Клініка і лікування кіст середостіння - кісти і кистоподобную освіти у дітей

Лікування кіст середостіння тільки оперативне. При появі гострих симптомів розладу дихання оперативне втручання проводиться в екстреному порядку, незалежно від віку хворого і ступеня функціонального порушення життєво важливих органів і систем.
Суть операції полягає в Вилущування кісти з навколишніх тканин і відновлення (по можливості) медіастинальної плеври.
Якщо при видаленні кісти порушується цілісність трахеї і бронха (при тісному зрощенні кісти з їх стінками) або розкривається просвіт стравоходу (при розташуванні кісти в стінці стравоходу), то необхідно окремими вузлуватими швами відновити цілісність пошкодженої стінки.
Після успішно виконаної операції діти розвиваються нормально.
Під целомической кістою перикарда слід розуміти таке тонкостінні кістозні утворення, яке по гістоморфоструктуре нагадує будову стінки перикарда. Кісту перикарда як рідко зустрічається форму захворювання неясної природи вперше описували патологоанатоми (Rokitansky, 1855- Hart, Fllison, 1937) та ін. Необхідно відзначити, що перше повідомлення про перикардіальної кісті пов`язано з ім`ям Corsini (1890). Термін целомическая кіста перикарда як самостійна нозологічна одиниця введена в літературу в 1940 р Lambort. В даний час існує багато синонімів: проста, перикардіальна, пульсації, плевродіафрагмальних, мезотеліальної кіста перикарда, «кіста джерельної води».
А. І. Штьор (1957) зібрав за даними літератури і опублікував відомості про 100 целомічних кістах перікарда- Б. В. Петровський (1966) - про 540 таких спостереженнях.
Кількість дітей серед Цього числа спостережень дуже мало. Вважають, що целомическая кіста перикарда є наслідком пороку розвитку власне стінки перикарда. Однак виключити механічну або запальну природу походження целомической кісти перикарда можна. Целомическая кіста перикарда має кулясту або грушоподібної форми, діаметром від 2 до 10 см. Ніжка кісти довжиною від 1 до 2 см, а основа його від 0,5 см до розміру самої кісти. Кіста перикарда часто сполучається з порожниною перикарда. Стінка целомической кісти тонка, просвічує по гистоструктура відповідає стінці перикарда, внутрішня поверхня її гладка, блискуча, представлена мезотелием. Просвіт целомической кісти, як правило, виконаний безбарвною прозорою рідиною.
Клініка. Дані літератури і клінічна практика свідчать про те, що целомическая кіста перикарда у дітей тривалий час себе клінічно нічим не проявляє і виявляється випадково при профілактичному рентгенологічному обстеженні.

Мал. 8. Оглядова рентгенограма грудної клітини. Справа видно тінь целомической кісти перикарда

Іноді її виявляють як випадкову знахідку, коли хворому для виключення пневмонії проводиться діагностична рентгеноскопія.
Таким чином, вирішальне значення в діагностиці целомической кісти перикарда має рентгенологічний метод дослідження. На рентгенограмі в передньому середостінні (рис. 8) в диафрагмально-медіастинальної синус визначається округлої форми тінь, що зливається з тінню серця і діафрагми. Обнаруживаемая тінь гомогенна з чіткими контурами. Чітко при рентгеноскопії визначається передавальна пульсація.
І. Д. Кузнєцов, Л. С. Розенштраух (1970) вказують, що целомічні кісти перикарда в правому серцево-діафрагмальному синусі локалізуються в 60% спостережень, в лівому - в 30% і в інших відділах переднього середостіння - у 10% спостережень.
Sushing, Woldach (1937) рекомендують для уточнення діагнозу робити пункцію кісти з подальшим введенням газу.

