Дитяча неврологія
Відео: Дитяча неврологія: погляд у майбутнє. Професор О. І. Маслова
Бадалян Л. О. Дитяча неврологія. -Москва: Медицина, 1984.
ВСТУП
Неврологія (від грецького neuron - нерв, logos - наука) - наука про структуру і функції нервової системи, що вивчає закономірності розвитку нервової системи, методи її дослідження в порівняльно-віковому аспекті, а також різні неврологічні захворювання у дітей. Дитяча неврологія - порівняно молода дисципліна, однак вона займає важливе місце в системі клінічних дисциплін.
Дитяча неврологія зародилася на стику невропатології і педіатрії, ґрунтується на досягненнях сучасної нейрофізіології, нейроморфологии, психології та інших наук.
Вивчення нервової системи у дитини грунтується на даних вікової еволюції структур і функцій мозку. Ускладнення форм нервової діяльності йде поступово, проте кожен віковий період розвитку нервової системи є якісно новим етапом становлення нервово-психічної діяльності. На основі еволюційно закріплених форм реагування розвиваються ускладнені форми адаптаційної діяльності, що відповідають умовам соціального оточення дитини.
У кожному віковому періоді є критерії, що визначають межі між нормою і патологією. Багато адекватні раннього періоду розвитку нервової системи безумовні рефлекси поступово згасають у зв`язку з розвитком вищих відділів центральної нервової системи, поступаючись місцем більш тонким, диференційованим реакцій.
Затримка зворотного розвитку рефлексів раннього дитячого віку свідчить про патологію нервової системи, так само як і «повернення» їх.
Завданнями дитячої неврології є вивчення онтогенезу нервової системи дитини, відповідності розвитку нервово-психічних функцій віку і виявлення причин затримок або спотворення розвитку. Особливе значення має вивчення етіології, патогенезу і клініки захворювань нервової системи у дітей різних вікових груп, Методів профілактики і лікування захворювань нервової системи, диференційованих залежно від віку дитини. До завдань дитячої неврології входить також вивчення змін нервової системи при Різних патологічних станах, ролі нервової системи в патогенезі різноманітних захворювань дитячого віку.
За останні роки відзначається помітний прогрес в дитячій неврології. Отримано важливі дані по віковій еволюції мозку, формування його структур і функцій. Активно вивчається неврологія раннього дитячого віку. У клінічну практику впроваджуються сучасні нейрофізіологічні методи дослідження. Розширилися діагностичні можливості, більш ефективним стає лікування захворювань нервової системи у дітей.
Будь-який лікар-педіатр повинен вміти розпізнати найбільш поширені захворювання нервової системи у дітей - менінгіти, енцефаліти, епілепсію, пухлини головного мозку та ін. Знання основ неврології необхідно для диференціальної діагностики коматозних станів, розпізнавання внутрішньочерепних крововиливів при травмах нервової системи і т. П.
Знання дитячої неврології розширює діапазон клінічного мислення лікаря, його діагностичні можливості, вибір раціональних методів лікування і профілактики.
Розділ 1
Семіотика ПОРАЗОК НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ
Глава 1
ФУНКЦІОНАЛЬНА МОРФОЛОГІЯ нервової системи
Основна функція нервової системи - об`єднання і регулювання різних фізіологічних процесів в відповідно до мінливих умов зовнішнього і внутрішнього середовища. Адаптація (пристосування) до навколишнього середовища не виключає певної незалежності організму. Чим вище рівень адаптації, тим менше однозначним стає реагування організму на зміну умов життя, тим більше свободи дій" він має в своєму розпорядженні. Наприклад, такий фізіологічний показник, як сталість температури тіла, незалежно від температури навколишнього середовища означає відому автономність по відношенню до середовищним впливам. Чим вище рівень адаптації, тим складніше і різноманітніше стають реакції організму, дифференцированнее аналіз середовищних впливів і тим більше значення в регуляції поведінки придбає індивідуальний життєвий досвід.
