Кісти печінки - кісти і кистоподобную освіти у дітей
Вроджені кісти печінки у дітей зустрічаються відносно рідко. За даними збірної статистики (Davis і Rulunx, 1961), в літературі опубліковані відомості про 35 хворих, які страждають кістами печінки, які можуть бути поодинокими, множинними, одно- і багатокамерні. Найчастіше кісти розташовуються по нижній поверхні правої частки печінки, рідше в квадратної і лівій долі. Величина кіст в діаметрі коливається від 5 см до гігантських розмірів. Поверхня кісти печінки гладка, вміст її рідке, частіше прозоре, але може бути жовто-коричневого кольору або геморагічним.
Під час гістологічного дослідження зовнішня поверхня оболонки кісти печінки представлена волокнистою сполучною тканиною, жовчними протоками, печінковими клітинами. Внутрішня поверхня оболонки також представлена волокнистою сполучною тканиною, покритою кубічнимепітелієм, який може й не бути.
Davis (1937) вказує, що кісти печінки нерідко поєднуються з полікістозом нирок, підшлункової залози.
Saunteg (1913) запропонував класифікацію вроджених кіст печінки, поклавши в основу дані про гистоструктура оболонки. Автор розрізняє кісти: а) кров`яні і дегенеративні, б) дермоідні, в) лімфатичні, г) ендотеліальні, д) ретенційні, е) проліферативні (цистаденома).
Janes (1923) запропонував класифікацію, в якій виділяє солітарні (ретенційні) кісти і полікістоз печінки. Клінічна картина кісти печінки тривалий час протікає без симптомів. Діти старшої вікової групи скаржаться на біль в правому підребер`ї, зниження апетиту, млявість, диспепсичні розлади. При великому розмірі кісти відзначається асиметрія живота за рахунок випинання у правому підребер`ї. Під час пальпації нижче правого підребер`я визначається округлої форми пухлиноподібнеосвіта упругоеластіческой консистенції з гладкою поверхнею, безболісне, обмежено рухоме. Якщо кіста печінки має ніжку, то вона дуже рухлива. При перкусії над пухлиною визначається тупість.
Дослідження виявляють зниження белковосінтезірующей і антитоксичної функцій печінки. Якщо має місце полікістоз паренхіматозних органів, то спостерігається пригнічення функції нирок і підшлункової залози.
При діагностиці кіст печінки велике значення має рентгенологічний метод дослідження. На оглядовій рентгенограмі визначається затемнення правої половини живота. Тінь, як правило, зливається з тінню печінки (рис. 10). На рентгенограмі, виконаній на тлі пневмоперитонеума, чітко визначається тінь, верхній полюс якої зливається з тінню печеш Екскреторна урограмма, виконана на тлі ретропневмоперітонеума виключає злоякісну пухлину нирки, гідронефроз, полікістоз правої нирки. Рентгеноконтрастне дослідження травного каналу виявляє зсув петель кишок донизу і вліво.
Мал. 11. Рентгенограма. «Кістозне» розширення загальної жовчної протоки (виконана на операційному столі)
Мал. 10. Оглядова рентгенограма черевної порожнини на тлі ретропневмоперітонеума. Видно тінь пухлини, що зливається з тінню печінки
У тих випадках, коли приєднуються ускладнення (розрив або нагноєння кісти, перекрут її ніжки), розвивається клініка перитоніту, при якій показано екстрене оперативне втручання.
Особливу цінність при диференціальної діагностики кіст печінки з кістами черевної порожнини іншої локалізації і пухлиною Вільмса правої нирки має лапароскопія яка дає уявлення про структурні взаєминах з оточуючими органами (рис. 11).
Відео: Полікістоз нирок лікування. Як лікувати полікістоз нирок. Кіста нирки причини і лікування
Лікування кіст печінки тільки оперативне. При одиничній кісті показано її видалення. При поликистозе операція закінчується діагностичної лапаротомією і біопсією. Мілини полікістоз печінки характеризується наявністю дрібних п великих кіст, показано часткове висічення великих кіст.
Техніка операції. Розрізом по Федорову в правому підребер`ї розкривають черевну порожнину. Після ревізії печінки і визначення обсягу операції проводять пункцію найбільших кіст. Між зажимами розкривають великі кісти і по можливості оболонки їх січуть. Кісти, розташовані в глибині тканини печінки, розкривають, порожнину обробляють йодом і залишають відкритою. Передню черевну стінку вшивають наглухо.
Вилущування одиночної кісти виробляють за загальноприйнятою методикою. Раневое ложе кісти по можливості вшивають Кетгутовимі швами, тампонують сальником. До поверхні рани печінки підводять марлевий тампон і черевну стінку пошарово вшивають до тампона.
Діти, оперовані з приводу одиночної кісти, розвиваються нормально. З поликистозом печінки прогноз несприятливий, так як у таких хворих розвивається недостатність нирок.
Під вродженим «кістозним» розширенням загальної жовчної протоки слід розуміти баллонообразное «кістозне» розширення його просвіту. Причиною «кістозного» розширення загальної жовчної протоки можуть бути вроджені стенози, перегини його, клапани на рівні великого сосочка дванадцятипалої кишки.
Згідно з наявними відомостями, при вродженому «кістозному» розширенні загальної жовчної протоки не завжди чітко виявляється механічна причина, яка призвела до розвитку кісти (С. Д. Тернівський, 1959- А. Г. Пугачов, А. П. Шапкина, 1970, і ін. ).