С. П. Кевіш (1952) та інші автори відзначають, що при повідомленні кісти з порожниною перикарда можна спостерігати зміну розміру кісти.
Для уточнення діагнозу, визначення сінтопіческі взаємин кісти з органами середостіння і діафрагмою можна з успіхом застосувати пневмомедіастінографію.
Лікування целомической кісти перикарда тільки оперативне. Методом вибору слід вважати операцію видалення кісти. При повідомленні кісти з перикардом необходімlt; відновити цілісність перикарда за допомогою кисетного або декількох вузлуватих кетгутових швів.
Наявність тератодермоідной пухлини у людини був (вперше описано в 1810 р Rubino. Незабаром аналогічні зі спілкування зробили London (1815) і що Meckel (1819). Термодермоід був запропонований ветеринарним лікарем Lcblanc i 1931 р мозку коні автор виявив кісту, виконану шкірним салом і волоссям. у медичній літературі тотожні кістозні утворення, які виходять із трьох зародкових листків, отримали назви тератом (від грецького слова teratos - чудо). в залежності від переваги тієї чи іншої тканини в стінці кісти їх стали іменувати: епідермоід, дермоід, тератодермоід, тератома , тератоідорганізмоідная тератома, ембріома і ін.
У літературі кінця XIX і на початку XX століття докладно викладаються морфоструктури кіст і немає чіткого опису клініки і діагностики цих утворень. У той період часу виконувалися в основному паліативні операції (розтин і дренування кісти).
Перша успішна радикальна операція здійснена в 1898 р Bastianeli. В подальшому з`являються повідомлення про наявність тератодермоідних кіст середостіння і у дітей (Kere, Warfild, 1928- Hedblom, 1933- Heuer, Andrus, 1940- Grosse, 1953- Ellis, Duschone, 1956- Hemburger, Battersby, 1965- Beaufen, 1968).
Результати наших спостережень і дані літератури свідчать про те, що тератодермоідние кісти по відношенню до інших утворень середостіння у дітей складають до 20% спостережень.
Fische (1902) досить докладно виклав теорію походження тератом середостіння. На його думку, тератоми середостіння виникають в результаті утворення недиференційованої мультіпотентной клітини статевих бластем. Ця теорія в подальшому отримала назву Багатотермінальні.
Harrington (1933) та інші автори вважають, що тератодермоідние кісти середостіння є наслідком порушеного ембріогенезу одного із зародків.
А. І. Абрикосов і А. І. Струков (1947) тератоідние освіти поділяють на 3 групи: а) гістоідние, б) органоідние, в) організмоідние.
Запропонована Debert (1958) класифікація тератоідіих пухлин в значній мірі впорядкувала і уточнила уявлення про тератодермоідних утвореннях. Почали миделять епідермальні кісти. Надалі з цього питання з`являються узагальнюючі роботи С. І. Волкова (1947), С. М. Демкова (1959), Б. В. Петровського (1960), Нeldlom (1933) та інших авторів, які поділяють думку Debert.
Автори ділять тератоідние освіти на 3 групи, включаючи в них такі поняття:

1. епідермоїдні кісти і похідні ектодерми - це кісти, внутрішня оболонка яких представлена сквамозну епітелієм, вміст їх - тканинна рідина з домішкою десквамованих клітин.
2. дермоідні кісти - виникли з дерми, але в стінці кісти виявляються поряд з сквамозну епітелієм потових і сальних залоз фолікули волосся. Вміст кіст представлено шкірним салом, сквамозну епітелієм, волоссям.
3. тератоіди - включають елементи всіх трьох зародкових листків: шкіру, м`язову, нервову і кісткову тканину, тканину щитовидної, підшлункової та інших залоз.

Відео: лімфаденопатія

Е. А. Степанов, В. С. Артамонова (1972) та інші автори, поклавши в основу дані літератури і результати особистих спостережень, дотримуються іншої точки зору. Автори сумніваються в доцільності виділення епідермальній кісти в самостійну нозологічну форму, так як, за їхніми даними, у дітей вона не спостерігається.
Все тератоідние освіти можна розділити на дві основні групи: зрілі та незрілі тератоми.
За зовнішнім виглядом зріла тератома є многокамерное полостное освіту. Стінки оболонок добре виражені. Кісти мають округлу або овальну форму, нерідко сполучаються між собою, виконані салоподобной рідиною з домішкою крошковідних мас, слизу і волоса.
Поверхня тератоідние кісти середостіння найчастіше горбиста, величина її в діаметрі від 5 до 30 см. Тератоідние кіста має неоднорідну консистенцію. Поряд з плотноеластіческая ділянками є зони тістуватої, хрящової і кісткової щільності.