Нервова клітина. Основний структурно-функціональною одиницею нервової системи є нервова клітина - нейрон (рис. 1), в якому розрізняють тіло клітини і відростки: дендрити і аксон. Нервовий імпульс поширюється завжди в одному напрямку: по дендритам - до тіла клітини, по аксону - від тіла клітини (закон динамічної поляризації нервової клітини Рамон-і-Кахаля). Таким чином, нейрон-система, що має безліч «входів» (дендрити) і лише один «вихід» (аксон). Така закономірність властива нервовій системі в цілому. Кількість волокон, які несуть імпульси до центру, перевершує число волокон, що несуть імпульси до периферії (принцип «воронки», або загального кінцевого шляху).
У функціональному відношенні нейрони можна розмежувати на аферентні, доставляють імпульси до центру, еферентні, що несуть інформацію від центру до периферії, і вставні, в яких відбувається попередня проміжна переробка імпульсів і організовуються колатеральних зв`язку.
Особливе місце займають так звані рецепторні нейрони, представлені ложноуніполярнимі клітинами, які проводять збудження від рецепторів в центральну нервову систему. Тіла цих нейронів знаходяться поза центральною нервовою системою, в так званих нервових гангліях, розташованих по ходу корінців спіральних або черепних чутливих нервів. На відміну від інших нервових клітин рецепторний нейрон має два довгих відростка, один з яких є власне аксонів, а інший - аксоноподобно витягнутим дендритом. Рецепторні нейрони відносяться до групи аферентних.
Мал. 1. Анатомія-функціональна структура нейрона
I - схема будови нейрона- 2 - тіло-аксон II - механізм гальмування нейрон 1 - аутоторможеніс, Б - реципрокное гальмування. 111 - синаптична зв`язок
Еферентні нейрони, розташовані в центральній нервовій системі, посилають імпульси до скелетних м`язів забезпечуючи регуляцію руху Мотонейрони, безпосередньо пов`язані з м`язами, розташовані в передніх долях спинного мозку і рухових ядрах черепних нервів. Поряд з ними в ценгральной нервовій системі мають еферентні клітини, які безпосередньо не пов`язані з м`язами а набавляти свої аксони до мотонейронам передніх рогів спинного мозку Останні, таким чином, лвляются «приймальниками» багатьох сходять впливів, обробка сукупності яких забезпечує диференційовану регуляцію русі. Все розмаїття низхідних еффрентних імпульсації і в кінцевому підсумку передається м`язі аксонами цих мотонейронів.
численну групу нервових клітин в центральній нервовій системі і значно розрізняються як за структурою, так і по виконуваної функції. Принципово їх розмежовують на збудливі і гальмуючі.
У центральній нервовій системі тіла нейронів зосереджені в сірій речовині - корі великих півкуль, підкіркових ядрах, ядрах стовбура мозочка, сірій речовині спинного мозку
Іннервацію внутрішніх органів забезпечують аферентні і еферентні нейрони, що відносяться до так званої вегетативної, або автономної, нервовій системі. Аферентна вегетативна клітина, несуча в спинний мозок інформацію від інтероцепторов внутрішніх органів, є, як і інші рецепторні нейрони, помилково униполярного клітку з аксонів і псевдоаксональним дендритом, тіло якої розташоване в спинальному вузлі. Еферентна вегетативна клітина, яка перебуває переважно в бічних стовпах спинного мозку, не пов`язана безпосередньо з иннервируемой гладкою м`язом, чим відрізняється від переднерогового мотонейрона. Аксон еферентної вегетативного нейрона закінчується в вегетативному вузлі. Тут розташований другий вегетативний еферентної нейрон, аксон якого іннервує відповідний орган. Аксон першого нейрона називають прегангліонарним, аксон другого - постгангліонарних. Вузли симпатичної нервової системи, як правило, розташовані поза иннервируемого органу, тому постгангліонарні волокна досить довгі. Вузли парасимпатичної нервової системи знаходяться в самому органі, рідше в безпосередній близькості від нього.
