Кістозні утворення нирки - кісти і кистоподобную освіти у дітей

Вроджена кіста нирки у дітей зустрічається порівняно рідко. Встановлено, що кістозне освіту нирки є наслідком порушення її ембріогенезу. До теперішнього часу немає загальноприйнятої класифікації кіст нирки, яка б відповідала запитам хірургічної практики. З нашої точки зору найбільш повною класифікацією є класифікація, запропонована М. Д. Джавад-Заде (1964).
Автор виділяє одно- і двосторонні кісти нирок. Односторонні кісти він поділяє на а) мультилокулярних кісту, б) односторонню Мультікістозная нирку, в) солітарну кісту, г) лоханочную кісту, д) околопочечную кісту- а двосторонні кісти - на а) двосторонню Мультікістозная нирку, б) губчасту нирку, в) полікістоз нирок.
Ми вважаємо, що класифікація М. Д. Джавад-Заде дозволяє чітко уявити як характер анатомо-морфологічних змін в нирці, так і сутність передбачуваної операції.
Проста кіста нирки. Солітарна, або проста, кіста нирки у дітей зустрічається дуже рідко. Солітарна кіста однокамерний, величина її в діаметрі різна - від 2 см до гігантського розміру (вміщає більше 1 л рідини).
Більшість дослідників вважають, що солітарна кіста нирки є пороком формування паренхіми нирки (Сагопе Rowland і ін., 1974 Rabbo, Granozzi, 1957- Sahouh, Crocker і співавт., 1970, і ін.). Однак є вказівки і на те, що проста кіста нирки може бути наслідком механічної перешкоди на рівні петлінефрона або результатом токсичного впливу хімічних речовин на паренхіму нирки. Так, дослідженнями Н. Л. Куща та співавторів (1980), Сагопе і співавторів (1974), Crocker, Brown (1973), Sahouh і співавторів (1970) переконливо доведена можливість експериментального створення кісти нирки у тварин (щурів, хом`ячків, овець) .
Roberts (1975, 1976) вказує, що в США в 1975 р виявлено 300 000 хворих на з кістами нирок, причому 13% становили діти. Відзначено, що порівняно рідкісне виявлення кісти нирки у дітей обумовлено тим, що в перші роки життя вона малого розміру, збільшення її відбувається повільно, а тому тривалий проміжок часу протікає безсимптомно.
Поряд з цим І. М. Биков (1961), М. Д. Джавад-Заде, Е. Т. Шимкус (1977), Firsater, Foras (1973) повідомляють про те, що солітарна кіста нирки навіть у новонародженого може мати гігантський розмір і містити близько 1 л рідини.
Кіста може локалізуватися в будь-яких відділах нирки, але найчастіше в одному з полюсів (рис. 24). Вона, як правило, виступає над поверхнею паренхіми нирки і не сполучається з миски. Внутрішня поверхня оболонки кісти представлена одношаровим плоским епітелієм. Вміст кісти частіше серозне, рідше геморагічне.

Мал. 24. Кіста нижнього полюса правої нирки

солітарна кіста, особливо малого розміру, тривалий час протікає безсимптомно. Кіста ж великого розміру може симулювати картину пухлини черевної порожнини і бути причиною болю в животі і гематурії. Біль є наслідком періодично з`являється ниркової коліки, викликаної проходженням згустку крові по сечовивідних шляхах. При об`єктивному дослідженні хворого в області нирки визначається пухлиноподібне, балотується, пружне, обмежено рухоме, безболісне утворення. Поверхня його гладка. Пальпуються нерідко розглядається як гідронефроз або злоякісна пухлина нирки.
Діагностика кісти нирки базується на основі об`єктивних і рентгенологічних даних. На екскреторних урограммах з ретропневмоперітонеум чітко видна деформація контуру нирки і дефект наповнення в чашечно-мискової сегменті. Певну ясність у постановку діагнозу вносить аортография. На артеріонефрограммах в місці розташування кісти відзначається збіднення судинного малюнка. Якщо вжиті методи дослідження не внесли ясність в діагноз, слід вдатися до лапароскопії та лапароскопічної біопсії пальпируемого освіти (рис. 25, 26).

