Одношлуночкове атриовентрикулярное з`єднання - аритмії серця (1)
Неправильно побудовані перегородкові структури
Типовим прикладом такого роду порушень є вроджене змінена транспозиція, що представляє собою комбінацію атріовентрикулярного неузгодженості і шлуночково-артеріального з`єднання [138]. Якщо така аномалія зустрічається при нормально сформованих предсердиях, то порушення розташування провідної тканини сумісно з життям. В результаті неправильного вибудовування перегородок вершина трикутника Коха і вхідна частина м`язового компонента перегородки знаходяться не на одній осі. При цьому нормальний АВ-вузол на вершині трикутника Коха не може контактувати з провідними тканинами шлуночків, що знаходяться на трабекулярної частини перегородки [139, 140]. Розвивається аномальний переднерасположенний АВ-вузол, який за допомогою довгого неветвящійся пучка з`єднується з провідними тканинами шлуночків. При наявності дефекту міжшлуночкової перегородки [141] пучок проходить латерально по відношенню до виходить легеневого тракту (рис. 2.47). Деякі автори [142] вважають, що АВ-пучок проходить між клапаном легеневої артерії і місцем дефекту. З анатомічної точки зору [143] це здається відмінність пов`язана скоріше з проекцією аналізу-і інтерпретацією, ніж з реальним розташуванням пучка.
Мал. 2.46. Фотографія і малюнок лівого боку серця при тетраде Фалло.
Провідні тканини правої і лівої ніжок пучка Гіса (ПНП і ЛНП) розташовані безпосередньо на кордоні дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП). Накладення шва прямо на гребінь перегородки (навколо шва утворилася гематома) в даному випадку привело до травматичної блокаді серця.
У всіх вивчених на сьогоднішній день випадках дзеркального розташування передсердь при вроджених зміни транспозиції [144-146] відзначено заднє (нормальне) положення атріовентрикулярного вузла і проникаючого пучка. Ймовірно, це пов`язано з більш правильним вибудовуванням перегородкових структур в таких серцях. Незважаючи на отримані дані, годі було виключати можливість існування переднерасположенних з`єднань в серце з перехресним розташуванням передсердь і шлуночків або навіть наявністю цілої «стрічки» провідної тканини шлуночків, що контактує і з нормальним, і з переднерасположенним вузлами. Така «стрічка» вперше спостерігалася Moncke-berg [147] і згодом була ідентифікована нами [148] і Bharati і співавт. [149].
Мал. 2.47. Топографія провідних тканин при корригированной (врожденно) транспозиції зі звичайним розташуванням передсердь. ДМШП - дефект міжшлуночкової перегородки.
Одношлуночкове атриовентрикулярное з`єднання
У серці з ОДНОШЛУНОЧКОВИМ атріовентрикулярним з`єднанням розташування провідних тканин найчастіше значно відрізняється від норми. Найбільш типовим прикладом є наявність в лівому шлуночку двох вхідних отворів (єдиний шлуночок з вихідним відсіком). Відмітна ознака такого серця - відсутність міжшлуночкової перегородки, що розповсюджується до «хрестовини». З тієї ж причини нормальний атріовентрикулярний вузол нездатний контактувати з провідними тканинами системи шлуночків, і цю функцію бере на себе переднерасположенний-вузол [150, 151]. При варіанті з лівосторонньої позицією рудиментарного правого шлуночка розташування шлуночкових провідних тканин вельми нагадує таке при вроджених зміни транспозиції з нормально сформованими передсердями (порівняйте рис. 2.47 і 2.48). При правостороннем варіанті рудиментарного правого шлуночка в серце з двома входами в лівий шлуночок будь-яке хірургічне втручання в домінантний шлуночок має здійснюватися через лівобічний розріз. При такому доступі видно проходження пучка нижче дефекту, незважаючи на те що він починається від переднерасположенного вузла (рис. 2.49). Якщо ж хірург при будь-якому варіанті аномалії з подвійним входом в лівий шлуночок здійснює доступ через рудиментарний правий шлуночок, провідна тканина завжди буде досить віддалена. Вона буде розташовуватися на лівій стороні шлуночка і під нижнім краєм дефекту міжшлуночкової перегородки (рис. 2.50). Ключовою ознакою аномального розташування провідних тканин є наявність або відсутність перегородки, що розповсюджується до «хрестовини» серця. Якщо обидва вхідні отвори ведуть в єдиний і анатомічно невизначений шлуночок, то така перегородка відсутня. Отже, переднє або передньолатеральну розташування АВ-вузла цілком закономірно [152, 153]. На противагу цьому, в разі правого шлуночка з подвійним входом і лівостороннім розташуванням рудиментарного лівого шлуночка або в разі великих дефектів міжшлуночкової перегородки остання або її рудименти поширюються до «хрестовини» серця- при таких аномаліях виявляється зв`язок нормального АВ-вузла з шлуночками [153, 154 ]. Хірургічне втручання при класичній формі атрезії правого атріовентрикулярного отвору, найімовірніше, буде обмежуватися рудиментарним правим шлуночком. Розташування провідних тканин щодо перегородки точно таке ж, як і в разі подвійного входу в лівий шлуночок lt; см. Мал. 2.50). У всіх таких випадках, коли атриовентрикулярное з`єднання здійснюється через домінуючий лівий шлуночок і необхідно розширити дефект міжшлуночкової перегородки, найбезпечніше зробити розріз на кордоні апікальної трабекулярної частини перегородки з лівим краєм серця.
Мал. 2.48. Топографія провідних тканин в разі лівого шлуночка з двома входами і лівостороннім становищем рудиментарного правого шлуночка. Л А - легенева артерія- А - аорта.
Мал. 2.49. Топографія провідних тканин в разі лівого шлуночка з двома входами і правостороннім становищем рудиментарного правого шлуночка. ЛА - легенева артерія- ат - аорта.
Мал. 2.50. Взаиморасположение провідних тканин і дефекту міжшлуночкової перегородки при будь-якій формі зв`язку рудиментарного шлуночка з лівим шлуночком.
