Кісти середостіння - кісти і кистоподобную освіти у дітей

Відео: Біопсія лімфовузлів средостенія.mp4

КІСТИ середостіння. Бронхогенних І ентерогенную КІСТИ
Перша згадка про наявність кісти в середостінні у дітей зроблено в кінці XIX століття (Wgss, 1870). Згодом все частіше стали з`являтися роботи про необхідність поділу всіх кіст середостіння на бронхогенние і ентерогенниє в залежності від внутрішньої епітеліальної вистилки. За даними Е. А. Степанова (1961, 1975), бронхогенние і ентерогенниє кісти середостіння у дітей складають 17% по відношенню до всіх пухлин і кістозним утворень.
Е. А. Степанов (1961, 1975), Mixter, Clifford (1929), Daipply (1945) та інші автори дали детальний опис як гістоструктури кісти середостіння, так і клінічного се прояви. Встановлено, що утворення бронхогенной кісти середостіння у дітей пов`язано з порушенням нормального органогенезу трахеобронхиальной системи. Відповідно до сучасних уявлень, поява бронхогенной кісти є наслідком неправильного додаткового брунькування або результатом порушеного процесу роз`єднання ембріональних зв`язків між первинною дихальної та травної системами.
Ентерогенная кіста виникає в результаті пороку розвитку первинної кишкової трубки. Встановлено, що бронхогенная кіста середостіння - найчастіше однокамерное полостное утворення округлої або еліпсоідной форми Капсула кісти тонка, просвічує. Гістоморфо структура стінки кісти нагадує будову трахеї або бронха. Внутрішня оболонка стінки кісти представлений- багаторядним столбчатим епітелієм. У просвіті кісти міститься білувато-жовта рідина і слиз з лужною реакцією.
Ентерогенная кіста середостіння, як і бронхогенная - однокамерна кулястої або овоидной форми, але, як правило, більшого розміру, ніж бронхогенная кіста середостіння. Інформація, що міститься в кісті рідина білого кольору кислою реакцією. За гистоструктура в стінці оболонки кісти найбільш часто відзначаються елементи тканини стінки шлунка, стравоходу, кишок. За домінуванням виду епітелію і залоз в стінці кісти ентерогенниє кісти ділять на стравоходу, шлункові і кишкові.
Дані літератури свідчать про те, що кісти середостіння у дітей мають найрізноманітнішу локалізацію, а також можуть розташовуватися в м`язі серця, вилочкової залозі, стінці стравоходу. Maior (1948) систематизував бронхогенние кісти в залежності від локалізації. Автор розділив їх на 4 групи: а) паратрахеальние, б) біфуркаційні, в) кореневі, г) параезофагеальние.
Е. А.Степанов (1961), використовуючи класифікацію Maior, розширив її, доповнив і запропонував свою класифікацію. Автор розрізняє: 1. ТРАХЕОБРОНХІАЛЬНА кісти: а) паратрахеальние, б) біфуркаційні, кореневі. 2. Перикардіальні кісти. 3. Стравохідні кісти: а) навколостравоходну, б) інтрамуральні. 4. отшнуроваться кісти (кісти з незвичайною локалізацією).
Ми згодні з думкою Е. А. Степанова про те, що бронхогенная кіста, як правило, локалізується в трахеобронхиальной області. Ентерогенная кіста найчастіше розташовується по ходу стравоходу. Бурхливий розвиток торакальної хірургії, відновної хірургії стравоходу, клінічної рентгенології зумовило багато в чому можливість виконання операцій на органах середостіння і, зокрема, з видалення кіст і пухлин середостіння у дітей. Так, перша успішна операція, виконана у дитини 1 року 10 міс з приводу ентерогенной кісти, пов`язана з іменами англійських хірургів Mixter і Clifford (1929). Операцію з приводу бронхогенной кісти вперше справив Maior (1948).
Клініка бронхогенной кісти середостіння до тих пір, поки не виникали ускладнення, не має своїх патогномонічних симптомів або вони слабо виражені, що залишається поза увагою хворого і його батьків.
Як і деякі доброякісні пухлини (ліпома, лімфангіома, невринома, гангліоневрома і ін.), Бронхогенная кіста середостіння в більшості випадків клінічно не проявляється, її виявляють випадково на флюорограма або рентгенологічно при профілактичних оглядах і зверненні до лікаря з приводу захворювання, не пов`язаного з наявної у хворого кістою середостіння. Слід однак пам`ятати, що при ретельному, цілеспрямованому вивченні анамнезу у дітей старшої вікової групи іноді вдається встановити періодично з`являється сухий кашель. Такий симптом спостерігається в тих випадках, коли кістозні утворення розташоване паратрахеальние, параперікардіально або біля кореня легені.
Слід зазначити, що поява компресійних симптомів (здавлення трахеї, бронхів) вказує на відносно швидке збільшення розміру кісти в зв`язку з приєдналася запаленням. Виняток становлять кісти, що локалізуються в області біфуркації трахеї. При цьому нерідко спостерігаються перегини і здавлення лівого бронха, що обумовлено, мабуть, його анатомо-топографічсскімі особливостями. В результаті перегину лівого бронха утворюється клапанний механізм, що веде до розвитку емфіземи лівої легені. Тому у даної групи хворих можна відзначити наростання загальноклінічних симптомів, що свідчать про порушення вентиляційної здатності легкого: вибухне і відставання в акті дихання лівої половини грудної клітини, опущення плеча і лопатки, ослаблення дихання, тимпанічний відтінок перкуторного звуку і ін. У зв`язку з емфізематозно роздутим легким ліва межа серця не визначається, а права зміщена в здорову сторону. Тони серця різко приглушені.
