Вроджена блокада серця - аритмії серця (1)
Вроджена блокада серця
Lev [155] виділяє два основні варіанти повної вродженої блокади серця-один з них спостерігається при вроджених аномаліях розвитку, другий - в нормальному серце.
Вроджена блокада серця, обумовлена аномаліями розвитку, найчастіше зустрічається при вроджених зміни транспозиції і атріовентрикулярних дефектах перегородки, для яких характерний поділ правого і лівого отворів (ostium primum ASD). Хоча повна блокада може відзначатися вже при народженні, значно частіше спостерігається прогресуюча аритмія, що починається з блокади першого ступеня і яка веде до повної блокади. Наші гістологічні дослідження [140] показують, що таке прогресування може бути пов`язано з дедалі більшим фіброзом (склерозом) атріовентрикулярного пучка, який розташований в дуже рухомий (в порівнянні з нормою) частини серця. Високий ступінь фіброзу провідних тканин шлуночків може також зв`язуватися з їх певної схильністю навіть найлегшим травм, адже відомо, що блокада нерідко виникає при введенні наркозу або на початку торакотомии [156].
Мал. 2.51. Гістологічні варіанти повної блокади серця.
Відео: хвороби серця блокада 1 ступеня
Вроджена повна блокада, що виникає в нормальному (в інших відносинах) серце, також може бути розділена на кілька видів залежно від гістології області атріовентрикулярного з`єднання [157, 158]. Описано три її типу. При першому виявляється розрив зв`язку між тканинами передсердь і недорозвиненою узлопучковой віссю [157]. Другий тип характеризується відсутністю зв`язку між нормально сформованим атріовентрикулярним вузлом і спеціалізованими тканинами шлуночків [158] (рис. 2.51). Третій тип, зустрічається найбільш рідко, визначається відсутністю зв`язку між стовбуром пучка Гіса і його ніжками [159].
У недавньому дослідженні відзначено чітка кореляція між ізольованою вродженої повною блокадою серця і присутністю анти-Ro (SS-A) -антитіла в сироватці крові у матері [160]. Наші гістологічні дослідження [161] тканин серця в 7 випадках, коли материнська сироватка була анти-Ro-позитивної, виявили відсутність у дітей атріовентрикулярного вузла. Його заміняла фіброзна і жирова тканина.
Набуті хвороби провідної системи
Багато захворювань серця можуть зачіпати нормально розташовані провідні тканини. Включити опис всіх цих захворювань в рамки даного огляду неможливо-слід, однак, пам`ятати, що будь-яке захворювання ендокарда, міокарда і перикарда може викликати функціональні та анатомічні порушення в провідній системі. Зацікавлений читач може ознайомитися з їх вичерпним описом, наведеним у книзі Davies та співавт. [162]. Найбільш важливі з них-коронарна хвороба і вплив процесів старіння на провідну систему шлуночків.
Захворювання коронарних артерій та порушення проведення
Загальновідомо, що гострий інфаркт міокарда може супроводжуватися як блокадою однієї з ніжок пучка Гіса, так і повної атріовентрикулярної дисоціацією. Прогностична значущість цих симптомів залежить від локалізації первинного вогнища інфаркту. При розвитку блокади ніжки пучка Гіса у хворих з переднеперегородочного інфарктом прогноз дуже несприятливий, тоді як виникнення аналогічного порушення при задненижней локалізації інфаркту не пов`язане з серйозним ризиком. Питання про анатомічному субстраті аритмій викликає великі суперечки [163-168], частково з огляду на те, що провідні тканини більш стійкі до ішемії, ніж робочий міокард, що ускладнює інтерпретацію гістологічних даних. Блокада ніжки пучка Гіса в області гострого інфаркту міокарда в дуже рідкісних випадках може бути приписана явного некрозу цієї ніжки [166-168]. Проте ішемічні зміни, такі як набряк і запальна клітинна інфільтрація в безпосередній близькості від ніжок пучка або в самих проводять тканинах, зустрічаються у переважної більшості хворих з ЕКГ-порушеннями. Розвиток блокади ніжки пучка Гіса обумовлено швидше виразністю інфаркту, ніж дійсним некрозом провідних волокон. Можна очікувати, що зниження вираженості змін ЕКГ у хворих повинно вказувати на сприятливий прогноз. При задненіжнем інфаркті на ранній .стадіі зазвичай виявляється атриовентрикулярная дисоціація, яка майже завжди оборотна. Попередня патологія аналогічна описаній для переднеперегородочного інфаркту [169].
Частота хронічних порушень проведення, що є безпосереднім результатом інфаркту міокарда, поки не визначена. На загальну думку, основна причина атріовентрикулярної дисоціації або геміблокади у літніх людей не пов`язана безпосередньо з хворобою коронарних артерій.
Вплив процесів старіння на провідні тканини шлуночків
Можна зробити загальний висновок щодо того, що з віком посилюється фіброз (склероз) провідних тканин шлуночків і зменшується кількість провідних волокон на одиницю об`єму. Точний механізм цих змін до сих пір не з`ясовано. Зміни дегенеративного характеру можуть зачіпати проникаючу і неветвящійся частини пучка, розташовані на гребені міжшлуночкової перегородки. Аномалії в цих структурах, як вважають, є необхідним субстратом для так званої хвороби Лева [170, 171]. Подібні зміни, що зачіпають більш дистальні сегменти ніжок пучка Гіса, часто нерівномірно розподілені, найімовірніше, передують хвороби Ленегра [172, 173]. Чи є ці захворювання крайніми точками спектру патологічних процесів в які проводять тканинах шлуночків або вони являють собою окремі нозологічні одиниці з власним патогенезом, поки неясно [174]. Прогресування патологічних змін, властиве цим захворюванням незалежно від їх етіології, може привести до повної блокади серця. Ця так звана ідіопатична повна блокада серця найбільш часто служить показанням до імплантації стимулятора (водія ритму) в літньому віці [175].
