Ентерокістома - кісти і кистоподобную освіти у дітей

Ентерокістома (ПОДВОЄННЯ КИШКОВОЇ ТРУБКИ)
До недавнього часу під терміном «ентерокістома» описували самі різні анатомічні форми прояву цього страждання: епітеліальну кісту, подвоєну кишку, ентерокістома, незвичайний дивертикул клубової кишки, гігантський дивертикул (Д. Є. Авідон, Н. В. Гульчин, 1955- Г. Н . Вєтров, 1966- Е. Н. Ванцеп, 1954- С. Л. Должпід, 1960- Hsleny, 1956- Van, Velzen, 1956).
Ladd, Gross (1940) висловили думку про те, що ці терміни слід об`єднати в одне поняття «дублікатури травної трубки».
Подвоєння тонкої кишки у вигляді кістозного освіти спостерігається в 60% випадків по відношенню до всього числа подвоєнь травного каналу. У 80% хворих кіста не повідомляється з просвітом кишки, в 20% випадків вона за допомогою отворів різного діаметру і форми повідомляється з просвітом кишки.

патогенез

Причини утворення подвоєння тонкої кишки до теперішнього часу залишаються невідомими. Існує багато теорій і припущень про причини, що ведуть до виникнення ентерокістома. Однак переконливих даних, що пояснюють патогенез освіти подвоєння тонкої кишки, до теперішнього часу немає.
Lawis і Thing (1908) вважали, що ентерокістома є наслідком пороку розвитку кишкової трубки (дівертікулярная теорія). Аналогічні освіти вони знаходили у людини, свиней, овець, зайців, кішок. Згідно з уявленнями Launche (1924), подвоєння травного апарату може бути наслідком порочного розвитку «епітеліальних горбків».
На думку Bremes (1944), подвоєння кишкової трубки розвивається в результаті «порушення вакуолизации кишки». Незалежно один від одного І. О. Ткаченко (1938), Sanders (1943) висунули теорію походження ентерокістома. Автори вважають, що вона є проявом психічного розвитку нервово-м`язового каналу.
Кістозне подвоєння кишки - це, перш за все, порожнисте утворення, тісно пов`язане зі стінкою тонкої кишки, внутрішня оболонка представлена слизовою оболонкою відповідно ділянці травного апарату або слизової декількох видів.
Вміст кісти представлено прозорою, безбарвною слизової рідиною.
Розмір і форма кістозного подвоєння бувають найрізноманітніші. Найчастіше вони мають округлу форму, діаметром від 1 до 10 см, рідше трубкообразную відповідно діаметру тонкої або товстої кишок. Іноді кістозне подвоєння кишки нагадує форму дивертикулу, розмір якого сягає 50 см. Такі дублікатури розташовуються в товщі брижі кишки і мають єдину з петлею кишки систему кровопостачання. При трубкообразной формі кістозного подвоєння кишки вони розташовуються паралельно кишці, повідомляються з її просвітом і мають саму різну величину - від 10 до 100 см. Іноді спостерігають мешковидной форми подвоєння, яке розташовується в товщі брижі кишки між двома листками і не сполучається з просвітом кишки.
При подвоєнні кишки м`язова оболонка кістозного освіти є продовженням м`язового шару власне стінки кишки і може складатися з одного і трьох шарів. Товщина стінки кістозного подвоєння буває різною і характеризується наявністю в ній нерівномірного розвитку окремих шарів, виявленням острівців гетеротопічною тканини (слизової оболонки шлунка, підшлункової залози, кіст). При замкнутої дуплікації кишки у вмісті можна виявити соляну кислоту, панкреатичний сік.
Як свідчать дані літератури (С. Димитров, I960), подвоєння кишки у 90% хворих діагностується в перші 3 роки життя і тільки у 10% дітей зустрічається в старшому віці.