Нервовий імпульс. Нервова клітина (тіло і відростки) покрита мембраною, вибірково проникною для іонів К + в спокої, а для іонів Na + в стані збудження. Протоплазма нервових клітин в порівнянні з позаклітинної рідиною містить в 30 - 50 разів більше іонів К +, в 8 - 10 разів менше іонів Na + і в 50 разів іонів С1 ~. За рахунок високої концентрації іонів К + в протоплазмі нервової клітини в порівнянні з позаклітинної рідиною, виборчої проникності мембрани, виникає так званий мембранний потенціал спокою, величина якого варіює від 50 до 70 мВ. Величина потенціалу спокою визначається співвідношенням числа позитивно заряджених іонів К +, проникаючих в одиницю часу. з клітки в позаклітинне рідина, до числа іонів Na +, диффундирующих через мембрану в клітину (що трохи знижує потенціал спокою, викликаний дифузією іонів К + з клітини). Чим вище це співвідношення, тим більше амплітуда мембранного потенціалу спокою.
Відносна стабільність концентрації іонів всередині клітини, незважаючи на процес дифузії, підтримується завдяки існуванню так званого натрій-калієвого насоса, що забезпечує «видалення» з протоплазми проникаючих туди іонів Na + і нагнітання в неї іонів К +, внаслідок чого підтримується іонна асиметрія. Енергетичне забезпечення роботи насоса здійснюється при розщепленні макроергічних фосфорних сполук, зокрема аденозинтрифосфату (АТФ), під впливом ферменту АТФази. Ингибиция цього ферменту призводить до «паралічу» насоса.
При дії електричного струму на нервове волокно виникає швидке коливання величини мембранного потенціалу, відповідне утворення потенціалу дії. При цьому проникність мембрани для іонів Na + різко підвищується і стає в 20 разів більше, ніж проникність для іонів К +: потік іонів Na + BHyrpb клітини значно переважає над зворотним потоком іонів К +. У зв`язку з. цим виникає реверсія потенціалу мембрани, відповідна висхідній частині кривої потенціалу дії - фазі деполяризації. Потім проникність мембрани для іонів Na + знижується, а для іонів К + підвищується В результаті відбувається реполяризация мембрани з появою позитивного потенціалу на зовнішній її поверхні і негативного - на внутрішній поверхні.
При виникненні потенціалу дії (фази деполяризації і реполяризації) протоплазма нервової клітини збагачується іонами Na + і втрачає іони К +. При повторних стимуляція втрата іонів К + могла б бути значною, але цього не відбувається внаслідок дії натрій-калієвого насоса, активність якого залежить від концентрації іонів Na + в протоплазмі. Завдяки натрій-калієвому насосу відновлюється нормальна іонна асиметрія між поза- і внутрішньоклітинної рідиною.
Амплітуда потенціалу дії варіює від 80 до 110 мВ. Потенціал дії нейронів виникає при деполяризаціїмембрани до критичного рівня, який неоднаковий в різних ділянках клітини. Чим менше необхідна ступінь деполяризації, тим вище збудливість мембрани. При подразненні аксона достатня деполяризация на 5 - 10 мВ, при подразненні клітини необхідна деполяризация на 20 - 34 мВ.
При виникненні потенціалу дії в певній ділянці нервового волокна між цим і сусіднім ділянкою з`являються різниця потенціалів і електричний струм. Під впливом електричного струму мембрана сусіднього (збудженому) ділянки деполяризуется, підвищується натрієва проникність і за рахунок подальшої іонної дифузії потенціал дії як би зміщується на нову ділянку мембрани- виникає поширення збудження. Після проходження збудження мембрана нервового волокна знову відновлює нормальну іонну асиметрію, позитивний заряд на зовнішній і негативний на внутрішній поверхні.
Швидкість проведення збудження (або імпульсу) визначається величиною провідникові навколишнього волокно середовища, а також опором аксоплазми на одиницю довжини, яка тим менше, чим більше діаметр волокна. Швидкість вище в волокнах більшого діаметру, але при одному і тому ж діаметрі швидкість залежить від величини так званого фактора надійності - відносини амплітуди потенціалу дії до порогу деіннерваціі. При підвищенні фактора надійності швидкість проведення імпульсу збільшується.
