.44). Розташування провідної тканини вельми нагадує її локалізацію при варіантах з роздільними клапанними отворами або з загальним клапаном [55-57]. Через дефект перегородки трикутник вузла зміщений в задненіжнем напрямку і не відповідає локалізації нормального трикутника Коха. Проникаюча частина пучка розташовується на вершині цього трикутника. В результаті недорозвинення перегородки спостерігається гіпоплазія атріовентрикулярного вузла. Таке зміщення дозаду сприяє як подовження неветвящійся частини пучка, так і зміщення назад лівої ніжки пучка. Ця ніжка спускається вниз від ветвящейся частини пучка, яка тягнеться вздовж усього гребеня вхідний частини перегородки. При аномалії з роздільними отворами правого і лівого клапанів ( «ostium primum ASD») проникаюча і розгалужені частини пучка розташовані безпосередньо під зрослими у вигляді містка стулками клапанів.
Мал. 2.45. Розташування провідних тканин шлуночків по відношенню до різних дефектів міжшлуночкової перегородки (МШП).
При аномальному відходження артеріальних стовбурів від шлуночків в поєднанні з паралельними (нормальними) атріовентрикулярними сполуками розташування провідної тканини залежить від типу присутнього дефекту міжшлуночкової перегородки (перімембранозного або з задненижней м`язової кордоном). Такі аномалії включають транспозицию аорти і легеневого стовбура [134], подвійне вихідний отвір правого шлуночка з субаортальним або субпульмональним дефектом перегородки [135], а також загальний артеріальний стовбур [136]. Гребінь м`язової частини міжшлуночкової перегородки зазвичай позбавлений провідних тканин, але трапляються й винятки [137].