Мал. 26. Рясна судинна мережу заднього листка очеревини при пухлини Вільмса

Мал. 25. Зовнішній вигляд заднього листка очеревини при кісті балії

Багато дослідників вказують на велику діагностичну можливість черезшкірної пункції кісти з наступною кістографіі і вивченням (біохімічним, цитологічним) вмісту кісти (Н. А. Лопокін, 1964, 1973- А. Ю. Баху, 1974- Swart, Beyer, Fiedler, 1979, і ін.).
Деякі онкологи та урологи для виключення пухлинного процесу в кісті використовують кістоскопію.
лікування кіст тільки оперативне. При солитарной кісті невеликого розміру показано її видалення за допомогою вилущування або шляхом резекції нирки. Нефректомія - операція вимушена і повинна проводитися за суворими показаннями (великого розміру кіста з погано функціонуючої тканиною).
Техніка нефректомії нічим принципово не відрізняється від видалення нирки у дорослих.
При виконанні резекції нирки дуже важливо врахувати взаємини судин воріт нирки з миски і самої кістою. Знання розташування судин дозволяє провести резекцію нирки з мінімальним кровотечею.
Лоханочная кіста, або дивертикул чашечки, є наслідком вродженого звуження шийки чашечки. В результаті постійного переповнення чашечки остання перерозтягується і може досягати гігантських розмірів. Лоханочная кіста малого розміру протікає безсимптомно. Перші симптоми з`являються після приєднання інфекції або після досягнення кісти великого розміру. З приєднанням інфекції з`являються класичні ознаки пієлонефриту (піурія, лихоманка, біль у ділянці нирок). При об`єктивному дослідженні хворих з мискової кістою великого розміру в області нирки визначається пухлиноподібне утворення, які балотуються, з гладкою поверхнею, пружне, злегка хворобливе (при інфікованій кісті). Діагноз встановлюють за допомогою екскреторної урографії, аортографії. При наявності мискової кісти показана резекція нирки.
Окололоханочная кіста Багатокамерний. Вона складається з безлічі кістозних утворень різних розмірів, розташованих безпосередньо у балії нирки. Окололоханочная кіста тісно пов`язана з судинами нирки, миски, але не повідомляється з нею. Внутрішня оболонка кісти представлена ендотелієм. Вміст кісти серозне. Клінічно окололоханочная кіста проявляється тоді, коли вона досягає великого розміру і починає симулювати картину пухлини черевної порожнини. Діагностика окололоханочной кісти грунтується на даних об`єктивного дослідження і показниках екстреторной урографии. На урограммах видно деформація балії і зміщення сечоводу до хребетного стовпа, що вказує на кістозне освіту, розташоване поблизу миски. Остаточний діагноз встановлюють на операційному столі. Лікування оперативне.
При невеликих розмірах кісти показано її вилущування або резекція ночкі- при гігантської кісті і погано функціонуючої паренхіми нирки - нефректомія.
губчаста нирка - Це вроджене кістозне переродження ниркових пірамід. За зовнішнім виглядом губчаста нирка не змінена, але на розрізі піраміди нирки нагадує губку, а коркове речовина залишається незміненим. Губчаста нирка частіше спостерігається у хлопчиків і має сприятливий перебіг. Найчастіше вражені обидві нирки. Як правило, морфологічні зміни в пірамідах нирки не прогресують, а тому клінічно цей порок розвитку протікає безсимптомно. Якщо приєднується інфекція або в кістах утворюються конкременти, тоді з`являються біль в животі і в ділянці нирок, піурія, гематурія. Діагностика базується в основному на даних екскреторної урографії. На пієлограма видно в області великих і малих ниркових чашок множинні, округлої форми тіні кіст. Іноді в області проекції кіст видно тіні конкрементів. Лікування губчастої нирки консервативне. Якщо є камені, їх видаляють за допомогою секторальної нефректомії.
мультилокулярних кіста - це багатокамерна кіста, що не сполучається з миски. Як правило, уражається одна нирка. Кіста локалізується в одному з полюсів, інша паренхіма нирки залишається незмінною. Вміст кісти представлено серозної, прозорою рідиною. Кісти бувають різних розмірів і можуть з`єднуватися між собою. Мультилокулярних кіста довгий час протікає безсимптомно. Основним симптомом, який змушує звертатися за лікарською допомогою, є обумовлена пухлина в черевній порожнині. Суб`єктивних скарг, як правило, немає. При об`єктивному дослідженні у хворого визначається збільшена, безболісна нирка. Діагностика грунтується на екскреторної урографії. На рентгенограмах відзначається деформація і дефект наповнення миски. Найкраще екскреторну урографію проводити у хворого методом насичення і на тлі ретропневмоперітонеума.
Лікування тільки оперативне - резекція нирки, а при зруйнованій і нефункціонуючої паренхімі нирки - нефректомія.
Мультикистозная нирка - Вроджений порок розвитку, що характеризується відсутністю паренхіми нирки і наявністю замість неї безлічі кіст різної форми і величини. Межкістозние простору представлені волокнистої сполучної тканиною. Кісти заповнені прозорою, іноді коричневою рідиною.
Мультикистозная нирка, як правило, поєднується з недорозвиненням сечоводу або повною відсутністю його. Судини воріт нирки гіпоплазірована. Мультикистозная нирка частіше спостерігається з одного боку. При наявності двосторонньої Мультікістозная нирки діти нежиттєздатні і гинуть незабаром після народження або взагалі народжуються мертвими. Клінічно до приєднання інфекції Мультікістозная нирка з одного боку себе ніяк не проявляє і може бути випадковою знахідкою на секційному столі.
При розвитку запального процесу в Мультікістозная нирці спостерігаються тупий біль у ділянці нирок, субфебрильна температура, піурія.
Діагностика важка. На екскреторної урограмме на тлі ретропневмоперітонеума видно зміненого розміру почка- її балія і келихи недиференційовані. Лікування тільки оперативне - видалення Мультікістозная нирки.
полікістоз нирки - Вроджене захворювання, при якому паренхіма нирки заміщається конгломератом кіст. За зовнішнім виглядом нирка нагадує гроно винограду. Кісти бувають різних розмірів, заповнені рідиною прозорого або коричневого кольору. Відсутнє чітке розмежування мозкового і коркового речовини. Однак між кістами є ділянки нормальної ниркової тканини. Кісти, як правило, тонкостінні, зсередини вистелені плоским кубічнимепітелієм. З миски вони частіше повідомляються через розширені канальці, рідше бувають закритими. У разі закритих кіст сеча виділятися не може, і, отже, такі діти нежиттєздатні.
Слід зазначити, що полікістоз нирки відноситься до спадкових захворювань і передається по материнській лінії.
Hildebrant (1959) вважає, що полікістоз є результатом порушеного розвитку ембріональної нирки на тлі змикання секреторного і екскреторної апаратів первинної нирки. Згідно з даними А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна (1970), 69% дітей з полікістозом нирки народжуються мертвими.
Полікістоз нирки створює сприятливі умови для приєднання інфекції. У тих випадках, коли в ураженій нирці розвивається пієлонефрит, хворі скаржаться на біль в попереку, відчуття тяжкості в животі, слабкість, нездужання, знижений апетит. У міру прогресування пієлонефриту і збільшення кіст починають наростати симптоми хронічної недостатності нирок аж до розвитку уремії (посилена спрага, слабкість, нудота, анорексія, анемія, гіпертензія, поліурія).