Аксони багатьох нервових клітин покриті мієлінової оболонкою, яка переривається через кожні 2 - 3 мм, залишаючи вузьку ділянку неприкритою мієліном мембрани аксона (перехоплення Ранвье). Швидкість проведення імпульсу в міелінізірованних волокнах значно вище, ніж в неміелйнізірованних, і становить до 120 м / с. Така висока швидкість забезпечується за рахунок особливого в порівнянні з неміелінізірованнимі волокнами способу поширення збудження: непослідовно по ходу мембрани аксона, а сальтаторно з одного перехоплення Ранвье на інший.
Нервові волокна в центральній і периферичної нервової системи тісно прилягають один до одного, виконуючи разом з тим різні функції і передаючи імпульси в різному напрямку до різних структур нервової системи. У зв`язку з цим вони повинні бути ізольовані один від одного. Ця ізоляція забезпечується як мієліновими оболонками, так і нейроглії, якій належить помилкова роль в забезпеченні нормального функціонування нервових клітин. Клітини нейроглії не тільки здійснюють ізоляцію нейронів один від одного, а й виконують механічну опорну функцію і надають регулюючий вплив на іонний склад і метаболізм нервових клітин.
Міжнейрональні зв`язку і нервово-м`язова передача
Функціональна спільність нервової системи забезпечується завдяки наявності тісного зв`язку між окремими елементами. У нижчих безхребетних тварин є протоплазматическая безперервність між відростками нервових клітин. На більш пізніх стадіях філогенезу і перш за все у людини зв`язок між нервовими клітинами здійснюється спеціальними утвореннями - синапсами. Синапс складається з трьох основних елементів: пресинаптичної мембрани, синаптичної щілини і постсинаптичної мембрани. Пресинаптическая мембрана являє собою Нейросекреторні апарат, в якому синтезується і виділяється медіатор, який надає гальмує або збудливу дію на постсинаптическую мембрану иннервируемой клітини. Постсинаптическая мембрана володіє виборчої чутливість до хімічного агенту - медіатора і практично нечутлива до подразника електричним струмом. Наявність синапсів визначає одностороннє проведення нервового імпульсу (зворотна передача збудження з постсінаптнческой на пресинаптичних мембрану неможлива), оскільки в нервових волокнах збудження може поширюватися в обидві сторони від стимулу. Разом з тим в синапсі сповільнюється швидкість проведення. Тривалість синаптичної затримки варіює в значних межах залежно від функціонального призначення синапсу і становить 0,2 - 0,5 мс в межнейрональних і нервово м`язових синапсах, тоді як в нервових закінченнях гладкої мускулатури досягає 5 - 10 мс.
Термінали аксона, розгалужуючись, можуть закінчуватися на аксоні, дендритах або на тілі наступної нервової клітини Залежно від цього розрізняють аксо-аксональні, аксодендрітіческіе і аксосоматіческіе міжнейрональні синапси. Крім того, є нервово м`язові синапси, що забезпечують зв`язок аксона мотонейрона з волокном скелетного м`яза або аксона еферентної вегетативної клітини з волокнами гладких м`язів.
Нервовий центр. Функціональна система. Існування полісинаптичної нервової мережі створює можливість формування складних структур, здатних щодо автономно регулювати ті чи інші функції. Комплекс нейронів, що беруть участь в регуляції будь-якої функції, позначається як нервовий центр. Поняття «нервовий центр» може бути застосовано більше в фізіологічному сенсі, оскільки об`єднання нейронів в єдину функціональну групу нерідко поширюється на нервові клітини, розташовані в різних і далеко віддалених один від одного відділах нервової системи. Хоча в неврології і вживаються такі терміни, як «корковий центр іннервації погляду», «дихальний центр довгастого мозку», «спинальний центр сечовипускання», слід мати на увазі, що регуляція названих функцій здійснюється при одночасній участі багатьох відділів нервової системи. Власне в цьому і полягає сенс її інтегративної діяльності.
