Транссудатівная дистрофія макули при міопії - офтальмохромоскопію

Транссудатівная дистрофія макули як особлива форма ураження дна ока при міопії була нами вперше описана в 1966 р під назвою «центральний ексудативний хориоретинит при міопії». Від назви «ексудативний хориоретинит» ми надалі відмовилися, так як аналіз клінічної картини і даних загального дослідження хворих змусили відкинути у них можливість запального процесу. Назва «транссудатівная дистрофія», як нам здається, найкраще відображає судинний, незапальний характер захворювання.
На можливість появи випоту в області макули вказував ще Fuchs (1901). Він вважав його ексудатом і пов`язував з появою «чорної плями» на дні ока, яке описав вперше Forster (1862). У наступних клінічних роботах (Sachsenweger, 1965, et al.) Рідкісні знахідки «ексудату» також розглядалися тільки як елемент, що передує утворенню плями Ферстера-Фукса.

Той факт, що набряклий процес в макуле при міопії до теперішнього часу не описувався як самостійне поразку, пояснюється тим, що прояви його, особливо в початковій стадії, при звичайній офтальмоскопії розрізняються насилу і тому пропускаються. Вони стають більш доступними спостереженню за офтальмохромоскопію, за допомогою якої і були вивчені характерні особливості цього захворювання.

Фибринозную ФОРМА ТРАНССУДАТІВНОЙ ДИСТРОФІЇ макули (рис. 155-156)

155 Відзначаються характерні для високої короткозорості зміни дна очі: задня стафілома, великі атрофічні вогнища судинної оболонки і дифузна депигментация дна ока.
156. В бескрасном світлі в центральній області виявлено два проминирует вогнища. Вогнища мають вигляд округлої форми утворень, явно вистояти над рівнем очного дна.

Ми спостерігали 9 хворих з транссудатівной дистрофією макули при міопії. Захворювання до цих пір виявлялося тільки у жінок. З них 7 були в віці від 17 до 40 років. Втім у 2 хворих старшого віку, судячи з анамнезу, захворювання почалося в більш молодому віці.
У всіх хворих була констатована висока короткозорість, в більшості випадків понад 10,0 D. Звичайні миопического зміни дна очі були виражені в різному ступені: від наявності тільки височного конуса до важких змін з великою кількістю атрофічних вогнищ на дні ока.
У 7 хворих транссудатівний процес був двостороннім. У однієї хворої з ураженням правого ока на лівому оці була міопічна, а гіперметропіческій рефракція. У другий хворий на іншому оці була констатована відшарування сітківки типу ретиношизиса.
У клінічній картині захворювання найбільш характерна поява проминирует освіти, розташованого в області макули (рис. 154). Промінірованіе в початковій стадії захворювання настільки незначно, що про наявність його можна говорити з упевненістю тільки при офтальмохромоскопію або при дослідженні дна очі щілинною лампою. Надалі промінірующій ділянку збільшується в розмірах, одночасно кілька збільшується його вистояніе. Розміри вогнища навіть в розпал процесу частіше за все менше діаметра диска зорового нерва. Вистояніе вогнища ніколи не перевищувало 1,0-2,0 D. У 2 хворих були виявлені не один, а два проминирует вогнища, розташованих в центральній області і майже примикали один до одного.

Набряклість (кістовідного) ФОРМА ТРАНССУДАТІВНОЙ ДИСТРОФІЇ макули при міопії (рис. 157-160)

157 На дні правого ока, крім змін, характерних для високої короткозорості, в області макули видно округлий, промінірующій вогнище діаметром до 1/2 ДД. У краю вогнища і на сітківці навколо нього - скупчення пігменту.
158 В бескрасном світлі промінірованіе вогнища підкреслено характерним вигином макулярних судин, які в цьому світлі видно краще, ніж у звичайному. Видно жовте забарвлення у вигляді плями на округлому освіті і на сітківці навколо нього.