Mixter, Clifford (1929) вказують, що розташування кісти у місця біфуркації трахеї може в період новонародженості, на 2-му чи 3-му місяці життя, привести до виникнення симптомів гострої дихальної недостатності в результаті здавлення бронха. При цьому з`являється виражена задишка инспираторного характеру (чітко визначається втягнення міжреберних проміжків і надчеревній області, нападоподібний нав`язливий кашель, «гра» крил носа, ціаноз). Якщо таким хворим не надати своєчасну радикальну допомогу (оперативне видалення кісти), то швидко настає смерть.
Ентерогенная кіста частіше проявляється вираженою гострою клінікою, яка залежить від місця її розташування, секреторної активності епітелію і залоз внутрішньої оболонки, швидкості збільшення розміру, виникнення виразки внутрішньої оболонки, інфікування кісти і пенетрації виразки в навколишні органи. Безсимптомний перебіг характерно для ентерогенной кісти, внутрішня оболонка якої нагадує будову стінки стравоходу.
Ентерогенная кіста має, як правило, більший розмір, ніж бронхогенная. Тому вона швидше викликає здавлення бронхів і, отже, раніше розвиваються порушення респіраторного характеру (задишка, кашель, ціаноз). Згідно з даними збірної статистики, що приводиться Е. А. Степановим, ентерогенниє кісти у 10% хворих повідомляються з стравоходом, шлунком, кишками.
Gross (1953), RoBerts, Wleks (1957) вказують, що ентерогенниє кісти середостіння повідомляються з кишками найчастіше через діафрагму. При цьому в результаті частого розвитку виразок на слизовій оболонці кісти з`являється такий грізний симптом, як кровохаркання (14%) і профузні «кишкова» кровотеча, що веде до важкої постгеморагічної анемії. Нерідко у таких хворих спостерігаються біль в області грудної клітини, блювота, прогресивно наростаюча втрата маси тіла.
За даними Е. А. Степанова, в 63% спостережень бронхогенние кісти локалізуються по ходу трахеобронхіального дерева. На рентгенограмі в прямій проекції бронхогенная кіста розташовується в середньому відділі переднього середостіння, має кулясту або овальну форму, що зливається з тінню середостіння. Обумовлена тінь має чіткі контури. Щільність її однорідна. Досить часто тінь бронхогенной кісти виступає за межі середостіння і чітко видна на тлі легеневого малюнка.
На рентгенограмі в бічній проекції вона проектується в область переднього середостіння, медійна частина її тісно зливається з серединною тінню і при Багатоосьова просвічуванні не відділяється від середостіння.
При повідомленні кісти з бронхів або трахеєю в ній може визначатися горизонтальний рівень тіні.
Проводячи диференціальну діагностику бронхогенной кісти з іншими кістозними утвореннями середостіння і його пухлинами, необхідно виключити і вроджену патологію діафрагми. Незаперечну допомогу в диференціальної діагностики надають такі спеціальні дослідження, як томографія, пневмомедіастінографія, бронхографія. Для виключення полостного освіти, що локалізується в паренхімі легені, з успіхом може бути застосована ангіопульмонографія.
Ентерогенниє кісти не мають улюбленої локалізації і з однаковою частотою розташовуються у всіх відділах середостіння. Найчастіше визначається великий фокус затемнення овальної форми, значно виступає за межі середостіння, щільно прилягає до хребта з чіткими зовнішніми контурами (рис. 7).

Мал. 7. Оглядова рентгенограма грудної клітини хворий С., 5 років (бічна проекція), видно тінь кісти в передньому середостінні
У бічній проекції тінь пухлиноподібного утворення накладається на тінь хребта і доходить до задньої поверхні ребер.
При рентгеноконтрастні дослідженні стравоходу чітко визначається його зміщення назовні і допереду від кісти.
Вельми характерні рентгенологічні дані при интрамуральном розташуванні ентерогенной кісти. При цьому визначається зміщення стравоходу в бік розташування кісти з паралельним зміщенням стінки стравоходу в сторону його просвіту.
З даних літератури відомо, що ентерогенниє кісти поєднуються з такими вадами розвитку, як неповне злиття хребців, незрощення їх дужок, клиновидні хребці, відсутність ребер, сколіоз, синдром Кліппеля - Фейля і інші порушення (А. Г. Караванів, 1962- В. Д . Тихомирова, А. А. Касаєв, 1965).
Діагностичні труднощі відмінності ентерогенной кісти від симпатобластоми виникають в разі пенетрації кісти в пухлину. При цьому ентерогенним кіста стає тісно пов`язаною з заднім ребрах, що характерно для симпатобластів.