На розрізі зріла тератома середостіння має строкатий малюнок. Найчастіше поверхню розрізу представлена безліччю різного розміру порожнин округлої форми, сполучених і не зв`язані між собою. Стінки кіст тс стоншені, то різко потовщені. Консистенція тканини тератоідние освіти - поряд з еластичними ділянками визначаються місця белесоватой хрящової, вапняної кісткової щільності. Порожнини кіст виконані шкірним салол і волоссям.
Мікроскопічна картина незрілої тератоми принципово відрізняється від кістозної тератоми тим, що вона представлена численними солідними вузлами з наявністю в них дрібних окремих кіст. Величина пухлини велика і досягає розміру дитячої голови. Поверхня незрілих тератоідние утворень горбиста, консистенція щільна. На розрізі тканина представлена у вигляді окремих вузлів, білястого сірого і жовтого кольору. На деяких ділянках в товщі паренхіми тератоми визначаються дрібні кісти, виконані прозорою рідиною і слизом.
З. В. Тольберт, Г. А. Лавінкова (1965) вказують, що гістологічна структура тератодермоідов надзвичайно строката. Визначаються похідні ектодерми (багатошаровий плоский епітелій, фолікули волосся, потові і сальні залози різної зрілості, дихальні клітини розташовані поруч з багатошаровим плоским епітелієм). Поряд із зазначеними елементами виявляються м`язова і нервова тканина. У паренхімі тератоідние тканини знаходять острівці залозистої тканини вилочкової і підшлункової залоз, ділянки хрящової і кісткової тканини.
Незріла тератома середостіння, як і зріла, має надзвичайно поліморфну Гистоморфологические структуру. Відмітною ознакою незрілої тератоми від її кістозної форми є ембріональний малодиференційовані тип будови тканин всіх трьох зародкових листків.
В кінці XIX і на початку XX століття з`явився ряд робіт, в яких автори рекомендували оперативне лікування тератоідние утворень середостіння у дітей. Виконували в основному паліативні операції - розтин і марсупіалізація кістозного освіти. Всі оперовані діти загинули.
Першу радикальну операцію - видалення тератоми середостіння виконав в 1904 р Madelung.
Smith, Stone (1924) узагальнили відомості про 10 випадках успішно виконаних радикальних операцій з приводу тератом середостіння. Успішні радикальні операції з видалення тератоми середостіння у дітей раннього віку пов`язані з іменами Vervet (1949), Starer (1952).
Вичікувальна тактика (спостереження) при тератомах середостіння себе не виправдала, тому що діти загинули від здавлення магістральних судин, трахеї, бронхів і метастазів (Willis, 1946 Conklin, 1950 Adber, 1960, і ін.).
Консервативне лікування тератом середостіння за допомогою рентген терапії неефективно і тому не знайшло широкого застосування.
Тератоідние освіту середостіння у дітей тривалий час (при неускладнених кістах) протікає безсимптомно. Поява перших ознак хворобливого стану знаходиться в прямій залежності від розміру пухлиноподібного утворення, місця розташування і приєдналися ускладнень.
Зріла неускладнена тератома в основному протікає безсимптомно або з проявами, які не приваблюють уваги батьків. Вона частіше виявляється при профоглядах або в разі звернення до лікаря з приводу інших захворювань органів грудної клітки.
Поява клінічних ознак тератоми середостіння, як правило, пов`язане з розвитком компресії поруч розташованих органів і систем або з приєднанням запального процесу. Згідно з даними Ю. Ф. Ісакова, Е. А. Степанова, В. І. Гераськина (1978) і нашими спостереженнями, симптоми компресії органів середостіння спостерігаються у 70% хворих.
І. Д. Кузнєцов, Л. С. Розенштраух (1970) розрізняють 3 групи симптомів тератом середостіння: синдром здавлення бронхів (кашель, іноді з домішкою крові, задишка та ін.), Симптоми з боку серця (локальний біль в грудях, порушення ритму діяльності серця, задишка, вимушене положення в ліжку), симптоми диафрагмального нерва (иррадиирующая біль в області плечового пояса, верхньої кінцівки, гикавка, парез діафрагми).
Г. А. Баїра, Н. І. Лебедєва (1970), Starer (1952) відзначають, що у дітей раннього віку можуть спостерігатися напади задухи (задишка, кашель, ціаноз).
У разі прориву тератоідние кісти в бронх з`являється нападоподібний кашель, а по змісту мокротиння виявляють волосся і шкірне сало. При перкусії відповідно проекції тератоми визначається притуплення легеневого звуку, а при аускультації ослаблення дихання. Тератоми середостіння у дітей зазвичай збільшуються паралельно з ростом тіла дитини. І. Д. Кузнєцов, Л. С. Розенштраух (1970), Busby (1944), Conklin (1950) вказують на злоякісне переродження тератоми.

Мал. 9. Оглядова рентгенограма грудної клітини. Видно тінь переднього середостіння
Згідно з даними літератури і результатами наших спостережень, у 80-90% дітей тератоми середостіння мають одностороннє розташування (правосторонній - у 60%, лівосторонній - у 32% і центральне - у 8% хворих).
Найчастіше тератоми локалізуються в середній частині переднього середостіння. При рентгенологічному дослідженні в прямій проекції в загрудинної просторі на тлі легеневих полів визначається півовального затемнення з чітким зовнішнім контуром (рис. 9). Тінь освіти за інтенсивністю неоднорідна. Типовим для тератоми є наявність включень кісткової тканини, щелепи, зубів і вапняних утворень.
Для уточнення діагнозу можуть бути застосовані пневмомедіастінографія, діагностичний пневмоторакс і пневмомедіастіноскопія.
Лікування тератоми середостіння у дітей тільки оперативне. Суть операції полягає в радикальному видаленні (вилущування з навколишніх тканин) тератоми. Після видалення тератоми середостіння діти розвиваються нормально.