клініка

Прояв подвоєння кишки залежить від локалізації дуплікатури, її розміру і приєдналася ускладнення (запалення, кровотечі, закупорки просвіту кишки).
Біль в животі є наслідком скупчення рідини в просвіті кістозного освіти і перерастяжения її оболонок. Коли дуплікатура кишки викликає здавлення стінки кишки з різким звуженням її просвіту, розвиваються симптоми непрохідності кишок.
Кровотеча проявляється в результаті виразки слизової оболонки під впливом соляної кислоти, що продукується гетеротопічною слизовою оболонкою або внаслідок запального процесу.
Подвоєні двенадцатиперстная або тонка кишки, проникаючи через діафрагму в грудну порожнину (середостіння) можуть викликати: а) перемежовуються кардіоваскулярні розлади, які обумовлені здавленням серця, магістральних судин і легких- б) профузні кровотеча, мелену і анемію в результаті виразки слизової оболонки під впливом соляної кислоти.
Подвоєння шлунка найчастіше відбувається по його великій кривизні або по задній стінці. Клінічні прояви подвоєння шлунка залежать від ступеня його здавлення ц характеру ускладнення кістозного освіти. В результаті здавлення привратниковой частини шлунка виникають симптоми часткової непрохідності: відрижка, блювота, біль у животі. У разі приєднання ускладнень спостерігається криваве блювання, мелена, анемія. При приєднанні запалення - симптоми перитоніту. При пальпації живота в області проекції шлунка визначається пухлиноподібне утворення. Так як при подвоєнні шлунка немає специфічних симптомів, то діагностика цього захворювання представляє значні труднощі. Тому рентгенологічне дослідження для виявлення подвоєння шлунка має велике значення. При рентгеноконтрастні дослідженні шлунка чітко визначається додаткова тінь, що розташовується по великій кривизні шлунка або позаду від нього, зміщуючи сусідні органи, особливо поперечну ободову кишку. При ирригоскопии добре видно її зміщення донизу.
Подвоєння дванадцятипалої кишки, як правило, розташовується по внутрішній кривизні кишки. Найчастіше в результаті здавлення просвіту кишки розвиваються симптоми високою дуоденальної непрохідності (біль, блювота з домішкою жовчі, наростаючі явища ексикозу). При рентгеноконтрастні дослідженні виявляють розширення дванадцятипалої кишки і затримку евакуації контрастної маси.
Подвоєння тонкої кишки, що характеризується трубовідной, рогоподібної формою, проявляється симптомами часткової непрохідності кишок (нудота, блювота, біль у животі, його здуття, запор). Коли приєднуються ознаки запалення, з`являються симптоми, що нагадують клінічну картину гострого апендициту. Слід пам`ятати і про те, що подвоєна тонка кишка найбільш часто
розташовується в правій бічній ділянці живота. Тому знання особливостей клінічного прояву подвоєння тонкої кишки вкрай необхідно. Подвоєння тонкої кишки може проявлятися профузним кровотечею з кишок, що нагадує кровотеча з виразки дивертикулу клубової кишки.
При пальпації живота в черевній порожнині визначається пухлиноподібне утворення округлої або колбасовідное форми, досить рухливе, найчастіше безболісне, плотноеластіческойконсистенції з гладкою поверхнею. Рентгенологічне дослідження малоинформативно. Проте при вираженому стенозі виявляється супрастенотіческое розширення просвіту тонкої кишки.
Подвоєння товстої і особливо прямої кишки клінічно проявляється дуже рано внаслідок здавлення кишки кістозним освітою. При пальпації живота в тазу визначається пухлиноподібне колбасовідное форми освіту, досить рухливе, найчастіше безболісне або помірно хворобливе, плотноеластіческойконсистенції з гладкою поверхнею. При пальцевому дослідженні прямої кишки іноді досягається нижній полюс кістозного освіти, що викликає здавлення прямої кишки.
При несообщающейся подвоєнні під час іррігоскопіческого дослідження чітко визначається здавлення просвіту прямої кишки, а при сполученої формі - дві паралельно йдуть трубки.

лікування

Лікування подвоєною кишки тільки оперативне. Обсяг оперативного втручання повинен визначатися в кожному випадку строго індивідуально з урахуванням перш за все стану хворого, анатомічної форми подвоєння, локалізації його і розвинувся ускладнення. Слід завжди пам`ятати про те, що єдина м`язова оболонка подвоєння обумовлює технічні труднощі при спробі вилущувати кістозне освіта-єдині судини подвоєних кишок практично виключають можливість ізольованою резекції подвоєного ділянки через можливість необережного пошкодження магістральних судин і некрозу основний петлі кишки. Методом вибору слід визнати резекцію основний петлі з повним видаленням подвоєного сегмента і накладенням анастомозу «кінець в кінець».
Якщо мова йде про подвоєння дванадцятипалої кишки, перевагу необхідно віддати накладення анастомозу між подвоєними сегментами.
При подвоєнні прямої кишки виявляємо перегородку можна розсікти між двома зажимами.
Лікування в післяопераційний період направлено на профілактику пневмонії і парезу кишок. Післяопераційна летальність залишається все ще високою - від 6 до 8% (С. Т. Дмитрієв, 1960).