Перше повідомлення про «кісті» загальної жовчної протоки пов`язано з ім`ям Vater (один тисячі сімсот двадцять три).
Про рідкісність даної патології вельми переконливо свідчать дані, наведені Ladd і Gross (1940). Із 17 381 операції па жовчних протоках тільки в одному випадку вони зустріли вроджену «кісту» загальної жовчної протоки.
Г. А. Баїра (1970) повідомляє про шість оперованих дітей з «кістозним» розширенням загальної жовчної протоки.
У світовій літературі описано 955 спостережень вродженого «кістозного» розширення загальної жовчної протоки, причому 83 з них - у вітчизняній. Із загальної кількості хворих 61% припадає на дитячий вік (до 10 років).
Необхідно пам`ятати, що «кіста» загальної жовчної протоки може мати найрізноманітніші величини в діаметрі від 4-5 см до декількох десятків сантиметрів. При вродженої «кісті» загальної жовчної протоки характерно тільки зональне його розширення без помітного збільшення правого і лівого жовчних проток, жовчного міхура.
Клініка «кісти» загальної жовчної протоки має дуже характерну картину і проявляється в перші 5 років життя. Не виключена можливість клінічного прояву «кісти» загальної жовчної протоки і в більш пізні терміни. Для неї характерна тріада симптомів: біль в животі, виражена жовтяниця і пальпируемое «кістозне» ( «опухолевидное») освіту в правому підребер`ї. Біль нападів характеру, локалізується в надчеревній області, нерідко супроводжується нудотою і блювотою. Найчастіше біль слабко виражена, але може бути інтенсивної при розвитку ускладнень (спонтанний або травматичний розрив «кісти», при приєднанні запального процесу). Жовтяниця механічного характеру, а отже, і інтенсивність її мінлива. У період наростання жовтяниці відзначається знебарвлення калу.
При об`єктивному дослідженні черевної порожнини у правому підребер`ї нижче печінки визначається округлої форми, упругоеластіческой консистенції, безболісне, майже нерухоме пухлиноподібне утворення, нерідко тісно пов`язане зі збільшеною, щільною і болючою печінкою. При динамічному спостереженні за хворим можна відзначити перемежовуються зміни величини «кісти», що обумовлено різним ступенем її наповнення. У період переповнення кісти і підвищення в ній тиску можуть наростати інтенсивність жовтяниці, біль в животі і підвищення температури тіла.
При спонтанному або травматичному розриві «кісти» виникають ознаки розлитого перитоніту: раптовий різкий біль в животі, нудота, нестримне блювання, швидко наростаючі явища інтоксикації і прогресивне погіршення загального стану, різко виражене напруження м`язів передньої черевної стінки, тахікардія, гиперлейкоцитоз (Blocker, Harris, Gareff, 1937 Petterson, 1955).
Діагностика «кіст» загальної жовчної протоки в ряді випадків представляє значні труднощі, тому що необхідно провести диференціальну діагностику з такими захворюваннями, як злоякісні і доброякісні пухлини печінки-кістами підшлункової залози і брижі кішок- кістозними подвоєннями кишок, водянкою додаткового жовчного міхура-жовчнокам`яну хворобу і інфекційний гепатит.
Мал. 12. Схема У-образного анастомозу по Баірова
При лабораторному дослідженні крові виявляється підвищений вміст прямого білірубіну, лейкоцитоз до 22х10 + 9 в 1 л. С. Д. Тернівський (1959) вказує, що дуоденальне зондування з використанням магнію сульфату може призвести до швидкого спорожнення кісти і значного її зменшення, що, природно, сприяє правильній постановці діагнозу до операції.
Особливе значення в діагностиці «кісти» жовчного міхура має рентгенологічний метод дослідження. На оглядовій рентгенограмі чітко видно в правому підребер`ї гомогенна інтенсивна тінь округлої форми. Оглядова рентгенографія черевної порожнини на тлі ретропневмоперітонеума чітко дозволяє виявити обриси кісти і контур печінки. При рентгеноконтрастні дослідженні жовчних проток в ряді випадків можна виявити «кісту» жовчної протоки (Г. А. Баїра, 1970 Leibn, 1958- Ravich, Shydor, 1958- Chung, Toson, Wand, 1960).
Іншої точки зору дотримується Rivarola (1958), який вважає, що контрастне дослідження жовчних проток не допомагає виявити «кісту» загальної жовчної протоки.
Г. А. Баїра (1970) вказує, що рентгеноконтрастное дослідження травного каналу дає можливість уточнити розмір і місце розташування кісти.
Лікування «кісти» загальної жовчної протоки тільки оперативне - забезпечення нормального проходження жовчі. Методом вибору вважається прямий цістодуоденоанастомоз. Менш фізіологічної вважається операція гастроцістостомія. У дітей раннього віку автори рекомендують накладати У-подібний анастомоз між «кістою» і худою кишкою (рис. 12).
У післяопераційний період хворий знаходиться на парентеральному харчуванні протягом 2-3 днів. Для профілактики парезу кишок і розвитку спайкової хвороби хворому проводять продовжену перидуральную анестезію, УФО, УВЧ, іонофорез з йодистим калієм або лидазой. Прооперовані діти розвиваються нормально.