Сітківка на проминирует ділянці в початковому періоді змінюється мало. Створюється враження, що вміст водянки, піднімаючи сітківку, накопичується за нею або, можливо, в її зовнішніх шарах.
Колір проминирует ділянки спочатку мало відрізняється від дна ока. Саме з цієї причини вогнище при офтальмоскопії в прямому вигляді видно нечітко, а в зворотному вигляді невиразний. Це особливо стосується тих випадків, коли на дні ока є і інші миопического зміни.
При дослідженні в бескрасном світлі транссудатівний вогнище або вогнища визначаються значно краще, так як при цьому дослідженні більш чітко виявляється вистояніе, особливо по характерному вигину більш контрастно виявляються макулярних судин, які переходять з навколишнього сітківки на вогнище. Поліпшенню розрізнення вогнища сприяє також те, що в бескрасном світлі він набуває, як правило, більш світлий відтінок в порівнянні з дном очі. В пурпуровому світлі вогнище набуває синьо-пурпурний або, майже чистий синій колір.
Набряклість (кістовідного) ФОРМА ТРАНССУДАТІВНОЙ ДИСТРОФІЇ макули при міопії (рис. 157-160)

159 В червоному світлі сферичне освіту напівпрозорої: через нього вдається розглянути малюнок судинної оболонки.
160 В пурпуровому світлі кістовідний вогнище набуває майже чистий синій колір. На ньому чітко видно червона пляма і червоне кільце навколо нього.

Діагностиці допомагає виявлення в початкових стадіях патологічного осередкового рефлексу, навколишнього промінірующій ділянку окремими дуговими смужками. Цей рефлекс спостерігався не у всіх хворих, а тільки у більш молодих.
У хворої М., 17 років, рефлекс мав форму хвилястою світиться лінії, замикає в кільце (див. Рис. 154).
При дослідженні в бескрасном світлі встановлено, що осередок завжди розташовується в області жовтої плями. Останнє найчастіше знаходиться в центрі вогнища, рідше кілька ексцентрично. Там, де були два вогнища, обидва вони тісно примикали до області жовтої плями (рис. 155,156).
У частини хворих відзначалося скупчення темного пігменту по краю проминирует вогнища або безпосередньо у вогнищі. Найчастіше пігмент розташовувався по краях вогнища, утворюючи пігментований віночок навколо нього. Цей віночок особливо добре помітний при дослідженні в червоному світлі. У 3 хворих процес супроводжувався компактним скупченням пігменту, який представляв собою типове пляма Ферстера - Фукса.
ГЕМОРАГІЧНА ФОРМА ТРАНССУДАТІВНОЙ ДИСТРОФІЇ макули (ПЛЯМА фьорстерами-Фукса) (рис. 161-164)

У більшості хворих навколо проминирует вогнища зазначалося періодична поява крововиливів. Вони, як правило, мали вигляд плям різних розмірів і, судячи з даних досліджень в жовтому світлі, були розташовані в глибоких шарах сітківки або в судинній оболонці. Часто крововиливи через малу величину і глибини розташування виявлялися тільки при дослідженні в жовтому світлі (див. Рис. 54 і 55).
Залежно від переважного характеру транссудации ми розрізняємо отечную (кістовідного), фибринозную і геморагічну форму транссудатівной дистрофії. У більшості хворих транссудация була змішаною. Однак при тривалому спостереженні, аж до результату процесу, можна було відзначити переважання того чи іншого виду транссудации.

161 На дні правого ока в звичайному світлі видно великий миопический конус. Диск зорового нерва за кольором мало відрізняється від конуса. В області жовтої плями темний вогнище круглої форми. Вище вогнища велике, підковоподібної форми крововилив.
162 В бескрасном світлі круглий вогнище тьмяний, сірий, погано помітний. Крововилив набуває чорного кольору і виділяється чіткіше, ніж в звичайному світлі. У бескрасном світлі встановлено місце розташування жовтої плями, яка виявилася розташованим частково над круглим вогнищем, частково над крововиливом.