Мал. 27. Ретроградна пієлограма. Мультикистозная ліва нирка

Часто спостерігаються гематурія, альбумінурія, азотемія.
При пальпації живота чітко визначаються різко збільшена, безболісна нирка. Вона горбиста, щільна, балотується.
Діагноз поликистоза нирки встановлюють на підставі даних об`єктивного і спеціальних методів дослідження: оглядова і екскреторна урографія (рис. 27), визначення залишкового азоту крові, проба Зимницьким, хромоцистоскопия. Однак слід пам`ятати, що при низькій відносній щільності сечі екскреторна урографія не дозволяє виявити характер патологічного процесу в нирці. У цих випадках показана ретроградна пієлографія, при якій може виникнути небезпека інфікування або загострення пієлонефриту. Ретроградну пієлографію слід застосовувати тільки за суворими показаннями.
Для визначення функціональної здатності полікістозній нирки широко використовують кліренс-тести, за допомогою яких можна визначити клубочковую фільтрацію, нирковий кровообіг і канальцеву реабсорбцію.
Досвід показує, що іноді функціональне пригнічення життєво важливих функцій печінки є першим проявом прогресуючої хронічної недостатності нирок.
При поликистозе нирок з економікою, що розвивається хронічною недостатністю нирок відзначають гастрит як наслідок тривалого виділення залозами шлунка азотистих шлаків.
Лікування хворих з полікістозом нирки консервативне, спрямоване в основному на боротьбу з інфекцією. При появі симптомів недостатності нирки необхідна дієтотерапія, рясне пиття, вітаміни.
Оперативне лікування показано лише при наявності тривалої макрогематурии, сечокам`яної хвороби або при нагноившейся кісті великого розміру. Обсяг операції залежить від характеру ускладнення. При наявності сечокам`яної хвороби видаляють конкременти, при стійкій макрогематурии і при нагноєнні всіх кіст нирки необхідно провести їх розтин.
При завзятій болю в поперековій області проводять операцію Ровзинга - ігніпунктуру з метою декомпресії полікістозній нирки. Операція полягає в пункції і спорожнення кіст нирки. На думку М. Д. Джавад-Заде (1964), ігніпунктура ефективна тільки в компенсаторною стадії хвороби.
Деякі автори вважають, що при поликистозе, ускладненому недостатністю нирок, хороший ефект дає гемодіаліз або перитонеальний діаліз. У практиці урології дитячого віку ці операції не набули широкого застосування. Слід врахувати, що хронічна недостатність нирок при поликистозе нирок, ускладненому на хронічний пієлонефрит, розвивається в основному до 40-50 років (Н. А. Лопаткін, 1972). Основною умовою потяг хворих з полікістозом нирки є профілактика пієлонефриту і диспансерне спостереження.