Поліневропатії - нервові хвороби
Поліневропатія - дифузне ураження нервових волокон, що входять до складу різних нервів, в тому числі черепних, що виявляється симетричними млявими паралічами і порушенням чутливості переважно в дистальних відділах кінцівок.
За етіології виділяють придбані і спадкові поліневропатії. Причинами придбаних полиневропатий є наступні фактори.
- Аутоімунні захворювання (синдром Гієна-Барре, хронічна запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия).
- Інфекційні захворювання (дифтерія і нейроборрліоз).
- Ендокринні захворювання (цукровий діабет, акромегалія, гіпотиреоз).
- Обмінні захворювання (гіповітаміноз В1, В6, В12, фолієвої кислоти і ін.).
- Захворювання крові (мієломна хвороба, доброякісна парапротеінемія, лімфоми, поліцитемії, макроглобулінемія і ін.).
- Захворювання внутрішніх органів - печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту, легенів.
- Дифузні захворювання сполучної тканини - системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін.
- Злоякісні новоутворення.
- Побічна дія лікарських засобів - аміодарону, вінкристину, дифеніну, ізоніазиду, метронідазолу, нитрофуранов, піридоксину і ін.
- Інтоксикації алкоголем, акриламидом, миш`яком, органічними розчинниками, сірковуглецем, свинцем, талієм, фосфорорганічними сполуками.
Спадкові поліневропатії включають кілька груп захворювань. При одних захворюваннях розвиваються слабкість і атрофія м`язів дистальних відділів кінцівок, які супроводжуються легкими порушеннями чутливості (спадкові моторно-сенсорні невропатії - див. 15.5), при інших - переважно розбудовується больова і температурна чутливість і виникають виражені вегетативно-трофічні порушення на кінцівках, особливо нижніх (спадкові сенсорно-вегетативні невропатії).
Виявлення причини поліневропатії - важке завдання, часто вимагає всебічного клінічного, лабораторного та інструментального обстеження. Однак у деяких хворих навіть після максимально можливого обстеження її так і не вдається встановити.
Патогенетично поліневропатії поділяють на дві основні групи: в одних випадках переважно страждають осьові циліндри (аксони) нервових волокон (аксонопатии), в інших - мієлінові оболонки (демієлінізуючі невропатії).
При демиелинизирующих поліневропатіях переважно уражаються великі міелінізірованние волокна, тобто рухові волокна і волокна глибокої чутливості. Тому для них характерні раннє випадання сухожильних рефлексів, більш грубе порушення суглобово-м`язової та вібраційної чутливості і відповідно більш виражена сенситивная атаксія при відносному збереженні больовий і температурної чутливості. Цьому ж типу полиневропатий притаманні важчі і поширеніші парези, часто залучають проксимальні відділи кінцівок, але менш груба атрофія м`язів. Після видалення причинного фактора відновлення мієлінової оболонки зазвичай відбувається протягом 6-10 тижнів, що в значній кількості випадків призводить до повного відновлення функцій. Демієлінізуючі поліневропатії можуть бути аутоімунними (наприклад, синдром Гієна-Барре), токсичними (дифтерійна невропатія) або спадковими.
Аксонопатии вражають як великі міелінізірованние волокна, так і дрібні неміелінізірованние або маломіелінізірованние вегетативні волокна і волокна больової і температурної чутливості. Для аксонопатии характерні більш поступовий розвиток, переважне залучення дистальних відділів кінцівок, перш за все ніг, а також більш швидкий розвиток аміотрофій, часте розлад больової і температурної чутливості, вегетативних функцій. Сухожильнірефлекси (особливо з проксимальних відділів кінцівок) на ранніх стадіях захворювання можуть бути збереженими. Відновлення часто буває неповним і відбувається більш повільно шляхом регенерації аксонів або розростання кінцевих гілочок збережених аксонів, які беруть на себе функцію втрачених. Аксональні невропатії зазвичай бувають наслідком токсичних і метаболічних уражень периферичної нервової системи або спадкового дефекту.
Відео: Діабетична полінейропатія Лікування діабетичної полінейропатії народними засобами
клінічна картина
Поліневропатії проявляються руховими, чутливими і вегетативними порушеннями. Рухові порушення зазвичай представлені млявим тетрапарезом, переважно залучають дистальнівідділи кінцівок. Особливо часто відзначається парез стоп, що приводить до появи степпаж ( «півняча хода»). У важких випадках розвивається повна знерухомлених хворого з паралічем кінцівок, тулуба, дихальних м`язів, бульбарним паралічем. Парез зазвичай супроводжується розвитком м`язової атрофії, зниженням або випаданням сухожильних і періостальних рефлексів, в першу чергу ахіллове рефлексів.
Порушення чутливості можуть бути пов`язані з ураженням волокон як поверхневої, так і глибокої чутливості і зазвичай більш виражені в дистальних відділах кінцівок. У хворих часто виявляється зниження больової і температурної чутливості на стопах і кистях (зазвичай за типом «шкарпеток і рукавичок»), часто супроводжується відчуттям оніміння, поколювання, печіння, пекучими болями. Біль посилюється в нічний час, при дотику до ураженій зоні, при зміні температури. При залученні волокон глибокої чутливості розвивається сенситивная атаксія.
Вегетативні розлади можуть проявлятися ортостатичну гіпотензію, фіксованим пульсом (тахікардією спокою), порушенням потовиділення і зіничних реакцій, моторики шлунково-кишкового тракту з розвитком запору або діареї, імпотенцією, порушенням сечовипускання і іншими проявами периферичної вегетативної недостатності. Порушення чутливості і вегетативні прояви часто супроводжуються трофічними розладами - сухістю, витончення, пігментацією шкіри, випаданням волосся, ламкістю і деформацією нігтів, трофічними виразками на стопах, дистрофічними змінами в суглобах.
Переважне залучення при поліневропатіях дистальних відділів кінцівок, випереджальний розвиток симптоматики з боку нижніх кінцівок пояснюються ураженням найбільш довгих волокон. Симетричність симптоматики відображає дифузний характер ураження нервових волокон.
Виділяють гострі поліневропатії, при яких симптоматика досягає максимуму протягом декількох днів або тижнів, і хронічні поліневропатії, коли симптоми наростають протягом кількох місяців або років. Для деяких полиневропатий характерно рецидивуючий перебіг з чергуванням періодів загострення та ремісії.
лікування
Лікування полиневропатий насамперед залежить від їх етіології. Наприклад, при токсичних поліневропатіях вирішальне значення мають припинення контакту з токсичною речовиною і дезінтоксикаційна терапія, при аутоімунних захворюваннях - застосування імуносупресорів, при соматогенних поліневропатіях - корекція основного захворювання і т.д. Відновлювальне лікування включає масаж, лікувальну фізкультуру, рефлексотерапію, бальнеотерапію і інші фізіотерапевтичні методи. У хронічній і резидуальной стадії показано санаторне лікування.
При своєчасному лікуванні у багатьох хворих відбувається повне відновлення функцій. Але в частині випадків вдається домогтися лише стабілізації процесу зі збереженням тієї чи іншої залишкової симптоматики і розвитком стійкого зниження працездатності.