На ранніх етапах ембріогенезу між різними відділами нервової системи формуються чітко диференційовані, «жорсткі» зв`язку, що створюють основу для життєво необхідних вроджених реакцій. Набір цих реакцій забезпечує первинну адаптацію після народження (наприклад, харчові, дихальні, захисні реакції). Сукупність нейронних груп, що забезпечують ту чи іншу реакцію або комплекс реакцій, носить назву функціональної системи.
Поняття «функціональна система», запропоноване акад. П. К. Анохіним, дозволяє пояснити деякі закономірності - становлення нервово-психічних функцій в онтогенезі. Важливе значення має той факт, що окремі компоненти функціональної системи формуються приблизно в один і той же час, хоча можуть належати до філогенетично різних рівнів. Внаслідок цього в процесі ембріонального розвитку поряд із загальною послідовністю освіти різних відділів нервової системи (за принципом: спочатку еволюційно давніші, а потім молодші) спостерігаються і відхилення від цієї послідовності.
Функціональні системи, що мають першорядне життєве значення, формуються в першу чергу. Оскільки в функціональну систему об`єднуються різні в еволюційному плані рівні, то в межах одного і того ж рівня можна спостерігати різні ступені дозрівання окремих елементів в залежності від їх залучення в функціональну систему.
Принцип системогенеза важливий для розуміння не тільки особливостей розвитку нервової системи, але і тих порушень, які можуть виникнути в ембріональному періоді. Чим в більш ранньому періоді внутрішньоутробного розвитку зазначалося дію шкідливих умов, тим грубіше і дифузна порушення, тим на більшу кількість органів і систем вони поширюються.
Завдяки взаємодії центральних і периферичних відділів нервової системи здійснюються регуляція окремих фізіологічних функцій, підтримання параметрів внутрішнього середовища на певному рівні, вироблення «рішень» для реалізації певних програм дії відповідно до ситуації і потребами організму.
Рефлекторний принцип функціонування нервової системи. Основу діяльності нервової системи становить рефлекторний принцип. У рефлекторної дузі розрізняють афферентную частина (прийом інформації), центральну (переробка інформації) і еферентної частину (організація відповіді).
Для прийому інформації, її обробки і регламентації сили і якості відповіді необхідна наявність рецепторів, систем, що забезпечують аналіз інформації і вироблення рішення, а також виконавчих центрів. Для контролю за діяльністю виконавчих центрів потрібна інформація про те, як виконуються накази, наскільки відповідає отриманий результат запланованого, запрограмованому. Цей процес контролю здійснюється за допомогою «зворотного» зв`язку виконавчого апарату з програмуючим центром. В результаті формується кільцева структура: датчик первинної інформації (рецептор) - аналізує і програмує центри - виконавчий апарат - датчик інформації до центру. Принцип кільцевої регуляції в нейрофізіології є одним з найістотніших доповнень рефлекторного принципу. Введення поняття зворотного зв`язку дозволило встановити, яким чином здійснюється саморегуляція в живих системах.
Підтримка будь-якого фізіологічного параметру на певному рівні - активний, динамічний процес, який здійснюється за допомогою системи позитивної та негативної зворотного зв`язку. Позитивний зворотний зв`язок сприяє посиленню еферентних впливів, негативний зворотний зв`язок призводить до ослаблення цих впливів. Якщо значення параметра опускається нижче заданого рівня, то в дію вступає позитивний зворотний зв`язок, посилюються еферентні впливу і підвищується значення параметра. Якщо це значення перевищує заданий рівень, то за системою негативного зворотного зв`язку надходять сигнали, що призводять до ослаблення еферентних впливів. В результаті при автоматичному регулюванні весь час відбувається коливання значень параметра близько заданого рівня. Чим менше розмах цих коливань, тим досконаліше регулювання. Порушення регуляторного механізму призводить до збільшення амплітуди коливань. Свідченням подібних розладів є тремор, тремтіння кінцівок, нестійкість артеріального тиску.