При набряку на дні ока виявляється утворення, що нагадує гігантську солітарну кісту макули. Однак від звичайної кісти набрякла дистрофія при міопії відрізняється низкою характерних особливостей. Вона представлена одиночним освітою, і на сітківці навколо неї при самому ретельному дослідженні в бескрасном світі не вдається виявити дочірніх кіст, що типово для кистовидной дегенерації макули. Навколо проминирует вогнища завжди виявляється характерний пігментний віночок. Нарешті, набряклий вогнище, навіть існуючий протягом багатьох років, розкривається, як це має місце при кистовидной дегенерації, обумовленої іншими захворюваннями, а закінчується утворенням атрофічного вогнища. Крововиливи при набряку дистрофії зустрічаються рідше, ніж при інших.
ГЕМОРАГІЧНА ФОРМА ТРАСУ датівная ДИСТРОФІЇ макули (ПЛЯМА фьорстерами - Фукс) (рис. 161-164)

При офтальмохромоскопію хворих з набряклою формою транссудатівной дистрофії макули визначається ряд характерних особливостей, які можна проілюструвати на прикладі хворий Р., у якій при дослідженні в звичайному світлі на дні правого ока, крім змін, характерних для високої короткозорості, в макулярної області був виявлений сферичної форми промінірующій вогнище сірувато-зеленого кольору, розміром близько 1/2 ДД (рис. 157).

163 В червоному світлі крововилив невиразно. У той же час дуже чітко виділяється темна пляма. Дно очі приймає своєрідний вид, так як на ньому в основному видно тільки пігментовані освіти.
164 В пурпуровому світлі колір диска зорового нерва і миопического конуса відрізняється один від одного в більшою мірою, ніж при дослідженні в звичайному світлі. У зв`язку з цим чіткіше видно зовнішня межа диска. На синьому тлі конуса добре видно відкладення пігменту.

У бескрасном світлі промінірованіе вогнища стало більш рельєфним. Стала видна жовте забарвлення макули на самому осередку і на сітківці навколо нього (рис. 158). У червоному світлі через вогнище вдається розглянути малюнок судинної оболонки (рис. 159). Це доводить, що під сітківкою знаходиться прозора для червоних променів рідина. Чітко видно пігментний віночок навколо вогнища. При дослідженні в пурпуровому світлі вогнище убрався в синій колір, а жовта пляма придбало червоний колір (рис. 160).

165 Результат фибринозной форми транссудатівной дистрофії макули. В Центральній області дна правого ока є два великих проминирует вогнища. Один з них знаходиться в макулярної області, а другий розташований парамакулярно. Навколо макулярного вогнища видно скупчення пігменту.

При фибринозной формі під сітківкою скупчується желеподібний, непрозорий ні для звичайних, ні для червоних променів транссудат (див. Рис. 154).
Промінірующій вогнище при фибринозной формі має спочатку сірувато-зелений колір і не дуже чітко контурируется. Згодом він набуває чітких обрисів і стає більш світлим, що, очевидно, пов`язано з процесом накопичення білка і організації транссудата. Навколо вогнища відзначається скупчення пігменту у вигляді віночка. Крововиливи при цій формі зустрічаються частіше, ніж при набряку.
При геморагічної формі на початку її розвитку поряд з утворенням проминирует зеленуватого вогнища відзначалося значне кількість крововиливів, як правило, розташованих навколо вогнища, рідше на самому осередку. Надалі транссудат розсмоктується і під ним виявляється чорне або зелена пляма. Під час рецидивів навколо плями з`являються нові крововиливи (рис. 161, 162, 163, 164).
Необхідно підкреслити, що у 3 з 9 хворих транссудация носила змішаний характер і встановити форму переважання транссудата у них не представлялося можливим.
Міопічна транссудатівная дистрофія макули має досить характерне перебіг. Більшість хворих ми спостерігали в терміни від 2 до 5 років, а одну хвору протягом майже 10 років. Це дало можливість встановити не тільки особливості перебігу, а й можливі наслідки захворювання.
Як правило, захворювання вперше звертає на себе увагу хворих швидким падінням зору. У деяких хворих падіння зору супроводжувалося появою центральної скотоми. При цьому на дні ока виявляється промінірующій вогнище і більш-менш виражені геморагії. Далі на тлі повільного прогресування періодично настають загострення, що супроводжуються новим падінням зору. У більшості випадків під час загострення можна виявити свіжі геморагії або збільшення проминирует вогнища. Захворювання триває роками.
Результати захворювання залежать від переважання того чи іншого виду транссудата. Набрякла форма закінчується, як зазначено, освітою в макулярної області атрофічного вогнища, оточеного пігментних віночком або грудочки пігменту. Подібні осередки ми спостерігали у інших хворих з високою короткозорістю і раніше, до вивчення клінічної картини транссудатівной дистрофії, і вважали їх такими ж атрофическими вогнищами, які спостерігаються на інших ділянках дна очі міопії. Останнім часом при дослідженні 12 хворих із звичайним миопическим хоріоретінітом ми в двох випадках запідозрили істинний характер центрального вогнища по характерному пігментному віночку і залишкам випоту, виявленими в бескрасном світлі.
Одне спостереження вказує на можливість іншого результату цієї форми дистрофії. У хворої Р., у якій на правому оці спостерігався кістовідний вогнище, на іншому була тотальна відшарування сітківки типу розшарування її (ретиношизиса). Не виключено, що розшарування сітківки стало результатом того ж набрякового процесу, який мав місце на правому оці.
Фибринозная форма закінчується утворенням жовтого або блакитного проминирует вогнища або вогнищ в центральній області (рис. 165). Ці компактні осередки организовавшегося транссудата чітко окреслені і завжди світліше дна. У краю вогнища або вогнищ можна спостерігати окремі скупчення пігменту.
У тих випадках, коли в перебігу захворювання переважала геморагічна транссудация, на місці вогнища зазначалося масивне скупчення пігменту, що становило типове пляма Ферстера-Фукса. У зв`язку з цим необхідно зупинитися на зв`язку транссудатівной дистрофії макули при міопії і «чорної плями».
Вони мають багато спільних елементів: рецидивний характер захворювання, стрибкоподібне зниження зору, наявність крововиливів і пігментації. Серед спостерігалися нами хворих тільки у трьох захворювання супроводжувалося утворенням характерного плями. Результати як набряку (кистовидной), так і фибринозной форми по клінічній картині значно відрізнялися від змін, характерних для чорного або зеленого плями макули.
Виходячи з цього, можна зробити висновок, що пляма Ферстера-Фукса є окремим випадком транссудатівной дистрофії макули при міопії або, точніше, виявом цього захворювання в окремих випадках, коли переважає геморагічний компонент, може бути специфічне пляма макули. До речі, цей результат не є найчастішим. Так, з 9 хворих чорна пляма було виявлено у 3.
Для з`ясування етіології процесу і вироблення плану лікування спостерігалися хворі по кілька разів госпіталізувалися і досліджувалися в клініці. Ретельні дослідування на туберкульоз, токсоплазмоз і сифіліс дали у всіх хворих негативний результат. З огляду на відсутність будь-яких даних, які б підтверджували інфекційний характер процесу, явний зв`язок з миопического змінами дна ока, наявність транссудации різної вираженості, тривале збереження сітківки над вогнищем, потрібно думати, що причиною транссудатівной дистрофії при міопії є порушення проникності судин хоріоідеі, суворо обмежене макулярної областю .
Клінічна картина захворювання, його перебіг та наслідки можуть знайти собі патоморфологічне пояснення з точки зору, висловленої
В. Н. Архангельським (1941), спільності змін судин хоріоідеі при високій короткозорості і при старінні організму. Мабуть, форма прояву транссудатівной дистрофії залежить від ступеня «зношеності» судин. При помірній пошкодження стінок судин розвивається набрякла (кистовидная) форма дистрофії, велика пошкодженість проявляється фибринозной транссудацией і, нарешті, важке порушення цілості стінки судини може стати причиною виникнення геморагічної форми захворювання. Потрібно думати, що у частини хворих окремі ділянки судинної мережі пошкоджуються в різного ступеня. Клінічно це виражається в змішаній формі транссудатівной дистрофії.
Думка про подібність судинних уражень при старечих зміни дна очі і при транссудатівной дистрофії ми поділяємо не тільки тому, що з цієї точки зору легко припустити морфологічну основу описаних вище форм захворювання. Результати захворювання, особливо при фибринозной формі, по своїй клінічній картині дуже схожі з вогнищами типу дисковидной дегенерації. Такі округлі, проминирующие, світлі вогнища, характерні для старечих змін макули, ми спостерігали у хворої 20 років.
Транссудатівная дистрофія макули є грізним і нерідко зустрічається ускладненням високій короткозорості, яке може привести до необоротної сліпоти хворих ще в молодому віці.